caso cl­nico: esclerose sistmica eloara vieira machado ferreira grupo de circula§£o...

Download Caso Cl­nico: Esclerose Sistmica Eloara Vieira Machado Ferreira Grupo de Circula§£o Pulmonar

Post on 22-Apr-2015

121 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • Slide 1
  • Caso Clnico: Esclerose Sistmica Eloara Vieira Machado Ferreira Grupo de Circulao Pulmonar
  • Slide 2
  • Caso clnico 1 consulta: out/2011 Feminina, 73 anos. QP: piora da dispneia h 1 ano. HDA: interrompeu atividade fsica (alongamento) h 1 ano por dispneia progressiva (mnimos esforos). CF-NYHA III Mahler 4. AP: Raynaud desde os 26 anos.
  • Slide 3
  • IMC 22,5 kg/m 2 ACV: RCR 2T BNF sem sopros FC 74 bpm PA 100 x 60 mmHg AR: MVF sem RA, eupneica - SpO 2 96% aa MMII: sem edema sinais de insuficincia venosa crnica Raynaud em mos, telangiectasias em face e dedos, pele espessada. Caso clnico: exame fsico
  • Slide 4
  • Caso clnico: exames complementares ECOSet/11 VD35 mm Fej57% PAPs74 mmHg Derrame pericrdicomoderado PFPSet/11 CVF80% VEF186% VEF1/CVF0,82 PaO 2 98 mmHg PaCO 2 30 mmHg Rx trax: abaulamento do TP e aumento da rea cardaca.
  • Slide 5
  • Doena veno- oclusiva Frmacos Histria Doenas do tecido conectivo Histria, FAN Cardiopatia congnita ECO TT, TE, RNM Hipertenso portal Exame fsico, US, funo heptica Esquistosso mose PPF, US, bipsia de reto Hemlise crnica Exames laboratoriais HIV Sorologia Ecocardiograma com sinais de HP Investigar causas mais comuns TEP crnica Cintilografia V/Q, angiotomografia TEP crnica Cintilografia V/Q, angiotomografia Doena veno-oclusiva Tomografia de trax Frmacos Histria clnica Doenas do tecido conectivo Histria, FAN Cardiopatia congnita ECO TT, TE, RNM Hipertenso portal Exame fsico, funo heptica, ultrassonografia Esquistossomose Parasitolgico, ultrassonografia, bipsia de reto Hemlise crnica Exames laboratoriais HIV Sorologia Miscelnea Testes especficos Miscelnea Testes especficos Hipertenso Arterial Pulmonar Doena cardaca esquerda Histria, ECG, ECO Pneumopatia ou hipxia Histria, funo pulmonar, imagem, polissonografia Investigar TEP crnica Investigar outras causas HAP idioptica Sinais de IVC Raynaud Telangiectasias Pele espessada
  • Slide 6
  • Clinicamente pior: CF-NYHA IV Exames complementares: Citilografia V/Q: negativa TEP US doppler MMII: negativo TVP Perfil reumatolgico: negativo Caso clnico: retorno aps 30 dias Capilaroscopia: padro SD
  • Slide 7
  • Doena veno- oclusiva Frmacos Histria Doenas do tecido conectivo Histria, FAN Cardiopatia congnita ECO TT, TE, RNM Hipertenso portal Exame fsico, US, funo heptica Esquistosso mose PPF, US, bipsia de reto Hemlise crnica Exames laboratoriais HIV Sorologia Ecocardiograma com sinais de HP Investigar causas mais comuns TEP crnica Cintilografia V/Q, angiotomografia TEP crnica Cintilografia V/Q, angiotomografia Doena veno-oclusiva Tomografia de trax Frmacos Histria clnica Doenas do tecido conectivo Histria, FAN Cardiopatia congnita ECO TT, TE, RNM Hipertenso portal Exame fsico, funo heptica, ultrassonografia Esquistossomose Parasitolgico, ultrassonografia, bipsia de reto Hemlise crnica Exames laboratoriais HIV Sorologia Miscelnea Testes especficos Miscelnea Testes especficos Hipertenso Arterial Pulmonar Doena cardaca esquerda Histria, ECG, ECO Pneumopatia ou hipxia Histria, funo pulmonar, imagem, polissonografia Investigar TEP crnica Investigar outras causas HAP idioptica
  • Slide 8
  • ReferenceMethodologyNumber of patients SSc profilePAH definitionPAH prevalence RG Ungerer 1983 USA Prospective Monocentric 1973 to 1979 49Proximal SSc and CREST Mean PAP > 20 mmHg and mean PCP < 12 mmHg (right heart catheterization) 16% I. Murata 1992 Japan Prospective Monocentric 1988 to 1991 71SSc and MCTD V IT > 2,5 m/s Doppler Echo17% R. Battle 1996 USA Prospective Monocentric 34Diffuse or limited c SSc PAPs > 30 mmHg Doppler Echo35% ET Koh 1996 Canada Prospective Monocentric 1978 to 1994 344Diffuse or limited cutaneous SSc PAPm > 25 and cap m < 12 mmHg upon RHC, or Ps VD > 35 mmHg (echo) or RV dilatation, P or T insufficiency, or paradoxical septum motion upon echo 4,9% AJ MacGregor, 2001 UK Prospective Monocentric 1992 to 1997 152Diffuse or limited c SSc PAPs > 30 mmHg Doppler Echo13% D Mukerjee, 2003 UK Prospective Monocentric 1998 to 2002 722Diffuse or limited c SSc mPAP > 25 mmHg at rest or > 30 at exercise pulmonary capillary < 14 mmHg 12 % Hachulla et al 2005 France Prospective Multicentric 2002-3 599Diffuse or limited c SSc mPAP > 25 mmHg at rest or > 30 at exercise pulmonary capillary < 14 mmHg 7.85% Prevalncia de HAP-SSc
  • Slide 9
  • Cateterismo cardaco D BASAL PAD (mmHg)5 PAPm (mmHg)43 PAOP (mmHg)10 GTP (mmHg)33 IC (L/min/m 2 )2,1 RVP (din.s.cm -5 )944 SvO 2 (%)52 Caso clnico: cateterismo cardaco direito Hipertenso Arterial Pulmonar por Esclerose Sistmica nov/11: iniciado bosentana.
  • Slide 10
  • Caso clnico: exames complementares Set/11Nov/11Maio/12Jul / 12Jan/13 Basal Bosentana 6mBosentana + Pr-Sildenafila 20mg x3 Bosentana + Sildenafila 40mg x3 CF-NYHAIIIIVIII/IVIVIII/IV ECOPAPs 74 mmHg VD 35 DP mod PAPs 99 mmHg VD 34 DP (-) TAPSE 13 mm PAPs 100 mmHg VD 37 DP mn TAPSE 10 mm TC6 (m)270210186... BNP (pg/ml)6022754823277 TECPVO 2pico 7,3 ml/kg/min VE/VCO 2 : 85 (AFO + ) PAS DCO %20% CATE D PAPm (mmHg)4348 PAOP (mmHg)108 IC (L/min/m 2 )2,11,79 RVP (UW)11,815,4
  • Slide 11
  • 90% (81-95%) 78% (67-86%) 56% (42-68%) SSc-PAH: Survival in the Modern Era Launay. Ann Rheum Dis 2012.
  • Slide 12
  • Survival in 1 st line Bosentan Therapy SSc-PAH IPAH Launay. Rheumatology 2010.
  • Slide 13
  • Le Pavec. AJRCCM 2010.
  • Slide 14
  • Launay. Rheumatology 2010.
  • Slide 15
  • Effects of oral treatment on exercise capacity in SSc-PAH Avouac. Ann Rheum Dis 2008. CTD-PAHPAH
  • Slide 16
  • SSc-PAH Survival: Routine vs Screening Humbert. Artritis Rheum 2011
  • Slide 17
  • DETECT: screening para SSc Adultos > 18 anos SSc: FRY+ > 3anos DCO < 60% pred 49% a VRT < 2,5 m/s Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013
  • Slide 18
  • DETECT: screening para SSc
  • Slide 19
  • Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013 DETECT: screening para SSc
  • Slide 20
  • ScreeningIndicao CAT D (%) Falsos (-) HAP (%) Sens (%)Esp (%)VPP (%)VPN (%) DETECT n=319 62496483598 ESC/ERS guidelines N = 371 402971694089 DETECT: screening para SSc Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013 LEMBRAR: o algoritmo foi desenvolvido para deteco de HAP ! Falsos-negativos: 19% (grupo 2) e 37% (grupo 3).
  • Slide 21
  • 1.Hipertenso arterial pulmonar 1.1. HAP idioptica 1.2. Hereditria BMPR2 ALK1, Endoglina, SMAD9, CAV1, KCNK3. Desconhecida 1.3. Induzida por drogas e toxinas 1.4. Relacionadas a: Da tecido conectivo Das cardacas congnitas (tabela) Hipertenso portal HIV Esquistossomose 1PVOD e PCH 1 HPPRN 2. HP da cardaca esquerda 2.1. Disfuno sistlica 2.2. Disfuno diastlica 2.3. Doena valvular 2.4. Congnita / doena E adquirida por alt fluxo entrada / obstruo do fluxo de sada. 3. HP da pulmonar/hipoxemia 3.1. DPOC 3.2. DIP 3.3. Outras padro misto (DVO/DVR) 3.4. Distrbios do sono 3.5. Altas altitudes 3.6. Hipoventilao alveolar 3.7. Alt do desenvolvimento (tabela) 4. HP tromboemblica 5. HP mecanismos multifatoriais desconhecidos 5.1. Doenas Hematolgicas:... Anemia hemoltica crnica, 5.2. Alteraes sistmicas 5.3. Doenas metablicas 5.4. Outras 5 th WSPAH Nice 2013 Classificao diagnstica 5 Simpsio Mundial
  • Slide 22
  • Mensagens: Deteco precoce! Fundamental: cateterismo cardaco direito! Gravidade e rpida evoluo... Tratamento mais agressivo???
  • Slide 23
  • Slide 24
  • Slide 25
  • Caso clnico 1 consulta: mar/2012 Feminina, 70 anos. QP: dispneia aos esforos. HDA: dispnia aos mnimos esforos e s vezes ao repouso, ortopneia e DPN. CF-NYHA IV Mahler 4. AP: HAS em tratamento.Esclerodermia forma limitada h 16 anos (esclerodactilia, Raynaud, telangiectasias e FAM 1:920 centromrico). Trabalhou em fbrica de cermica.
  • Slide 26
  • Caso clnico: exames complementares ECOMar/12 VD22 mm TAPSE22 Fej70% VRT2,8 m/s Derrame pericrdicoausente PFPMar/12 CVF80% VEF165% VEF1/CVF0,62 DCO66% Sintomas desproporcionais aos achados!!!
  • Slide 27
  • Doena veno- oclusiva Frmacos Histria Doenas do tecido conectivo Histria, FAN Cardiopatia congnita ECO TT, TE, RNM Hipertenso portal Exame fsico, US, funo heptica Esquistosso mose PPF, US, bipsia de reto Hemlise crnica Exames laboratoriais HIV Sorologia Ecocardiograma com sinais de HP Investigar causas mais comuns TEP crnica Cintilografia V/Q, angiotomografia TEP crnica Cintilografia V/Q, angiotomografia Doena veno-oclusiva Tomografia de trax Frmacos Histria clnica Doenas do tecido conectivo Histria, FAN Cardiopatia congnita ECO TT, TE, RNM Hipertenso portal Exame fsico, funo heptica, ultrassonografia Esquistossomose Parasitolgico, ultrassonografia, bipsia de reto Hemlise crnica Exames laboratoriais HIV Sorologia Miscelnea Testes especficos Miscelnea Testes especficos Hipertenso Arterial Pulmonar Doena cardaca esquerda Histria, ECG, ECO Pneumopatia ou hipxia Histria, funo pulmonar, imagem, polissonografia Investigar TEP crnica Investigar outras causas HAP idioptica
  • Slide 28
  • Caso clnico: cateterismo cardaco direito Cateterismo cardaco D BASAL PAD (mmHg)8 PAPm (mmHg)39 PAOP (mmHg)32 GTP (mmHg)7 IC (L/min/m 2 )3,9 RVP (dinas.s.cm -5 )84 SvO 2 (%)79
  • Slide 29
  • Doena veno- oclusiva Frmacos Histria Doenas do tecido conectivo Histria, FAN Cardiopatia congnita ECO TT, TE, RNM Hipertenso portal Exame fsico