Çift Girişli Sol Ventrikül Olgu Sunumu

¹Dr.Oya Demirci, ²Dr.Öykü Tosun

¹ SBÜ, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Perinatoloji Kliniği ² Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi Kliniği

●Yaş: 33 ●Obsterik öykü: G4 P2 Y2 Ab1 ●Tıbbi öykü: Özellik yok ●Aile öyküsü: Özellik yok ●Gebelik haftası: 33. gebelik haftası ●Ultrason Endikasyonu: Dış merkezden hipoplastik sol kalp sendromu ön tanısı ile perinatoloji kiniğimize yönlendirilmiş.

Kalp dört kadran kesiti

* Her iki AV kapak tek bir

ventriküle açılmaktadır.

*Soldaki ventrikül hipoplastik görünümdedir.

*Hipoplastik ventrikül sağ taraftaki ventriküle 5 mm lik VSD ile bağlantılı.

*Hipoplastik ventriküle açılan herhangi bir AV kapak izlenmedi.

DOUBLE INLET

DOMİNANT VENTRİKÜL ve HİPOPLASTİK VENTRİKÜL ARASINDA VSD

Dominant Ventrikül Hipoplastik Ventrikül

L

R

POSTNATAL TRANS-TORASİK EKO→ DOUBLE INLET DOMİNANT VE HİPOPLASTİK VENTRİKÜL

Dominant VentrikülD İ

Hipoplastik ventrikül

Parasagital kesit

*Hipoplastik ventrikül süperior ve anterior yerleşimli → Sağ ventrikül

*Hipoplastik (sağ) ventrikülden aort, dominant (sol) ventrikülden pulmoner arter birbirine paralel olarak çıkmaktadır → Büyük arter transpozisyonu (L-TGA)

Ao

PA

Hipoplastik Ventrikül

HİPOPLASTİK VENTRİKÜL YERLEŞİMİ- ANTERİOR VE SUPERİOR

Hipoplastik Ventrikül

o

Dominant Ventrikül

PA

FETAL EKO- AORT KOARKTASYONU

POSTNATAL EKO- AORT KOARKTASYONU

Tanı: Çift Girişli Sol Ventrikül + Büyük Arter Transpozisyonu (L-TGA) + Aort Koarktasyonu

• Tanıya götüren ipuçları:

─ Her iki AV kapağın tek ventriküle açılması- Çift giriş

─Hipoplastik ventrikülün süperior ve anteriorda yerleşmesi - Sağ ventrikül

─ Büyük arter transpozisyonu -Aort solda L-TGA

─ Doğum sorası transtorasik EKO ve anjiyografi ile doğrulama

• Yapılan diğer testler: Karyotip normal

• Ayırıcı tanı:

─ DIRV

─ Geniş VSD

─ Hipoplastik sol kalp sendromu

─ AVSD

Çift Girişli Sol Ventrikül-Sonuç

*Hipoplastik sağ ventrikül her zaman dominant ventrikülün antero-süperiorunda yerleşmektedir.

*Hipoplastik sağ venrikül sıklıkla solda yerleşmektedir.

* Ventrikülo-arteriyel bağlantılar genellikle uyumsuzdur (büyük arter transpozisyonu)

* Büyük damar çıkışlarında atrezi veya stenoz çoğunlukla eşlik eder.

Çift Girişli Sol Ventrikül + Büyük Arter Transpozisyonu (L-TGA) + Aort Koarktasyonu

İnsidans: 1/20.000

Tüm konjenital kardiyak anomalilerin %1 i