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CISTI OVARICHE IN ETA’ PERINATALE, PEDIATRICA ED ADOLESCENZIALE
FIRENZE 27 settembre 2007FIRENZE 27 settembre 2007
UNITA’UNITA’ OPERATIVA CLINICIZZATA DI CHIRURGIA PEDIATRICAOPERATIVA CLINICIZZATA DI CHIRURGIA PEDIATRICAUNIVERSITA’UNIVERSITA’ DEGLI STUDI «DEGLI STUDI « G. d’ANNUNZIOG. d’ANNUNZIO » PESCARA» PESCARA
Prof. Prof. PierluigiPierluigi LELLI CHIESALELLI CHIESA
Ovarian cysts are very common in the adolescent. The usual causes is
“dysfunctional” ovulation with persistence of the remaining follicle.
Symptoms: irregular menstrual cycles (70%), abdominal pain (30%),
palpable mass (14%)
Resolution of both follicular and corpus luteum cysts, even very large
cysts (up to 7.5-8.0 cm), is the rule, not the exception, with over 90% of
these cysts spontaneously resolving….in a average of 4.5 weeks.
Semin Pediatr Surg 2005, 14:78-85
The goal of therapy for ovarian cysts is to resolve the symptoms or riskof the ovarian cyst in a way that maximally preserves ovarian tissue.
In the adolescent, the risk of malignancy must be considered in planning treatment.
Surgery for functional simple cyst in the adolescent is indicated in patients with significative symptoms or failure to resolve on ultrasound.
Laparoscopic exploration with unroofing or excision of the cyst is considered the procedure of choice for a persistent or symptomatic functional ovarian cyst in the adolescent patient.
Fenestration has a reported recurrence rate of 5-8% but probablyresults in better ovarian preservation than cyst resection.
Semin Pediatr Surg 2005, 14:78-85
OVARIAN TUMORS IN CHILDHOODOVARIAN TUMORS IN CHILDHOOD
Non-neoplastic
(51.2%)
Neoplastic (48.8%)
Germ CellsTumors (67.5%)
EpithelialTumors (16.2%)
Stromal Tumors(10.7%)
Miscellaneous(5.6%)
Morovitz, 20032.6 cases per 100000<15 yrs
<2% of tumors in adolescents
Flotho, 2001
Gynecologic oncology 2003, 91: 46-50
PRE-OPERATIVE DIFFERENTIATION OF PEDIATRIC OVARIAN TUMORS: MORPHOLOGICAL SCORING
SYSTEM AND TUMOR MARKERS.MI value < 7 as indicative of benign lesion:
Sensitivity 0.94Positive predictive value (PPV) 0.84Accuracy 0.93
Stankovic ZB
J Pediatr Endocrinol Metab. 2006 Oct;19(10):1231-8.
1 gennaio 2000 – 31 agosto 2007
34 CISTI OVARICHE
TRATTAMENTO CHIRURGICO INIZIALE
(Adolescenti, età media -- yrs – range 10.6-15)
13 APPROCCIO LAPAROSCOPICO
Età media 13.3 yrs (range 11-15)
13 APPROCCIO LAPAROSCOPICO
Età media 13.3 yrs (range 11-15)
23 APPROCCIO LAPAROTOMICO
Sintomi all’esordio
Asintomatico 2/13, Massa sovrapubica 2/13, Dolore addominale acuto o ricorrente 9/13
Indicazioni alla laparoscopia:
Cisti semplice US (no componenti solide, no aggetti intracistici, no anomalie vascolari)
Mancata risoluzione al follow up US
Markers Tumorali nei ranges normali, se valutati
Dimensioni medie US preop 6.5 cm; range 4-15 cm
3 Cisti torte
(2 ovariche, 1 paraovarica)
3 Cisti torte
(2 ovariche, 1 paraovarica)1 Cisti para-ovarica 1 Cisti para-ovarica 9 Cisti ovariche
semplici 9 Cisti ovariche
semplici
36 CISTI OVARICHE
TRATTAMENTO CHIRURGICO INIZIALE
(ADOLESCENTI, età media 13 aa – range 10.6-15)
1 gennaio 2000 – 31 agosto 2007
36 CISTI OVARICHE OPERATE in età POST-PUBERE
13 APPROCCIO LAPAROSCOPICOEtà Media 13.3 aa (range 11-15)
13 APPROCCIO LAPAROSCOPICOEtà Media 13.3 aa (range 11-15)
23 APPROCCIO LAPAROTOMICO
8 Marsupializzazione
DetorsioneCistectomia
3 CISTI TORTE (2 ovariche, 1 paraovarica)
3 CISTI TORTE (2 ovariche, 1 paraovarica)
1 CISTI PARAOVARICA
1 CISTI PARAOVARICA
1 Cistectomia Cistectomia
9 CISTI OVARICHE
SEMPLICI
9 CISTI OVARICHE
SEMPLICI
3 CISTADENOMI BENIGNI
2 mucinosi1 seromucinoso
(2° look)
5Cisti funzionali
3 CISTADENOMI BENIGNI
2 mucinosi1 seromucinoso
(2° look)
5Cisti funzionali
1CISTADENOMA
MUCINOSO (borderline foci)
2Cisti funzionali
1CISTADENOMA
MUCINOSO (borderline foci)
2Cisti funzionali
1Cisti funzionale
1Cisti funzionale
1Cisti funzionale
1Cisti funzionale
CISTI OVARICHE POST-PUBERALI
APPROCCIO LAPAROSCOPICO vs. ISTOLOGIA
CISTI OVARICHE POST-PUBERALI
APPROCCIO LAPAROSCOPICO vs. ISTOLOGIA
Non-neoplastiche (69.2%) Neoplastiche (30.8%)
TUMORI EPITELIALI
(100%)
TUMORI EPITELIALI
(100%)
CISTADENOMI BENIGNI
(75%)
CISTADENOMI BENIGNI
(75%)
Mucinoso (66.7%)
SIero-Mucinoso(33.3%)
TUMORI EPITELIALI BORDERLINE
(25%)
TUMORI EPITELIALI BORDERLINE
(25%)
1 gennaio 2000 – 31 agosto 2007
13 APPROCCIO LAPAROSCOPICO
23 APPROCCIO LAPAROTOMICO
Età media 12.8 aa (range 10.7-15.3)
23 APPROCCIO LAPAROTOMICO
Età media 12.8 aa (range 10.7-15.3)
Indicazioni alla laparotomia:
Sintomi significativi (torsione)
Dubbi sulla malignità
Cisti complex US (componenti solide, setti intracistici, incremento flusso ematico)
Mancata risoluzione al follow up US
Markers Tumorali oltre i ranges normali, se valutati
4
Cisti ovariche
torte
4
Cisti ovariche
torte
6
Cisti emorragiche
6
Cisti emorragiche
6
Cisti semplici 5 ovariche 1 tubarica
6
Cisti semplici 5 ovariche 1 tubarica
36 CISTI OVARICHE
TRATTAMENTO CHIRURGICO INIZIALE
(ADOLESCENTI, età media 13 aa – range 10.6-15)
8
Masse ovariche
8
Masse ovariche
13 APPROCCIO LAPAROSCOPICO
23 APPROCCIO LAPAROTOMICO
Età media 12.8 aa (range 10.7-15.3)
23 APPROCCIO LAPAROTOMICO
Età media 12.8 aa (range 10.7-15.3)
4 Torsioni ovariche
4 Torsioni ovariche
6 Cisti luteiniche
emorragiche
6 Cisti luteiniche
emorragiche
5 Cisti semplici 4 ovariche 1 tubarica
5 Cisti semplici 4 ovariche 1 tubarica
36 CISTI OVARICHE
TRATTAMENTO CHIRURGICO INIZIALE
(ADOLESCENTI, età media 13 aa – range 10.6-15)
8 Masse ovariche8 Masse ovariche
2 Cistectomia
3 Unroofing3 Salpingo-
ovariectomia
1 Cistectomia2 Emostasi +
biopsia
4 Cistectomia
12Cisti funzionali
(1 cistadenomasieroso paraovarico)
12Cisti funzionali
(1 cistadenomasieroso paraovarico)
1 Salpingo-ovariectomia
4 Ovariectomia
3 Tumorectomia
6Teratoma
cistico maturo
6Teratoma
cistico maturo
1Cistadenoma
mucinoso
1Cistadenoma
mucinoso
1Teratoma
cistico immaturo
1Teratoma
cistico immaturo
CISTI OVARICHE POST-PUBERALI
APPROCCIO LAPAROTOMICO vs. ISTOLOGIA
CISTI OVARICHE POST-PUBERALI
APPROCCIO LAPAROTOMICO vs. ISTOLOGIA
Non-neoplastiche (66%) Neoplastiche (34%)
TUMORI EPITELIALI
(12.5%)
TUMORI EPITELIALI
(12.5%)
TERATOMA MATURO
(85.7%)
TERATOMA MATURO
(85.7%)
TUMORI A CELLULE GERMINALI
(87.5%)
TUMORI A CELLULE GERMINALI
(87.5%)
CISTADENOMA BENIGNO
(mucinoso)
CISTADENOMA BENIGNO
(mucinoso) TERATOMA IMMATURO
(14.3%)
TERATOMA IMMATURO
(14.3%)
“For the ovary the surgicalapproach had to be madethrough a transversal, subumbilical incision or aPfannestiel incision.
The procedure includedthe excision of the tumourwith the ovary (preserving the salpinx if possible), the inspection of the controlateral ovary, the biopsy of regional lymph-nodes (iliac), the biopsy of suspected areas and peritoneal fluid samplingfor cytologic examinationwhen it was present.”
“For the ovary the surgicalapproach had to be madethrough a transversal, subumbilical incision or aPfannestiel incision.
The procedure includedthe excision of the tumourwith the ovary (preserving the salpinx if possible), the inspection of the controlateral ovary, the biopsy of regional lymph-nodes (iliac), the biopsy of suspected areas and peritoneal fluid samplingfor cytologic examinationwhen it was present.”
Mature and immature teratomas: results of the first paediatric Italian study
Pediatr Surg Int (2007) 23: 315-322
12 aa, grossa massa palpabile addominale,
US: 38 cm max Ø massa policistica, idronefrosi destra, LAB: markers normali
11 aa, asintomatica, riscontro occasionale di cisti ovarica anecogena 10 x 7 cm giugno ’05: marsupializzazione laparoscopica (H: cisti follicolare)
Apr ’06: dolori addominali ricorrenti
Markers tumorali nei ranges normali
CISTADENOMA
MUCINOSO
CISTADENOMA
MUCINOSO
follow up eco
Mucinous cystadenoma
13 ½ aa, modesta tumefazione sovrapubica, cicli mestruali regulari
Eco: cisti anecogena 15 x 10 cm, LAB: markers nella norma
TUMORI OVARICI IN ADOLESCENZATUMORI OVARICI IN ADOLESCENZA
Non-neoplastici (51.2%)
Neoplastici (48.8%)
Tumori a cellule germinali (67.5%)
TUMORI EPITELIALI
(16.2%)
Tumori Stromali(10.7%)
Miscellanea (5.6%)
CISTADENOMA BENIGNO
(63.2%)
CISTADENOMA BENIGNO
(63.2%)TUMORI
EPITELIALI BORDERLINE
(21%)
TUMORI EPITELIALI
BORDERLINE (21%)
CSTADENOCARCINOMA MUCINOSO
(15.8%)
CSTADENOCARCINOMA MUCINOSO
(15.8%)
Morovitz, 2003
Sieroso (75%) Mucinoso (25%)
1. CISTADENOMA BENIGNO (SIEROSO – MUCINOSO): nessuna stratificazione nucleare, nessuna invasione stromale
2. CISTADENOMA BORDERLINE: potenziale maligno incerto, stratificazione nucleare in 2-3 strati, nessuna invasione stromale
3. CARCINOMA: invasione stromale o stratificazione nucleare in > 3 strati
TUMORI EPITELIALI OVARICI
epidemiologia
TUMORI EPITELIALI OVARICI
epidemiologia
Estremamente rari in età premenarcale - Prevalente in giovani donne
CyAd Sierosi : CyAd Mucinosi = 3 : 1 (Morovitz, 2003)
Forme maligne prevalenti in età pediatrica (39% vs 12% adulto - Deprest 1992)
Bilateralità: 5% (benigni) – 20% (maligni) (Norris 1972 - Breen 1977)
Sintomi: dolore addominale (acuto o cronico), massa addominale
Morovitz, J Pediatr Surg 2003, 3: 331-5
12
BENIGN CYSTADENOMA
12
BENIGN CYSTADENOMA
5 CYSTECTOMY ALONE
7 UNILATERAL OOPHORECTOMY
“The relation between epithelial ovarian neoplasm in children and adult ovarian carcinoma is unclear. Still, treatment of pediatric epithelial ovarian tumors is guided byexperience with adults in the context of attempting to preserve reproductivecapability whenevre possible. The diagnosis and staging of epithelial ovarian lesions isbased on adult algorithms that differ in some aspects from those used to evaluate pediatricgerm cell tumors. Proper workup and staging of these tumors requires knowledge of thesesubtle differences.
One common scenario involving cystectomy of a lesion that you do not suspect ismalignant and then turns out to be a borderline neoplasm on pathological review. The issue is how to proceed. One option would be to proceed with an oophorectomy; however, you could certainly counsel the patient and her family that conservative management with observation may be adequate”
TUMORI EPITELIALI OVARICI
Approccio chirurgico
TUMORI EPITELIALI OVARICI
Approccio chirurgico
19 casi reportati in letteratura in adolescenti perimenarcali
Markers Tumorali (CEA, CA125, αFP, ßHCG) normali
ECO: grossa massa ovarica multiloculata
TC: massa solido-cistica, componente cistica multiloculata
Dimensioni medie alla diagnosi 25 cm Ø (min 11 cm)
Sin: dx = 5:1
Trattamento: ovariectomia ± salpingectomia
Pediatr Surg Int 2006: 22:224-7
“This decision was mostly dictated by the size of the cyst.”
“We accept that combined ultrasonographically guided drainage and laparoscopic excision is a controversial approach to the management of large ovarian cysts, but we challenge the dogma that limits laparoscopic surgery to the treatment of relatively small adnexal tumors as long as all other preoperative investigations suggest the cyst is benign. If endoscopic surgery is contemplated, it is essential to counsel the patient carefully regardingthe possible outcomes, including laparotomy. We can see no reason why the benefits of laparoscopic surgery should be denied to a patient purelybecause of the size of the ovarian cyst”.
Am J Obstret Gynecol
1996, 175(5): 1377-8
40 anni
Cisti uniloculare (24 x 10 x 20 cm) senza setti o materiale ecogenico
CA 125 nei valori normali
Puntura eco-guidata (lungo afo di Veress needle) + escissione laparoscopicaannessi (endobag)
H: Benign serous cystadenoma
“LARGE OVARIAN CYSTS CAN BE SUCCESSFULLY REMOVED LAPAROSCOPICALLY IF CERTAIN MEASURES ARE TAKEN, INCLUDING:
- Ascertaining the size and nature of the ovarian cyst preoperatively
- Use of open laparoscopy
- Intact removal of the cyst or ovary
- Careful aspiration of the contents of the ovarian cyst to avoid spillage
- Ensuring the abdominal incision is large enough, and avoiding enlarging the incision during retrieval of the specimen
- Thorough peritoneal lavage at the end of the surgery, especially if spillage has occurred”
Surg Endosc 2007, 21:80-3
3 pz (età media 28 aa, range 23-35)
ECO dimensioni medie 23.3 cm (range 20-25)
H: cistadenoma mucinoso benigno (estemporanea)
3 pz (età media 28 aa, range 23-35)
ECO dimensioni medie 23.3 cm (range 20-25)
H: cistadenoma mucinoso benigno (estemporanea)
CONCLUSIONI
Essendo la gran parte delle cisti ovariche adolescenziali di origine funzionale, l’approccio laparoscopico si conferma la procedura di scelta per pazienti sintomatiche, senza segni ecografici e laboratoristici dubbi per malignità.
In caso di cisti ovariche di dimensioni contenute (< 10 cm) con aspetti ecograficibenigni, mancando criteri laboratoristici e radiologici certi per differenziare cisti funzionali e neoplasie benigne epiteliali, un approccio organo-conservativo quale la marsupializzazione è giustificato, rinviando all’esame istologico definitivo la necessità o meno di un 2° look chirurgico (consenso informato).
In caso di ragazze perimenarcali con cisti voluminose (Ø>11 cm), bisogna considerare il rischio di lesioni neoplastiche; in questo gruppo di pazienti, la marsupializzazione è un’approccio chirurgico dibattuto, per cui andrebbe“offerto” alla paziente un approccio più radicale sebbene conservativo(cistectomia laparoscopica o laparotomica).
Cisti ovariche di enormi dimensioni nelle adolescenti sono a maggior rischio chenell’adulta per tumori epiteliali con possibile degenerazione maligna, il chegiustifica la ovaiectomia (± salpingectomia) come prima opzione chirurgica.
CISTI OVARICHE IN ETA’ ADOLESCENZIALE