co to jest ostra białaczka szpikowa (aml) · ostra białaczka szpikowa (aml): poradnik dla...

Ostra białaczka szpikowa (AML)

www.anticancerfund.org www.esmo.org

Chcielibyśmy to wyjaśnić.

Seria poradników dla pacjentów ESMO/ACFopartych na wytycznych ESMO dotyczących praktyki klinicznej

Co to jest ostra białaczka

szpikowa (AML)?

Ostrabiałaczkaszpikowa(AML):poradnikdlapacjentów–informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2011.2 Strona1

NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO.Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytkuprywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund.

OSTRABIAŁACZKASZPIKOWA:PORADNIKDLAPACJENTÓW

INFORMACJEDLAPACJENTÓWOPARTENAWYTYCZNYCHESMODOTYCZĄCYCHPOSTĘPOWANIADIAGNOSTYCZNO-TERAPEUTYCZNEGO

Poradnik ten został opracowany przez Anticancer Fund (Fundacja Przeciwko Rakowi), aby ułatwićpacjentom i ich rodzinom lepsze zrozumienie natury ostrej białaczki szpikowej (AML) i poznanieoptymalnychmetodleczeniawzależnościodjejpodtypu.Zalecamy,abypacjencidowiedzielisięodswoich lekarzy, jakie badania i leczenie konieczne są w danym typie i stadium zaawansowaniachoroby. Informacje medyczne zawarte w niniejszym dokumencie są oparte na wytycznychdotyczącychpostępowaniadiagnostyczno-terapeutycznegowostrejbiałaczceszpikowejudorosłych,opracowanych przez European Society for Medical Oncology (Europejskie Towarzystwo OnkologiiMedycznej, ESMO). Niniejszy poradnik dla pacjentów został wydanywewspółpracy z ESMO i jestrozprowadzany za jego zgodą. Został on opracowany przez lekarza i zweryfikowany przez dwóchonkologówzESMO,wtymgłównegoautorawytycznychdlaprofesjonalistów.Teksttenzostałtakżeskonsultowany z przedstawicielami pacjentów z Grupy Roboczej Pacjentów Onkologicznych przyESMO.DodatkoweinformacjenatematAnticancerFund:www.anticancerfund.orgDodatkoweinformacjenatematESMO:www.esmo.orgDla słów oznaczonych gwiazdką (*) podane są definicje, znajdujące się w słowniczku na końcudokumentu.



Spistreści:

Definicjaostrejbiałaczkiszpikowej(AML)..............................................................................................3

Czyostrabiałaczkaszpikowawystępujeczęsto?....................................................................................4

Jakiesąprzyczynyostrejbiałaczkiszpikowej?........................................................................................5

Wjakisposóbustalanejestrozpoznanieostrejbiałaczkiszpikowej?....................................................7

Jakieistotneinformacjesąniezbędneprzedrozpoczęciemleczenia?...................................................9

Jakiesąmożliwościleczenia?...............................................................................................................11

Cosięstaniepozakończeniuleczenia?................................................................................................15

Słowniczek............................................................................................................................................17

Autortekstu:drHolbrookE.K.Kohrt(AnticancerFund);recenzenci:drSvetlanaJezdic(ESMO),prof.MartinFey(ESMO),p.Jan Geissler (Grupa Robocza Pacjentów Onkologicznych przy ESMO) i prof. Lorenz Jost (Grupa Robocza PacjentówOnkologicznychprzyESMO).

Niniejszy poradnik został przetłumaczony na język polski przez profesjonalnego tłumacza i zweryfikowany przez drEwęPawłowskąidrAnnęRomanowską.



DEFINICJAOSTREJBIAŁACZKISZPIKOWEJ(AML)Białaczka jest rodzajem nowotworu krwi. Istnieją różne typy białaczek w zależności od rodzajukomórek krwi, których dotyczy choroba. „Ostra” opisuje szybką progresję, zaś „szpikowa” oznaczapochodzenie choroby z komórek z liniimieloidalnej (komórek szpiku tworzących krwinki). Komórkimieloidalnesąniedojrzałymikomórkami,którewnormalnychwarunkachpowinnyprzekształcićsięwdojrzałe czerwone krwinki*, białe krwinki* lub płytki krwi*. W ostrej białaczce szpikowej szpikwytwarza zbytwielewczesnych (niedojrzałych) form komórek krwi, które nie przechodzą dalszychetapów rozwoju do form dojrzałych. Płytki krwi* pełnią kluczową funkcję w zatrzymywaniukrwawień, zaś rolą czerwonych krwinek* jest dostarczanie tlenu do wszystkich komórek worganizmie. Nadmierne wytwarzanie niedojrzałych komórek krwi w szpiku kostnym prowadziostatecznie do zahamowania prawidłowej produkcji czerwonych krwinek*, wywołującniedokrwistość (anemię)* i zmniejszenie liczby wytwarzanych płytek krwi* nazywane inaczejtrombocytopenią (małopłytkowością). Pacjenci chorujący na AML wymagają opieki medycznej zpowodu osłabienia i zmęczenia spowodowanego anemią* lub krwawień i powstawania zasinieńwzwiązku z niewystarczającą liczbą płytek krwi*. Pozbawiony odpowiedniej liczby prawidłowychbiałych krwinek* układ odpornościowy* organizmu również ulega osłabieniu, czegowynikiem jestzwiększonapodatnośćnainfekcje.InneobjawyAMLtogorączka,dusznośćibólekości.Wmomencierozpoznania choroby uwiększości pacjentów - choć nie uwszystkich - stwierdza się podwyższonąliczbębiałychkrwinek*krążącychwekrwi.



CZYOSTRABIAŁACZKASZPIKOWAWYSTĘPUJECZĘSTO?W porównaniu z rakiem sutka (piersi) u kobiet lub rakiem gruczołu krokowego u mężczyzn ostrabiałaczka szpikowaniewystępuje często.WUnii Europejskiej co roku rozpoznawanych jest 5 do8przypadkówchorobyna100000mieszkańców.AMLwystępujenawet10-krotnieczęściejuosóbwpodeszłymwieku.



JAKIESĄPRZYCZYNYOSTREJBIAŁACZKISZPIKOWEJ?Przyczyna ostrej białaczki szpikowej (AML) nie jest znana. Po katastrofach nuklearnych, takich jakzrzucenie bomby atomowej na Hiroszimę czy awaria reaktora jądrowego w Czarnobylu,zidentyfikowanych zostało kilka czynników ryzyka* predysponujących do rozwoju tej choroby.Czynnik ryzyka* zwiększaprawdopodobieństwo rozwojunowotworu, jednak samgoniewywołuje.Jeśliukogośwystępujektóryśzczynnikówryzyka*,nieoznaczato,żeutakiejosobymusidojśćdorozwojunowotworu.Czynnikryzyka*niejestsamzsiebieprzyczynąchoroby.Niektóreosoby,uktórychwystępująwymienioneponiżejczynnikiryzyka*,nigdyniezachorująnaAML,natomiastinni,uktórychniewystępujeżadenzczynnikówryzyka*,zachorująmimoto.Do potencjalnych zewnętrznych czynników ryzyka* wystąpienia AML zalicza się narażenie napromieniowanie jonizujące*, działanie substancji chemicznych oraz otrzymywanie chemioterapii wprzeszłości.

- Narażenie na promieniowanie*: promieniowanie jonizujące* prowadzi do bezpośredniegouszkodzenia DNA* komórek, przyczyniając się do powstawania mutacji*, które hamujądojrzewaniedanejkomórkilubwywołująjejniekontrolowanerozmnażaniesię.Osoby,któreprzeżyływybuchbombyatomowejoraztechnicyradiologicznipracującyprzedrokiem1950(wktórympo razpierwszywprowadzonoosłonyprzedpromieniowaniem)należądogrupyzwiększonegoryzykarozwojuAML.

- Narażenie na działanie substancji chemicznych:pewne substancje chemicznewiążą się zezwiększonym ryzykiem rozwoju choroby, jeśli dochodzi do znacznego narażenia na ichdziałanie,zarównopoprzezczastrwanianarażenia(jaknp.wprzypadkudymutytoniowego),jak i jego nasilenie (np. w przypadku narażenia na działanie benzenu i innych produktówpetrochemicznychobejmującegobezpośrednikontaktztymisubstancjami).

- Chemioterapia*: wcześniejsze leczenie za pomocą dużych dawek pewnych lekówprzeciwnowotworowychzwiększaryzykozachorowanianaAML.

W AML w DNA* komórki nowotworowej przeważnie występują nieprawidłowości i mutacjegenetyczne*, jednakże mutacji* tych przeważnie nie stwierdza się w innych komórkach worganizmie. Sugeruje to, że czynniki wywołujące AML tylko w nielicznych przypadkach podlegajądziedziczeniu z pokolenia na pokolenie. Do potencjalnych dziedzicznych (przekazywanychgenetyczniezrodzicanadziecko)czynnikówryzyka*wystąpieniaAMLnależą:

- Trisomia: Jest to anomalia genetyczna, polegająca na obecności dodatkowej, trzeciej kopiidanego chromosomu*, tj. jednejwięcej niż te, które dziedziczone są odmatki i ojca.Przyprawidłowym przebiegu procesu dziedziczenia każdy gen ma swoje dwie kopie. Jednak wwyniku zdarzeń zachodzących na wczesnym etapie rozwoju możliwe jest odziedziczenietrzeciej kopii. W niektórych przypadkach dotyczy to trzeciej kopii całego chromosomu*(zbiorugenów).Takąsytuacjęokreślasięmianemtrisomii.Dwomarodzajamitrisomii,któreczęstowiążąsięzwystępowaniemAML,są:



o Trisomia chromosomu 8: Efektem odziedziczenia trzeciej kopii chromosomu* 8 sąliczne nieprawidłowości układu kostnego, a także zwiększone ryzyko wystąpieniaAML.

o Trisomia chromosomu 21: Trisomia chromosomu 21, nazywana również zespołemDowna,od10do18razyzwiększaryzykowystąpieniabiałaczki.

- Dziedziczne zespoły chorobowe: Kilka rzadkich, dziedzicznych zespołów chorobowychzwiązanych ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia nowotworów, powstających w wynikuznanych bądź nieznanych przyczyn genetycznych, wiąże się ze zwiększonym ryzykiemwystąpieniaAML.NależądonichniedokrwistośćFanconiego*orazzespółLiFraumeni*.

Wcześniejszechorobykrwimogązczasemprzekształcićsię lubrozwinąćwbiałaczkę.Wprzypadkuniektórych chorób krwi można temu zapobiec, stosując odpowiednie leczenie. Do najczęściejspotykanych chorób związanych ze zwiększonym ryzykiem przekształcenia się w AML należąmielodysplazja(in.dysplazjaszpikukostnego,obecnośćbiałychkrwinek*onieprawidłowymkształcieirozmiarach)orazchorobymieloproliferacyjne(nadmiernaprodukcjabiałychkrwinek*).



WJAKISPOSÓBUSTALANEJESTROZPOZNANIEOSTREJBIAŁACZKISZPIKOWEJ?Ostrą białaczkę szpikową można podejrzewać u pacjentów na podstawie objawów lubnieprawidłowychwynikówbadańlaboratoryjnychupacjentówzobecnościąobjawówchorobylubupacjentówbezobjawowych.*).Wśródobjawówmożewystępować:

1. Zmęczenie. Zmęczenie jest częstym objawem towarzyszącym niedokrwistości* (in. anemii,zmniejszonej liczby czerwonych krwinek, oznaczanej często jako hematokryt lub małestężeniehemoglobiny).Pacjenciaktywnifizyczniemogąniezauważyćjejskutków,dopókiniebędzieonapoważna.

2. Zakażenia. Z powodu zastąpienia ważnej części prawidłowo działającego układuodpornościowego*przeznowotwór,upacjentówmożedochodzićdonawracającychzakażeńlubzakażeńszczególnietrudnopoddającychsięleczeniu.

3. Krwawienie.Małaliczbapłytekkrwiwynikającazzastąpieniaszpikukostnegoprzezkomórkibiałaczkoweprzyczynia się do łatwegopowstawania zasinień, krwawień z nosa lubdziąseł,obecnościwybroczyn*(czerwonychplameknaskórzewidocznychzazwyczajnapodudziachikostkach) oraz plamicy (skupiskwybroczyn*występujących jakowiększe, czerwone zmianyskórne).

U pacjentów, u których występują powyższe objawy, należy wykonaćpełnąmorfologiękrwizocenątrzechrodzajówkomórekwytwarzanychwszpikukostnym:1)białychkrwinek*,2)czerwonychkrwinek*oraz3)płytekkrwi*.Niekiedywmorfologiikrwiwykonanejzinnychpowodówmożnazauważyćpierwszeoznakiewentualnejbiałaczkirozpoznawanejwyłącznie na podstawie wyników badań laboratoryjnych. Pozastwierdzeniem małej liczby czerwonych krwinek lub płytek krwi, wpełnejmorfologii krwimożliwe jestwykrycie,w ramach oceny frakcjibiałych krwinek, komórek białaczkowych krążących we krwi. Niedojrzałe białe krwinki*, któreproliferują (ulegają podziałom) z nieprawidłową szybkością, są większe niż dojrzalsze, prawidłowebiałekrwinki*obecnewkrążeniu.JeślinapodstawieobjawówizmianwmorfologiimożnapodejrzewaćAML,wykonywanajestbiopsjaszpiku kostnego*. W rzadkich przypadkach, gdy w morfologii krwi wykryte zostaną komórkibiałaczkowe i możliwe będzie ustalenie typu AML (leczenie AML, patrz poniżej), terapiamoże sięrozpocząćprzedwykonaniembiopsjiszpikukostnego*.



Biopsja szpiku kostnego* jest zabiegiem przeprowadzanym wznieczuleniu miejscowym, trwającym około 15minut. Pacjentprzeważnie nie odczuwa ostrego bólu, a jedynie niewielkidyskomfort. Zabieg ten umożliwia patomorfologowi (lekarzowiwyszkolonemu w rozpoznawaniu chorób na podstawie wyglądukomórek lub tkanek pod mikroskopem) rozpoznanie AML.Patomorfolog może również określić, jaki typ AML występuje u

danegopacjentai,badającchromosomy*,przeprowadzićdalsząidentyfikacjęzaburzeńgenetycznychwystępujących w białaczce. W identyfikacji tych zaburzeń w laboratorium zalecane są badania zwykorzystaniem techniki PCR (łańcuchowa reakcji polimerazy*; specjalna technika stosowana wbiologiimolekularnejwceluamplifikacji,tzn.powielaniapojedynczejlubkilkukopiifragmentuDNA*)oraz FISH (fluorescencyjna hybrydyzacja in situ*, technika cytogenetyczna* stosowana dowykrywaniailokalizacjiobecnychlubnieobecnychsekwencjiDNA*wchromosomach*).Rokowanie,prawdopodobne efekty leczenia, a także sam rodzaj terapii ustalane są częściowo na podstawieokreślonychmutacji* zidentyfikowanych podczas badania chromosomów* obecnychw komórkachnowotworowych.Chromosomy*komórekbiałaczkowychnazywanesąkariotypembiałaczki.



JAKIEISTOTNEINFORMACJESĄNIEZBĘDNEPRZEDROZPOCZĘCIEMLECZENIA?Aby wybrać najlepsze leczenie, lekarze będą musieli wziąć pod uwagę wieleaspektówdotyczącychzarównopacjenta,jakinowotworu.Ważneinformacjenatematpacjenta

• Dotychczasowywywiadmedyczny• Wywiaddotyczącywystępowanianowotworówukrewnychpacjenta• Wynikbadaniaprzedmiotowego*przeprowadzonegoprzezlekarza• Ogólnesamopoczucie• Typowaniedoceluprzeszczepieniaszpikukostnego*.UwielupacjentówzAMLpowstępnej

terapiimożebyćkonieczneprzeszczepienieszpikukostnego*.Tametodaleczeniapoleganawykorzystaniu komórek szpiku kostnego innej osoby w celu zastąpienia komórek szpikukostnego pacjenta. Aby zapobiec uszkodzeniu organizmu pacjenta przez układodpornościowy* dawcy szpiku (określanemu jako choroba „przeszczep przeciwkogospodarzowi”),koniecznejestprzeprowadzenietypowaniaukładuHLA(antygenówludzkichleukocytów*, swoistego zespołu białek*występującego na powierzchni każdej komórki) wceluustalenia, czyHLAdawcy ipacjenta są zbliżone i czy zachodzimiędzynimi „zgodność”(„dopasowanie“).Ponieważproceswyszukiwaniadawcyszpikukostnego,któryjestzgodnyzpacjentem, potrafi zająć kilka miesięcy, pomocne może się okazać określenie układu HLApacjenta już w momencie ustalenia rozpoznania choroby. Należy również przeprowadzićtypowanie HLA u osiągalnych członków rodziny w pierwszym stopniu pokrewieństwa(rodziców, rodzeństwa i dzieci), którzymogliby zostać ewentualnymi dawcami. Jeśli okażesię,żerodzeństwolubdzieciniesązgodne,poszukiwanybędziedawcaniespokrewniony.Jestto jedna z przyczyn ogromnego znaczenia zgłaszania się jako dobrowolny dawca szpikukostnego.

• Poza badaniem przedmiotowym* lekarz może zlecić inne badania mające na celu ocenęryzykapowikłańzwiązanychz leczeniem.Zalecanymbadaniemwykorzystywanymdoocenyczynnościsercajestechokardiografia.Abyupewnićsię,żeworganizmienietoczysiężadneaktywne zakażenie, zalecane jest również wykonanie obrazowania TK* klatki piersiowej ijamybrzusznej oraz badań radiologicznych zębów i żuchwy. Ponieważu pacjentów z ostrąbiałaczkąpromielocytową(APL)bardzoczęstowystępujązaburzeniakrzepnięciakrwi,należyu nich wykonać badania sprawdzające krzepliwość, szczególnie przed założeniem wkłućcentralnych*dożył.

• Jeśliupacjentawystępująsilnebóległowy,zaburzeniawidzenia,czucialubczynnościmięśni,z reguły trzeba ocenić płynmózgowo-rdzeniowy* (płyn otaczającymózg i rdzeń kręgowy),wykonując punkcję lędźwiową. Badanie to polega na wykonaniu nakłucia w okolicylędźwiowej i przesłaniu płynu do patomorfologa celem jego oceny pod mikroskopem.Równocześnieznakłuciem lędźwiowymwykonywanesączęsto równieżbadaniaobrazowe,w tym badanie TK* lub MRI* głowy. Sporadycznie nie wykrywa się żadnych komóreknowotworowych w płynie mózgowo-rdzeniowym, zaś TK lubMRI* głowy pokazują obszarzajętyprzezbiałaczkęwewnątrzmózgu, cowymagadodatkowego leczeniadostosowanegodolokalizacji.



Ważneinformacjenatematnowotworu

• Klasyfikacja

Lekarze stosują system klasyfikacji, który umożliwia określenie rokowania i ustalenie leczenia.Odróżnienieostrej białaczki promielocytowej (APL) od innych typówAMLma kluczowe znaczeniedlawyboru leczenia.PowstanietegotypuAMLspowodowane jestnieprawidłowymprzeniesieniemmateriału genetycznego z jednego chromosomu* na inny (chromosomy* 15 i 17) Takienieprawidłoweprzesunięcieczęścidwóchchromosomówokreślanejestjakotranslokacja.Przesunięcie chromosomów* sprawia, że geny, którewprawidłowychwarunkachbyłyby od siebieoddzielone,łącząsię.TakinowyzmutowanygenwywołujeAPL.RozpoznanieAPLwiążesięzdobrymrokowaniemistosowaniemspecjalnegoschematuleczeniaobejmującegopodawaniewitamin,dziękiktórymkomórkibiałaczkowedojrzewają.

• Rokowanie*iklasyfikacjaryzyka

W przeciwieństwie do pozostałych nowotworów, które rozwijają się w jednej lokalizacji (np. rakgruczołusutkowegowobrębiesutkaczyrakgruczołukrokowegowgruczolekrokowym),anastępnierozprzestrzeniają się lub dają przerzuty*, u pacjentów z rozpoznaniem białaczki przyjmuje się, żenowotwór jest obecnyw całym organizmie, gdyż komórki nowotworu krążąw krwiobiegu. Z tegowzględurokowania*nieustalasięnapodstawierozległościczyzasięguchoroby.Dladanegopacjentazależy ono głównie od jego cech (w tym, co najbardziej istotne, od wieku) oraz charakterystykikomórekbiałaczkowych.Określonemutacje*rozpoznanew ichchromosomach*będąwpływałynarokowanie * pacjenta, kwalifikując go do jednej z trzech grup ryzyka:wysokiego, pośredniego lubniskiego,gdzierokowaniejest,odpowiednio,niekorzystne,pośrednieikorzystne.Lekarzewykrywająnowemutacje*, a związane z nimi rokowanie* klasyfikuje się według podanych trzech poziomówryzyka.NaprzykładomawianapowyżejAPLpowstajewwynikutranslokacjichromosomów*15i17,która jest mutacją* o korzystnym rokowaniu i małym ryzyku, co oznacza, że choroba z takimzaburzeniem dobrze reaguje na leczenie. Do innych mutacji* o korzystnym rokowaniu zalicza siętranslokacjęchromosomów*8 i21oraz inwersjęchromosomu*16.Obecność licznych,przeważniewięcej niż trzech, nieprawidłowości w obrębie chromosomów* wiąże się z niekorzystnymrokowaniem.Brakmutacji*oznaczagrupęopośrednimryzyku.



JAKIESĄMOŻLIWOŚCILECZENIA?Leczenie powinno się odbywać wyłącznie w ośrodkach specjalizujących się wleczeniu AML i zapewniających odpowiednie wszechstronne zaplecze. Jeśli jesttakamożliwość,pacjentompowinnobyćproponowaneleczeniewramachbadańklinicznych*. Leczenie AML dostosowywane jest indywidualnie odpowiednio do rozpoznaniaAML lub APL, grupy ryzyka opartej na mutacjach* genetycznych oraz do cechpacjentawtymdowiekuichoróbwspółistniejących,takichjakcukrzyca,chorobaniedokrwienna serca* lub przewlekła obturacyjna choroba płuc*. Inaczej niż wprzypadkunowotworówlitych,resekcjachirurgicznairadioterapianieodgrywajązazwyczajważnejroliwleczeniuAML.Natychmiastowe (ratunkowe) leczenie należy koniecznie zastosować u pacjentów, u którychstwierdzasięekstremalniewysokąliczbębiałychkrwinek*lubupacjentówzAPL.

• Leukostaza: Prawidłowy przepływ krwi do ważnych życiowo narządów może zostaćzaburzony,gdyliczbabiałychkrwinek*jestekstremalniedużazpowodukrążącychkomórekbiałaczkowych. Szczególnie ważny jest prawidłowy dopływ krwi do płuc, mózgu i nerek.Konieczne może być zastosowanie natychmiastowego leczenia w celu zmniejszenia liczbybiałychkrwinek*.Polegaononawykorzystaniuurządzeniausuwającegobiałekrwinki*zkrwii zwracającego czerwone krwinki* i płytki krwi* pacjentowi. Zabieg ten nosi nazwęleukaferezyistosujesięgowyłączniewsytuacjachnagłych.

• APL: U pacjentów z rozpoznanąAPLwystępuje zwiększone ryzyko krwawień. Inaczej niżw

AML, ryzyko krwawień jest spowodowane nie tylko małą liczbą płytek krwi, ale równieżutratąbiałek*niezbędnychwprawidłowymprocesiekrzepnięciakrwi.Możnatemuzapobiec,niezwłocznie rozpoczynając leczenie za pomocą kwasu trans-retinowego* (pochodnejwitaminy A), który wywołuje dojrzewanie komórek białaczkowych. Brakujące białka* wsytuacjach nagłych mogą być uzupełniane za pomocą przetoczeń krwi lub produktówkrwiopochodnych.

Chemioterapia* jest skuteczną metodą leczenia białaczki, ponieważkomórkinowotworudzielą się szybciejniż innekomórkiworganizmie.Działania niepożądane chemioterapii przeważnie również dotycząkomórekulegającychpodziałom, takich jakkomórkiwłosów,przewodupokarmowego,szpikukostnego(wtymprawidłowychkomórekwszpikukostnym), skóry i paznokci. Chemioterapia* stosowanawAMLogólniedzielisięnadwiekategorie,zależnieodstopniaintensywnościleczenia:Chemioterapia*intensywnaiChemioterapia*nieintensywna.



• Chemioterapia*intensywnao Celem chemioterapii intensywnej jest całkowite usunięcie ze szpiku kostnego

komórek nowotworowych. Leczenie rozpoczyna Chemioterapia* indukcyjna, którąpodajesięwwarunkachszpitalnych.Umożliwiatolekarzomstałąobserwacjędziałańniepożądanych leczenia i przetoczenia krwi w razie potrzeby. Okres hospitalizacjimoże wynieść około 4tygodni. Przeważnie stosowane są dwa lekichemioterapeutyczne:cytarabinailekzgrupyantracyklin*(zregułyidarubicynalubdaunorubicyna). Leki te stosowane są w postaci wlewów dożylnych z reguły przezokres około 1tygodnia. W trakcie tego leczenia giną także prawidłowe komórkiszpiku kostnego, przez co pacjentom grożą infekcje , jak równieżmogą być u nichkonieczne przetoczenia koncentratów czerwonych krwinek* oraz płytek krwi*,ponieważorganizmprzestajejeprodukowaćsamodzielnie.Tydzień lub dwa tygodnie po zakończeniu chemioterapii, w celu oceny odpowiedziorganizmuna leczenie,wykonywana jestpowtórnabiopsja szpikukostnego. Jeśliwbadaniunie stwierdza się komóreknowotworowych,pacjenciprzechodządoetapuchemioterapiikonsolidacyjnej.Wprzeciwnymraziemożebyćkoniecznepowtórzeniechemioterapiiindukcyjnej.Po normalizacji liczby białych krwinek pacjenci mogą bezpiecznie opuścić szpital.Niezbędne są częstewizyty kontrolne u lekarza, ponieważ dodatkoweprzetoczeniaczerwonych krwinek* i płytek krwi* są często konieczne do 8tygodni pochemioterapiiindukcyjnej.Jeślipo1 lub2cyklachchemioterapii indukcyjnej stwierdzasięutrzymywaniesięwszpiku kostnym powyżej 5% niedojrzałych komórek, pacjenta uznaje się zaopornego,* tzn.nieodpowiadającegona leczenie.W takimprzypadkuuważa się, żewyłącznieprzeszczepienieszpikukostnego*dajeszansęnawyleczenie.

o Chemioterapia* konsolidacyjna rozpoczyna się, gdy parametry morfologii krwipacjentawrócądonormypochemioterapii indukcyjnej. Jejcelemjestzmniejszenieryzyka wznowy choroby w przyszłości. Chemioterapia* konsolidacyjna, w którejprzeważnie również stosowana jest cytarabina (jeden z dwóch lekówchemioterapeutycznych używanych podczas fazy indukcji), czasem również możewymagać hospitalizacji. Leczenie odbywa się w postaci 5-dniowych cyklipowtarzanych comiesiąc przez trzy do czterechmiesięcy. Skutki terapii nie są takdokuczliwe jak skutki chemioterapii indukcyjnej, a pacjenci nie muszą zostawać wszpitalu po otrzymaniu leczenia. Jednakże w tym okresie nadal występuje bardzoduże ryzyko zakażeń i każde wystąpienie wysokiej gorączki w czasie, gdy układodpornościowy* organizmu jest osłabiony z powodu otrzymanej niedawnochemioterapiiwymagazgłoszeniasiędoszpitala.

o Leczenie podtrzymujące/leczenie po uzyskaniu remisji* jest standardem wprzypadku APL. W innych typach AML, leczenie to dobiera się indywidualnie, napodstawierokowania*danegopacjenta(patrzopispowyżej).

! APLwymagazastosowanialeczeniapodtrzymującegoprzezokresodjednegoroku do dwóch lat. W leczeniu stosuje się skojarzenie kwasu trans-retinowego* (pochodnej witaminy A) z dwoma lekamichemioterapeutycznymi(6-merkaptopurynąimetotreksatem).



! AML(nie-APL)• Małe ryzyko lub korzystne rokowanie: po chemioterapii

konsolidującej nie zaleca się żadnego dodatkowego leczenia,ponieważ uznaje się, że ryzyko nawrotu* wynosi mniej niż 35%.Przeszczepienie komórek macierzystych szpiku kostnego nie jestuzasadnione podczas pierwszej remisji*, gdyż ryzyko działańtoksycznych i ciężkich powikłań przewyższa korzyści płynące ztakiegoleczenia.

• Duże ryzyko lub niekorzystne rokowanie: zaleca się zastosowaniedodatkowego leczenia obejmującego przeszczepienie komórekmacierzystych szpiku kostnego*. Jest to proces przenoszeniakomórek macierzystych szpiku kostnego innej osoby do szpikupacjenta. Białe krwinki*, czerwone krwinki* i płytki krwi* pacjentazostajązastąpioneprzezkomórkidawcy.Ponieważkomórkidawcysąnowe dla organizmu pacjenta, mogą rozpoznać komórki pacjentajako obce, prowadząc do ich zniszczenia (choroba „przeszczepprzeciwkogospodarzowi”).Wramachtegosamegoprocesukomórkidawcyrozpoznająrównieżkomórkibiałaczkowepacjentajakoobceiniszczą je, co jest zasadniczą korzyścią z przeszczepienia szpikukostnego* (zjawisko „przeszczep przeciwko białaczce”).Przeszczepieniekomórekmacierzystychszpikukostnegodajeszansęnacałkowiteusunięcienowotworuipełnewyleczeniepacjenta.

• Ryzyko pośrednie lub normalne rokowanie: nie ustalonostandardowego leczenia dla tego poziomu ryzyka. Leczenie należydostosować do konkretnego przypadku, najlepiej skonsultowaćdecyzje terapeutyczne z innymi lekarzami. Wyniki pewnych badańsugerują,żeupacjentówwdobrymstanieogólnym,zrozpoznaniemchoroby o pośrednim stopniu ryzyka, należy rozważyćprzeszczepienieszpikukostnego*.

• Chemioterapia*nieintensywna

o Pacjenci w podeszłym wieku (powyżej 60.roku życia) oraz pacjenci z innymiproblemami zdrowotnymi, których stan ogólny nie pozwala na zastosowanieintensywnejchemioterapii,mogąskorzystać z innychmetod leczenia.Sąonemniejagresywne,aniektóreznichniewiążąsięzkoniecznościąpobytuwszpitalu.Żadnaztych metod nie została uznana za standard opieki i u wszystkich pacjentówrozpoczynającychchemioterapięnieintensywnąnależyrozważyćudziałwbadaniachklinicznych*.Możliwościleczeniaobejmują:

! Badaniekliniczne*,! Chemioterapięniskodawkową(np.zzastosowaniemcytarabiny),! Środki hipometylujące (leki hamujące metylację DNA*, takie jak

azacytydyna), które wpływają na DNA komórek białaczki, włączając iwyłączającgenywywołującychproliferacjękomórek.



! Leki oddziałujące na układ odpornościowy* (takie jak lenalidomid , wleczeniu AML stosowany w badaniach klinicznych*), które modyfikująprawidłowyukładodpornościowy*organizmuwtakisposób,abyzwalczałonbiałaczkę i jednocześnie bezpośrednio wpływają na komórki białaczkowe,hamującichpodziałyorazprowadzącdoichdojrzewania.

! Leczenie podtrzymujące*, obejmujące stosowanie czynników wzrostu* wcelu zwiększenia liczby czerwonych krwinek*, jak również przetoczeniaskładnikówkrwi, takich jak czerwone krwinki i płytki krwi.W zależności odstopniaagresywnościbiałaczki,przybrakuleczeniaoczekiwanadługośćżyciajest bardzo ograniczona (w niektórych przypadkach zaledwie kilka tygodnilubmiesięcy).

ŁagodzenieobjawówchorobyorazskutkówubocznychleczeniaBiałaczka i jej leczeniemogąwywoływać poważne działania niepożądane (skutki uboczne), w tymbiegunkę, nudności, wymioty, wypadanie włosów, brak energii, apetytu i obniżenie popęduseksualnego oraz ciężkie zakażenia. Niektóre ze skutków ubocznych terapii można leczyć lubzminimalizowaćnaskutekodpowiedniegopostępowania.



COSIĘSTANIEPOZAKOŃCZENIULECZENIA? Nierzadko zdarza się, że po zakończeniu leczenia nadal utrzymują sięobjawyznimzwiązane.

• Dosyć często w fazie następującej po leczeniu u pacjentówpojawiają się niepokój, zaburzenia snu lub depresja. Chorzy, uktórych występują te objawy, mogą wymagać wsparciapsychologicznego.

• Utrata pamięci i brak zdolności do koncentracji to częste działania niepożądanechemioterapii,przyczymustępująonezwyklewciągukilkumiesięcy.

WizytykontrolneulekarzyPozakończeniuleczenialekarzezaproponująprogramwizytkontrolnychwcelu:

• jaknajszybszegowykryciaewentualnejwznowy*białaczki,• ocenydziałańniepożądanychterapiiorazichleczenia,• zapewnieniawsparciapsychologicznegoorazudzielenia informacjiułatwiającychpowrótdo

normalnegożycia.

Wizytykontrolneulekarzapowinnyobejmowaćnastępująceelementy:

• Zebraniewywiadumedycznegonatematprzebieguchoroby,przebytegoleczeniaiobecnychdolegliwości,atakżebadanieprzedmiotowe*,

• Powtórnabiopsjaszpikukostnego*,• Rutynowaocenapełnejmorfologiikrwicotrzymiesiące.

PowrótdonormalnegożyciaŻycie ze świadomością, że możliwy jest nawrót choroby nowotworowej może być trudne. Napodstawie dostępnej aktualnie wiedzy, po zakończeniu leczenia nie ma zalecanego sposobuzmniejszenia ryzykawznowy choroby. Z powodu samej chorobynowotworowej, a takżena skutekprzebytego leczenia, niektóre osoby mogą mieć problem z powrotem do normalnegofunkcjonowania.Pacjencimogąmiećwątpliwościzwiązanezobrazemwłasnegociała,seksualnością,zmęczeniem, pracą, emocjami lub stylem życia. Pomaga omówienie tych problemów z rodziną,przyjaciółmi, innymipacjentami lub lekarzami.Wwielukrajachmożliwe jestuzyskaniewsparciaodorganizacji zrzeszających pacjentów, które udzielają porad dotyczących radzenia sobie ze skutkamileczenia,jakrównieżdostępudousługpsychoonkologówlubtelefonicznychusługinformacyjnych.Corobić,jeślidojdziedonawrotubiałaczki?Jeśli chorobanowotworowapowróci, sytuacja ta będzieokreślanamianemwznowy* lubnawrotu.Wybór terapii zależy od wieku pacjenta, wcześniejszego leczenia oraz możliwości przeszczepieniaszpikukostnego*.



Upacjentówuznanychzazdolnychdotolerancjiintensywnejchemioterapii,zbliżonejdopierwotnejterapii indukcyjnej, zostanie powtórzony podobny cykl leczenia. Szanse na powodzenie ponownejterapiisąwiększe,jeślidowznowy*doszłodłuższyczaspozastosowaniuleczeniapierwszegorzutu.Wprzypadku pacjentów z APLmożliwe jest też leczenie za pomocą trójtlenku arsenu, którymożewywołaćremisję*.Po przeprowadzeniu leczenia indukcyjnego nawrotu* białaczki zaleca się przeprowadzenieprzeszczepienia* szpiku kostnego, jeśli tylko dostępny jest dawca - spokrewniony lubniespokrewniony.Uważasię,żejesttojedynametodadającaszansenawyleczeniewtejsytuacji.Upacjentów, u których do wznowy dochodzi po przeszczepieniu szpiku kostnego*, przeważnie niebierze się pod uwagę wykonania kolejnej transplantacji. U takich pacjentów preferowanympostępowaniemjestwłączenieichdobadaniaklinicznego*.Czywartowziąćpoduwagęudziałwbadaniachklinicznych*?Pomimo stosowania najlepszych dostępnych aktualnie metod leczenia, rokowanie* pacjentów zbiałaczkąjestniekorzystne.Uwiększościpacjentówdojdziedonawrotuchorobypoprzeprowadzeniuleczenia pierwszej rzutu. Z tego powodu lekarze i naukowcy prowadzą badania nad nowymimetodami leczenia. Obiecujące metody leczenia muszą zostać najpierw sprawdzone w badaniachklinicznych* prowadzonych z udziałem małych grup pacjentów, zanim znajdą zastosowanie wcodziennejpraktyce.Badaniakliniczne*stanowiąmożliwośćskorzystania znowejmetody leczenia,zanim zostanie ona oficjalnie dopuszczona do stosowania. Nowe terapie wiążą się również zzagrożeniami,ponieważwieledziałańniepożądanychpozostajenieznaneprzedzakończeniemetapubadań klinicznych*. Ze względu na te pozytywne i negatywne aspekty badań klinicznych*, należyudziałwtakimbadaniuprzedyskutowaćzeswoimlekarzem.



SŁOWNICZEKAntracyklinaCytostatykzgrupyantybiotykówstosowanywleczeniuwieluróżnychnowotworów.BadaniekliniczneRodzaj badania naukowego, w którym oceniana jest przydatność innowacyjnych rozwiązań wmedycynie. W badaniach tych oceniane są nowe metody badań przesiewowych, metodyzapobiegania,rozpoznawaniabądźleczeniadanejchoroby.BadanieprzedmiotoweInaczejbadanielekarskielubfizykalne.Badaniepacjentaprzezlekarzawceluwykryciaobjawówchoroby.BiałkaJedenzeskładnikówbudulcowychorganizmu,niezbędnychdojegoprawidłowegofunkcjonowania..Odpowiadajązatransportikomunikacjęmiędzykomórkami,liczneprocesychemicznezachodząceworganizmieorazutrzymywaniestrukturyprzestrzennejkomórekitkanek.BiopsjaszpikukostnegoZabieg,podczasktóregopobieranajestniewielkapróbkakościzawierającejszpikkostny,przeważniezkościbiodrowej.Niewielkiobszarskóryileżącejpodniąkościsąznieczulanezapomocąmiejscowodziałającego środka. Następnie specjalna, gruba igła wbijana jest w kość i przekręcana tak, abypobrać próbkę kości zawierającej szpik kostny. Zabieg ten może zostać przeprowadzony w tymsamymczasiewpostaciaspiracji (biopsjiaspiracyjnej)szpikukostnego.Pobranekomórki lubtkankisą badane przez patomorfologa pod mikroskopem lub innymi metodami. Ustali on, czy w szpikukostnymobecnesąkomórkinowotworoweczynie.

Aspiracja ibiopsjaszpikukostnego.Poznieczuleniuniewielkiegoobszaruskóry, igładoszpikowaJamshidi (długa,pustawśrodkuigła)wprowadzanajestdokościbiodrowejpacjenta.Pobranepróbkikrwi,kościiszpikukostnegoprzekazywanesądobadaniapodmikroskopem.



ChemioterapiaRodzaj leczeniaprzeciwnowotworowego,wktórymstosowane są leki niszczące i/lubograniczającewzrost komórek nowotworowych. Przeważnie podaje się je pacjentom w powolnych wlewachdożylnie,alemogąbyćrównieżpodawanedoustnie,wbezpośrednichwlewachdokończynylubwewlewiedonaczyńwątrobyorazinnymidrogamiwzależnościodlokalizacjinowotworu.Chorobaniedokrwiennaserca(chorobawieńcowa)Choroba, w której dochodzi do zwężenia lub zablokowania naczyń krwionośnych dostarczającychkrewitlendoserca.Przyczynąchorobyniedokrwiennejsercajestzazwyczajnagromadzenietłuszczuoraz blaszek miażdżycowych wewnątrz naczyń wieńcowych. Choroba ta może powodować ból wklatce piersiowej, duszność podczas wysiłku fizycznego oraz zawały mięśnia sercowego. Ryzykowystąpienia choroby wieńcowej jest wyższe u mężczyzn oraz wzrasta, jeśli w rodzinie wystąpiłprzypadekchorobywieńcowejprzed50rokiemżycia,jakrównieżwrazzwiekiem,wwynikupaleniatytoniu,podwyższonegociśnieniatętniczego,wysokiegostężeniacholesterolu,cukrzycy,brakuruchuorazotyłości.ChromosomZorganizowana struktura o określonej budowie zawierająca geny. Geny stanowią kod organizmuodpowiedzialny za charakterystyczne cechy, takie jak kolor włosów czy płeć. Komórki człowiekazawierają 23pary chromosomów (łącznie 46chromosomów). Komórki nowotworowe lubbiałaczkoweczęstozawierająnieprawidłowościchromosomalne,któresązmianamiwystępującymiw ich materiale genetycznym takimi jak duplikacja chromosomu, czyli obecność dodatkowegochromosomu (47chromosomów) lub delecja chromosomu, czyli brak któregoś z chromosomów(45chromosomów).Do inwersjigenetycznej lubchromosomalnejdochodzi,gdyniejestdodawanyaniusuwanyżadenchromosom,alezachodziodwróceniejegofragmentu.CzynnikryzykaCzynnikzwiększającyprawdopodobieństworozwojuchoroby.Dowybranychprzykładówczynnikówryzyka zachorowania na nowotwór można zaliczyć wiek, występowanie nowotworów w rodzinie,stosowanie wyrobów tytoniowych, narażenie na promieniowanie* lub pewne związki chemiczne,zakażenianiektórymiwirusamilubbakteriami,atakżeokreślonezmianygenetyczne.CzynnikiwzrostuCzynniki wzrostu to białka, których zadaniem jest stymulacja procesów naprawczych orazregeneracyjnychrożnychtkanekpouszkodzeniuich.DNASkrótodkwasudeoksyrybonukleinowego.DNAjestnośnikieminformacjigenetycznej.FISH/FluorescencyjnahybrydyzacjainsituTechnikawykorzystywanaprzezpatomorfologówdoidentyfikacjizmianwgenachichromosomach*.Charakterystyczne zmiany w genach lub chromosomach* mogą zostać wykryte za pomocą FISH,umożliwiającpatomorfologowiustalenietypubiałaczkiupacjenta.



KrwinkibiałeKomórkiukładuodpornościowego*biorąceudziałwobronieorganizmuprzedzakażeniami.KrwinkiczerwoneNajczęściej występujący typ komórek krwi. Zawarta w nich hemoglobina sprawia, że krew jestczerwona.Ichpodstawowąfunkcjąjestdostarczanietlenudowszystkichkomórekorganizmu.Kwastrans-retinowy(transretynowy)lubtretynoina(ATRA)Składnik pokarmowy, który w niewielkich ilościach jest potrzebny organizmowi do pewnychczynnościorazzachowaniadobrejkondycji.TretynoinawytwarzanajestworganizmiezwitaminyAiumożliwiawzrostorazrozwójkomórek.LeukocytInna nazwa białej krwinki*. Białe krwinki są komórkami wchodzącymi w skład układuodpornościowego*,którebiorąudziałwobronieorganizmuprzedzakażeniami.MutacjaZmianaw sekwencji par zasadwDNA* tworzących dany gen.Mutacjew danymgenie nie zawszeprowadządojegotrwałejzmiany.Nawrót(wznowa)Powrót objawów choroby po okresie poprawy. W chorobie nowotworowej oznacza on wznowęnowotworupookresieremisji*.Niedokrwistość(anemia)Stan charakteryzujący się niedoborem czerwonych krwinek* lub hemoglobiny. Żelazo zawarte whemoglobinie uczestniczy w przenoszeniu tlenu z płuc do komórek całego ciała. Gdy występujeniedokrwistość,procestenprzebiegamniejwydajnie.Obrazowanierezonansumagnetycznego(MRI)Technika obrazowania stosowanawmedycynie.Wykorzystuje zjawisko rezonansumagnetycznego.Niekiedywstrzykiwanyjestpłyn,którywzmacniakontrastmiędzyróżnymitkankamiisprawia,żesąonewyraźniejwidoczne.ObrazowanieTKTomografia komputerowa, rodzaj badania radiologicznego, podczas którego narządy ciała sąskanowanezapomocąpromieniowaniarentgenowskiego*,zaśwynikipoddawanesąkomputerowejobróbce,dziękiktórejotrzymywanesątrójwymiaroweobrazyczęściciała.OcenacytogenetycznaBadaniegenówichromosomów*.Badaniezmianwgenachlubchromosomach*możeprzyczynićsiędo ustalenia, czy dana komórka jest komórką prawidłową, czy białaczkową. W niektórych typachbiałaczkiwystępujączęstenieprawidłowościcytogenetyczne(zmianywgenachlubchromosomach*),które, tak jak odcisk palca,mogąwskazać patomorfologowi, jaki typ białaczkiwystępuje u danegopacjenta.



OpiekapodtrzymującaOpieka, któramana celupoprawę jakości życiapacjentówchorychna ciężką lub zagrażającą życiuchorobę. Jej celem jest zapobieganie lub jak najwcześniejsze leczenie ewentualnych objawówchoroby,skutkówubocznychleczenia,jakrównieżświadczeniepomocypsychologicznej,społecznejiduchowejwzwiązkuzproblemamizwiązanymizdanymschorzeniemlubzastosowanymleczeniem.Oporny(naleczenie)Wmedycynietermintenoznaczachorobęlubstan,któryniereagujenaleczenie.PCR/łańcuchowareakcjapolimerazyTechnikastosowanadookreślaniasekwencjikodującejdanygen.PatomorfolodzywykorzystująPCRdo rozpoznawania pewnych określonych mutacji* (zmian w sekwencji kodującej), które są„genetycznymodciskiempalca”określonychtypówbiałaczek.Płynmózgowo-rdzeniowyPłyn, którym jest otoczony i obmywany rdzeń kręgowy i mózg. Jego główną funkcją jest ochronamózguirdzeniakręgowego.PłytkikrwiNiewielkie fragmenty komórek odgrywające kluczową rolę w krzepnięciu krwi. U pacjentów zobniżoną liczbąpłytekkrwiwystępujeryzykociężkichkrwawień.Upacjentówzpodwyższoną liczbąpłytek występuje ryzyko zakrzepicy, czyli tworzenia się zakrzepów krwi, które mogą zablokowaćnaczyniakrwionośneidoprowadzićdoudarumózgulubinnychciężkichstanów,jakrównieżryzykociężkiegokrwawieniazpowoduzaburzeniaczynnościpłytek.PromieniowanieMożebyćzdefiniowane jakoenergiaprzemieszczającasięwprzestrzeni.Przykładypromieniowaniaobejmująpromieniowanieultrafioletowe(UV)orazpromieniowanierentgenowskie,którejestczęstowykorzystywanewmedycynie.PrzerzutyRozsiewchorobynowotworowej z jednej części ciałado innej.Guz składający się z komórek, któreuległy rozsiewowi, nazywany jest nowotworem przerzutowym lub inaczej przerzutem. Nowotwórprzerzutowyzawierazregułytakiesamekomórkijakkomórkinowotworupierwotnego.PrzeszczepienieszpikukostnegoZabiegpolegającynazastąpieniuszpikukostnegozniszczonegowwyniku leczeniadużymidawkamilekówprzeciwnowotworowychbądźnapromieniania.Przeszczepmożebyćautologiczny(szpikkostnydanegopacjentazachowanyprzedrozpoczęciemleczenia),allogeniczny(szpikpochodzącyodinnegodawcy)lubsyngeniczny(szpikpochodzącyodidentycznegogenetyczniebliźniaka).Przewlekłaobturacyjnachorobapłuc(POChP)Jest to chorobapłuc charakteryzująca się trwałymograniczeniemprzepływupowietrza przez drogioddechowe, które zwykle postępuje iwiąże się znasiloną przewlekłą odpowiedzią zapalną drógoddechowychipłucnaszkodliwecząstkilubgazy(główniedymtytoniowy).



RemisjaOkres schorzenia, który charakteryzuje siębrakiemobjawówchorobowych. Przy częściowej remisjiniektóre, ale niewszystkie, objawy choroby nowotworowej ustępują lub ulegają złagodzeniu. Przycałkowitejremisjiwszystkieobjawyprzedmiotoweipodmiotowenowotworuznikają,choćnowotwórmożebyćwdalszymciąguobecnyworganizmie.RokowaniePrzewidywanyrezultatlubprzebiegchoroby;prawdopodobieństwowyzdrowienialubnawrotu*.RóżnicowanieProces biologiczny, w którym mniej wyspecjalizowana komórka staje się komórką bardziejwyspecjalizowanego typu. Różnicowanie jest często przebiegającym procesem, w wyniku któregomożedojśćdozmianykształtu,rozmiarów,aktywnościipotencjałukomórki.Zróżnicowanekomórkinowotworu wyglądają jak komórki prawidłowe i przeważnie rosną wolniej niż komórkiniezróżnicowane lub zróżnicowane wmałym stopniu, których wygląd bardzo odbiega od wygląduprawidłowychkomórekawzrostprzebiegagwałtownie.UkładodpornościowyUkładodpornościowyjestbiologicznymsystememstrukturiprocesów,którechroniąorganizmprzedchorobami poprzez rozpoznawanie i niszczenie komórek nowotworowych oraz patogenów zzewnątrz,takichjakwirusyibakterie.WkłuciecentralneCewnikwprowadzonyprzeznaczynie krwionośnedodużej centralnej żyły.Najczęściejumieszczanyjestwżylepodobojczykowej,takabykonieccewnikaznajdowałsięwżyległównejgórnej,lubwżyleudowej tak aby koniec cewnika znajdował się w żyle głównej dolnej.W odróżnieniu od zwykłegowenflonu,którywymagausunięciapokilkudniach,wkłuciecentralnemożepozostawaćwżylekilkatygodni, a nawet miesięcy, co jest przydatne przy długotrwałej konieczności podawania płynów ilekówdożylnych.Możliwejestteżpobieraniezwkłuciacentralnegopróbekkrwidobadań.WybroczynyNiewielkieczerwonelubpurpuroweplamkipowstającewwynikupęknięcianaczyniawłosowatego.ZespółFanconiegoChorobakanalikównerkowych,wktórychróżnesubstancjeprzenikajądomoczu.Zespółtendotyczybliższej (proksymalnej) części kanalika. Różne postacie tej choroby mogą skutkować innymipowikłaniami, na przykład wydalaniem fosforanów wraz z moczem. Powoduje to chorobę kości,ponieważfosforanysąkoniecznedoichrozwoju.ZespółLiFraumeniRzadka, dziedziczna predyspozycja do rozwijania różnego typu nowotworów, wywoływana przezzmianęwgeniesupresorowymp53.



ZnieczulenieOdwracalnystanutratyświadomości,wktórympacjentnieczujebólu,nieprzejawiaprawidłowychodruchóworazsłaboodpowiadanastresującebodźce.Stantenwywoływanyjestsztuczniepoprzezstosowanie określonych substancji nazywanych środkami znieczulającymi (anestetykami).Znieczulenie może być całkowite (ogólne) lub częściowe (miejscowe); umożliwia ono pacjentompoddawaniesięzabiegomchirurgicznym,takimjakpobieraniekomórekszpikukostnego.

www.anticancerfund.org www.esmo.org

Poradniki dla pacjentów European Society for Medical Oncology (Europejskie Towarzystwo Onkologii Medycznej, ESMO) / Anticancer Fund (Fundacja przeciwko rakowi, ACF) zostały opracowane, aby pomóc pacjentom oraz ich rodzinom i opiekunom w lepszym zrozumieniu natury różnych rodzajów nowotworów złośliwych i ocenie optymalnych dostępnych metod leczenia. Informacje medyczne podane w tych poradnikach są oparte na wytycznych praktyki klinicznej opracowanych przez ESMO przeznaczonych dla onkologów medycznych jako pomoc przy rozpoznawaniu, obserwacji i leczeniu różnych rodzajów nowotworów.Poradniki te publikowane są przez Fundację Przeciwko Rakowi w ścisłej współpracy z Grupą Roboczą ESMO ds. wytycznych oraz Grupą Roboczą Pacjentów Onkologicznych ESMO.

Więcej informacji można uzyskać na stronach internetowych www.esmo.org i anticancerfund.org.

co to jest ostra białaczka szpikowa (aml) · ostra białaczka szpikowa (aml): poradnik dla...

Documents