Cirrosis Biliar Primaria

Int.Jose Manuel Andrade AnteloHOSPITAL METODISTA

UNIVERSIDAD TECNICA DE ORURO

Introduccion.-

Mujeres de edad mediaTrans.Tipo InmuneNo todos tienen Cirrosis

La enfermedad se caracteriza por producir colestasis(disminución de la excreción de la bilis).

colangitis esclerosante primaria.

ETIOPATOGENIA

Se desconoceAlteracion HUMORAL y AUTOINMUNEAtribuye a causas -GENETICAS -AMBIENTALES

Inducen a Linfocitos T a atacar conductos biliares

intrahepaticos,Produciendo una destruccion progresiva

Agente externo(Microbiano o quimico)

Autoantigeno celulas presentadoras de Antigeno

MIMETISMO MOLECULARReceptores de Linfocitos T

Linfocito T Inflamacion Citotoxicidad Destruccion Conductillo BiliarLinfocito B Anticuerpos

varios agentes infecciosos que podrían gatillar la enfermedad

Chlamydophila pnumoniaePropionibacterium acnes 

 retrovirus

Anatomia Patologica

Cuadro Clinico

Mujeres (35-60) 9:1 m:hExamenes de Laboratorio :Fosfatasa Alcalina MANIFESTACIONES MAS CARACTERISTICAS:

FatigaPrurito (picazón):

IctericiaOsteoporosis

Síndrome de SjögrenCrisis de Raynaud

Sind.Crest (Calcinosis)Hipercolesterolemia

Síndrome CREST: Es una forma de esclerodermia localizada caracterizada entre otras cosas por trastornos de la motilidad esofágica y por fenómeno de Raynaud (cambio de coloración de las manos, pies, punta de la nariz y/o pezones al exponerse al frío o, en menor grado, en situaciones de estrés emocional).

Examenes de Laboratorio

Fostasa Alcalina

Glutamil-transpeptidasa Lipidos Totales Colesterol Acidos Biliares Bilirrubina Conjugada

Diagnostico

DIAGNOSTICO DIFERTENCIAL DEBE PLANTEARSE CON COLESTASIS OBSTRUCTIVA EXTRAHEPATICA ,SARCOIDOSIS, Y DUCTOPENIA IDIOPATICA DEL ADULTO

Pronostico

La cirrosis biliar primaria tiene una evolución sumamente variable. Muchas veces tiende a avanzar en forma lenta pero progresiva en períodos de tiempo variable, habitualmente años. El tratamiento puede retrasar esta evolución, pero no siempre es capaz de detener o revertir el daño. Debido a esto en algunos casos en que la enfermedad ha progresado, es necesario plantear el trasplante hepático.

Tratamiento

 ácido ursodesoxicólico (ursodiol) 13/15 mg/kg

Transplante Hepatico (mal pronostico)

Prurito

Colestasis (tratamiento nutricional)

S:.F:.U:.