case report cerebellum tumor

Laporan Kasus Panjang

TUMOR CEREBELUM DENGAN HIDROSEFALUS

Oleh:

Stella R. Nelwan

14014101093

Residen Pembimbing:

dr. Hilda Tasiringan

Supervisor Pembimbing:

dr. Stefanus Gunawan, Sp.A(K), Msi. Med

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SAM RATULANGI

MANADO

2015

1

BAB I.

PENDAHULUAN

Tumor otak merupakan tumor solid yang sering ditemukan pada anak-anak dan

merupakan kasus neoplasma kedua terbanyak setelah keganasan hematologi yaitu

leukemia. Kasus tumor otak diperkirakan semakin meningkat didukung dengan

perkembangan teknologi dalam bidang kemampuan diagnostik. Tumor otak

menjadi masalah karena merupakan salah satu penyakit yang memiliki angka

morbiditas dan mortalitas yang tinggi. Berbeda dengan dewasa, pada anak-anak

hampir 70% kasus tumor otak terjadi pada bagian infratentorial yaitu fossa

posterior. Secara anatomi kompartemen intrakranial dibagi atas 3 ruang yaitu

anterior, tengah, dan fossa posterior yang dipisahkan oleh suatu tentorium. Di

dalam ruang infratentorial terdapat beberapa struktur otak yang penting seperti

serebelum atau otak kecil, batang otak, dan nervus kranial.1 Serebelum atau otak

kecil adalah komponen terbesar kedua otak. Serebelum terletak di bagian bawah

belakang kepala, berada di belakang batang otak dan di bawah lobus oksipital,

dekat dengan ujung leher atas. Serebelum adalah pusat tubuh dalam mengontrol

kualitas gerakan. Serebelum juga mengontrol banyak fungsi otomatis otak,

mengatur sikap atau posisi tubuh, mengontrol keseimbangan, koordinasi otot dan

gerakan tubuh serta melaksanakan serangkaian gerakan otomatis yang dipelajari

seperti mengendarai mobil, gerakan tangan saat menulis, gerakan mengunci dan

sebagainya.2 Sruktur penting lain yang terdapat di fossa posterior adalah ventrikel

keempat yang terhubung dalam suatu system ventrikel di ruang supratentorial.

2

System ventricular ini berperan dalam produksi dan pengaturan aliran cairan

serebrospinal.1

Tumor infratentorial yang sering berlokasi di serebelum adalah

Astrositoma, Meduloblastoma, dan ependimoma. Tumor dengan lesi yang di

serebelum lebih banyak ditemui pada anak di bawah umur 9 tahun, sekitar 0.93

dan 0.97 per 100.000 pada umur di bawah 5 tahun dan 5-9 tahun.1,3,

Meduloblastoma merupakan tumor infratentorial tersering didapatkan dalam

kasus pediatri, dilaporkan sebanyak 20% dari jenis tumor infratentorial lainnya,

sering terjadi pada anak usia 4 sampai 11 tahun , puncaknya pada anak umur 5

tahun. Anak laki-laki 2 sampai 4 kali lebih banyak didapati. Penyebab

medulloblastoma masih belum diketahui. Hampir selalu tumbuh di pertengahan

lokasi serebelum atau di belakang medulla oblongata. Gejala tergantung dari

besar dan lokasi tumbuhnya tumor. Sering ditemukan sumbatan aliran cairan

serebro spinal atau yang disebut hidrosefalus. Hal ini mengakibatkan sakit kepala,

ukuran lingkar kepala membesar, gangguan penglihatan, bahkan gangguan

kesadaran. Terdapatnya gangguan koordinasi, gait, ataxia dan nystagmus. Pada

pemeriksaan imaging CT Scan atau MRI tampak lesi berbatas tegas yang dengan

pemberian kontras di lokasi serebellum.1,4,5

Tumor Astrositoma adalah tumor serebelum kedua terbanyak yaitu sebesar

15 %. Pada anak-anak tumor ini banyak ditemukan sebagai lesi kistik yang

biasanya berlokasi di hemisfer serebellum. Prevalensi pada umur 0 sampai 14

tahun. Tanda klinis bersifat fokal seperti makrosefali, sakit kepala dan

peningkatan tekanan intracranial. Tumor ini memiliki prognosis yang lebih baik

dibanding jenis lainnya, lebih sering didapati dalam bentuk tumor pilokistik

3

derajat rendah.1,5,7 Ependymoma merupakan tumor primer ketiga yang sering

didapatkan yaitu sebesar 10 % dari jenis tumor serebelum lainnya, biasanya jinak

namun pertumbuhannya cepat. Insidenya lebih besar pada anak laki-laki dan

puncaknya terjadi antara umur 1 tahun sampai 5 tahun. Sel-selnya berasal dari

ependim yang menutupi dinding ventrikel. Lokasi tumor selalu di sekitar

ventrikulus dan kanalis sentralis. Manifestasi klinis dari tumor ini yaitu nyeri

kepala yang biasanya memburuk pada pagi hari dan muntah yang biasanya

merupakan tanda peningkatan tekananan atau hidrosefalus yang terjadi jika tumor

menghambat cairan serebrospinal, gangguan berjalan dan gangguan

keseimbangan.1,4,7

4

BAB II

LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN :

Nama : D.M

Jenis kelamin : laki-laki

Tanggal Lahir/Umur : 24-07-2008 / 6 tahun 3 bulan

Berat badan lahir : 3.300 gram

Kebangsaan / suku : Indonesia / ternate

Agama : Kristen Protestan

Alamat : Paal 2 lingkungan X

Tanggal Masuk RS : 27-10- 2014

Jam Masuk RS : 22.50 wita

Tanggal diambil sebagai kasus : 26-01-2015

Nama ibu / umur : RH / 38 tahun

Pendidikan ibu : SD

Pekerjaan ibu : Ibu Rumah Tangga (IRT)

5

Tahun perkawinan : Pertama

Nama ayah : RM / 33 tahun

Pendidikan ayah : SD

Pekerjaan ayah : Swasta

Tahun perkawinan : Pertama

Anamnesa:

Anamnesis diberikan oleh orang tua

Family Tree

Keterangan :

: Laki-laki

: Perempuan

: Penderita

6

Keluhan Utama :

Penderita datang dengan keluhan utama sakit kepala hilang timbul sejak 6

bulan SMRS, tidak bisa melihat sejak 3 bulan SMRS, tidak bisa berjalan sejak 3

bulan SMRS.

Riwayat Penyakit sekarang :

Penderita tidak dapat melihat, tidak dapat berjalan. Tidak ada demam,

penderita juga tidak mengeluh sakit kepala , atau mual dan muntah. Aktivitas

terbatas , lebih banyak berbaring di tempat tidur sepanjang hari. Intake baik.

Riwayat Penyakit Dahulu.

Pasien datang ke rumah sakit pada tanggal 27 oktober 2014, dibawa ibunya

dengan keluhan sering sakit kepala sejak 6 bulan sebelum masuk rumah sakit.

Sakit kepala hilang timbul, lebih sering pada malam hari dan bagun tidur, dalam

sehari pasien bisa mengeluh 3-4 kali ke orang tua bahwa kepalanya sakit, orang

tua selama ini hanya membeli obat sakit kepala sendiri , setelah minum obat, sakit

kepala terasa berkurang namun hanya dalam waktu beberapa jam, setelah itu

pasien mengeluh sakit kepala lagi. Riwayat muntah juga dialami dengan sakit

kepala sekitar 6 bulan yang lalu, frekuensi muntah kurang lebih 3 kali dalam

sehari. Riwayat trauma di kepala pada waktu pasien bermur 5 tahun, saat itu

pasien tidak ada keluhan sakit kepala. Riwayat kejang disangkal.

7

Pasien juga ada keluhan tidak bisa berjalan sejak 3 bulan SMRS, awalnya

orangtua melihat pasien mulai berjalan miring, kemudian tidak dapat berjalan

sama sekali. Pasien juga ada keluhan tidak bisa melihat sejak 3 bulan SMRS,

awalnya pederita masih bisa melihat dengan baik, semakin hari pandangan makin

kabur dan pasien tidak bisa melihat sama sekali sejak pasien tidak dapat berjalan

sendiri. Orangtua juga mengeluhkan penderita sebelumnya aktif, namun 3 bulan

terakhir penderita lebih sering tidur bahkan sejak sebelum anak tidak bisa

berjalan, nafsu makan juga dikeluhkan berkurang. Keluarga juga mengeluh kepala

pasien yang terlihat makin membesar .

Anamnesa Antenatal

Antenatal care secara tidak teratur sebanyak 9 kali di Puskesma Ternate, selama

hamil imunisasi TT ada sebanyak 2x, selama hamil ibu sehat.

Penyakit yang sudah dialami

Morbili : Belum pernah

Varicella : Belum pernah

Pertusis : Belum pernah

Diarrhea : Belum Pernah

Cacing : pernah

Batuk / Pilek : pernah

8

Lain-lain : -

Kepandaian / Kemajuan Bayi

Pertama kali membalik : 3 bulan.

Pertama kali tengkurap : 4 bulan.

Pertama kali duduk : 6 bulan.

Pertama kali merangkak : 8 bulan.

Pertama kali berdiri : 11 bulan.

Pertama kali berjalan : 12 bulan.

Pertama kali tertawa : 2 bulan.

Pertama kali berceloteh : 5 bulan.

Pertama kali memanggil mama : 12 bulan.

Pertama kali memanggil papa : 12 bulan.

Anamnesis Makanan Terperinci

Asi : 0-12 bulan

Pasi : 1 bulan

Bubur susu : 5 bulan -6 bulan

9

Bubur saring : 6 bulan -11bulan

Bubur halus : 11 bulan-12 bulan

Nasi Lembek : 12 bulan

Imunisasi :

DASAR

I II III IV

BCG +

POLIO + + + +

DPT + + +

CAMPAK -

HEPATITIS -

Riwayat Keluarga

Hanya penderita yang sakit seperti ini dalam keluarga

Keadaan social, ekonomi, kebiasaan dan lingkungan

Penderita tinggal bersama orang tua di rumah permanen, beratap seng, dinding

beton dan lantai beton, jumlah kamar tidur 2, dihuni oleh 4 orang, 3 orang dewasa,

dan 1 orang anak, WC/KM terletak di luar rumah. Sumber air minum berasal dari

mata air , Sumber penerangan listrik PLN, Penanganan sampah dengan cara

dibuang.

10

Pemeriksaan Fisik:

Berat badan : 23,5 Kg

Panjang badan : 112 cm

Keadaan umum : tampak sakit

Keadaan mental : kompos mentis

Gizi : baik

Sianosis : -

Anemia Ikterus : -

Kejang : -

Nadi : 140 x/m

Respirasi : 28 x/m

Suhu tubuh : 36,8 oc

Kulit :

Warna : Sawo matang

Efloresensi : -

11

Pigmentasi : -

Lapisan lemak : cukup

Jaringan parut : -

Tonus : Normal

Oedema : -

Lain-lain : -

Kepala :

Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut

Ubun-ubun Besar : tertutup

Mata :

Exophthalmus/Enophthalmus : -/-

Tekanan bola mata : normal pada perabaan

Conjungtiva : anemis (-)

Sclera : ikterik (-)

Cornea Reflex : normal (+)

Pupil : bulat, isokor, Ø 5mm-5mm, RC +/+

Lensa : jernih

Fundus : refleks fundus (+ ), papill atrofi (+)

12

Visus : 0

Telinga : sekret (-)

Hidung : sekret (-)

Mulut :

Bibir : sianosis (-)

Lidah : beslag (-)

Gigi : caries (-)

Selaput Mulut : mukosa mulut basah

Gusi : perdarahan (-)

Bau pernafasan : foetor (-)

Tenggorokan :

Tonsil : T1-T1 tidak hiperemis

Faring : tidak hiperemis

Leher :

Trachea : letak tengah

13

Kelenjar : pembesaran KGB (-)

Kaku kuduk : (-)

Lain-lain : (-)

Thorax :

Bentuk : Normal

Rachitic Rosary : (-)

Ruang Intercostal : normal

Precordial Bulging : (-)

Xiphosternum : (-)

Harrisone groove : (-)

Retraksi : (-)

Lain-lain : (-)

Paru-paru :

Inspeksi : simetris, retraksi (-)

Palpasi : stem fremitus kiri sama dengan kanan

Perkusi : sonor kiri sama dengan kanan

14

Auskultasi : Sp. Bronkovesikuler, Rh -/-, Wh -/-

Jantung :

Detak jantung : 140 x/m

Iktus cordis : cordis tidak tampak

Batas kiri : Linea midclavicularis sinistra

Batas kanan : Linea Parasternal Dextra

Batas atas : ICS II-III

Batas jantung Apex : M1 > M2

Batas apex Aorta : A1 > A2

Batas jantung pulmo : P1 < P2

Bising : (-)

Abdomen :

Bentuk : Datar, lemas.

Hepar : tidak teraba

Lien : tidak teraba

Lain-lain : bising usus (+) Normal

Genitalia : laki-laki (Normal)

15

Kelenjar : Pembesaran KGB (-)

Anggota gerak : Akral hangat, CRT ≤ 2”

Tulang belulang : deformitas (-)

Otot-otot : atrofi (-)

Reflek-reflek : RF +/+, RP -/-,spastic (-),Klonus (-)

Pemeriksaan penunjang:

Hemoglobin :13,2 g/dL

Eritrosit : 4,38 g/dL

Hematokrit : 36 %

Lekosit : 10.200/ mm3

Trombosit : 486.000/ mm3

SGOT : 22 U/L

SGPT : 19 U/L

Na : 138 mmol/L

K : 136 mmol/L

Cl : 106 mmol/L

16

CT-Scan kepala dengan kontras (6-11-2014) : Tampak masa hiperdense homogen,

enhancement kontras dengan sedikit gambaran kalsifikasi pada fossa posterior

paramedian / agak lateral kanan dengan gambaran pelebaran ventrikel 4 dan

ventrikel 3 dan ventrikel lateral kanan / kiri. kesimpulan: suspek tumor serebelum

dekstra dan hidrosefalus.

17

Resume Masuk

Pasien laki-laki usia 6 6/12 tahun dengan berat badan 23,5Kg, tinggi badan 67 cm

masuk rumah sakit pada tanggal 27 Oktober 2014 jam 22.10 wita. keluhan utama

sakit kepala hilang timbul sejak 6 bulan SMRS, tidak bisa melihat sejak 3 bulan

SMRS, tidak bisa berjalan sejak 3 bulan SMRS. Pada saat ini pasien tidak dapat

melihat, tidak dapat berjalan. Tidak ada demam, penderita juga tidak mengeluh

sakit kepala , atau mual dan muntah. Aktivitas terbatas , lebih banyak berbaring di

tempat tidur sepanjang hari. Intake baik.

Keadaan umum : Tampak sakit

Kesadaran : Compos mentis

Teanan darah : 90/60

Nadi : 96 x/menit regular, kuat angkat

Respirasi : 28 x/menit

Suhu tubuh : 36,8 oc

Kepala : conjungtiva anemis (-), sclera ikterik (-), pernafasan

cuping hidung (-)

Thorax : simetris, retraksi (-), C/P dalam batas normal

Abdomen : datar, lemas, bising usus (+) Normal, Hepar/Lien tidak

teraba

18

Extremitas : akral hangat, CRT ≤ 2”, spastic (-), klonus (-), RF +/+,

RP -/- , kekuatan otot: 5555 5555 , sensorik + +

3333 4444 + +



Hemoglobin :13,2 g/dL

Eritrosit : 4,38 g/dL

Hematokrit : 36 %

Lekosit : 10.200/mm3

Trombosit : 486.000/ mm3

SGOT : 22 U/L

SGPT : 19 U/L

Na : 138 mmol/L

K : 136 mmol/L

Cl : 106 mmol/L

CT-Scan kepala dengan kontras (6-11-2014) : Tampak masa hiperdense

homogen, enhancement kontras dengan sedikit gambaran kalsifikasi pada fossa

posterior paramedian / agak lateral kanan dengan gambaran pelebaran ventrikel 4

dan ventrikel 3 dan ventrikel lateral kanan / kiri. kesimpulan: suspek tumor

serebelum dekstra dan hidrosefalus.

Diagnosis kerja : Tumor serebelum dekstra dengan hidrosefalus

Penatalaksanaan

Kemoterapi : Vincristine N 1,3 mg iv, cyclophosphamide 1x25 mg oral

Anjuran:Foto thoraks AP, EKG, Konsul mata, konsul bedah saraf, Rehabilitasi medic.

19

Follow Up

Hari 1 / Tanggal 26-02-2015

S : demam(-), intake baik. BB: 23,5 kg TB: 112cm

O : KU: tampak sakit kesadaran: compos mentis

T: 90/60 mmHg N : 140x/mnt R:48x/mnt S:36,8

Kepala : konjungtiva anemis (-) sclera ikterik (-)

pupil bulat, isokor, Ø4mm-4mm, RC +/+ ↓ , visus 0

lingkar kepala: 54,5 cm

thoraks : simetris, retraksi (-)

cor : bising (-)

pulmo : Sp. Brnkovesikuler ,

Rhonki -/- wheezing -/-

Abdomen: datar, lemas, BU (+)Normal

Hepar: tidak teraba,

Lien: tidak teraba

Ekstremitas: akral hangat, CRT <2detik

Spastis (-), klonus(-)

Kekuatan otot : 5555 5555 Sensorik : + +

3333 4444 + +

A: Tumor serebelum dekstra M8 H7

P: LK tiap 24 jam

Pro: kemoterapi 27-02-2015: VCR, N 1,3mg IV

CPA 1X25mg oral (1x1/2 tab)

20


S : demam(-), intake baik


T: 100/70 mmHg N : 100x/mnt R:28x/mnt S:36,5oc


pupil bulat, isokor, Ø4mm-4mm, RC +/+ ↓ , visus 0/0

lingkar kepala: 54,5cm


cor : bising (-)

pulmo : Sp. Brnkovesikuler , Rhonki -/- wheezing -/-


Hepar: tidak teraba, Lien: tidak teraba



Kekuatan otot ekstremitas atas: 5/5 ekstremitas bawah: 3/4

Sensorik : normal


P: VCR, N 1,3mg IV

CPA 1X25mg oral (1x1/2 tab)

LK tiap 24 jam



21





lingkar kepala: 54,5


cor : bising (-)







Sensorik : normal


P: cyclofosfamide oral 1x 25mg oral

LK tiap 24 jam







22

lingkar kepala: 54,5


cor : bising (-)







Sensorik : normal



LK tiap 24 jam







lingkar kepala: 54,5cm


cor : bising (-)


23

Abdomen: datar, lemas, BU (+) Normal





Sensorik : normal



LK tiap 24 jam

BAB III

24

PEMBAHASAN

Pada kasus ini pasien di diagnosis dengan tumor serebelum dekstra dengan

hidrosefalus. Berdasarkan studi epidemiologi tentang faktor demografi tumor otak

pada anak dengan lokasi lesi di serebelum, menurut umur didapatkan terbanyak

pada anak umur kurang dari 9 tahun, dengan puncak kejadian pada umur 5-9

tahun. Berdasarkan jenis kelamin, laki-laki lebih beresiko menderita tumor otak.

Dilaporkan insiden tumor otak pada anak laki-laki rata-rata 42% lebih beresiko

dari perempuan.4 Hal ini sesuai dengan pasien pada kasus ini, dimana penderita

seorang anak laki-laki berumur 6 tahun.

Tanda dan gejala klinis dari tumor otak infratentorial adalah perubahan

perilaku, kelesuan, mudah emosi, dan penurunan nafsu makan. Keluhan sakit

kepala yang dirasakan sifatnya memburuk pada malam hari atau pagi hari, dan

diperburuk dengan adanya muntah, berbaring, batuk atau mengejan. Selain itu

juga dapat ditemukan kekakuan pada leher, gangguan penglihatan, gangguan

bicara, gangguan nervus kranialis serta tanda peningkatan tekanan intracranial.

Tanda adanya lesi di serebelum seperti diplopia, nistagmus dan ataksia.1,3,4 Sebuah

Analisis terhadap 200 anak dengan tumor otak menunjukkan gejala sakit kepala

(41%), muntah (12%), ketidak-seimbangan (11%), gangguan visual (10%),

gangguan perilaku (10%). Pada pemeriksaan fisis ditemukan edema papil (38%),

gangguan saraf kranial (49%), gangguan serebelum (48%), kelumpuhan (27%)

dan penurunan kesadaran (12%).8 Pada anamnesis dan pemeriksaan fisik dari

pasien ini didapatkan adanya keluhan nyeri kepala yang sudah berlangsung lama

yaitu 6 bulan yang lalu, sakit kepala juga didapatkan hilang timbul, sering muncul

25

pada malam hari dan pagi hari, selain itu juga ada keluhan muntah, kedua keluhan

ini dapat menjadi tanda awal bahwa adanya peningkatan tekanan intra kranial.

Tanda adanya lesi di serebelum juga didapatkan dari anamnesis yaitu penderita

sebelumnya berjalan miring sampai akhirnya pasien tidak bisa berjalan sama

sekal. hal ini menunjukan adanya gangguan keseimbangan pada anak ini . Pada

pemeriksaan fisik didapatkan adanya tanda kerusakan nervus kranialis pada

pemeriksaan mata refleks cahaya positif kedua mata namun melambat, serta

adanya papil atrofi, visus didapatkan 0. Pada pemeriksaan motoric terdapat

kelemahan pada kedua tungkai, tidak didapatkan adanya spastisitas atau

peningkatan tonus otot pada pasien ini. status sensorik pada pasien ini tidak

mengalami gangguan.

Pemeriksaan CT Scan dan MRI berguna dalam menunjang diagnosis

tumor otak terutama untuk mengetahui lokasi tumor intracranial. Untuk Akurasi

pada kedua pencitraan dalam diagnosis, MRI memiliki akurasi yang lebih baik

dalam diagnosis tumor otak dan korelasi dengan biopsy.2,3 Gambaran CT scan

pada medulablastoma muncul di garis tengah, didefinisikan dengan baik, masa

homogen dan hiperisodense dengan edema perilesional ringan-sedang pada 90-

95% pasien. Enhancement paling sering menyebar tapi kadang-kadang tidak

merata karna kista atau nonenhancing daerah nekrotik terlihat 90% lebih besar

dari medulloblastomas. Kalsifikasi dapat ditemukan pada 20% kasus.3 Pada

astrositoma gambaran CT scan sebagian besar bentuk kistik tampak dari vermis

cerebelii atau hemisfer sebelum. Bentuk padat biasanya hipodens , kontras dengan

high grade glioma yang dapat memberi gambaran hiperdense pada CT scan.

Sedangkan pada Epindimoma, gambaran CT scan tampak masa iso/hiperdens

26

dan peregangan ventrikel 4 dengan enhancement kontras heterogen. Sebesar 50

% memberi gambaran multipel dan menekankan kalsifikasi.3,6

Pada kasus ini , dengan pemeriksaan CT scan didapatkan tampak masa

hiperdense homogen, enhancement kontras dengan sedikit gambaran kalsifikasi

pada fossa posterior paramedian / agak lateral kanan dengan gambaran pelebaran

ventrikel 4 dan ventrikel 3 dan ventrikel lateral kanan / kiri kesan suspek tumor

serebelum dekstra dan hidrosefalus. Lokasi tumor yang berada dalam fossa

posterior dapat mengakibatkan terganggunya dinamika aliran cairan serebrospinal

(CSS) termasuk terjadinya hidrosefalus obstruktif. Hidrosefalus obstruktif

dilaporkan terjadi pada 73%-100% pasien pediatri dengan neoplasma fossa

posterior dan berperan pada perburukan klinis pasien, walaupun sebagian besar

kasus dengan reseksi tumor komplit sejalan dengan penyelesaian masalah

hidrosefalus namun 18-40% pasien akan memerlukan pengalihan CSS permanen.9

Pengobatan pada anak dengan tumor otak meliputi Pembedahan reseksi

tumor, terapi radiasi dan kemoterapi. Pasien ini di terapi dengan kemoterapi jenis

metronomic kemoterapi, dengan vincristine dan cyclophosphamide. Metronomic

kemoterapi memiliki banyak keunggulan dibandingkan dengan kemoterapi

konvensional. Kemoterapi konvensional dianggap kurang menguntungkan karena

menggunakan dosis yang kuat dengan Maximally Tolerated Dose (MTD), Interval

pemberian obat yang lama diatas 2 – 3 minggu sekali, dan target pada proliferasi

sel, yang berdampak pada pertumbuhan kembali sel endotel dan mencetus

angiogenesis. Selain itu, efek toksik dari kemoterapi ini lebih sering terjadi.14

27

Kelebihan Metronomic kemoterapi yaitu menggunakan dosis yang lebih

rendah dari Maximally Tolerated Dose (MTD) dan tidak ada masa istirahat obat

yang panjang atau lama yaitu menggunakan dosis kontinyu dalam seminggu, atau

beberapa hari sekali. Selain itu, kemoterapi ini lebih bertujuan untuk kontrol

tumor dengan target sel endotel pada pertumbuhan vaskularisai atau angiogenesis

tumor. Efek samping toksik dari kemoterapi ini lebih rendah dan jarang terjadi

serta mengurangi kebutuhan terapi suportif.14

Terapi radiasi belum bisa diberikan pada pasien ini karena pasien berumur

6 tahun. Terapi dengan radiasi tidak dianjurkan karena sangat beresiko pada

anak-anak dibawah 10 tahun.. Tatalaksana awal untuk medulloblastoma adalah

operasi reseksi tumor. Karena tumor beresiko tinggi menyebar melalui jalur cairan

serebrospinal, terapi radioterapi cranio-spinal juga diperlukan untuk mencapai

tingkat kesembuhan yang optimal, penambahan agen kemoterapi seperti cyplastin,

cyclophosphamide, dan vincristine dapat mengurangi dosis craniospinal

radioterapi terutama pasien kelompok resiko rendah. Sekitar 80 % pasien

kelompok ini akan hidup pada 5 tahun. Hal ini dibandingkan dengan 5 tahun

kelangsungan hidup secara keseluruhan untuk 40 % - 60 % pasien resiko

tinggi.10,11,12

Pada astrositoma derajat rendah 90 % angka ketahanan hidup pada 10

tahun dilaporkan pada pasien dengan reseksi tumor. Terapi adjuvan diindikasikan

pada tumor yang terus membesar yang memberikan gejala atau mengancam

struktur vital. Kemoterapi menjadi pengobatan lini pertama untuk anak dibawah

10 tahun dengan tumor sporadik atau anak dengan neurofibromatosis-1 yang

memerlukan pengobatan. Standar kemoterapi saat ini yaitu kombinasi dengan

28

vincristine dan carboplatin atau thioguanin, procarbazine, cyclophosphamide dan

vincristine dengan respon sebesar 40 -60 % .6,11

Terapi awal yang diperlukan untuk tumor ependimoma adalah

pembedahan untuk menghilangkan tumor sebisa mungkin. Beberapa studi

menyatakan pasien yang melakukan pembedahan untuk mengangkat tumor yang

bisa dilihat memiliki kesempatan kelangsungan hidup lebih lama. Namun jika

lokasi tumor berada pada area penting dalam otak, sulit dilakukan pembedahan

dengan aman. Terapi radiasi lebih direkomendasikan pada anak-anak yang lebih

tua. Walaupun semua tumor yang terlihat telah dihilangkan dengan pembedahan,

pasien yang diterapi dengan terapi radiasi memiliki kesempatan kelangsungan

hidup jangka panjang yang lebih baik dibandingkan dengan pasien yang hanya di

terapi dengan pembedahan saja. Karena terapi radiasi memiliki efek samping

jangka panjang pada bayi atau anak-anak yang lebih muda , kemoterapi biasa

digunakan untuk menunda terapi radiasi. Pengobatan kemoterapi pada pasien

yang baru didiagnosis masih belum diketahui apakah memiliki efek yang berarti.

Beberapa tumor berespon sesaat pada terapi, sedangkan yang lainya terus

berkembang. Kemoterapi juga dilakukan pada tumor yang tumbuh kembali

setelah dilakukan terapi radiasi. Belum jelas obat kemoterapi apa yang paling

efektif, untuk ependimoma, obat seperti cisplastin dan carboplatin dapat

mengakibatkan penyusutan pada setengah kasus, walaupun tidak lama.7,10,11

Prognosis pada pasien ini ad vitam : dubia ad malam, sekitar 30 % anak

dengan keganasan menunjukan progresifitas penyakit yang menyebabkan

kematian. Faktor yang mempengaruhi prognosis salah satunya adalah pengobatan

Seperti efek samping jangka panjang dari kemoterapi. Akan lebih baik bila

29

dilakukan pembedahan atau radiasi, dilaporkan pada 5 dekade terakhir angka

ketahanan hidup meningkat 70 % dengan kombinasi terapi pembedahan, radiasi

dan kemoterapi. Ad functionam : dubia ad malam, mengingat pada pasien ini

telah terjadi kelumpuhan pada ekstremitas bawah, serta kehilangan penglihatan

yang tentu akan mengganggu dan membatasi fungsi hidup penderita. Sebuah

studi menemukan gangguan fungsi yang dialami pada anak dengan tumor fossa

posterior yaitu pada sensorik dan motorik. 70 % penderita tidak dapat melakukan

aktivitas dengan maksimal seperti bermain, berjalan, bersekolah, berpakaian,

akibat gangguan keseimbangan dan kordinasi serta kekuatan otot yang melemah.

Ad sanationam : dubia ad malam . Prognosis tumor otak dipengaruhi oleh respon

terhadap pengobatan, efek jangka panjang dari kemoterapi, tipe dan letak tumor

atau ada tidaknya metastase tumor. Kebanyakan pada pengobatan tumor otak

hanya bertujuan untuk pemeliharaan dan mempertahankan angka ketahanan hidup

penderita. Pada kasus meduloblastoma lebih dari >40 % tumor menyerang batang

otak dan CSS. Sekitar >5% tumor bermetastase seperti pada tulang dan paru-paru.

Sedangkan pada 60% kasus ependimoma, tumor tumbuh pada ventrikel ke 4 dan

pada umumnya membawa prognosis yang buruk.1,5

30

DAFTAR PUSTAKA

1. Keshmirian J. Steven D. Posterior fossa tumors: a diagnostic approach. The

Canadian Journal of CME. 2010;5:51-4.

2. Yunivitasari ED. Karakteristik klinik dan histopatologi tumor otak di dua

rumah sakit di kota bandar lampung. dissertation. [Lampung]: Universitas

lampung; 2014.p.10-26.

3. Guilabert PMH, Moreno de la Presa R, Hidalgo MIG, Tapias SD, Azabarte

PC, Hernandez LMC. Infratentorial brain tumors in children: the role of

conventional and advanced magnetic resonance imaging (MRI). ESR [serial

on the Internet]. 2014. [cited 2004 October 15]; 20:[about 2

screens].Available from http://pdf.posterng.netkey.at/download/index.php

4. Tabatabaei SM, Seddighi A, Seddighi AS. Posterior fossa tumor in children.

Iran J Child Neurology. 2012;6:19-24.

5. Korhunov A, Remke M, Werft W, Benner A, Ryzhova M, Witt H, et al.

Adult and pediatric medulloblastomas are genetically distinc and require

different algorithms for Molecular risk stratification. Journal of Clinical

Oncology. 2010;28:3054

6. Bilginer B, Narin F, Oguz KK, Uzun S, Soylemezoglu F, Akalan N. Benign

cerebellar pilocytic astrocytomas in children. Turkish neurosurgery.

2011;21:22-26.

7. American Brain Tumor Association. Ependymoma. ABTA [serial on the

Internet].2012. [cited 2004 October 15]; 12:[about 14 screens].Available from

http://www.abta.org/secure/ependymoma.pdf

31

http://www.abta.org/secure/ependymoma.pdf

8. Pusponegoro HD. Nyeri kepala pada anak dan remaja. Indonesian Pediatric

Society [serial on the Internet]. 2013 Sep 10. [cited: 12 Mar 2015] Available

from: http://idai.or.id/public-articles/seputar-kesehatan-anak/nyeri-kepala-

pada-anak-dan-remaja.html

9. Foreman P, McClugage S, Naftel R, Griessenauer CJ, Ditty BJ, Agee BS, et

al. Validation and modification of a predictive model of postrection

hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumors. J Neurosurg

Pediatrics .2013;12:220-26

10. Heath JA, Zacharoulis S, Kieran MW. Pediatric neurooncology: current status

and future directions. Asia Pasific Journal of Clinical Oncology. 2012;8:223-

31

11. Gururangan S. Childhood brain tumor. In Garami M, editors. Management of

CNS tumors. USA: Intech Europe;2011.p.101-22

12. Bahl A, Bakhshi S. Metronomic chemotherapy in progressive pediatric

malignancies: old drugs in new Package. Indian J Pediatri. 2010;2:1-4

32

http://idai.or.id/public-articles/seputar-kesehatan-anak/nyeri-kepala-pada-anak-dan-remaja.html

http://idai.or.id/public-articles/seputar-kesehatan-anak/nyeri-kepala-pada-anak-dan-remaja.html

case report cerebellum tumor

Documents