CHERATOCONOCHERATOCONO

CROSS – LINKINGCROSS – LINKING

CHERATOCONOCHERATOCONO

• Malattia a lenta evoluzione

• Assottigliamento e sfiancamento della cornea con conseguente astigmatismo miopico

• Prevalenza 50-230 pazienti / 100.000 ab

CHERATOCONOCHERATOCONO

• Malattia degenerativa non infiammatoria

• Esordio puberale (12-15 anni)

• Malattia progressiva ad andamento capriccioso

• Generalmente sporadica

• Nel 20% dei casi malattia chirurgica

ClinicaClinica

• Bilaterale anche se con decorso asimmetrico

• Età di esordio : adolescenza

• Progressione lenta o assente fino ai 30-45 anni

• Coinvolge la zona centrale o paracentrale della cornea

GeneticaGenetica

• Presenza di familiarità

• Elevata concordanza in gemelli monozigoti

• Possibile associazione con malattie genetiche come la sindrome di Down, la Crouzon, la neurofibromatosi , ecc.

Studi biochimiciStudi biochimici

• Patologia del collagene (70% peso corneale)• Disposto in lamelle parallele• Alterazioni di tali lamelle nel cheratocono

(apice: lamelle fuse e degenerate)• Catene di cheratan solfato più corte e con

peso molecolare inferiore• Maggiore attività delle collagenasi

EpidemiologiaEpidemiologia

• Maggior causa di trapianto di cornea in Italia

• Fabbisogno popolazione Italiana: 120-130 trapianti/anno per milione di popolazione (circa 6000 /anno)

CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONEKrumeich’s Staging Krumeich’s Staging

CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONE

• Stadio frusto

• Stadio progressivo / refrattivo

• Stadio evoluto

DIAGNOSTICADIAGNOSTICA

• OFTALMOMETRIA

• PACHIMETRIA

• TOPOGRAFIA CORNEALE

• ORBSCAN

• PENTACAM

TerapiaTerapia

• Terapia ezio-patogentica : CROSS-LINKING

• Terapia degli effetti refrattivi: INTACS

• Terapia della fase evoluta : CJERATOPLASTICA LAMELLARE E PERFORANTE

CROSS - LINKINGCROSS - LINKING

• Fotopolimerizzazione delle fibrille di collagene stromale

• Azione combinata di una sostanza fotosensibilizzante (RIBOLFLAVINA) e la luce ultravioletta di tipo UVA

• Meccanismo di indurimento ed ispessimento delle fibre di collagene analogo al fisiologico invecchiamento (cross linking fisiologico età dipendente)

RISULTATIRISULTATI

• Incremento della resistenza e della stabilità biomeccanica della cornea

• Aumento del diametro fibrillare del collagene

• Effetto anticollagenasico• Bonifica dello stroma anteriore di

cheratociti degenerati e ripopolamento con altri sani

INDICAZIONIINDICAZIONI

• Cheratocono in fase refrattiva

• Progressione accertata negli ultimi 6 mesi

• Spessore corneale sup 400 micron

• Età superiore a 14 anni ed inferiore ai 40

• Assenza di malattie degenerative della cornea associate