clementina boniver, clinica pediatrica di padova

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“Il bambino con epilessia a scuola: aspetti medici e farmacologici” Clementina Boniver Centro di Diagnosi e Cura dell’ Epilessia Infantile Clinica Pediatrica, Padova “Progetto pilota Percorso EpilessiaPadova, 2 aprile 2014

Author: vuhanh

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  • Il bambino con epilessia a scuola: aspetti medici e farmacologici

    Clementina Boniver Centro di Diagnosi e Cura dell Epilessia Infantile

    Clinica Pediatrica, Padova

    Progetto pilota Percorso Epilessia

    Padova, 2 aprile 2014

  • e la malattia neurologica pi frequente

    caratterizzata dalla ricorrenza di crisi epilettiche

    prevalenza: 1% della popolazione

    in Italia 500.000

    in Europa 8.000.000

    nel mondo > 50.000.000

    EPILESSIA

  • Fascia di et (anni)

    incidenza (nuovi casi/anno): 40-70/100.000 In

    cid

    enza/1

    00.0

    00

  • aumentare la conoscenza dell epilessia da parte della gente comune e in particolare la consapevolezza che e un disordine del cervello curabile

    migliorare la capacita di saperla accettare

    promuovere la formazione

    identificare i bisogni dei pazienti con epilessia

    FUORI DALL OMBRA

    Progetto congiunto 1997

    http://weekly.ahram.org.eg/2003/629/feat10.jpghttp://ricercaimmagini.virgilio.it/preview?qs=oms&imgsz=&offset=0&url=http://www.ladietamediterranea.eu/2011/04/12/loms-raccomanda-uno-stile-di-vita-salutistico/&img=ANd9GcStGvsn2fOhTTIZWpHRlV-AhnH8JkmMePLFZYvL0KQprF2vW6Ct7Bop7A:http://www.ladietamediterranea.eu/wp-content/uploads/2011/04/WHO_logo.jpg&formato=383x312%20pixel,%2027K%20%20%20&oimg=http://www.ladietamediterranea.eu/wp-content/uploads/2011/04/WHO_logo.jpg&tt=L%24#39;OMS%20raccomanda%20uno%20%C2%93stile%20dihttp://ricercaimmagini.virgilio.it/preview?qs=ilae+simbolo&imgsz=&offset=0&url=http://www.epilepsymontreal2013.org/&img=ANd9GcSH7Od0AMtKe1n7pbaPx3cXpT-DHuWKIV1CCmpR30RQPz5tZVOuHc4A7kY:http://www.epilepsymontreal2013.org/ILAE.jpg&formato=999x540%20pixel,%2062K%20%20%20&oimg=http://www.epilepsymontreal2013.org/ILAE.jpg&tt=IBE%20Logo%20ILAE%20Logo.

  • Norme per il riconoscimento della

    guarigione e per la piena cittadinanza e l'integrazione sociale delle persone affette da epilessia

    Proposta di legge del 2009

  • l epilessia e la malattia che comporta il maggior impatto sociale ed economico in Europa pertanto gli stati membri vanno incoraggiati ad adottare politiche sanitarie efficaci a:

    promuovere la ricerca per la prevenzione, la diagnosi

    precoce e il trattamento assicurare alle persone con epilessia PARI QUALITA DI

    VITA, e in particolare, educazione, impiego, trasporti, assistenza sanitaria

    Dichiarazione Parlamento Europeo

    settembre 2011

    http://ricercaimmagini.virgilio.it/preview?qs=europa+simbolo&imgsz=&offset=0&url=http://www.comune.roseto.te.it/ped/school/itinerari_europei.htm&img=ANd9GcQhUoixrBbMJQ1OEPfsZO9hWvyrpasuktq5HkJq6pRsa4yGCTsyg9g5FA:http://www.comune.roseto.te.it/ped/images/bandieraeuropea.jpg&formato=443x301%20pixel,%2028K%20%20%20&oimg=http://www.comune.roseto.te.it/ped/images/bandieraeuropea.jpg&tt=Consiglio%20dell%24#39;Unione%20europea

  • accompagnata da pregiudizi, discriminazione, ignoranza

    la comunicazione della diagnosi comporta ancora oggi angoscia, timore, interrogativi sul futuro

    da (essere sopraffatti/colti di sorpresa): manifestazioni improvvise e non prevedibili

    nell antichit si pensava fosse legata a forze naturali (morbo lunare), a divinit avverse (morbo sacro) e, nel medioevo, a possessione demoniaca

    EPILESSIA

  • manifestazione improvvisa dovuta ad una alterazione elettrica dei neuroni

    CRISI EPILETTICA

  • - predisposizione individuale eta dipendente

    - alterazione genetica

    - alterazioni della struttura della corteccia cerebrale,

    congenite o acquisite +/- altra malattia neurologica

    CRISI EPILETTICA

  • Tipo di crisi

    Sindrome epilettica

    Eziologia

    Impairment neurocognitivo

    Percorso diagnostico

    Proposta ILAE 2001

  • PROGRAMMARE UN CORRETTO ITER DIAGNOSTICO STRUMENTALE

    FORMULARE UNA PROGNOSI

    SCEGLIERE UN OPPORTUNA TERAPIA FARMACOLOGICA

    IPOTIZZARE FIN DALL ESORDIO UN EVENTUALE TRATTAMENTO CHIRURGICO

  • et di comparsa

    semeiologia

    frequenza e pattern di ricorrenza

    durata

    intensit

    circostanze ambientali e fattori scatenanti

    fascia oraria (veglia,sonnolenza, sonno, risveglio)

    fenomeni postcritici

    ANAMNESI

  • lipotimia/sincope

    emicrania

    manifestazioni parossistiche non epilettiche del sonno

    attacco ischemico transitorio

    attacco di panico

    simulazione

    ecc. ecc.

    Diagnosi differenziale

  • CRISI FOCALI

    CRISI GENERALIZZATE

    TIPI DI CRISI

  • TANTI TIPI DI CRISI FOCALI

  • con sintomatologia soggettiva visiva, uditiva, sensitiva, gastrica, ecc.

    con o senza alterazione dello stato di coscienza

    con manifestazioni motorie focali o sec. generalizzate

    TANTI TIPI DI CRISI FOCALI

  • tonico-cloniche

    assenze tipiche

    miocloniche (

  • ITER DIAGNOSTICO-STRUMENTALE

    VIDEO domicilare

    VIDEO-EEG in veglia con iperpnea e SLI

  • VIDEO-EEG in veglia e sonno con poligrafia

    VIDEO-EEG prolungato per registrazione crisi

    ITER DIAGNOSTICO-STRUMENTALE

  • 2) Neuroradiologia: TAC, RMN standard, RMN ad alta risoluzione, ecc

    ITER DIAGNOSTICO-STRUMENTALE

    3) Valutazione NPSC

  • guarigione con o senza terapia nel 70 %

    farmacoresistenza nel 30 %

    TANTI TIPI DI CRISI

    TANTI TIPI DI EPILESSIE

  • Tipo di crisi

    Sindrome epilettica

    Eziologia

    Impairment neurocognitivo

    Percorso diagnostico

    Proposta ILAE 2001

  • I anno di vita (1277 pz)2323

    25%

    37%

    12%

    5%

    5%

    4%

    12%

    Sdr di West

    E focale sintomatica o

    prob.sint

    Non classificate

    Sdr di Dravet

    Altre generalizzate

    sintomatiche

    E focali idiopatiche

    altre

    Episcreen

  • Et 6-10 anni

    10%

    10%

    25%

    15%

    29%

    1%

    10%F. IDIOPATICHE (EPR, EPO)

    F. SINTOMATICHE

    F. PROB. SINTOMATICHE

    G. IDIOPATICHE (assenze, GM al risveglio, altre)

    G. SINTOMATICHE O PROB. SINTOMATICHE

    (Lennox, EMA, assenze miocloniche, altre)

    E. INDETERMINATE (sdr di Landau-Kleffner)

    NON CLASSIFICATE

    Eriksson

  • 11%

    13%

    24%

    24%

    17%

    3%

    8% F. IDIOPATICHE (EPR, EPO)

    F. SINTOMATICHE

    F. PROB. SINTOMATICHE

    G. IDIOPATICHE (Epi assenze infanzia e

    giovanile, mioclonica giovanile, GM al

    risveglio,altre)

    G. SINTOMATICHE O PROB.

    SINTOMATICHE (Lennox-Gastaut, EMA,

    altre)

    E. INDETERMINATE (sdr di Landau-

    Kleffner)

    NON CLASSIFICATE

    Et 11-15 anni

    Eriksson

  • Leonardo, 7 anni

    sviluppo p-m normale, rendimento scolastico buono

    assenze pluriquotidiane (fino a 50-100/die), favorite dall iperventilazione, segnalate a scuola

    EEG di veglia critico tipico (PO a 3hz), non RMN ottima risposta alla terapia

    EPILESSIA ASSENZE DEL BAMBINO guarigione nell 80% dei casi

  • sviluppo psicomotorio normale, rendimento scolastico buono

    crisi sensitivo-motorie emifaccia sinistra nell addormentamento, rare diurne

    nessuna terapia EEG in veglia e sonno tipici

    EPILESSIA ROLANDICA DEL BAMBINO

    RMN solo nei casi atipici guarigione nel 100 % dei casi

    Alessandro, 9 a

  • crisi: epigastralgia, automatismi manuali/orobuccali, cianosi, contatto alterato, difficolta eloquio nel postcritico

    valutazione NPSC deficit memoria verbale Farmacoresistenza

    Monitoraggio VIDEO-EEG prolungati

    RMN alterazione corticale temporo-mesiale sinistra chirurgia epilessia: seizure free (80% dei paz.)

    EPILESSIA TEMPORALE MESIALE

    Angela, 5 anni

  • crisi polimorfe: stati di assenza atipica, crisi di caduta (toniche o atoniche)

    regressione neuro-cognitiva farmacoresistenza (politerapie, opzioni terapeutiche

    alternative: stimolatore del vago, dieta chetogenica)

    EPILESSIA CATASTROFICA

    Indagini metaboliche, genetiche, neuroradiologiche (RMN alterazioni strutturali +/-)

    Andrea, 2 anni

    G:/GalileoBrowser/GNTCDRUN.exe

  • controllo delle crisi

    buona tollerabilita (non deficit cognitivi..)

    adeguata qualita di vita

    OBBIETTIVI DELLA TERAPIA

  • VECCHI AED NUOVI AED 1910 1970 1985 2010

    Fenobarbitale (PB)

    Fenitoina (PHT)

    Primidone (PRM)

    Etosuccinimide (ESM)

    Carbamazepina (CBZ)

    Valproato (VPA)

    Vigabatrin (VGB)

    Gabapentin (GBP)

    Felbamato (FBM)

    Lamotrigina (LMT)

    Topiramato (TPR)

    Tiagabina (TGB)

    Levetiratam (LVT)

    Oxcarbamazepina (OXC)

    Zonisamide (ZNS)

    Pregabalin (PRG)

    Rufinamide (RFN)

    Lacosamide (LCS)

  • VECCHI FARMACI

    NUOVI FARMACI

    efficacia = =

    interazioni +++ +/-

    eff. collaterali ++ +

    costi + +++

    TERAPIA

  • COMUNICAZIONE

    bambino, famiglia, pediatra, scuola

    tempi, modalit e materiale in base allet

    caratteristiche terapia (durata, regolarit nellassunzione, effetti collaterali, interazione con altri farmaci, necessit esecuzione di esami)

    rischio psicopatologico e cognitivo monitoraggio

    inserimento scolastico, sociale e lavorativo