Chirurgie Si Ortopedie Pediatrica MG

Download Chirurgie Si Ortopedie Pediatrica MG

Post on 31-Dec-2015

64 views

Category:

Documents

5 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

chirurgie si ortopedie pediatrica

TRANSCRIPT

<p> 1. ACONDROPLAZIA</p> <p> Acondroplazia este o anomalie datorat unor tulburri congenitale la nivelul cartilajului de conjugare, ce apar ctre sfritul lunii a doua de via embrionar i au drept consecin ncetarea prematur a activitii acestora i oprirea creterii n lungime a oaselor lungi. Dezvoltarea periostal i pericondral este normal, astfel nct oasele tubulare rmn scurte i groase. Oasele membranoase se dezvolt normal.Etiopatogenie: Afeciunea are o frecven de 1 la 10000 de nateri i predomin la sexul feminin. Apare rar ca o afeciune ereditar i familial, copiii femeilor acondroplazice fiind adesea neviabili. n majoritatea cazurilor cauza este o mutaie recent, fapt care explic numeroasele cazuri ce apar sporadic.Tablou clinic: Disproporia dintre membrele foarte scurte i capul mare se observ de la natere. Creterea se face lent, nanismul accentundu-se cu vrsta. Adultul acondroplazic are o statur mic (0,90-1,25 m), membrele scurte i groase contrastnd cu trunchiul i capul care sunt mari. Craniul este mare, cu bosele frontale i parietale proeminente i rdcina nasului aplatizat. Prile moi sunt prea abundente pentru aceste oase scurte, muchii formnd reliefuri ce dau acondroplazicului un aspect atletic. Toracele pare larg datorit claviculelor ce se dezvolt normal, dar par exagerat de lungi n comparaie cu membrele. Bazinul aplecat nainte produce o lordoz exagerat. Minile sunt largi i au un aspect caracteristic de trident. Intelectul nu este afectat iar caracterele sexuale se dezvolt normal. Examenul radiologic: Arat diafize scurte i groase cu cartilaje de conjugare subiri i neregulate care se nchid prematur. Scurtarea oaselor lungi are caracter rizomelic, fiind mai pronunat pentru segmentele proximale ale membrelor. </p> <p>Diagnosticul diferenial: boala Vrolick - membrele sunt scurte de la natere, dar scurtarea se datoreaz numeroaselor fracturi vicios consolidate rahitism grav - scurtarea membrelor se datoreaz devierilor de ax tulburrile de dezvoltare ale scheletului din boala Morquio sau HurlerEvoluia: Deformrile care apar nainte de terminarea creterii pot s duc la ncurbri i devieri de ax ale membrelor. Tulburrile de osificare prezente uneori la nivelul coloanei lombare, pot s produc o ngustare a canalului medular ce la acondroplazicul adult pot s dea tulburri neurologice mergnd de la sciatic i pn la paraplegie.Tratamentul: Ortopedic sau chirurgical nu poate s influeneze boala dar poate s corecteze un membru ncurbat sau o deviere de ax la nivelul genunchilor. n caz de tulburri neurologice poate s fie indicat o laminectomie. Tratamentul cu hormon de cretere nu a dat rezultate. Pacienii acondroplazici pot s beneficieze de intervenii chirurgicale de alungire a membrelor</p> <p> 2.BOALA OSTEOGENIC</p> <p> Definiie: Exostozele osteogenice, boala osteogenic, condrodisplazia deformant ereditar sau aclazia diafizar, reprezint un viciu n dezvoltarea procesului osteogenic a cartilajului de cretere, cu formarea de mase osoase sau cartilaginoase anormale.</p> <p>Istoric: Boala este cunoscut nc din antichitate, fiind menionat pentru prima dat n scrierile lui Hipocrat i ale lui Celsus. O serie ntreag de mari clinicieni au fost preocupai de patogenia bolii, consacrnd studii aprofundate acestei teme, motiv pentru care a fost cunoscut sub denumiri diferite. Wirchow o studiaz tiinific n 1875, dndu-i denumirea de eccondroz calcifiant. n 1890 Bessel-Hagen demonstreaz rsunetul bolii asupra creterii oaselor, enunnd legea care le poart numele i care a fcut ca boala s mai fie numit i boala Bessel-Hagen.Etiopatogenie: Preocupndu-se de patogenia bolii, Wirchow susine existena unor insule cartilaginoase sechestrate n esutul osos. Aceste sechestre sau noduli cartilaginoi sunt plasai la periferia cartilajului de conjugare, dezvoltndu-se ntr-un ritm propriu, independent, fr s participe la construcia general a osului. Creterea lor n loc s se fac axial, spre metafiz, se face lateral, deformnd osul. Puterea de cretere i proliferare a cartilajului se consum parial prin acest furt de substan osoas, fapt ce explic scurtarea n lungime a osului. Dezvoltate i implantate pe os, aceste formaiuni constituie exostoze sau encondroame, putnd fi ntlnite separat, sau pot coexista la acelai subiect, realiznd maladia osteogenic (Ombredanne). Frecvena cu care se ntlnesc exostozele este mai mare dect cea exprimat n statistici ntruct cele unice, de dimensiuni mici, rmn nediagnosticate. Caracterul ereditar al bolii a fost dovedit, studiile genetice arat c, este vorba de o transmitere autozomal dominant. Cu toate c exostozele sunt congenitale, ele devin aparente spre vrsta de 3-4 ani, moment n care sunt suficient de mari pentru a avea expresie clinic.Anatomie patologic: Exostoza n sine este o mas de esut osteo-cartilaginos, nedureroas, localizarea de predilecie fiind n apropierea cartilajelor fertile; departe de cot, aproape de genunchi. Au o form variabil, putndu-se ntlni forme nodulare cu baz larg de implantare, forme pediculate cu vrf ascuit i forme conopidiforme. Partea liber a exostozei se dezvolt n direcia diafizei, putnd lua aspectul unei stalactite sau stalagmite. Foarte multe dintre ele sunt mici, putnd rmne nediagnosticate; altele pot ajunge la dimensiuni importante. Pe seciune n ax exostoza prezint un centru osos cu structur de os spongios, centrat uneori de un canal medular, care comunic cu canalul medular al osului n formele evoluate. Urmeaz un nveli cartilaginos cu att mai subire, cu ct exostoza este mai veche. Periostul osului pe care este implantat exostoza nconjoar pediculul acesteia i se oprete n locul n care ncepe cartilajul. Exostoza solitar este localizat cel mai frecvent pe extremitatea inferioar i intern a femurului i mult mai rar pe extremitatea superioar a humerusului i a tibiei, pe clavicul sau pe omoplat. Exostozele multiple sunt variate ca form, volum i sediu. Dimensiunile lor variaz de la 3-4 mm la 5-10 cm sau mai mari. n mod curent un bolnav prezint 3-4 exostoze, fiind citate cazuri care prezentau zeci de exostoze. Maladia exostozant este un sindrom complex, spre deosebire de exostoza unic, implantarea exostozelor n acest caz fcndu-se pe un os ngroat, deformat cu hiperostoze, ncurbri i scurtri mportante. Scurtarea osului n cazul exostozelor a dus la formularea unei legi a osteogenezei enunate de Bessel-Hagen :osul pierde n lungime ceea ce ctig n grosime prin apariia acestor formaiuni aberante. Fr a avea pretenia de exactitate matematic, scurtrile osoase devin evidente atunci cnd exist mai multe exostoze pe acelai os, sau exostozele prezente au dimensiuni mari. n cazul n care la acelai bolnav sunt interesate concomitent mai multe oase lungi, scurtrile devin att de evidente nct se poate vorbi de un nanism exostozic. n astfel de cazuri membrele apar scurte n raport cu trunchiul normal dezvoltat. La nivelul segmentelor de membre cu oase duble (antebra, gamb) exostozele pot duce la ncurbri osoase. ncurbrile se datoreaz pe de-o parte scurtrii osului pe care este prezent exostoza, astfel nct osul pereche indemn, rmas prea lung se ncurbeaz. n cazul unei exostoze mari, aceasta mpinge osul alturat i i modific axul. Consecina acestor creteri inegale este apariia devierilor n var sau n valg ale minii sau ale piciorului. Uneori exostozele pot avea localizri mai puin obinuite: oasele bazinului, oasele craniului, calcaneul, astragalul.Tablou clinic: Boala devine manifest clinic n jurul vrstei de 3 ani, sau n cazul exostozelor solitare mult mai trziu. Exostozele mici i solitare, fr expresie clinic, pot rmne nediagnosticate sau pot fi descoperite cu totul ntmpltor n momentul efecturii unei radiografii. La palpare se pot percepe una sau mai multe formaiuni tumorale osoase situate cel mai adesea n apropierea genunchiului. Ele sunt nedureroase, trecnd uneori neobservate de ctre copii, n schimb prinii alarmai de perspectiva unui proces malign vor solicita medicul. Exostozele mari atrag atenia prin volumul lor, prin compresiunile vasculo-nervoase locale, precum i prin deviaiile de ax ale segmentului de membru, la care se adaug uneori i tulburri de cretere. Acestea la rndul lor, nu apar n mod constant, dect n cazurile n care exist exostoze numeroase cu volum mare, unde n urma furtului de substan osoas se instaleaz scurtri mai mult sau mai puin importante.Tablou radiologic: Aspectul radiologic este diferit n raport cu vrsta copilului. La copiii mici se poate constata doar o neregularitate a corticalei sau o proeminen ce deformeaz metafiza, pentru ca ulterior s apar un lizereu calcar fin, care circumscrie parial exostoza. La copiii peste 5 ani, dup calcificarea complet exostoza poate avea diferite aspecte. Cele din apropierea genunchiului iau forma unor crlige cu vrful orientat diafizar, avnd o baz larg de implantare situat suprametafizar. Altele pot mbrca un aspect conopidiform, n timp ce altele pot lua forme neregulate. n cazul exostozelor examenul radiologic va preciza sediul, numrul, forma i dimensiunile acestora, precum i deformrile osoase existente. Consemnm faptul c la copii exist o mare discordan ntre volumul clinic i cel radiologic al exostozelor. O dat cu trecerea timpului, exostoza se calcific i aceast discordan dispare.</p> <p>Diagnostic pozitiv: Diagnosticul pozitiv se face uor. avndu-se n vedere caracterele exostozei: tumoret osoas unic sau multipl, aprut n apropierea cartilajelor de cretere, manifest clinic dup vrsta de 3-5 ani. Radiografia confirm diagnosticul.Diagnostic diferenial: calus hipertrofic - difer ca form, sediu i dimensiuni, anamneza este edificatoare hiperostozele inflamatorii n cadrul diverselor osteite traumatice - difer ca sediu i dispoziia perpendicular sau oblic a traveelor osoase, vrsta la care apar; i n acest caz datele anamnestice precizeaz alturi de examenul radiologic diagnosticul. osteosarcomul - unele exostoze conopidiforme pot fi confundate cu acesta, tabloul clinic, precum i imaginea radiologic diferit cu lipsa distrugerilor osoase i conturul net al diafizei pledeaz pentru exostoz condroamele multiple osteocondropatiile localizate - au localizri specifice</p> <p>Evoluie i complicaii: Exostozele mici au o evoluie benign, uneori fr coresponden clinic, putnd rmne nediagnosticate. Exostozele mari pot da complicaii, uneori redutabile complicaii nervoase - sub form de nevralgii, pareze i uneori chiar paralizii secundare compresiunilor exercitate de exostoz asupra unor trunchiuri nervoase din vecintate, astfel exostoza extremitii superioare a peroneului comprim nervul sciatic popliteu extern. complicaii vasculare - se ntlnesc mult mai rar, compresiunea venoas d edeme, compresiunea arterial poate genera anevrisme sau fistule arterio-venoase. n literatur sunt citate cazuri cnd iritaia local produs de exostoz s-a soldat cu rupturi spontane ale arterei. tulburri funcionale - ale vezicii urinare, ale rectului n cazul unor exostoze localizate la nivelul bazinului; n unele cazuri acestea pot constitui i o cauz de distocie. n cazul exostozelor de volum mare, care au tendin la superficializare, ntre exostoz i tegument se formeaz o burs seroas care se poate inflama, genernd dureri vii i o cretere aparent a tumorii, ducnd la confuzia cu tumorile maligne. artrozele de genunchi i de glezn prin deformri osoase importante ce perturb mecanica articular. degenerarea malign - de tip sarcomatos, este rar ntlnit i are ca punct de plecare condromul asociat exostozei.</p> <p>Tratament: ntruct nu exist tratament medical, tratamentul chirurgical este singura modalitate de rezolvare. Ablaia exostozei trebuie fcut mpreun cu baza de implantare, n plin cortical sntoas prevenindu-se n felul acesta recidivele. Recidivele in de persistena nodulului cartilaginos situat la baza exostozei. Pe ct posibil intervenia este recomandat n momentul osificrii complete a pedicolului. Operaia este justificat de motive estetice sau psihice precum i de posibilitatea apariiei complicaiilor. Exostozele voluminoase, situate la nivelul capului peroneului i care comprim sciaticul popliteu extern impun rezecia extramitii superioare a peroneului.</p> <p>Prognostic: Din punct de vedere vital prognosticul este benign, foarte rar exostozele sufer o degenerare malign de tip sarcomatos. Recidivele sunt i ele rare i se datoreaz unei ablaii incomplete cu persistena nodulului cartilaginos la nivelul corticalei. Din punct de vedere funcional prognosticul depinde de localizarea i volumul exostozelor, precum i de deformaiile osoase secundare.</p> <p> 3.FRAGILITATEA OSOAS CONGENITAL</p> <p>Definiie: Sub denumirea de fragilitate osoas se nelege o distrofie osoas caracterizat printr-o fragilitate osoas deosebit, cu fracturi multiple, produse n urma unor traumatisme minore. Fragilitatea osoas nu reprezint dect un element al unei boli generale de mezenchim mult mai complex. Aparatul conjunctiv de susinere este insuficient, fibrilele sunt mai puine i mai subiri. Clasic acest os este comparat cu un aparat gipsat bine fcut, dar cu tifon puin i cu fire foarte rare.Forme clinice: Au fost descrise dou forme, considerate mult vreme independente datorit caracterelor etiologice i evolutive diferite: osteopsatiroza Lobstein sau osteogeneza imperfecta forma trzie boala Vrolick sau osteogeneza imperfecta congenitalGeneraliti: Osteopsatiroza apare dup natere sau chiar mai trziu n copilrie, manifestndu-se printr-un numr variabil de fracturi. Prognosticul este bun, dup pubertate fracturile se rresc i au tendina s dispar. Osteogeneza imperfecta congenital evolueaz n timpul vieii intrauterine, astfel c copilul se nate cu fracturi multiple. Nounscutul este imatur, cu talie mic, micromelie, prezentnd curburi i angulaii ca urmare a fracturilor intrauterine. Craniul este voluminos, incomplet osificat, membranos (craniotabes). Copilul prezint exoftalmie, sclerotice albastre i nasul subire. Prognosticul este sumbru, aproape constant letal. Boala este depistat mai mult n materniti dect n serviciile de chirurgie i ortopedie pediatric.</p> <p> 4.ARTROGRIPOZA (redori articulare congenitale)Definiie: </p> <p> Artrogripoza este o malformaie congenital caracterizat prin redori ale articulaiilor mari ale membrelor la care se asociaz leziuni musculare importante (de la muchi cu funcionalitate sczut la absena total a unor grupe musculare).Generaliti: Datorit faptului c sunt descrise peste 150 de entiti asociate cu artrogripoza n prezent se prefer terminologia de contracturi multiple congenitale. Leziunile sunt evidente la primul examen clinic dup natere, evoluia lor nu este niciodat progresiv, totdeauna ele sunt asociate unei displazii musculo-cutanate. Artrogripoza nu este o suferin propriu-zis articular. Limitarea micrilor se datoreaz n mod special fibrozei periarticulare i retraciilor musculare. n mod secundar se constituie o insuficien a cavitii articulare, ceea ce va accentua limitarea micrilor.Patogenie: Deformrile ntlnite n artrogripoz se pot datora mai multor factori: neurogeni miogeni scheletali sau de mediu n majoritate...</p>