Malformación de Chiari

César M. García Taveras

John Cleland

1883

1891

Han Von Chiari

Julius Arnold

1894

Historia

Clasificación:

Tipo I: desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas. Se asocia a meningocele. Esta suele diagnosticarse en la adultez.

Tipo II: desplazamiento caudal de las amígdalas, puente, cuarto ventrículo y tronco cefálico. Por su temprana sintomatología se diagnostica en niños

Los tipo III y IV son muy raras e incompatibles con la vida.

Estas dos ultimas son incompatibles con la vida.

El tipo III es un desplazamiento de todo el cerebelo dentro de una meningocele y la tipo IV es una agenesia del cerebelo.

El 75% de Chairi se acompaña de cavidad quística centro medular.

ETIOLOGIA: recientes estudios han descubierto que es causada por una alteracion en el cromosoma 9 y 15.

Patogenia

El Chiari tipo I comprende tres procesos:

o Compresión de la medula espinal superioro Compresión del cerebeloo Bloqueo del flujo normal de LCR a través

del foramen magnum.

El Chiari tipo II además de los del tipo I va a aparecer hidrocefalia y afectación de los pares craneales por compresión.

Diagnostico

Tratamiento

En pacientes que tienen síntomas que no son severos y sin siringomielia se puede tratar conservadoramente, es decir, analgésicos, relajantes musculares y, ocasionalmente cuello ortopédico.

De lo contrario:• Craniectomía sub occipital• Descompresión quirúrgica

Siringomielia

Puede ser provocada por:

• Mielitis.• Aracnoiditis.• Hematomielia.• Tumores intracraneales primarios.

Asociada:

• Malformacion de Chiari.• Platibastia.• Quistes de Dandy Walker.

Epidemiologia

• Su incidencia es de 0.84 por cada 10,000 personas.

• Es mas frecuente en hombre que en mujeres.

• Todas las razas.• 3ra. Y 4ta. Décadas de la vida.

FISIOPATOLOGIA: es desconocida pero existen varias teorías.

Sintomatología

Disociación sensitiva:• Termoanalgesia.• Analgesia.

• Atrofia muscular en la parte inferior del cuello y hombros.

Clasificacion:

Congenita:• Asociada a disrrafia espinal.• Asociada a malformación de Chiari.

Adquirida:• Port-traumática.• Secundaria a hemorragia intramedular.

Idiopática.

Comunicante.

No comunicante.

Diagnóstico

Tratamiento

• Va a ser quirúrgico y varia dependiendo de la cusa.

• Hidrocefalia.

Prenvención

• Traumatismos• Maniobra de Valsalva • La tos y estornudos