Servicio de Neonatologa HNERMMR SANTIAGO MONTALVO

FiliacinRN M.S. Sexo: masculino F. Nacimiento: 22/10/11 Hora: 11:20 hs F. Ingreso: 22/08/11 Hora: 16:10 hs L.P. Chincha Motivo de ingreso: prematuridad y dificultad respiratoria.

AntecedentesPrenatales: Madre de 35 aos, primigesta, embarazo mltiple (no hay datos, ta mala informante) Natales: Parto vaginal, 2do gemelar. 1er. gemelar bito Fecha nac: 22/10/11 W nac: 910 Hora nac: 11:20 hs EG: 28 sem Peso nac: 910 gr Apgar: nace deprimido (FC 3 s TCSC: edema bipalpebral Crneo normocfalo, fontanela anterior normotensa. SA: 4 AN(1) RX(1) TIC(2) Ap. respiratorio: amplitud torcica disminuida, tirajes IC, SC, RX, estertores difusos en ACP

Examen FsicoAp. cardiovascular: ruidos cardacos rtmicos de buena intensidad, no se auscultan soplos, pulsos perifricos presentes en 4 extremidades. Abdomen: ruidos hidroareos presentes, blando, depresible, no VMG Neurolgico: fontanela normotensa, tono muscular disminuido.

Diagnsticos de Ingreso1.

2.3. 4. 5.

RN pretrmino de 28 ss, AEG, EMBPN SDR: d/c EMH Sepsis probable por prematuridad Riesgo de trastorno metablico: hiperglicemia Riesgo de HIV

Tratamiento inicial

Rp. NPO EV. ClNa 0.9 % ATB terapia (ampicilina + amikacina) Metilxantinas VM (PIP: 15 PEEP: 5 PS: 5 FiO2: 60 FR: 40 Vme: 0.21) S/S Exmenes auxiliares (Hg completo, GS y F, Coombs directo, Reticulocitos, PCR, bioqumico, DHL, CK total y CK MB, Hemocultivos Rx trax

Evolucin

AGA: pH 7.28 pCO2: 50,9 pO2: 87.8 HCO3: 24,8 EB: -2,6 Se procede a cateterismo umbilical 17:00 hs 1ra. dosis surfactante 19: 30 hs 2da. dosis de surfactante 01:45 hs 3ra. dosis de surfactante Paciente en MEG, presenta episodios de desaturacin y bradicardia de difcil recuperacin (VPP)

Exmenes

Rx trax: 7 7 1/2 EIC, infiltrado reticulogranular, broncograma areo. Rx compatible con EMH III-IV HGT: 276 212 112 - 181 Hg: Leu: 9970 Hb: 15 Plaq: 148000 A:1 S:77 M:5 L: 17 GS y F: O + Coombs directo: negativo Glu: 112 U:15 Creat: 0,52 Ca: 1,73 LDH: 3375 Ck total: 727 CK MB: 1173 AGA: pH: 6,86 pO2:151,3 pO2: 45,9 Eb: 10,5 HCO3: 27,4 Preparar para VAFO

ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA

Definicin

Dficit de surfactante alveolar en el pulmn inmaduro del neonato

Definicin Clnica

Dificultad respiratoria de inicio temprano, de diverso grado, generalmente severo, que se presenta sobre todo en prematuros Prematuro con dificultad respiratoria (que incluye taquipnea (>60X) retracciones torcicas y cianosis al respirar aire ambiente) que persiste o progresa en las primeras 48- 96 horas de vida y con una Rx. de trax caracterstica (patrn reticulogranular y broncograma areo) (Martin 1983)

DEFINICINEnfermedad de dificultad respiratoria RN presenta

Dificultad respiratoria

Radiografa de trax Patrn retculo- granular Broncograma areo perifrico

Taquipnea Retracciones torcicas cianosis Progresivo en las 48-96 horas de vida

INCIDENCIA

0.5 1% de todos los nacimientos 5 10% de los prematuros (IMP) EMH grave (requieren VM): 25% RN < 30 sem. Explica el 20% de la mortalidad neonatal Supervivencia en el 90% La incidencia aumenta con la prematuridad y el pesoSegn peso al nacer: 500 750 751 1000 1001 1250 1251 1500

77% 74 % 46 % 27 %

INCIDENCIA: Segn EGE.G. 33 semanas 33 - 36 semanas 37 semanas % 80 75 48 33 15 - 30 5

ETIOLOGAIncapacidad pulmonar para producir, almacenar y liberar suficientes cantidades de surfactante (lo que reduce tensin superficial del alveolo), que conduce a colapso alveolar, atelectasia progresiva y acumulacin de lquido pulmonar

FisiopatologaPrematuridad

Inmadurez pulmonarSntesis disminuida de surfactante Incremento de tensin superficial alveolar Atelectasia Hipoxemia, hipercapnea, acidosis Incremento resistencia vascular pulmonar Membrana hialina

CUADRO CLNICO

Dificultad respiratoria de inicio precoz en las primeras 72 hs caracterizado por polipnea, taquicardia, cianosis, quejido, MV disminuido, crepitantes

Diagnstico: Antecedentes perinatales. Cuadro Clnico: quejido espiratorio. SDR increscendo de 0 hr. - 48 a 72 hr. de edad. Radiologa de Trax: Clasificacin BENCE: Grado I - II - III - IV: Imagen en Vidrio Esmerilado Laboratorio: AGA: pH: < 7.25 pCO2 > 40 mmHg. pO2 < 60 mmHg

0 puntos: sin asfixia ni dificultad respiratoria. 1 a 3 : con dificultad respiratoria leve 4 a 6 : con dificultad respiratoria moderada 7 a 10: con dificultad respiratoria severa

Tabla 1 .- Score Gravedad SDR (Downes 1970)0 Cianosis Retracciones Quejidos Entrada de Aire Frecuencia Respiratoria Ninguna Ninguna Ninguno Clara < 60 1 En aire ambiental (FiO2 21%) Leve Audible con Estetoscopio Disminuda o retardada 60-80 2 En FiO2 40% Moderada Severa Audible sin Estetoscopio Escasamente audible > 80 Apnea

Score : 4 = No necesitan Asistencia Ventilatoria > 4 = Distrs Respiratorio Clinico Monitorizar gases arteriales sanguneos > 8 = Falla Respiratoria Inminente Mortalidad.

Tabla 3 .- SCORE AGA0 PaO2 >60 1 50-60 2 0.3)

Ventajas: slo RN con SDR son tratadosDesventaja: dao pulmonar puede ya haber ocurrido. (hiperoxia y ventilacin mecnica)

Contraindicaciones: Pretrmino < 25 semanas/600 gr Malformaciones incompatibles con la vida

SURFACTANTE

e-medicine. Respiratory Distress Syndrome. June 24, 2005

COMPOSICIN

ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA1. Dficit de SURFACTANTE a nivel alveolar 2. Composicin: LIPOPROTEINACOMPOSICION DEL SURFACTANTE PULMONAR (% POR PESO) FOSFOLIPIDOS DPPCdipalmitoil fosfatidilcolina > responsable de red de tensin sup

FosfatidilColina 80% FosfatidilGlicerol 7% Fosfatidilinositol + FosfatidilSerina 5% FosfatidilEtanolamina 4% ESFINGOMIELINA 2% OTROS 2% LIPIDOS NEUTROS(COLESTEROS, ACIDOS GRASOS LIBRES)

85%

7% PROTEINAS ASOCIADAS AL SURFACTANTE.

8%

PROTEINAS DEL SURFACTANTE A, B, C y D

SP A: Mejora la accin de superficie y regula la secrecin y reciclado. Defensa SP B, SP C: Facilita absorcin y diseminacin de lpidos en la superficie alveolar. SP D: Ligazn para patgenos.

Funciones del Surfactante Pulmonar: Biofsicas:

Disminuir tensin superficial alveolar. Contrarrestar fuerzas fsicas que promueven el flujo de contenido intravascular hacia el espacio alveolar. No Biofsicas: Inmunomoduladora y modificadora de respuesta inflamatoria por protenas del surfactante. AP - A protege de la inactivacin de protenas plasmticas y defensa contra microorganismos. Favorece produccin de radicales libres por parte de los macrfagos pulmonares. Efecto protector contra Virus Influenza A, Virus sincitial respiratorio, Herpes virus.

Surfactante

Lipoprotena: fosfolpidos y protenas Disminuye la tensin superficial y mantiene la expansin alveolar a presiones fisiolgicas. Sintetizada desde las 20 semanas. Se detecta a las 28-32 semanas en L A (35 semanas ya desarroll todo el surfactante)

.Sntesis y excrecin de surfactanteClulas Tipo 2: Neumocitos II sntesis y almacn

en los cuerpos lamelares 7 - 15%. Sustrato: Glicerol - Glucosa - Enzimas y Hormonas. Estimulan: Catecolaminas Hormonas tiroideas Metilxantinas Estrgenos Prolactina RPM - P

Sntesis y Excrecin de Surfactante Retrasan:

.

Reduccin del flujo sanguneo pulmonar. Acidosis e hipoxemia. Diabetes mellitus. Insulina: bloquea formacin de neumocitos tipo II. Hiperglicemia materna. Albmina Hemoglobina. Meconio.

Surfactantes Naturales

Marca Nombr e Surva Beract nta ant Surfact Surfact en ant Curos Poract urf ant Infasu rf BLES

PreparacinExtracto Pulmn Bovino Extracto Pulmn Bovino Extracto Pulmn Porcino Extracto Pulmn Bovino Extracto Pulmn

Contenid Fabricante o RossDPFC,F G,SPByC Abbott USA TanabeDPFC,F Japn G,SPByC DPFC,S Chiesi-Italia PByC DPFC,S ForrestPByC USA DPFC,S BLES-

Surfactantes Sintticos

Nombr Preparacin Contenido Fabricant e e Exosurf Colfos DPFC+ DPFCs/Pr Burroughs ceril Hexadecanol otena -USA + Tiloxapol DPFC+FG DPFCs/Pr BritaniaPneumac ALEC R.U. tant otena Surfaxin Lucinac Pptidos+Fosf DPFCc/Pr Discovery -USA tant olpidos otena Venticut rSP-C SPBykDPFCc/Pr

Marca

European Consensus Guidelines on the Management of Neonatal Respiratory Distress Syndrome in Preterm Infants 2010 Update

SURFACTANTE PULMONAR

EFECTOS: 1. Mejora en la funcin pulmonar y en la expansin alveolar 2. Mejora en la oxigenacin y disminucin en el grado de soporte ventilatorio 3. Aumento en la capacidad residual funcional 4. Aumenta la distensibilidad pulmonar 5. Disminuye los cortocircuitos intrapulmonares 6. Mejora la ventilacin/perfusin

Efectos secundarios del empleo de surfactante

La administracin rpida puede producir cianosis, cambios bruscos de los gases sanguneos, fluctuaciones de la tensin arterial y del flujo sanguneo cerebral. Muy ocasionalmente la administracin de surfactante exgeno en el tratamiento de la EMH puede contribuir a la aparicin del ductus arterioso persistente y la hemorragia pulmonar; esta ltima complicacin se ha reportado principalmente con el Exosurf. No se ha reportado efectos secundarios tardos.

Respuesta al surfactante en la EMH

Inmediata, buena y sostenida (2/3 partes): muy buen pronstico. Respuesta buena con recada (1/6): ductus arterioso permeable, hipertensin pulmonar persistente. Respuesta pobre o ninguna (1/6): ductus arterioso permeable, disfuncin miocrdica, shock cardiognico, hipertensin pulmonar persistente, bloqueo areo, infeccin pulmonar, protena en el alvolo (pulmn asfctico).

Causas de no respuesta al surfactanteSurfactante de mala calidad, no buena dilucin, dosis pequea. Mala tcnica de administracin Mal manejo ventilatorio Prematuro no estabilizado: hipotrmico, acidtico, hipotenso. Depresin miocrdica, hipervolemia. Pulmn asfctico: proteinas inhibitorias, hemorragia. Inmadurez estructural pulmonar. Hipoplasia pulmonar.

Recomendacin

Recin nacidos intubados con SDR deben recibir tratamiento con surfactante exgeno (grado A). La terapia de reemplazo con surfactante, ya sea como tratamiento de rescate o una terapia de surfactante natural, reduce la mortalidad (nivel de evidencia 1a) y varios aspectos de la morbilidad en los recin nacidos con SDR. Estas enfermedades incluyen dficit en la oxigenacin, la incidencia de fugas de aire pulmonar (neumotrax y enfisema intersticial pulmonar) y la duracin del soporte ventilatorio (nivel de evidencia 1a)

El aumento de la supervivencia se logra sin un aumento en el resultado adverso del desarrollo neurolgico (nivel de evidencia 1a).

QU SURFACTANTE ES MEJOR: NATURAL O SINTTICO ?

Once estudios randomizados han comparado los efectos de surfactantes naturales y sintticos en la prevencin o tratamiento de la EMH, incluyendo ms de 4500 recin nacidos. El tratamiento con surfactante natural resulta en una disminucin de la incidencia de neumotrax (RR 0.63 [0.52, 0.76]) y disminucin de la mortalidad (0.87 [0.75, 0.99]). No hay diferencias significativas en DBP, HIV, sepsis o DAP. Los surfactantes naturales actan ms rpido, lo cual lleva a que los parmetros ventilatorios y la FiO2 sean bajados ms rpidamente. En estudios experimentales se ha atribuido estos efectos a la presencia en los surfactantes naturales de SP-B y SP-C.

QU SURFACTANTE ES MEJOR: NATURAL O SINTTICO ?

Recomendacin Surfactantes naturales deben ser utilizados con preferencia a cualquiera de los tensioactivos sintticos disponibles en el momento de la publicacin de esta declaracin (grado A).

COMPARACIN DE DIFERENTES SURFACTANTES NATURALES

Poractant alfa en una dosis inicial de 200 mg / kg es mejor que 100 mg / kg de Poractant alfa o Beractant para el tratamiento de moderada a graves SDR (B).

Qu es mejor: los surfactantes administrados como profilaxis o tratamiento de rescate para los bebs prematuros con SDR?

La administracin profilctica de surfactante disminuye el riesgo de neumotrax (RR 0.62 [0.42, 0.89]), el riesgo de enfisema pulmonar intersticial (EPI) (RR 0.54 [0.36, 0.82]), el riesgo de mortalidad neonatal (RR 0.61 [0.48, 0.77]) y existe una tendencia a disminuir el riesgo de HIV (RR 0.92 [0.82, 1.03]). Estos efectos se hacen ms significativos en menores de 30 semanas de edad gestacional, tanto en mortalidad neonatal como el riesgo combinado de DBP o muerte (RR 0.87 [0.77, 0.97]). No existen estudios que hayan comparado la administracin profilctica con la administracin selectiva tan precoz como entre los 30 y 60 minutos de vida, con lo que se evitara el tratamiento e intubacin de recin nacidos que no lo necesiten.

Qu es mejor: los surfactantes administrados como profilaxis o tratamiento de rescate para los bebs prematuros con SDR?

Profilaxis (a menos de 15 minutos de nacimiento) se debe dar a casi todos los bebs de! 26 semanas de gestacin. La profilaxis debe tambin se puede administrar a todos los recin nacidos prematuros con SDR que requieren intubacin para la estabilizacin (A).

No hay ECA que haya evaluado el surfactante sinttico profilctico.

Qu es mejor: los surfactantes administrados como profilaxis o tratamiento de rescate para los bebs prematuros con SDR?

Recomendacin Los nios que estn en un riesgo significativo de SDR deben recibir terapia de surfactante natural tan pronto como estn estabilizados, pocos minutos despus de la intubacin (grado A).

TRATAMIENTO PRECOZ O TARDO

Cuatro estudios randomizados, incluyendo el estudio OSIRIS (el ms grande realizado en RN) demostraron que la incidencia combinada de muerte o DBP se redujo en un 11% cuando el agente tensioactivo se administra en una media de edad postnatal de 2 h en lugar de 3 horas (RR = 0,89, IC 95%: 0,79 a 1,00, nivel de evidencia 1b), que muestra que los retrasos an bastante corto en los resultados empeoran la terapia (nivel de evidencia 1b).

CMO ADMINISTRAR EL SURFACTANTE?

La evidencia disponible sugiere que la administracin de surfactante usando un TET de doble lumen o va catter pasado a travs de una vlvula conectada al ventilador mecnico es efectiva y causa menos efectos adversos.

No hay evidencia para apoyar la prctica de colocar al beb en varias posiciones diferentes durante la administracin de surfactante.

QU DOSIS UTILIZAR?

Parece que las mejores resultados se ven hasta una dosis de alrededor de 120 mg de fosfolpidos/kg de peso para la primera dosis, mayores dosis iniciales no dan lugar a nuevas mejoras en los resultados (nivel de evidencia 1b).

ADMINISTRACIN REPETIDA DE SURFACTANTE

El uso de mltiples dosis se asoci a una disminucin del riesgo de neumotrax (RR 0.51 [0.30, 0.88]) y una tendencia a disminuir la mortalidad (RR 0.63 [0.39, 1.02]). No hubo diferencias significativas de inters ni tampoco complicaciones con las mltiples dosis. En el estudio OSIRIS se comprob que un esquema de 2 dosis comparado con uno de hasta 4 dosis no se traduce en mejores resultados.

ADMINISTRACIN REPETIDA DE SURFACTANTE

La administracin de ms de tres dosis no ha demostrado tener un beneficio (grado A).

CULES SON LOS CRITERIOS PARA REPETIR EL TRATAMIENTO

Recomendacin Retratamiento debe ser considerada cuando hay una necesidad de oxgeno persistente o recurrente del 30% o ms y se puede administrar tan pronto como 2 horas despus de la dosis inicial o, ms comnmente, 4 horas a 6 horas tras la dosis inicial (grado A).

RECOMENDACIONES

Considere la posibilidad inmediata (o temprana) de la extubacin para CPAP despus de la administracin de surfactante siempre y cuando el beb est estable (B).

SAM Y SURFACTANTE

Recin nacidos intubados con sndrome de aspiracin de meconio que requieren ms de 50% de oxgeno deben recibir tratamiento con surfactante exgeno (grado A). La aplicacin de surfactante disminuye los requerimientos de ECMO en forma significativa sin diferencias en mortalidad.

SAM Y SURFACTANTE

Administracin de surfactante exgeno dentro de las primeras 6 horas (Si FIO2 >0.5, MAP >17 y IO >15).

El surfactante pulmonar puede reducir la severidad del distres respiratorio y reducir la necesidad de ECMO (riesgo relativo 0.64, 95% CI 0.46-0.91).

SAM Y SURFACTANTEEl surfactante se puede administrar como bolo o como lavado. Dosis de 150 mg/kg (6 ml/kg) dentro de las 6 horas despus del nacimiento (Findlay y col.) Beneficios: mejora la oxigenacin y la reduccin de la incidencia de fugas de aire, la gravedad de la morbilidad pulmonar, la necesidad de un tratamiento ECMO, y la duracin de la hospitalizacin. Efectos adversos: desaturacin de oxgeno y la obstruccin del tubo endotraqueal

NEUMONIA Y SURFACTANTE

Recin nacidos enfermos con neumona y un ndice de oxigenacin mayor de 15 deberan recibir tratamiento con surfactante exgeno (grado C).

HEMORRAGIA PULMONAR Y SURFACTANTE

Intubados los recin nacidos con hemorragia pulmonar que conduce a un deterioro clnico deben recibir tratamiento con surfactante exgeno como uno de los aspectos de la atencin clnica (grado C).

NUEVOS SURFACTANTES

Estudios clnicos con Surfaxin, compuesto de un pptido (KL-4) con efecto smil a SP-B han demostrado la seguridad y eficacia de este surfactante en la terapia profilctica de la EMH en prematuros menores de 32 sem. Faltan ms estudios para recomendar su uso en forma masiva.

OTRAS PATOLOGAS Y SURFACTANTE

Finalmente, para la hipoplasia pulmonar y la hernia diafragmtica congnita, slo pequeas series de casos han sido reportados y no se pueden hacer conclusiones.

SURFACTANTE SIN TET

Avoidance of mechanical ventilation by surfactant treatment of spontaneously breathing preterm infants (AMV): an openlabel, randomised, controlled trial. Pob.: 220 RNPT, 22-26 sem EG,