Meet The Expert

KATARAK KONGENITAL

OLEH:

Abdi Nelkha

05923065Prima Aprianti

05923068Shinta Rispasari

05120134PEMBIMBING:

Dr. Indriyati Sp.MBAGIAN ILMU KESEHATAN MATA

RSUP DR. M. DJAMIL PADANG

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

2009BAB IPENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Katarak adalah perubahan lensa mata yang tadinya jernih dan tembus cahaya menjadi keruh. Lensa mata yang normal adalah jernih. Bila terjadi proses katarak, lensa menjadi buram seperti kaca susu. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan jelas. Lensa mata penderita menjadi keruh dan tak tembus cahaya sehingga cahaya sulit mencapai retina dan akan menghasilkan bayangan yang kabur pada retina.1

Sebagian besar katarak terjadi akibat adanya perubahan komposisi kimia lensa mata yang mengakibatkan lensa mata menjadi keruh. Penyebabnya dapat faktor usia, paparan sinar ultra violet dan faktor gizi.2Gejala gangguan penglihatan penderita katarak tergantung dari letak kekeruhan lensa mata. Bila katarak terdapat di bagian pinggir lensa, maka penderita akan merasa adanya gangguan penglihatan. Bila kekeruhan terdapat pada bagian tengah lensa, maka tajam penglihatan akan terganggu. Gejala awal biasanya ditandai adanya penglihatan ganda, peka atau silau terhadap cahaya sehingga mata hanya merasa nyaman bila melihat pada malam hari. Dan biasanya mata mengalami perubahan tajam penglihatan sehingga sering mengganti ukuran kaca mata.2Katarak kongenital adalah kekeruhan pada lensa mata yang ditemukan pada bayi baru lahir. Katarak kongenital mungkin bisa disebabkan oleh: galaktosemia,- sindroma kondrodisplasia, rubella kongenital, sindroma down (trisomi 21), sindroma pierre-robin, katarak kongenital familial, sindroma hallerman-streiff, sindroma serebrohepatorenalis (sindroma lowe), trisomi 13, sindroma conradi, sindroma displasia ektodermal, sindroma marinesco-sjgren.4Lensa yang keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat khusus dan tampak sebagai warna keputihan pada pada pupil yang seharusnya berwarna hitam. bayi gagal menunjukkan kesadaran visual terhadap lingkungan di sekitarnya dan kadang terdapat nistagmus (gerakan mata yang cepat dan tidak biasa). Untuk menegakkan diagnosis, dilakukan pemeriksaan mata lengkap oleh seorang ahli mata. untuk mencari kemungkinan penyebabnya, perlu dilakukan pemeriksan darah dan rontgen.4Katarak harus diangkat sesegera mungkin agar fungsi penglihatan bisa berkembang secara normal. katarak dibuang melalui pembedahan, yang diikuti dengan pemasangan lensa intraokuler. Jika penyebabnya diketahui, maka dilakukan pengobatan terhadap penyebab terjadinya katarak kongenital.4Melalui penulisan ini diharapkan dapat membantu memberi petunjuk dalam penatalaksanaan katarak kongenital sehingga kemungkinan untuk terjadinya penanganan yang tidak tepat dan bisa berakibat fatal dapat dihindari.1.2 BATASAN MASALAH

Clinical Report Session ini membahas mengenai anatomi dan embriologi lensa, definisi, frekuensi, etiologi, penggolongan, gambaran klinik, penatalaksanaan serta prognosis katarak kongenital.1.3 TUJUAN PENULISAN

Penulisan Clinical Report Session ini bertujuan untuk menambahkan pengatahuan mengenai katarak kongenital.1.4 METODE PENULISAN

Penulisan Clinical Science Session ini menggunakan metode tinjauan pustaka dengan mengacu pada berbagai literatur dan kepustakaan berupa buku, jurnal dan internet.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA2.1. ANATOMI DAN FISIOLOGI LENSA

2.1.1. Anatomi Lensa

Pada manusia, lensa mata bikonveks, tidak mengandung pembuluh darah, tembus pandang, dengan diameter 9 mm, dan tebal sekitar 5 mm. Lensa terdiri dari kapsul, epitel lensa, korteks dam nucleus. Ke depan, lensa berhubungan dengan cairan bilik mata, ke belakang berhubungan dengan badan kaca. Di belakang iris, lensa digantung pada prosesus siliaris oleh zonula Zinii (ligamentum suspensorium lentis), yang melekat pada ekuator lensa, serta menghubungkannya dengan korpus siliare. Zonula Zinni berasal dari lamina basal epitel tidak berpigmen prosesus siliare. Zonula Zini melekat pada bagian ekuator kapsul lensa, 1,5 mm pada bagian anterior dan 1,25 pada bagian posterior.6

Permukaan lensa pada bagian posterior lebih cembung daripada permukaan anterior. Di sebelah anterior lensa terdapat humor akuous dan di sebelah posteriornya korpus vitreus. Lensa diliputi oleh kapsula lentis, yang bekerja sebagai membran semipermeabel, yang menkagalirkan air dan elektrolit untuk makanannya. Di bagian anterior terdapat epitel subkapsuler sampai ekuator.5

Di kapsul anterior depan terdapat selapis epitel subkapsular. Epitel ini berperan dalam proses metabolisme dan menjaga sistem normal dari aktivitas sel, termasuk biosintesa dari DNA, RNA, protein dan lipid.6

Substansi lensa terdiri dari nukleus dan korteks, yang terdiri dari lamel-lamel panjang yang konsentris. Nukleus lensa lebih keras daripada korteksnya. Sesuai dengan bertambahnya usia, serat-serat lamellar subepitel terus diproduksi, sehingga lensa lama-kelamaan menjadi lebih besar dan kurang elastik. Nukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang. Tiap serat mengandung inti, yang pipih dan terdapat di bagian pinggir lensa dekat ekuator, yang berhubungan dengan epitel subkapsuler. Serat-serat ini saling berhubungan di bagian anterior. Garis-garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan lamellae ini ujung-ke-ujung berbentuk {Y} bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk {Y} ini tegak di anterior dan terbalik di posterior (huruf Y yang terbalik). 6

Sebanyak 65% bagian dari lensa terdiri dari air, sekitar 35% protein (kandungan protein tertinggi di antara jaringan-jaringan tubuh), dan sedikit sekali mineral yang biasa ada di jaringan tubuh lainnya. Protein lensa terdiri dari water soluble dan water insoluble. Water soluble merupakan protein intraseluler yang terdiri dari alfa (), beta () dan delta () kristalin, sedang yang termasuk dalam water insoluble adalah urea soluble dan urea insoluble. Kandungan kalium lebih tinggi di lensa daripada di kebanyakan jaringan lain. Seperti telah disinggung sebelumnya, tidak ada serat nyeri, pembuluh darah atau saraf di lensa.62.1.2. FISIOLOGI LENSAFungsi utama lensa adalah memfokuskan berkas cahaya ke retina. Supaya hal ini dapat dicapai, maka daya refraksinya harus diubah-ubah sesuai dengan sinar yang datang sejajar atau divergen. Perubahan daya refraksi lensa disebut akomodasi. Hal ini dapat dicapai dengan mengubah lengkungnya lensa terutama kurvatura anterior.5

Untuk memfokuskan cahaya yang datang dari jauh, otot-otot siliaris relaksasi, menegangkan serat zonula dan memperkecil diameter anteroposterior lensa sampai ukurannya yang terkecil; dalam posisi ini, daya refraksi lensa diperkecil sehingga berkas cahaya pararel akan terfokus ke retina. Untuk memfokuskan cahaya dari benda dekat, otot siliaris berkontraksi sehingga tegangan zonula berkurang. Kapsul lensa yang elastik kemudian mempengaruhi lensa menjadi lebih sferis diiringi oleh daya biasnya. Kerjasama fisiologik antara korpus siliaris, zonula dan lensa untuk memfokuskan benda dekat ke retina dikenal sebagai akomodasi. Seiring dengan pertambahan usia, kemampuan refraksi lensa perlahan-lahan akan berkurang.3Pada foetus, bentuk lensa hampir sferis dan lemah. Pada orang dewasa lensanya lebih padat dan bagian posterior lebih konveks. Proses sklerosis bagian sentral lensa, dimulai pada masa kanak-kanak dan terus berlangsung secara perlahan-lahan sampai dewasa dan setelah ini proses bertambah cepat dimana nukleus menjadi lebih besar dan korteks bertambah tipis. Pada orang tua lensa menjadi lebih besar, lebih gepeng, warna kekuning-kuningan, kurang jernih dan tampak sebagai grey reflex atau senile reflex, yang sering disangka katarak, padahal salah. Karena proses sklerosis ini, lensa menjadi kurang elastis dan daya akomodasinya pun berkurang. Keadaan ini disebut presbiopia, pada orang Indonesia dimulai pada umur 40 tahun.52.1.3. Embriologi Lensa

Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari ektoderm permukaan pada tempat lensplate, yang kemudian mengalami invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup. Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kososng. Pada stadium ini, kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder memanjangkan diri, dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan ke belakang di bawah kapsula lentis. Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang berbentuk huruf Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di posterior. Pembentukan lensa selesai pada usia 7 bulan penghidupan foetal. Inilah yang membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup tetapi lebih lambat, karenanya lensa menjadi bertambah besar lambat-lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul oleh proses sklerosis.52.2. KATARAK KONGENITAL

2.2.1. Definisi

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun. Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganannya yang kurang tepat.8Katarak yang berkembang penuh pada waktu lahir akan menghambat perkembangan daya penglihatan yang normal, kecuali bila diatasi dalam beberapa bulan.7 Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara autosomal dominan atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik.2

Gambar 2.1 Katarak Kongenital2.2.2. Epidemiologi

Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anak-anak diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di seluruh dunia belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.3,4

2.2.3. EtiologiKatarak pada dewasa sering dihubungkan dengan proses penuaan (degeneratif). Tetapi berbeda dengan katarak kongenital, kekeruhan lensa yang terjadi dapat akibat kelainan local intraocular atau kelainan umum yang menampakan proses penyakit pada janin atau bersamaan dengan proses penyakit ibu yang sedang mengandung.1,2

Pada umumnya katarak kongenital bersifat sporadik dan tidak diketahui penyebabnya. Dua puluh tiga persen dari katarak kongenital merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara autosomal dominan. Penyakit yang menyertai katarak kongenital yang merupakan penyakit herediter adalah mikroftalmus, aniridia, kolobama iris, keratokonus, lensa ektopik, displasia retina dan megalo kornea. Selain itu katarak kongenital dapat ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu yang menderita infeksi seperti rubella, rubeola, chiken pox, cytomegalo virus, herpes simplek, herpes zoster, poliomyelitis, influenza, Epstein-Barr syphilis dan toxoplasmosis saat kehamilan terutama pada trimester I. Sementara yang behubungan dengan penyakit metabolic adalah galaktosemia, homosisteinuria, diabetes mellitus dan hipoparatiroidisme.2,3,4

Katarak congenital juga ditemukan pada bayi premature dan gangguan sistem saraf seperti retardasi mental.

Katarak kongenital juga mungkin bisa disebabkan oleh4:

-sindroma kondrodisplasia-sindroma down (trisomi 21)

-sindroma pierre-robin-katarak kongenital familial-sindroma hallerman-streiff-sindroma serebrohepatorenalis (sindroma lowe)

-trisomi 13- sindroma conradi-sindroma displasia ektodermal-sindroma marinesco-sjgren.

Untuk mengetahui penyebab katarak kongenital diperlukan pemeriksaan riwayat prenatal infeksi ibu setelah rubela pada kehamilan trimester pertama dan pemakaian obat selama kehamilan. Kadang-kadang pada ibu hamil terdapat riwayat kejang, tetani, ikterus, atau hepatosplenomegali. Bila katarak disertai dengan uji reduksi pada urin yang positif, mungkin katarak ini terjadi akibat galaktosemia. Sering katarak kongenital ditemukan pada bayi prematur dan gangguan sistem syaraf seperti retardasi mental. Hampir 50 % dari katarak kongenital adalah sporadik dan tidak diketahui penyebabnya.8Katarak kongenital sering ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu-ibu yang menderita homosisteinuri, diabetes melitus hipoparatiroidism, toksoplasmosis, inklusi sitomegalik, dan histoplasmosis. Penyakit lain yang menyertai katarak kongenital biasanya merupakan penyakit-penyakit herediter seperti mikroftalmus, aniridia, koloboma iris, keratokonus, iris heterokromia, lensa ektopik, displasia retina, dan megalo-kornea.8Seperti telah disinggung di atas, katarak kongenital dapat disebabkan oleh rubela kongenital. Bila ibu hamil 4 minggu pertama menderita rubela. Adapun trias sindroma rubela: mata-telinga-jantung.

1. Kerusakan mata: katarak, mikroftalmus, retinopati berpigmen.

2. Kerusakan telinga: tuli karena kerusakan pada alat corti.

3. V.S.D.: Ventriculal Septal Defect.

Virus rubelanya sendiri terdapat dalam lensa sampai bayi berusia 1-2 tahun.52.2.4. PatogenesisPada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleus lensa nukleus fetal atau nukleus embrional, tergantung pada waktu stimulus karaktogenik atau di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul lensa.3

Pada katarak developmental, kekeruhan pada lensa timbul pada saat lensa dibentuk. Jadi lensa belum pernah mencapai keadaan normal. Hal ini merupakan kelainan kongenital. Kekeruhan lensa, sudah terdapat pada waktu bayi lahir. Kekeruhan pada katarak kongenital jarang sekali mengakibatkan keruhnya seluruh lensa. Letak kekeruhannya, tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan janin, sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. Bentuk katarak kongenital memberikan kesan tentang perkembangan embriologik lensa, juga saat terjadinya gangguan pada perkembangan tersebut.5Kekeruhan lensa kongenital sering dijumpai dan sering secara visual tidak bermakna. Kekeruhan parsial atau kekeruhan di luar sumbu penglihatan atau tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak memerlukan terapi selain pengamatan untuk menilai perkembangannya. Katarak kongenital sentral yang padat memerlukan tindakan bedah.3Katarak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna harus dideteksi secara dini sebaiknya di ruang bayi baru lahir oleh dokter anak atau dokter keluarga. Katarak putih yang dan besar dapat tampak sebagai leukokoria yang dapat dilihat oleh orangtua. Katarak infantilis unilateral yang padat, terletak di tengah, dan garis tengahnya lebih besar dari 2 mm akan menimbulkan ambliopia deprivasi permanen apabila tidak diterapi dalam masa 2 bulan pertama kehidupan sehingga mungkin memerlukan tindakan bedah segera. Katarak bilateral simetrik memerlukan penatalaksanaan yang tidak terlalu segera, tetapi apabila penanganannya ditunda tanpa alasan yang jelas, dapat terjadi ambliopia deprivasi bilateral.3

Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk dan gambaran morfologik. Pada pupil mata bayi yang menderita katarak kongenital akan terlihat bercak putih atau suatu leukokoria. Pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Pemeriksaan leukokoria dilakukan dengan melebarkan pupil.8

Bila fundus okuli tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan oftalmoskopi indirek, maka sebaiknya dilakukan pemeriksaan ultrasonografi.9

Jika pada katarak kongenital ini kekeruhannya hanya kecil saja sehingga tidak menutupi pupil, maka penglihatannya bisa baik dengan cara memfokuskan penglihatan di sekitar kekeruhan. Jika lubang pupil tertutup katarak seluruhnya maka penglihatannya tidak akan normal dan fiksasi yang buruk akan mengakibatkan terjadinya nistagmus dan ambliopia. Pernah dilaporkan katarak monokular dan binokular yang telah dioperasi secara dini penglihatannya baik setelah diberi koreksi afakia. Katarak kongenital merupakan indikasi untuk dirujuk segera ke dokter ahli mata.10

2.2.5. KlasifikasiKatarak anak-anak dibagi menjadi dua kelompok: katarak kongenital (infantilis), yang terdapat sejak lahir atau segera sesudahnya; dan katarak didapat, yang timbul belakangan dan biasanya berkaitan dengan sebab-sebab spesifik. Kedua tipe katarak ini dapat bersifat unilateral atau bilateral dan parsial atau total. Banyak katarak kongenital tidak diketahui penyebabnya walaupun mungkin terdapat faktor genetik; yang lain disebabkan oleh penyakit infeksi atau metabolik atau berkaitan dengan bermacam-macam sindrom. Dapat dilakukan penelitian untuk mencari penyebab, tetapi pada sebagian besar kasus tidak ditemukan penyebabnya.3

Katarak kongenital digolongkan dalam katarak:

a.Kapsulolentikular dimana pada golongan ini termasuk katarak kapsular dan katarak polaris.

b.Katarak lentikular termasuk dalam golongan ini katarak yang mengenai korteks atau nukleus lensa.

Dalam kategori ini termasuk kekeruhan lensa yang timbul sebagai kejadian primer atau berhubungan dengan penyakit ibu dan janin lokal atau umum.8

Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk:1. Arteri Hialoidea yang persisten

Arteri Hialoidea merupakan cabang dari a. retina sentral yang memberi makan pada lensa. Pada umur 6 bulan dalam kandungan, a. hialoidea mulai diserap, sehingga pada keadaan normal, pada waktu lahir sudah tak tampak lagi. Kadang-kadang penyerapan tak berlangsung sempurna sehingga masih tertinggal sebagai bercak putih di belakang lensa, berbentuk ekor yang mulai di posterior lensa. Gangguan terhadap visus tak banyak. Visus biasanya masih 5/5, kekeruhannya stasioner, sehingga tak memerlukan tindakan.52.Katarak polaris anterior (katarak piramidalis anterior)

Kekeruhan di bagian depan lensa mata persis di tengah. Terjadi karena tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa. Bentuk kekeruhannya seperti piramid dengan tepi masih jernih, sehingga pupil midriasis akan menaikkan tajam penglihatan. Tipe ini biasanya tidak progresif.11Mungkin terjadi akibat uveitis anterior intrauterin. Letaknya terbatas pada polaris anterior. Berbentuk piramid, yang mempunyai dasar dan puncak, karena itu disebut juga katarak piramidalis anterior. Puncaknya dapat ke dalam atau ke luar. Keluhan tidak berat, stasioner, terutama mengenai penglihatan yang kabur waktu terkena sinar, karena pada waktu ini pupil mengecil, sehingga sinar terhalang oleh kekeruhan di polus anterior. Sinar yang redup tidak terlalu mengganggu, karena pada saat cahaya redup, pupil melebar, sehingga lebih banyak cahaya yang dapat masuk. Pada umumnya tidak menimbulkan gangguan, stasioner, sehingga tidak memerlukan tindakan operatif. Dengan pemberian midriatika, seperti sulfas atropin 1 % atau homatropin 2 %, dapat memperbaiki visus, karena pupil menjadi lebih lebar, tetapi terjadi pula kerapuhan dari Mm. siliaris, sehingga tidak dapat berakomodasi. Bila gangguan visus hebat, dapat dipertimbangkan iridektomi optis yang dapat dilakukan pada daerah lensa yang masih jernih., bila setelah pemberian midriatika, visus menjadi lebih baik.5

Gambar 2.2 Katarak Polaris Anterior

3.Katarak polaris posterior (katarak piramidalis posterior)Terjadi karena resorbsi selubung vaskuler yang tidak sempurna sehingga menimbulkan kekeruhan bagian belakang lensa. Diturunkan secara autosomal dominan, tidak progresif, dan perbaikan tajam penglihatan dapat dilakukan dengan midriatika.11Kekeruhan terletak di polus posterior. Sifat-sifatnya sama dengan katarak polaris anterior. Juga bersifat stasioner, tidak banyak menimbulkan gangguan visus, sehingga tak memerlukan tindakan operasi. Tindakan yang lain sama dengan katarak polaris anterior.5 Kelainan ini bersifat unilateral dan biasanya diikuti ukauran mata yang lebih kecil (mikroftalmia).8

Gambar. 2.3 Katarak Polaris Posterior4. Katarak aksialis

Kekeruhan terletak pada aksis lensa. Keluhan dan tindakan sama dengan katarak polaris anterior.55. Katarak zonularis

Mengenai daerah tertentu, biasanya disertai kekeruhan yang lebih padat, tersusun sebagai garis-garis yang mengelilingi bagian yang keruh dan disebut riders, merupakan tanda khas untuk katarak zonularis. Katarak ini paling sering didapatkan pada anak-anak. Kadang-kadang bersifat herediter dan sering disertai dengan hasil anamnesa kejang-kejang. Kekeruhannya berupa cakram (discus), mengelilingi bagian tengah yang jernih, sedang korteks di luarnya jernih juga. Bisanya progresif, namun lambat. Kadang-kadang keluhan sangat ringan, tetapi kekeruhannya dapat pula menjadi padat, sehingga visus sangat terganggu dan anak tidak dapat lagi sekolah dan membaca, karena hanya dapat menghitung jari.5

Kekeruhan lensa pada katarak zonularis terdapat pada zona tertentu11

a.Kekeruhan pada nukleus disebut katarak nuklearis

Katarak ini jarang ditemukan. Terjadi akibat adanya gangguan kehamilan pada 3 bulan pertama. Kekeruhan biasanya pada nucleus lensa, biasanya berdiameter 3 mm, dengan densitas yang bervariasi. Kepadatan biasanya bersifat stabil tetapi dapat juga bersifat progresif dan menjadi lebih besar dalam ukurannya. Dapat unilateral atau bilateral. Kelainan ini biasanya disertai oleh mikrokornea, terutama pada kasus yang unilateral.9

Gambar 2.5 Katarak Nukleus

b.Katarak lamelaris, kekeruhan terdapat pada lamella yang mengelilingi area calon nukleus yang masih jernih. Bagian di luar kekeruhan masih jernih. Gambarannya seperti cakram, dengan jari-jari radier. Faktor penyebabnya diduga faktor herediter dengan autosomal dominan. Juga dapat akibat infeksi rubela, hipoglikemia, hipokalsemia, dan radiasi.

Gambar 2.4 Katarak Lamelaris6.Katarak stelata

Kekeruhan terjadi pada sutura, dimana serat-serat dari substansi lensa bertemu, yang merupakan huruf Y yang tegak di depan, dan huruf Y yang terbalik di belakang. Biasanya tidak banyak mengganggu visus sehingga tidak memerlukan pengobatan.5

7.Katarak totalis

Bila oleh suatu sebab, terjadi kerusakan dari kapsula lensa, sehingga substansi lensa dapat keluar dan diserap, maka lensa semakin menjadi tipis dan akhirnya timbul kekeruhan seperti membran.

Pengobatan: disisi lensa.5

8.Katarak kongenital membranasea

Katarak kongenital totalis, disebabkan gangguan pertumbuhan atau akibat peradangan intrauterin. Katarak juvenilis totalis, mungkin herediter atau timbul tanpa dikeahui sebabnya. Pada beberapa kasus ada hubungannya dengan kejang-kejang. Katarak totalis ini dapat terlihat pada mata sehat atau merupakan katarak komplikata dengan disertai kelainan-kelainan pada jaringan lain seperti koroid, retina, dsb. Lensanya tampak putih, rata, keabu-abuan, seperti mutiara. Biasanya cair atau lunak.

2.2.6. Gambaran KlinisTanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak congenital adalah bila pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini disebut dengan leukoria, pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.2,3

Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi hdala makula lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna hingg walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.4,5

Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan. 6Katarak kongenital sering terdapat bersamaan dengan nistagmus, displasia ovea, dan strabismus.9 Atau ada pula yang menyertai kelainan pada mata sendiri, yang juga merupakan kelainan bawaan seperti heterokromia iris.5Kelainan mata yang dapat menyertai katarak kongenital antara lain9:

-Hiperplastik persisten vitreous primer

Penyebab badan kaca putih. Di badan kaca terdapat membran fibrovaskular yang diduga merupakan sisa dari vitreus primer, tepat di belakang lensa. Membran ini menutup sumbu visual dan merubah anatomi segmen depan dengan mendorong lensa dan iris ke depan, sehingga dapat terjadi perdarahan retina. Bola mata menjadi lebih kecil dibanding normal. Penatalaksanaannya sangat sulit, kadang dilakukan enukleasi. Kalau masih mungkin dilakukan katarak ekstraksi dan merobek membrannya.11-Aniridia

-Retrolental fibroplastiAkibat yang buruk11:

a. Ambliopia

Dalam perkembangan fungsi makula dan retina diperlukan rangsang cahaya yang diperlukan untuk latihan melihat. Adanya katarak, latihan melihat tidak sempurna sehingga fungsi makula dan retina terganggu. Ambliopia akibat katarak kongenital monokular lebih berat dibanding yang binokular.

b. Strabismus

Pada umur 3 bulan bayi normal akan terbentuk penglihatan dua mata. Hal ini memerlukan penglihatan yang jelas. Apabila terjadi hambatan melihat jelas akan menyebabkan mata bergerak sendiri-sendiri dan terjadilah strabismus atau dalam bahasa umum disebut juling.

Katarak herediter.

Autosomal dominant inherediter adalah penyebab terbanyak katarak kongenital bilateral.Kira kira 25% merupakan kasus mutasi autosomal dominant baru. Autosomal recessive katarak tidak diketahui dan X lingked katarak jarang.(7,14,15)

Infeksi Intra uterin

Infeksi intra uterin menyebabkan katarak kongenital bilateral.Infeksi disebabkan oleh TORCHS, ( toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex, syphilis).Katarak yang terjadi pada infeksi intra uterin kekeruhan nya sentral dan bisa bilateral atau unilateral.Meningkatnya titer IgM antibodi rubella anak atau peninggian dari titer IgG diindikasikan bahwa anak sudah terdapat infeksi intra uterin oleh rubella.(2,7,14,15)

Wolff pada penelitiannya menemukan 15% pasien dengan infeksi virus rubella menyebabkan katarak kongenital dimana 20% menyebabkan katarak kongenital bilateral,retinopathi 25%, kelainan strabismus 20%, micropthalmus 15%, atrophi nervus optic 10%, kekeruhan kornea 10%, glaukoma 10%, dan phtisis bulbi 2%.(15)

Kelainan metabolik,genetik dan sistemik

Galactosemia jarang menyebabkan katarak kongenital bilateral,terjadi pada masa infant disebabkan oleh defisiensi enzim yaitu galaktokinase, galaktosae 1-phosphate uridyl transferase dan uridine diphosphate galactose epimerase.Kelainan ini inherediter sebagai autosomal recessive.Bentuk katarak nya oil droplet dapat progresif , difus dan lamelar.Hypoglycemia kasus nya jarang menyebabkan katarak kongenital bilateral dan terlihat pada kasus kasus dengan komplikasi, sering pada anak laki- laki dengan mental retardasi dan bentuk katarak nya lamelar.(7,20)

Diabetes mellitus jarang pada anak anak ,bentuk katarak sub kapsularis .

Fabry,s disease kelainan metabolik X- lingked recessive disebabkan defisiensi enzim alpha galactosidase.gejala, nyeri ektremitas, lesi pada genitalia, hipertensi, aneurisma cerebral, cardiomyopathi, infark miokard, gagal ginjal, katarak( 50%) kasus. (7,20)

Pada kasus pertama sampai kasus ke empat katarak diderita sejak dari lahir dan mengenai kedua mata.Dari anamnesa dan pemeriksaan pada mata orang tua perempuan terdapat katarak sejak lahir, jadi katarak kongenital bilateral yang terdapat pada ke empat orang anak tersebut bisa diturunkan dari ibunya.2.2.7. Deteksi dan diagnosa

Pemeriksaan darah pada katarak kongenital perlu dilakukan karena ada hubungan katarak kongenital dengan diabetes melitus, kalsium dan fosfor.8 Pemeriksaan laboratorium pada katarak kongenital bilateral sangat diperlukan untuk menegakkan etiologinya.Pemerikasaan laboratorium yang diperlukan :(2,14,15,20) Laboratorium rutin,TORCH titer, Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) test, Urine Reduksi, Red cell galactokinase.Pada pasien ini pemeriksaan laboratorium yang dilakukan adalah pemeriksaan rutin, pemeriksaan TORCH dimana hasilnya untuk kasus 1 dan ke2 pemeriksaan Toxoplasma IgG hasilnya (+), pemeriksaan Citomegalovirus IgG hasilnya (+) dan pemeriksaan VDRL hasilnya negatif.Jadi pada kasus 1dan kasus 2 telah terjadi suatu infeksi oleh Toxoplasma dan Citomegalovirus. Pada pemerisaan kimia darah galaktosa hasilnya normal2.2.8. Diagnosa BandingSetiap bayi dengan leukokoria sebaiknya dipikirkan diagnosis bandingnya seperti retinoblastoma, endoftalmitis, fibroplasi retrolental, hiperplastik vitreus primer, dan miopia tinggi di samping katarak sendiri.

2.2.9. Penatalaksanaan

Prinsip:1. Setelah diketemukan katarak maka harus dicari faktor penyebab, apakah galaktosemia, rubela, toksoplasmosis, dll. Pemeriksaan laboratorium dan konsultasi dengan pakar sangat perlu.

2. Dilakukan pembedahan untuk membersihkan lintasan sinar dari kekeruhan. Apabila telah terjadi nistagmus maka pembedahan segera dilakukan. Apabila tidak ada nistagmus, maka pemeriksaan akan memastikan tidak ada gangguan pada matanya. Apabila katarak total, maka segera pembedahan dilakukan di bawah anastesi umum.11Penanganan tergantung pada unilateral dan bilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak. Katarak kongenital prognosisnya kurang memuaskan bergantung pada bentuk katarak dan mungkin sekali pada mata tersebut telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini menunjukkan hal yang buruk pada katarak kongenital.8

Pengobatan katarak kongenital bergantung pada:

1.Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera katarak terlihat.

2.Katarak total unilateral, yang biasanya diakibatkan trauma, dilakukan pembedahan 6 bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya strabismus; bila terlalu muda akan mudah terjadi ambliopia bila tidak dilakukan tindakan segera; perawatan untuk ambliopia sebaikanya dilakukan sebaik-baiknya.

3.Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah sekali terjadinya ambliopia; karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin, dan diberikan kacamata segera dengan latihan bebat mata.

4.Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika; bila terjadi kekeruhan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.81. KONSERVATIF

Operasi pengangkatan lensa (ekstrasi lensa) merupakan terapi defenitif katarak kongenital bilateral. Menurut Arkin dkk, katarak pada daerah sentral dengan diameter kurang dari 2 mm, biasanya tidak begitu mempengaruhi visus. Mereka menyatakan bahwa ketebalan kekeruhan pada lensa lebih penting dibandingkan ukuran atau tipe katarak. Bila tingkat kekeruhannya sedikit atau parsial ( tidak mengganggu visus) maka tindakan pengobatan belum perlu diberikan. Jika kekeruhan daerah sentral dengan diameter >3 mm ,maka perlu operasi segera karena sangat besar kemungkinan terjadinya Ambliopia.

Pada katarak yang belum memerlukan operasi, pada tahap awal dapat diberikan obat untuk dilatasi pupil seperti Atropin ED 1%, Midriasil ED 1%, dan Homatropin ED. Pemberian obat ini hanya bersifat sementara, karena kalau kekeruhan lensa sudah tebal sehingga fundus tidak dapat dilihat maka harus dilakukan operasi. Oleh karena itu pada katarak kongenital bilateral dengan tingkat kekeruhan sedikit atau partial perlu dilakukan follow-up yang teratur dan pemantauan yang cermat terhadap visusnya.(1,8,9)2.OPERATIFManajemen dari katarak kongenital bilateral adalah operasi pengangkatan katarak nya.Pengangkatan katarak tersebut dilakukan pada umur pasien dibawah 17 minggu.Para ahli mata menginginkan operasi idealnya di bawah umur 2 bulan untuk mencegah ambliopia reversibel.(2) Operasi pada katarak kongenital :(2,13)

1. Lensectomy

2. Extra capsular cataract extraction (ECCE)

Kapsul anterior pada anak anak lebih elastis dari orang dewasa, sehingga membuat continous curvilinear capsulorhexis (CCC) lebih sulit.maka dipakai dengan cara kapsulotomi.

Pada pasien ini ke empat anak anak tersebut dilakukan ECCE dengan membuat luka operasi 3 mm kemudian dilakukan kapsulotomi, dilakukan aspirasi irigasi hingga material lensa bersih kemudian dibuat iridektomi dan dilakukan jahitan. 3.PEMAKAIAN INTRA OCCULAR LENS ( IOL )

Sampai saat ini Food and Drug Administration ( FDA) belum merekomen dasikan penggunaan IOL yang aman dan efektif pada anak-anak. Dengan demikian pemasangan IOL masih memerlukan banyak pertimbangan-pertimbangan. Selain terjadi komplikasi pada anak, juga sulit ditentukan kekuatan lensa yang dipasang, dan kapan sebaiknya lensa dipasang.Untuk pemasangan IOL pada kantong kapsul diperlukan kapsul lensa yang utuh. Keadaan ini dapat dilakukan dengan teknik Continous Curvilinear Capsulorhexis ( CCC ). Dengan teknik ini didapatkan hasil yang baik dengan komplikasi sedikit.

Komplikasi implantasi IOL yang terbanyak adalah timbulnya katarak sekunder pada kapsul posterior. Ini dapat diatasi dengan Nd : YAG Laser.

Indikasi pemasangan IOL adalah koreksi optik untuk afakia. Alternatif lain untuk koreksi afakia adalah pemakaian kaca mata dan lensa kontak. Karakteristik dari sistem visual anak-anak seperti pertumbuhan bola mata, perubahan refraktif yang cepat, resiko ambliopia , dan respon inflamasi terhadap operasi katarak, menambah kompleksnya masalah pemasangan IOL pada anak.

Pada sejumlah kasus, pemasangan IOL pada anak-anak di bawah 2 tahun masih kontroversial oleh karena belum aman dan efektif. Oleh karena itu pemasangan IOL pada anak-anak masih perlu penelitian lebih lanjut. Kontra indikasi relatif adalah pada Mikrokornea, Sklerokornea, Mikroptalmus, Katarak Rubella, abnormalitas Iris, Glaukoma tak terkontrol dan Uveitis. (1,2,7,19) 4.PEMAKAIAN KORTIKOSTEROID DAN SIKLOPLEGIK

Pasca operasi katarak diberikan kortikosteroid topikal secara intensif karena bisa menekan inflamasi post operatif secara signifikan. Ini berhubungan dengan karakteristik sistem visual pada anak berupa respon inflamasi yang tinggi.

Beberapa ahli menganjurkan pemberian kortikosteroid sistemik jangka pendek, khususnya pada pemasangan IOL. Sikloplegik diberikan untuk menghindari terdapatnya sinekia bila ada inflamasi.(2,7) 5.KOREKSI AFAKIA

Rehabilitasi visus segera sangat penting untuk mencegah Ambliopia. Dalam satu minggu setelah operasi katarak, kestabilan refraksi sudah didapatkan oleh karena insisi yang kecil dan penyembuhan luka yang cepat pada anak-anak.a.Koreksi Dengan Kaca Mata

Pemakaian kaca mata lebih bisa ditoleransi oleh anak-anak usia diatas 1 tahun dengan katarak bilateral. Anak-anak lebih mudah beradaptasi terhadap distorsi yang disebabkan oleh pemakain kaca mata dibandingkan orang dewasa. Berat dan ukuran lensa harus dibuat seminimal mungkin untuk menghindari ketidaknyamanan pada telinga dan pangkal hidung. Pada bayi biasanya digunakan kekuatan lensa > 25 Dioptri untuk koreksi hiperopik. Karena dalam masa pertumbuhan, koreksi jarak dan adisi dekat, lebih diperhatikan.(2,18)

b. Lensa Kontak

Koreksi lensa kontak digunakan untuk afakia binokuler dan monokuler. Ini juga merupakan metode terbaik untuk koreksi optik pada bayi.

Orangtua umumnya bisa diajarkan cara memasang lensa kontak pada anaknya. Lensa kontak yang dipakai terus-menerus atau harian bisa digunakan. Lensa silikon relatif mudah dipasang dan untuk dipakai lebih lama. Lensa kontak harus dibersihkan tiap minggu untuk menghindari resiko Keratitis infeksi atau komplikasi-komplikasi lain.(2,18) 2.2.10.KomplikasiPada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup mendapat rangsangan. Makula ini tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka visus biasanya tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris (ambyopia ex anopsia). Katarak kongenital dapat menimbulkan komplikasi lain berupa nistagmus dan strabismus.3Untuk menghilangkan katarak dilakukan pembedahan lensa. Hasil pembedahan pada katarak kongenital biasanya kurang memuaskan. Hal ini disebabkan terjadinya banyak penyulit pembedahan atau terdapat kelainan mata lain atau susunan syaraf pusat.9Akibat terdapatnya masalah pada rehabilitasi katarak kongenital sering pembedah mengambil keputusan untuk tidak membedah atau memperlakukan katarak kongenital secara konservatif.9Pada bayi bila terjadi gangguan visus dini, maka akan dapat mengakibatkan kerusakan permanen pada syaraf penglihat yang disebut ambliopia eksanopia. Akibatnya dianjurkan untuk melakukan pembedahan pada katarak sedini mungkin atau pada bayi baru beberapa minggu.9Penyulit pembedahan lainnya adalah timbulnya uveitis pasca bedah katarak, oleh karena itu prognosis buruk.5

2.2.11. PrognosisDengan menggunakan teknik-teknik bedah canggih saat ini, penyulit intra-operasi dan pasca-operasi serupa dengan yang terjadi pada tindakan untuk katarak dewasa. Dengan pengalaman, ahli bedah katarak anak-anak dapat mengharapkan hasil teknik yang baik pada lebih dari 90 % kasus. Koreksi optik sangat penting bagi bayi dan memerlukan usaha besar oleh ahli bedah dan orang tua pasien. Koreksi tersebut dapat berupa kacamata untuk anak-anak harus diikuti dengan koreksi lensa kontak. Epikeratofakia tampaknya memberi harapan untuk mengkoreksi afakia pada pasien pediatrik yang tidak dapat mentoleransi lensa kontak.3Prognosis penglihatan untuk pasien katarak anak-anak yang memerlukan pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien senilis. Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali syaraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada kelompok pasien ini. Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan setelah operasi paling buruk pada katarak kongenital unilateral dan paling baik pada katarak kongenital bilateral inkomplit yang progresif lambat.3Hasil pembedahan katarak kongenital biasanya kurang memuaskan, karena banyak penyulit pembedahan atau adanya kelainan-kelainan kongenital lainnya di mata yang menyertainya.5Pada monokular katarak yang dibedah dini disertai dengan pemberian lensa kontak segera akan menghindari gangguan perkembangan penglihatan. Dikatakan untuk mencapainya maka sebaiknya katarak kongenital dilakukan pembedahan sebelum bayi berusia 4 bulan.9Pada bayi pemakaian lensa kontak masih merupakan masalah Pembedahan katarak kongenital sesudah berusia 4 bulan biasanya tidak efektif lagi.9BAB IIIRINGKASANKatarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun. Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganannya yang kurang tepat.

Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk dan gambaran morfologik. Pada pupil mata bayi yang menderita katarak kongenital akan terlihat bercak putih atau suatu leukokoria. Pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Pemeriksaan leukokoria dilakukan dengan melebarkan pupil.

Katarak kongenital sering ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu-ibu yang menderita penyakit rubela, homosisteinuri, diabetes melitus hipoparatiroidism, toksoplasmosis, inklusi sitomegalik, dan histoplasmosis. Penyakit lain yang menyertai katarak kongenital biasanya merupakan penyakit-penyakit herediter seperti mikroftalmus, aniridia, koloboma iris, keratokonus, iris heterokromia, lensa ektopik, displasia retina, dan megalo-kornea.

Katarak anak-anak dibagi menjadi dua kelompok: katarak kongenital (infantilis), yang terdapat sejak lahir atau segera sesudahnya; dan katarak didapat, yang timbul belakangan dan biasanya berkaitan dengan sebab-sebab spesifik. Kedua tipe katarak ini dapat bersifat unilateral atau bilateral dan parsial atau total.

Tindakan bedah pada katarak kongenital yang umum dikenal adalah disisio lensa, ekstraksi liniar, ekstraksi dengan aspirasi.

Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup mendapat rangsangan, banyak penyulit pembedahan, terdapatnya kelainan mata lain atau susunan syaraf pusat, timbulnya uveitis pasca bedah katarak, oleh karena itu prognosis buruk.

Dengan menggunakan teknik-teknik bedah canggih saat ini, penyulit intra-operasi dan pasca-operasi serupa dengan yang terjadi pada tindakan untuk katarak dewasa. Dengan pengalaman, ahli bedah katarak anak-anak dapat mengharapkan hasil teknik yang baik pada lebih dari 90 % kasus. Koreksi optik sangat penting bagi bayi dan memerlukan usaha besar oleh ahli bedah dan orang tua pasien. Koreksi tersebut dapat berupa kacamata untuk anak-anak harus diikuti dengan koreksi lensa kontak. Pembedahan katarak kongenital sesudah berusia 4 bulan biasanya tidak efektif lagiDAFTAR PUSTAKA

1. www.infomedika.com: Katarak, Jakarta Eye Center, Thursday, 5 June 2004,.

2. www.detik.com: Advertorial Katarak, Kekeruhan Lensa Mata, detikHealth - Jakarta, Kontributor: RS Internasional Bintaro, 2004.

3. Vaughan DG, Asbury T. Lensa. Oftalmologi Umum, Edisi 14, Alih Bahasa Tambajong J, Pendit UB. Widya Medika. Jakarta, 2000 : 175,183-4.

4. http://www.medicastore.com/: Katarak kongenital.

5. Wijana, Nana S.D, Ilmu Penyakit Mata, Cetakan ke-6, Penerbit Abadi Tegal, Jakarta, 1993 : 190-196.

6. www.intisari.net: Dislokasi Lensa, Rabu, 07 Apr 04, 07 : 05 am.

7. www.infokes.com: KATARAK, Topik:Kesehatan Mata:Jumat 13 Oktober 2000 20:08:02

8. Ilyas, Sidarta, Ilmu Penyakit Mata, Cetakan ke-2, Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1998 : 209-210.

9. Ilyas, Sidarta, Kedaruratan Dalam Ilmu Penyakit Mata, Cetakan ke-2, Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2000 : 146.

10. Vaughan DG, Asbury T. Lensa. Oftalmologi Umum, Edisi 11, Alih Bahasa Tambajong J, Pendit UB. Widya Medika. Jakarta, 1992 : 95.

11. Al Ghozie, Mutasimbillah, dr., SpM., Handbook of Ophtalmology A Guide to Medical Examination, 2002 : 124-125.