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Insuficiencia Suprarrenal

Sesión bibliográfica de Medicina InternaSandra Castellanos Viñas

Servicio de Medicina Interna

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Primaria, afecta a la glándula.Déficit de mineralcorticoides y glucocorticoides.

Secundaria, afecta a la hipófisis.Déficit de ACTH

Déficit de glucocorticoides

Terciaria, afecta al hipotálamo.Déficit de CRH



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Primaria, afecta a la glándula.Déficit de mineralcorticoides y glucocorticoides. ADDISON

Secundaria, afecta a la hipófisis.Déficit de ACTH


Terciaria, afecta al hipotálamo.Déficit de CRH



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InsuficienciaInsuficienciaSuprarrenalSuprarrenal

PrimariaPrimaria


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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula

Destrucción de la glándulaFracaso metabólico en la producción hormonalAnticuerpos contra el receptor de ACTHMutación de los receptores


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Destrucción de la glándulaCirugíaInfeccionesHemorragiasInvasión glandular


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Destrucción de la glándulaCirugíaInfecciones

TBCMICOSISVIH CMV

KAPOSICRIPTOCOCO


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Destrucción de la glándulaCirugíaInfeccionesHemorragias

CID, meningococcemiaAnticoagulantesAntifosfolípidoTrauma obstétrico


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•Sarcoidosis

•Metástasis

•Hemocromatosis

•Amiloidosis

•Linfomas


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Destrucción de la glándulaFracaso metabólico en la producción hormonal

Hiperplasia adrenal congénitaInhibidores enzimáticos (ketoconazol...)Citotóxicos


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Mutación de los receptoresSíndrome de Allgrove

Triple A: Alacrima-Achalasia-ACTH-resistant Adrenal insufficiency Syndrome. Cromosoma 12q13, AR

Hipoplasia suprarrenal congénitaligada a X secundaria a una mutación del gen DAX1 del cromosoma X. Déficit de esteroides suprarrenales y gonadotropinas

Resistencia primaria al cortisolEs incompleta ya que no hay síntomas de insuficiencia suprarrenal


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InsuficienciaInsuficienciaSuprarrenalSuprarrenalSecundariaSecundaria


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EtiologEtiologíía I.S.Secundariaa I.S.SecundariaAfectación hipófisis

Destrucción hipófisisTumoralMeningitisNecrosis avascularTBC

Esteroides exógenos(esteroides o ACTH)AutoinmuneSarcoidosisAmiloidosis


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InsuficienciaInsuficienciaSuprarrenalSuprarrenal

TerciariaTerciaria


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EtiologEtiologíía I.S.Terciariaa I.S.TerciariaAfectación hipotálamo

Destrucción hipotálamo, casi siempre tumoral.


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InsuficenciaInsuficenciaSuprarrenalSuprarrenalIdiopIdiopááticatica


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EtiologEtiologíía a I.S.IdiopI.S.IdiopááticaticaAutoinmune

TiroideosTirotoxicosisHipotiroidismoTiroiditis crónica

HipoparatiroidismoInsuficiencia ovárica primaria

DiabetesVitíligoAnemia perniciosa


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ClClíínica de la Insuficiencia nica de la Insuficiencia SuprarrenalSuprarrenal


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Muy inespecíficaDepende del grado y de si se afectan los mineralocorticoides y/o los glucocorticoidesEl 90% de los pacientes que son diagnosticados a causa de una crisis una crisis habían consultado previamente con al menos con dos médicos


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Vómitos de repeticiónAnorexiaHipoglucemiasPérdida de pesoAsteniaMal estado general


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Vómitos de repeticiónAnorexiaHipoglucemiasPérdida de pesoAsteniaMal estado general

•Gastritis

•Cuadro psiquiátrico

•Depresión


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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanica

Astenia


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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaMolestias gastrointestinalesMolestias gastrointestinalesNáuseas, dolor abdominal y diarrea.El dolor abdominal puede preceder a una crisis.Úlcera péptica.Esteatorrea al reponer glucocorticoides.

No se conoce el mecanismo que lo produce.


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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaHipotensiHipotensióónn

Hipotensión postural, síncope.“Mejoría” de la presión arterial en hipertensos conocidos.Depleción de volumen por déficit de aldosterona.

Epinefrina NorepinefrinaLa hipertensión prácticamente excluye el diagnóstico


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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaElectrolitosElectrolitos

Hiponatremia, 90%Por déficit de mineralcorticoidesPor déficit de cortisol VasopresinaDeseo de sal y de líquidos fríos.

Hiperpotasemia, 65%Déficit de mineralcorticoides.

Hipercalcemia, muy infrecuente.


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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaHiperpigmentaciHiperpigmentacióónn

En insuficiencia suprarrenal primaria.Desaparece con el tratamiento.


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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaHiperpigmentaciHiperpigmentacióónn

En insuficiencia suprarrenal primaria.Desaparece con el tratamiento.

Antes Después


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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaClClíínica muscularnica muscular

Muy frecuentes mialgias y artralgias.Contracturas dolorosas de las piernas.CK, biopsia muscular y electromiografía normal.El dolor desaparece rápidamente con el tratamiento pero no las contracturas musculares.


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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaCalcificaciCalcificacióón auricularn auricular

En Insuficiencia Suprarrenal Primaria y Secundaria.Muy típica la calcificación del cartílago auricular.Se debe al déficit de cortisol.Exclusivo de hombres.No mejora con tratamiento.


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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaPsiquiPsiquiáátricotrico

20%Pérdida de memoria, delirios, coma.Depresión 40%Psicosis 20-40%

IrritabilidadAlucinacionesIdea paranoideEsquizofrenia residual


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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaPsiquiPsiquiáátricotrico

Desde el inicio de la enfermedad.La mayoría de los síntomas desaparecen al iniciar el tratamiento pero la psicosis suele ser permanente.No hay relación con las alteraciones electrolíticas.


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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaOtrosOtros

CariesEsplenomegalia


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Crisis SuprarrenalCrisis Suprarrenal


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Crisis AdrenalCrisis Adrenal

Paciente no diagnosticado, que sufre un episodio de estrés mayor o infecciónPaciente ya diagnosticado que suspende su medicaciónAl suspender tratamiento con glucocorticoide oral o inhalado que se tomaba por otra enfermedadInfarto o hemorragia bilateral


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Crisis AdrenalCrisis Adrenal

Paciente con clínica inespecífica pero que impresiona de gravedadA menudo, paciente en shock.


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Crisis Adrenal, Crisis Adrenal, hipoglucemiahipoglucemia

La hipoglucemia es rara y sólo ocurre en la insuficiencia suprarrenal secundaria por déficit aislado de ACTH


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Crisis Adrenal, Crisis Adrenal, mineralocorticoidesmineralocorticoides

El principal precipitante de la crisis es el déficit de mineralcorticoides, no de glucocorticoides, y el principal problema es la hipotensión.La crisis es común en pacientes que reciben dosis fisiológicas o suprafisiológicas de glucocorticoides cuando no se cubren las necesidades de mineralocorticoides.


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Crisis Adrenal, Crisis Adrenal, mineralocorticoidesmineralocorticoides

En la I.S.Secundaria, en que la aldosterona es normal, las crisis son excepcionales.


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DiagnDiagnóósticosticoAnAnáálisislisis

NaCloroCortisolpHEritrocitos

17-OH-Corticosteroides en orina

17-Cetosteroides tras ACTH

KBicarbonatoCalcioBUNLinfocitosEosinófilos


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DiagnDiagnóósticosticoPrueba de estimulaciPrueba de estimulacióón ACTHn ACTH


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TratamientoTratamientoCrisis SuprarrenalCrisis Suprarrenal

Tratamiento empírico e inmediato, sin aguardar resultados de laboratorio.Pasar 3 litros de suero fisiológico al 0.9% tan rápidamente como sea posible. Glucosado en colateral sólo si hipoglucemia.HidrocortisonaHidrocortisona 100 mg iv y repetir cada 6 horas.(Al ser la dosis mayor de 100 mg/24h, no es

necesario añadir mineralocorticoides)


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TratamientoTratamientoCrisis SuprarrenalCrisis Suprarrenal

Mantener perfusión de suero fisiológico durante al menos 48 horas.Investigar y tratar la causa subyacente, antibiótico empírico ante la duda.Hacer niveles de ACTH si no había insuficiencia adrenal conocida.Cuando se retire el suero fisiológico, iniciar fludrocortisona 50-200 mcg/24 h.


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TratamientoTratamientoInsIns. . SuprarrSuprarr. Cr. Cróónicanica

Déficit glucocorticoideHidrocortisonaHidrocortisona (20 – 0 – 10) mg vo

Aumentar dosis en situaciones de estrésDéficit mineralcorticoide

FluorhidrocortisonaFluorhidrocortisona 0.05-0.2 mg vo/24h.Aumentar la ingesta de sal

Control mediante TA, electrolitos y actividad reninaEducación del paciente


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TratamientoTratamientoInsIns. . SuprarrSuprarr. comorbilidad. comorbilidad

En cirugía mayor o enfermedad grave:hidrocortisonahidrocortisona 100 mg iv/8h

Endoscopias, cirugía menor, parto:hidrocortisonahidrocortisona 100 mg iv antes del

procedimiento


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BibliografBibliografííaa

Harrison Principios de Medicina InternaUpToDate

Clinical manifestations of adrenal insufficiencyin adultsCauses of secondary and tertiary adrenal insufficiency in adultsDiagnosis of adrenal insufficiency in adultsTreatment of adrenal insufficiency in adults


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