CASO CLINICO 28

Varón de 19 años con AP de sepsis respiratoria e hipotiroidismo que ingresa por taponamiento cardíaco, astenia,

hiperpigmentación cutánea, shock y vitíligo

CORTISOL BASAL 2,1 * µg/dL CORTISOL BASAL <1,0 * µg/dL

ACTH >1250 * pg/mL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA

ENFERMEDAD DE ADDISON

CRISIS ADRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL• Inadecuada producción de gluco y

mineralocorticoides• Enfermedad rara: Prevalencia 93-

140/millón• Primaria o secundaria• Potencialmente letal si no se trata:

CRISIS ADRENAL

¿Puede ser el taponamiento cardíaco la forma de debut de la enfermedad de Addison?

Medicine (Baltimore). 1987 Mar;66(2):138-47.Serositis with autoimmune endocrinopathy: clinical and immunogenetic features.Tucker WS Jr, Niblack GD, McLean RH, Alspaugh MA, Wyatt RJ, Jordan SC, Bright GM, Pincus T.

AbstractTwenty patients with autoimmune endocrinopathies experienced 45 episodes of pleural and/or pericardial serositis. Seventeen of these patients were women and 15 had clinical or serologic evidence of 2 or more endocrinopathies. Idiopathic primary hypoadrenalism (10 cases), Graves' disease (8 cases), Hashimoto's disease (4 cases), atrophic thyroiditis with hypothyroidism (3 cases), idiopathic primary hypogonadism (3 cases), transient thyroiditides (2 cases), and type I diabetes mellitus (1 case) were diagnosed at a mean age of 24 years. Serositis recurred after asymptomatic intervals of months to years even in patients treated for endocrine dysfunction. Fourteen of 16 Caucasians had circulating immune complexes, including all 9 patients with a C4AQ0 (C4A null) phenotype and including all 12 patients with HLA antigens B8 and DR3, antigens associated with systemic lupus and with autoimmune endocrinopathies. Serositides associated with autoimmune endocrinopathies can occur with chest pain, fever, and exudative effusions in young Caucasian women with the HLA B8 DR3 C4AQ0 phenotype. These serositides may have a common pathophysiologic mechanism.

ISR PRIMARIA+VITILIGO+HIPOTIROIDISMO

Ac.anti CELS PARIETALES NEGATIVOAc. anti HIPOFISIS NEGATIVOAc. anti I.C.A. NEGATIVOAc. Anti GAD NEGATIVOAc. anti TIROGLOBULINA NEGATIVO Ac. anti PEROXIDASA TIROIDEA NEGATIVOAc. anti ADRENALES POSITIVO

Y el SPA ¿puede debutar con taponamiento cardíaco?

¿HIPOTIROIDISMO?• TSH 17,95 µUI/Ml, T4L 1,33 ng/dL• TSH 6,23 µUI/Ml, T4 LIBRE 1,50 ng/dL • Antitiroglobulina y antiperoxidasa: negativos.

DIAGNOSTICO

Taponamiento cardíaco y shock cardiogénico/distributivo secundario a enfermedad de Addison de origen autoinmune.Posible sindrome poliglandular autoinmune tipo 2

Se inicia tratamiento con AAS+hidroaltesona

ALTA

NOV 2011

Dolor torácico →derrame pericárdico e hipotensión →pericardiocentesis

¿es el SPA o hay algo más?

Estudio completo similar al previo: liquido pericárdico, analitica, microbiologia, ecocardiograma, TAC body

¿Es posible la pericarditis recidivante en el SPA 2?

Polyserositis as a rare component of polyglandular autoimmune syndrome type II.Algün E, Erkoç R, Kotan C, Güler N, Sahin I, Ayakta H, Uygan I, Dilek I, Aksoy H.Int J Clin Pract 2001 May;55(4):280-1

DIAGNOSTICO

Poliserositis (pericarditis con taponamiento cardíaco y derrame pleural) secundario a enfermedad de Addison de origen autoinmune y posible sindrome poliglandular autoinmune tipo 2