CASO 1

Pedro D. Blasco Muñoz, Francisco Pastor Quirante, Alejandro Martínez Torrano y Guzmán Ortuño Pacheco.

SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICAHOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO REINA SOFÍA, MURCIA

CK DESM

CD31 CD34

FVIII VIM

SMA

HMB-45 HMB45

HMB45 HMB45

LINFANGIOLEIOMIOMA,LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS (LLM)

Enfermedad infrecuente que afecta exclusivamente a mujeres en edad fértilLautenbacher (1918) y Von Stösell (1937)Corrin et al., 1975

Aparece aislada o en asociación con esclerosis tuberosa (Enf. de Bourneville (anomalía del cromosoma 9)

Afecta más frecuentemente a:linfáticos tóraco-abdominales, retroperitoneales ysistema linfático pulmonar (linfáticos axiales)

Debuta clínicamente como masas abdominales y ascitis quilosa o con insuficiencia respiratoria

Proliferación de canales linfáticos y fibras musculares lisas atípicas que expresan además de marcadores inmunohistoquímicos de fibra muscular, el antígeno HMB-45 (se desconoce el significado fisiopatogénico de esta inmunorreactividad)

M. O.

Proliferación de células estromales fusiformes y epitelioides,en patrón predominantemente sólido sin mitosis, necrosis ni hemorragia. Otras áreas presentan un patrón trabecular constituido por septos de células musculares rodeadas por células endoteliales.

Linfáticos dilatados con proliferación de células musculares lisas que forman un conglomerado entre los que se disponen pequeños vasos sanguíneos.

HMB-45, SMA, desmina y vimentina fueron positivos en las células tumorales.

CD31, 34 y FVIII fueron positivos en las células endoteliales, mientras que citoqueratinas fueron negativas.

Discusión:

La LLM debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las neoplasias de células fusiformes y epitelioides que afecten a la zona mediastínica y retroperitoneal.

¿Debería hablarse de una enfermedad hamartomatosa más que neoplásica?.

Diafnóstico diferencial:

Leiomiomatosis difusa y leiomiomatosis intravenosaAngioleiomioma

Tratamiento:

OoforectomíaProgestágenos como acetato de medroxiprogesterona

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