MASA CORTICAL FRONTAL DERECHADr. Pilar I. González Márquez

Nuria Terán

F. Javier Figols

CII REUNION DE LAS

ASOCIACIONES TERRITORIALES DEL

NOROESTE DE LA PENINSULA

IBERICA

HISTORIA CLINICA

• Varón de 20 años de edad

• Sin AP destacables

• No alergias medicamentosas conocidas

• No hábitos tóxicos

• Enfermedad actual:

“Crisis tónico-clónica generalizada con disestesias en hemicara derecha”

RM CRANEAL: “lesión mixta intraaxial frontal derecha, intraparenquimatosa, córtico-subcortical con poco edema perilesional y sin efecto expansivo; bien delimitada, con pseudoquistes en su interior

que plantea el diagnóstico diferencial entre tumor disembrioplásico neuroectodérmico (DNET) y displasia cortical focal.”

CRANIECTOMIA FRONTAL DERECHA + POLECTOMIA

VIMENTINA

EMA

GFAP

NFGFAP

AML S-100

DIAGNOSTICO

• Biopsia cerebral (frontal derecha):

– MENINGIOANGIOMATOSIS

– GLIOSIS REACTIVA ACOMPAÑANTE

MENINGIOANGIOMATOSIS

• Lesión intracraneal rara

• Benigna

• Afecta a la leptomeninge y el córtex

• Aumento de la vascularización con proliferación celular perivascular y gliosisreactiva

• Niños y adultos jóvenes

• Masa temporal / frontal

MENINGIOANGIOMATOSIS• ESPORÁDICOS:

– Lesión focal, única

– Síntomas: epilepsia, dolor de cabeza, parálisis facial

• NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2:– Multifocales (cerebelo)

– Asintomáticos (autopsia)

• OTRAS ASOCIACIONES:– Meningioma

– Malformaciones vasculares

– Oligodendroglioma

– Encefalocele

MENINGIOANGIOMATOSIS• MACROSCOPICA:

– Leptomeninge y cortical-subcortical– Aumento de la vascularización– Firme, blanquecino– Calcificación, hemorragia, quistes

• HISTOPATOLOGIA:

Engrosamiento leptomeningeo en placa con aumento de la vascularización y proliferación celular fusada perivascular– Celulares (celulares y vasculares: hemorragia)– Fibrocalcificadas

• Cuerpos de psamoma• Áreas fibrocartilaginosas (osificación)

MENINGIOANGIOMATOSIS

• PATOGENESIS DESCONOCIDA:– Hamartoma (degeneración)– Malformación vascular (induce proliferación

celular)– Meningioma

• Naturaleza celular:– Fibroblástico– Meningotelial– C.pluripotenciales (capuchones aracnoideos)

VIMENTINAEMACD 34

CD34

MENINGIOANGIOMATOSIS

• LESIONES ACOMPAÑANTES:– Gliosis reactiva– Degeneración granulovacuolar– Ovillos neurofibrilares (sin depósito de

Amiloide)– Inclusiones neuronales atípicas

• No atipia• No mitosis• No necrosis

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL• MENINGIOMA ANAPLASICO

– Atipia– Mitosis– Necrosis – Crecimiento en nidos

• SDM. STURGE-WEBER– Calcificación distrófica– Angioma venoso leptomeningeo

• MALFORMACION VASCULAR• HAMARTOMA

MENINGIOANGIOMATOSIS• Lesión benigna

• Baja recurrencia

• TRATAMIENTO: exéresis quirúrgica

SU RECONOCIMIENTO ES IMPORTANTE POR LAS SU RECONOCIMIENTO ES IMPORTANTE POR LAS IMPLICACIONES PRONOSTICAS Y TERAPEUTICASIMPLICACIONES PRONOSTICAS Y TERAPEUTICAS

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