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CATETERISMO CARDIACO EN HIPERTENSIÓN PULMONAR Alonso Gómez García MD Cardiólogo Pediatra Hemodinamista

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CATETERISMOCARDIACOENHIPERTENSIÓNPULMONAR

Alonso Gómez García MDCardiólogo Pediatra Hemodinamista

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DEFINICIÓN

• Hipertensión pulmonar:PAPm > 25 mmHg en reposo por cateterismo cardiaco.

• Hipertensión arterial pulmonar:PAPm > 25 mmHg, PCP < 15 mmHg, RVP > 3 UW.

ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J (2015)

Hipertensión pulmonar con el ejercicio ?

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DEFINICIÓN

ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J (2015)AHA/ATS Guideline Pediatric pulmonary hypertension Circulation November 24, (2015)

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DEFINICIÓN

ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J (2015)

(DGP) Gradiente transpulmonar = PAPm - PAI (PCP)

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NUEVA CLASIFICACIÓN NIZA 2013

1. Pulmonary arterial hypertension1.1 IdiopathicPAH1.2 Heritable PAH1.2.1 BMPR21.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK31.2.3 Unknown1.3 Drug and toxin induced1.4 Associated with:1.4.1 Connectivetissue disease1.4.2 HIV infection1.4.3 Portal hypertension1.41.4.4 Congenital heart diseases1.4.5 Schistosomiasis

1 ¨Pulmonary veno-occlusive disease and/or pulmonary capillary hemangiomatosis

1¨¨Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN)

3. Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia• 3.1 Chronic obstructive pulmonary disease• 3.2 Interstitial lung disease• 3.3 Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern• 3.4 Sleep-disordered breathing• 3.5 Alveolar hypoventilation disorders• 3.6 Chronic exposure to high altitude• 3.7 Developmental lung diseases

Simonneau et al. JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013

2. Pulmonary hypertension due to left heart disease• 2.1 Left ventricular systolic dysfunction• 2.2 Left ventricular diastolic dysfunction• 2.3 Valvular disease• 2.4 Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and

congenital cardiomyopathies

4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)

5. Pulmonary hypertension with unclear multifactorial mechanisms• 5.1 Hematologic disorders: chronic hemolyticanemia, myeloproliferative

disorders, splenectomy• 5.2 Systemic disorders: sarcoidosis, pulmonary histiocytosis,

lymphangioleiomyomatosis• 5.3Metabolic disorders: glycogenstorage disease,Gaucher disease,

thyroiddisorders• 5.4 Others: tumoral obstruction, fibrosing mediastinitis, chronic renal

failure, segmental PH.

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CLASIFICACIÓNHAPENCARDIOPATÍASCONGÉNITAS

ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J (2015)

1. SindromedeEisenmenger2. HAPasociadaacortocircuitosdeizquierdaa

derecha.Corregibles.Nocorregibles.3. HAPcondefectospequeños.CIV<10mm,CIA<20mm

4. HAPenpostquirurgico.

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HAPASOCIADAACARDIOPATÍASCONGÉNITAS

• 5-10 % de pacientes con cardiopatíacongénita• 100% Truncus y canal AV• 50% CIV y ductus• 10% CIA• Sx Eisenmenger adultos1970 -9%. 2015 -4%.• Comparte similitudes histológicas con la HTAPI

Tipodefecto Tamañodefecto QP RVPShunt

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HIPERTENSIÓNPULMONARIDIOPÁTICA

Nazzareno G, et al: Guia de Practica Clínica sobre el diagnostico y tratamiento del HAP REspcar 2005(58): 523-66Nazzareno G, et al: Guidelines on diagnostic and treatment for PAH, EHJ 2004;(25( 2243-78

• Familiar• Esporádica

Conalteracióngenética

6%

94%

Sinalteracióngenética(1-2casos/mill

hab/año)

FORMAS ASOCIADAS

Enfermedadesdelcolageno

(1-30%)

CortocircuitosI-D(4-10%)

Hipertensionportal(3.5%)

InfeccionHIV(0.5%)

Farmacos-Toxinas

AfectacionVenocapilar PersistenteRN

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DIAGNÓSTICO

Clinica

EKG

Radiografía detórax

Gasesarteriales

Ecocardiograma

Gammagrafía VP

Resonanciamagnetica

Testdelamarchade6minutos

CateterismocardíacoytestVR

Marcadoresbiológico

HIPERTENSIONPULMONAR

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NUEVO ALGORITMO DIAGNÓSTICO (NIZA 2013)

ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J (2015)

Cuadroclínicosugestivo

ProbabilidadEcocardiografíca

ConsiderarpatologíapulmonaroVIporclinicayparaclínicos

Otrascausas

PatologíapulmonaroVI

Gamagrafia perfusion

SinHPodisfx VDsevera HP,disfx VDsevera

ProbableHAPExámenes específicos

Tratamiento CentroexpertoHP

TEPC:ANGIOTAC;CATDER

CATDER:PAPm >25mmHg,PCP<15

mmHg,RVP>3UW

Cardiopatia congenita,Colageno,HIV,

Esquistosomiasis,Drogas,toxinas

HPhereditaria

Otrascausas

HPI

CentroexpertoHP

Grupo5

Alta Baja

Si Si

No

Si No

Si No

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DIAGNÓSTICO

Debe realizarse una historia clínica y un examen físicocompleto así como los exámenes diagnósticos necesariospara la evaluación de la patogénesis, clasificación de HP y dela función cardiaca antes del inicio del tratamiento en uncentro con experiencia. ( Clase I ; nivel de evidencia B ) .

AHA/ATS Guideline Pediatric pulmonary hypertension Circulation November 24, (2015)

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ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J (2015)

ECOCARDIOGRAMA

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CATETERISMO CARDIACO DERECHO

• Goldstandard.Morbilidad1.1%.Mortalidad0.05%.• Confirmaeldiagnóstico• Determinalagravedad.• MedicióndeRVP.• Factoresdemalpronóstico.• TEP(GammagrafiaV/Q) debeincluirangiografíapulmonar.

ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J (2015

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CATETERISMO CARDIACO DERECHO

• Recomendado para confirmar el diagnostico de HP. Clase I.Nivel C.

• Debe realizarse en centro especializado, es tecnicamentedemandante y con riesgo de complicaciones serias. Clase I.Nivel B.

• Recomendado en HAP (grupo I), para evaluar efecto detratamiento. Clase I. Nivel C.

• Recomendado en cardiopatías congenitas con cortocircuitospara decidir su correccion. Clase I. Nivel C.

ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J (2015

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CATETERISMO CARDIACO DERECHO

• Recomendado en cardiopatia izquierda (grupo 2) o patologíapulmonar (Grupo 3) pre trasplante. Clase I. Nivel C.

• Ante PCP no confiable, realizar cateterismo izquierdo y mediciónde D2VI. Clase IIa. Nivel C.

• El cateterismo derecho puede ser realizado ante sospecha de HP,enfermedad cardiaca izquierda o patologia pulmonar para hacerdiagnostico diferencial y decidir tratamiento. Clase IIB. Nivel C.

• El cateterismo cardiaco derecho esta indicado en casos de TEPC,para confirmar el diagnostico y para decidir tratamiento.Clase I.Nivel C.

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El cateterismo cardíaco se recomienda antes de iniciar eltratamiento ( Clase I ; nivel de evidencia B ),excepto lospacientes críticamente enfermos que requieren el inicioinmediatode la terapia empírica .( Clase I ; nivel de evidencia B ) .

AHA/ATS Guideline Pediatric pulmonary hypertension Circulation November 24, (2015)

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CATETERISMO CARDIACO DERECHO

• Valoraciónhemodinámicacompleta.PCP,PAP,PVD,PAD,D2VI,IC,GC,Qp/Qs,SVM,RVP.

• Cero.• Presiónencuña3tomasfinalexpiración.Confirmarcon

saturación.• Presiónnoinvasivanocateterismoizquierdo.• SaturacionesVCS,VCI,AD.Sat pulmonar75%.

Hoeper et al. JACC 2013 62,D42–50ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J (2015

RECOMENDACIONES

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CATETERISMO CARDIACO DERECHO

• ContenidodeOxigenoMétododeFick (Goldestándar)pocousada.Indirecto-masusadamenosconfiableTermodiluciónpococonfiableenshunts.

• Testdevasoreactividad• Angiografíapulmonarpostvaloraciónhemodinamica.• Precauciónencasosseveros.

RECOMENDACIONES

Hoeper et al. JACC 2013 62,D42–50ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J (2015

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• Esta recomendado repetir el cateterismo cardiaco de los 3 a 12meses de iniciar el tratamiento para evaluar la respuesta o ante malaevolucion clinica. (Clase I; nivel de evidencia B).

• Cateterismos cardiacos seriados con test de reactividad:a. Seguimiento para evaluar pronostico y posibles cambios en el tratamiento. (Clase I;nivel de evidencia B)b. Los intervalos se basan en el juicio clinico, pero incluye empeoramiento clinico o nomejora durante el tratamiento. (Clase I; Nivel de evidencia B).

AHA/ATS Guideline Pediatric pulmonary hypertension Circulation November 24, (2015)

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RESISTENCIAS

Resistencias UnidadesW

Pulmonar total 1.25- 3.75

Vascularpulmonar 0.25- 1.5

Vascularsistémica 10- 19

RVP/RVS Enfermedadvascularpulmonar

0.25 Normal

0.25-0.45 Ligera

0.45-0.75 Moderada

>0.75 Severa

> 1 CI cirugía

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HAP vs HPCI

Clinicade HPCI medicióndirectadelaD2VIsilaPCPmenor15mmHg.

CHEST 2009; 136:37–43

n3.926Hipertensiónpulmonar.n580(14.8%)HAPconPCP<15mmHgn310(53.5%)D2VI>15mmHg).PCPvsD2VIparadiferenciarHAPeHPCI50%HAPsiseutilizaPCP<15mmHg,enrealidadtienenHPCIalmedirD2VI.

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El cateterismo cardíaco debe incluir pruebas de reactividadvascular aguda, a menos que exista una contraindicaciónespecífica ( Clase I ; nivel de evidenciaA) .

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TEST DE VASOREACTIVIDAD

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ESC/ERS Guidelines PH Eur Heart J (2015)

TEST DE VASOREACTIVIDAD

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TEST DE VASOREACTIVIDAD

Nazzareno Galie: REspcar 2005(58): 523-66Nazzareno Galie: Eur Heart Journal 2009;30( 2493-2537)

ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J (2015)

MEDICAMENTOS

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TEST DE VASOREACTIVIDAD

• ConcortocircuitoAumentoQp/Qs,disminuciónRVP/RVS(0.45).Enfermedadescardiacasdebase(IP-IT).

RESPUESTA

Aom: 120/75 95

APm:120/58 85

• Sin cortocircuitoReducción de 10 mmHg PAPm o PAPm < 40mmHg, (Barst Reducción de 20% PAPm) conaumento o sin cambios del GC.

Galie N, Branzi A: PAH therapeutic algorithmItal Heart J 2005; 6; 856-60ERCILLA, J: Rev. Per. Cardiol. Vol XXX Nº 3 Sep-Dic 2004

ESC/ERS Guidelines PH Eur Heart J (2015)

• No HP secundaria a enfermedad cardiaca izquierda, patología pulmonar o TEP.

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Los minimos cambios hemodinamicos que definen unarespuesta positiva en niños deben ser una disminucion ≥20%en PAP and RVP/RVS sin cambios en el gasto cardiaco.(Clase I; nivel de evidence B).

AHA/ATS Guideline Pediatric pulmonary hypertension Circulation November 24, (2015)

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TEST DE VASOREACTIVIDAD

RESPUESTA

R.J. Barst Progress in Pediatric Cardiology 12 (2001) 279288

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• n=442008-20157.3años(4.2a)Testdevasoreactividad O2- Iloprost (PGI2)• Cateterismon=30.Crisisn=7,Excluidosn=7.

JAAC, VOL. 66, NO. 16, SUPPL S, 2015

PAPmmmHg ResistenciasUW

Basal 66+- 20 18.1+- 7.9

O2 61+- 18 18+- 8.5

PGI2 49+- 19 12.2+- 7.3P0.001

• Criterios Sitbon respuesta O2 6.7%, PGI2 30% p 0.001• Criterios Barts respuesta O2 16.7 %. PGI2 50%.• Riesgo: Infantes, anestesia general, historia de crisis, pobre función VI

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ANGIOGRAFÍAPULMONARMAGNIFICADA

• Permite evaluar el comportamiento de la hipertensiónarterial pulmonar.

• Evalúa en grado de arborización de la vasculatura.• La reducción progresiva del calibre de los vasos y su

morfología.• Calidad de mancha producida por el llenado capilar y el

tiempo de circulación capilar.

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ANGIOGRAFÍA PULMONAR MAGNIFICADA

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ANGIOGRAFÍA PULMONAR MAGNIFICADA

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ANGIOGRAFÍA PULMONAR MAGNIFICADA

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ANGIOGRAFÍA PULMONAR MAGNIFICADA

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OCLUSIÓN BALÓN EN DUCTUS AP

Cortesía Dr. Roso

• Mujer 44 años• Dx Ductus 10 mm• CF II – III • PSAP eco: 100 mmHg• Peso: 50 Kg T: 155 cm

TA: 140/60 fc: 85 lpm• fr: 20 x min Sat: 94% • Hiperdinamia.• Soplo sistólico

infraclavicular izquierdo. • Pulsos amplios.

PAOmmHg PAPmmHg SAT%

FIO221% 150/60– 100 96/40– 60 91

FIO2100% 150/80– 110 80/40– 50 99

FIO2100%Oclusion 150/80– 110 45/25– 35 99

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OclusiónbalónenductusAP

Cortesía Dr Roso

Amplatzer de CIA de16 mm

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OCLUSIÓN BALÓN EN DAP

Cortesía Dr. Roso

PAOmmHg PAPmmHg SAT%

FIO221% 150/60– 100 96/40– 60 91

FIO2100% 150/80– 110 80/40– 50 99

FIO2100%Oclusion 150/80– 110 45/25– 35 99

Final 150/80 – 110 45/25 – 35 99

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33% 13 %

p: 0.019ERCILLA, J: Rev. Per. Cardiol. Vol XXX Nº 3 Sep-Dic 2004

COMPORTAMIENTO DE LA PRESIÓN ARTERIAL MEDIA

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CIERRE DE DEFECTOS CONGÉNITOS

Simonneau et al. JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013

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Lopes AA Cardiol Young 19 8-12. 2009Lopes AA. Cardiol Young; 19:431-5. 20099

• Niñosconcardiopatía.• Medianoriesgo:Valoraciónclínicafavorable,R<6UW/m2Cociente

RVP/RVS<0.3• RVPbasal6-8UW/m2,cociente0,3-0,5.Testvasodilatador,conel

empleodeoxígenoy/oóxidonítricoCorrecciónQx:- Disminución del20%enelíndiceRVP.- Disminución del20%enelcocienteRVP/RSV.- RVPfinal<6UW/m2.- Cocientederesistenciasfinal<0,3.

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PredictorsofCatastrophicAdverseOutcomesinChildrenWithPulmonaryHypertensionUndergoingCardiacCatheterizationAMulti-InstitutionalAnalysisFromthePediatricHealthInformationSystemsDatabaseMichaelL.O’Byrne,MD,MSCE∗,†;AndrewC.Glatz,MD,MSCE∗,†;BrianD.Hanna,MD,PhD∗;RussellT.Shinohara,PhD†;MatthewJ.Gillespie,MD∗;YoavDori,MD,PhD∗; JonathanJ.Rome,MD∗;StevenM.Kawut,MD†,‡,§

J AAC. 2015;66(11):1261-1269

38 centros hasta 21 años 2007-2012. n: 6.339-4.401. Riesgo 3.5%

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JAAC Vol. 48, No. 12, 2006

• n=7218 - 5 años.• EA n=76.(1.1%). 4 muertes (0.05%). Hemoptisis, TEP, MCP dilatada.1. Acceso venoso (n=29/72) hematomas,

neumotorax. 2. Cateterismo derecho (n=22/72)

taquicardia supra, reaccion vagal, hipotension.

3. Test (n=15/72) hipotensión.4. Angiografia (n=6/72)

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INDICADORES DE MAL PRONÓSTICO

Dunbar JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013

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INDICADORES DE MAL PRONÓSTICO

ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J (2015)

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CONCLUSIONES

• El diagnostico de la HP se basa en criterios hemodinámicos.• El cateterismo cardiaco es una importante herramienta

diagnostica y pronostica.• Es imprescindible la medición completa de todos los

parámetros hemodinámicos.• La prueba de vasoreactividad pulmonar es importante para

definir el tratamiento y pronóstico.• Es útil la realización de angiografía pulmonarmagnificada.• Es seguro el cierre de defectos cardiacos con IRVP menore de

4 UW y RVP/RSPmenores de 0.3.

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CONCLUSIONES

• La decisión de la conducta terapéutica se debe tomarteniendo en cuenta los aspectos clínicos, los métodos noinvasivos y los valores hemodinámicos.

• Es recomendado realizar medición directa de D2VI enpacientes con factores de riesgo de cardiopatia izquierda-.

• Hay mayor riesgo de complicacionesen pacientes menores.• El cateterismo cardiaco realizado en centros experimentados

es un procedimiento seguro.