case ependymoma

7/28/2019 Case Ependymoma

1/32

CASE PRESENTATION JUNI 2013

SUBDIVISI BEDAH SARAF

EPENDIMOMA

Oleh:

Sri HardiantiPutriDolo

C11108202

Pembimbing :

dr.Muhammad Nawir

Supervisor :

dr.Willy Adhimarta, Sp.BS

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR

2013


2/32

IDENTITAS PASIEN

Nama : Ny.A

Umur : 37 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

No. RM : 005904

Jaminan : Askes

Tanggal MRS : 23.04.13

Kamar : PCC


3/32

ANAMNESIS

Keluhan Utama: Nyeri Kepala

Anamnesis Terpimpin:

Dirasakan sejak 1 tahun sebelum masuk rumah sakit, dirasakan hilang timbul,

demam (-), mual (+), muntah (+) menyemprot berisi sisa makanan dan air, kejang (-),

pusing (+) dirasakan kadang-kadang saat berjalan, Riwayat demam(-), Riwayat

pingsan (-), kelemahan pada kedua kaki dialami sejak 1 bulan yang lalu.

Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga (-)

Riwayat pemasangan VP Shunt 1 minggu sebelum masuk rumah sakit karena

hidrocephalus.

PEMERIKSAANFISIK

Status Generalis:Sakit Sedang, Karnofsky 80

Gizi Lebih: TB = 156 cm, BB= 65 kg,

IMT = 26,7 kg/m2 Obesitas I

Composmentis GCS 15 E4M

6V

5

Status Vitalis:- Tekanan darah : 120/80 mmHg

- Nadi : 80/menit

- Pernapasan : 20/menit

- Suhu aksilla : 36,6oC

Kepala

Mata

Anemis (-) Pupil : isokor, diameter 2 mm/2 mm, papiledema (-)


4/32

Leher

Kelenjar getah bening : tidak ada pembesaran Kelenjargondok : tidak ada pembesaran DVS : R +2 cmH2O Kaku kuduk : (-) Tumor : (-)

Thorax

Inspeksi : Simetriski = ka Palpasi : MT (-), NT (-), VF : ki = ka Perkusi : Sonor ki = ka Auskultasi : BP : vesikuler

BT : Rh -/-, Wh -/-

Jantung

Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak Palpasi : Ictus cordis tidak teraba Perkusi : Pekak, batas jantung kiri ICS V linea midclavicularis

sinistra

Auskultasi : Bunyi jantung I/II murni reguler, bising sistolik (-)Abdomen

Inspeksi : Cembung, ikut gerak nafas Auskultasi : Peristaltik (+), kesan normal Palpasi : MT (-), NT (-), H/L : tidak teraba Perkusi : Tympani

Ekstremitas

Edema (-/-)


5/32

Status Neurologis1. Pemeriksaan Nervus Kranialis :

N. I (Olfactorius) : Dalam Batas Normal N. II (Optikus) : OD OS

Ketajaman penglihatan Dalam Batas Normal Dalam Batas Normal

Lapangan Penglihatan Dalam Batas Normal Dalam Batas Normal

N. III, IV, VICelah Kelopak Mata :

Ptosis - -

Exoftalmus - -

Ptosis bola mata - -

Pupil :

Ukuran/bentuk bundar, 2,5 mm bundar, 2,5 mm

Isokor/anisokor Isokor Isokor

RCTL +/+ +/+

RCL +/+ +/+

Refleks Akomodasi + +Gerakan bola mata :

Parese kearah - -

Nistagmus - -

N. V (Trigeminus)Sensibilitas : - N. V1 : Dalam Batas Normal

- N. V2 : Dalam Batas Normal

- N. V3 : Dalam Batas Normal

Motorik : Inspeksi/Palpasi : Dalam Batas Normal

(istirahat/menggigit)

Refleks dagu/masseter : Dalam Batas Normal

Refleks cornea : Dalam Batas Normal


6/32

N. VII (Facialis)Motorik : m. Frontalis m. Orbik. Okuli m. Orbik. Oris

Istirahat : DBN DBN DBN

Gerakan mimik : DBN DBN DBN

Pengecap 2/3 lidah :

bagian depan

N. VIII (Vestibulocochlearis)Pendengaran : Dalam Batas Normal

Tes Rinne/Weber : Dalam Batas Normal

Fungsi vestibularis : Dalam Batas Normal

N. IX/X (Glossopharingeus/vagus)Posisi arkus pharing (istirahat/AAH) : Dalam Batas Normal

Refleks telan/muntah : Dalam Batas Normal

Suara : Dalam Batas Normal

Takikardi/bradikardi : -

N. XI (Accessorius)Memalingkan kepala dengan/tanpa tahanan : -Angkut bahu : -

N. XII (Hypoglossus)Deviasi lidah : Dalam Batas Normal

Fasciculasi : Dalam Batas Normal

Atrofi : Dalam Batas Normal

Tremor : Dalam Batas Normal

Ataxia : Dalam Batas Normal

2. Leher :Tandatanda perangsangan selaput otak : - kaku kuduk : -

Kernigs sign : -/-

Kelenjar Lymphe : Tidak ada pembesaran


7/32

Arteri karotis : Palpasi : Dalam Batas Normal

Auskultasi : Bruit ()

Kelenjar gondok : -

3. Abdomen : + + +Refleks kulit dinding perut : + + +

+ + +

4. Kolumna vertebralis :Inspeksi : Dalam Batas Normal

Pergerakan : Dalam Batas Normal

5. EkstremitasEkstremitas

Superior Inferior

Kanan Kiri Kanan Kiri

Pergerakan N N

Kekuatan 6 6 5 5

Tonus N N N N

Refleks Fisiologis :

BicepsTriceps

KPR

APR

NN

NN

N

N

N

N

Refleks Patologis :

Babinski

Chaddok

Schaefer

Ofenheim

Gordon

Hoffmen-Tromner - -

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-


8/32

Sensibilitas:

Ekstroseptif :

Nyeri

Suhu

Rasa raba halus

Proprioseptif :

Rasa sikap

Rasa nyeri dalam

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

DBN

6. Pergerakan abnormal yang spontan : (-)7. Gangguan koordinasi :

Test jari hidung : Dalam batas normal

Test pronasi-supinasi : Dalam batas normal

8. Gangguan keseimbanganTest romberg : Tidak dilakukan pemeriksaan

9. Pemeriksaan fungsi kortikal luhur :Reaksi emosi : Dalam Batas Normal

Fungsi bicara : Dalam Batas Normal

Intelegensia : Dalam Batas Normal

Fungsi psikomotoro (praksia) : Dalam Batas Normal


9/32

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium (29/04/2013)

PEMERIKSAAN HASIL

WBC 9.8 10 /uL

RBC 4.25 10 /uL

HCT 38.4 %

HB 12.3 g/dl

PLT 344 10 /uL

GDS 138 mg/dl

Ur 20

Cr 0,5

GOT 26

GPT 44

Na 144 mmol/l

K 4,4 mmol/l

Cl 112 mmol/l

Albumin 2,8

Waktubekuan 8 menit

Waktupendarahan 2 menit 30 detik

PT 11,0 cntrl 12,5

APTT 26,3 cntrl 26,1


10/32

FOTO CT SCAN KEPALA

(11 Maret 2013)

Hasil Pemeriksaan CT-Scan Kepala:

Gambaran massa densitas inhomogen pada daerah fossa posterior disertai tanda-

tanda hidrosephalus, suspek suatu ependymoma DD/astrocytoma.


11/32


12/32

DISKUSI

PENDAHULUAN

Setiap tumor yang timbul dari glial atau supportive, jaringan dari otak disebut

glioma. Salah satu jenis glioma adalah ependymoma. Ependymoma berasal dari sel-

sel ependym pada ventrikel otak dan pusat medulla spinalis. Kadang-kadang sel-sel

ependym ditemukan di dalam jaringan itu sendiri. Ependymoma merupakan tumor

yang lunak, keabuan atau merah yang mengandung kista atau kalsifikasi mineral.1

Kesehatan Dunia (WHO) membaginya menjadi 4 jenis berdasarkan gambaran

histologis:2

- WHO grade I : Myxopapillary ependymoma, subependymoma- WHO grade II : Ependymoma- WHO grade III : Anaplastik ependymoma

Grading ini berdasarkan jumlah sel ependym yang tampak normal. Sebagian besar

dari tumor grade I tidak mengalami rekurensi setelah pembedahan komplit. Grade II

dan III memerlukan penatalaksanaan tambahan dan mempunyai kecenderungan untuk

rekuren. Myxopapillary ependymoma cenderung terjadi pada bagian bawah dari

kolumna spinalis. Subependymoma biasanya terjadi di dekat ventrikel. Keduanyabertumbuh lambat, dan termasuk low-grade atau tumor grade I.

2Ependymoma merupakan tumor ependym yang paling umum ditemukan dan

merupakan tumor grade II. Tumor ini biasanya berlokasi sepanjang sistem ventrikel,

tersering di fossa posterior atau pada corda spinalis. Anaplastic ependymoma

merupakan high-grade tumor(grade III) dan cenderung lebih cepat bertumbuh

daripada low-grade tumor. Biasanya terjadi pada fossa posterior.2


13/32

ANATOMI

Gambar 1. Dikutip dari kepustakaan 3

ANATOMI VENTRIKEL

Sistem ventrikel terdiri dari 2 buah ventrikel lateral, sebuah ventrikel III dan

sebuah ventrikel IV. Kedua ventrikel lateralis ini dihubungkan dengan ventrikel III

melalui foramen Monroe (foramen intervertebrale), ventrikel III berhubungan dengan

ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. Ventrikel IV berhubungan dengan ruang

subarakhnoid melalui 3 buah lubang, yaitu 2 buah foramen luschka (berada disekitar

pontomedullary angle) dan sebuah foramen Magendi.3

VENTRIKEL LATERAL

Rongga yang berbentuk huruf C yang melilit thalamus yang terletak dibagian

dalam dari serebrum.Masing-masing ventrikel terdiri dari 5 bagian yaitu frontal horn(anterior horn), temporal horn (inferior horn), oksipital horn (posterior horn), badan

(body) dan atrium.Masing-masing bagian ini mempunyai dinding medial, dinding

lateral, atap dan dasar.Frontal horn, temporal horn dan atrium selain mempunyai

dinding tersebut diatas juga mempunyai dinding anterior. Dinding ini terutama


14/32

dibentuk oleh thalamus, septum pellucidum, substansia alba serebri bagian dalam,

nukleus kaudatus dan fornix. Masing-masing ventrikel lateral ini dilapisi oleh

ependym dan berisi cairan serebrospinal.3

Untuk mengetahui struktur yang membentuk ventrikel tersebut perlu diketahui

terlebih dahulu letak organ-organ,antara lain:3

a. ThalamusThalamus terletak dibagian tengah dari ke 2 ventrikel lateral,

permukaansuperior, inferior dan posteriornya dikelilingi oleh ke 2 ventrikel

lateral tersebut.Badan ventrikel lateral terletak diatas thalamus, permukaan

superior thalamusmembentuk dasar badan ventrikel lateral. Atrium dan oksipital

horn terletakdiposterior anterior atrium.Temporal horn terletak dibawah

thalamus, permukaaninferior thalamus membentuk bagian medial atap temporal

horn.3

b. Nukleus caudatusNukleus caudatus berbentuk busur seperti huruf C yang mengelilingi

thalamus.Dia mempunyai kepala, badan dan ekor.Bagian kepala nukleus

kaudatus menonjol kedalam dinding lateral frontal horn dan badan dari ventrikel

lateral.Bagian badan nukleus kaudatus membentuk dinding lateral atrium.Bagian

ekor nukleus kaudatus meluas dari atrium ke atap temporal horn ventrikel lateral,

melanjutkan diri dengan nukleus amilgadaloid didekat ujung inferior horn.3

c. FornixFornix merupakan struktur berbentuk huruf C yang juga mengelilingi

thalamus didinding ventrikel. Fornix ini terdiri dari 4 bagian yaitu fimbria

(inferior limb), crus (posterior limb), body dan column (anterior limb) Fornix ini

dibentuk oleh akson yang berjalan dari daasr temporal horn ventrikel lateral

disekeliling thalamus menuju mamillary body. Fimbrae fornix terletak didinding

temporal horn ventrikel lateral bagian medial.Body dari fornix terletak pada

dinding medial bagian bawah dari badan ventrikel lateral.Crus fornix terletak

didinding anterior bagian medial dari atrium ventrikel.3


15/32

Corpus Callosum membentuk sebagian besar dari dinding ventrikel.Dia

mempunyai 2 buah bagian anterior (rostum dan genu), bagian tengah (body),

bagian posterior (splenium).Bagian rostum berada disebelah bawah dan

membentuk dasar frontal horn ventrikel lateral.Bagian genu membentuk dasar

frontal horn ventrikel lateral.Genu dan body dari corpus callosum membentuk

atap frontal horn dan badan ventrikel lateral.3

Splenium merupakan asal traktus yang besar (forceps major) yang

membentuk tonjolan pada dinding medial atrium bagian atas dan oksipital horn,

ketika dia berjalan ke posterior untuk bergabung dengan lobus oksipitalis.

Tapetum merupakan fraktus serabut lainnya, yang berasal dari bagian posterior

bodu corpus callosum, berjalan ke lateral dan inferior membentuk atap dan

dinding lateral atrium dan horn temporal serta horn oksipital.3

Septum pellucidum, terdiri dari sepasang lamina, memisahkan horn frontal

dan body ventrikel lateral dibagian tengah. Pada frontal horn, septum pellucidum

ini terikat pada bagian rostrum dari korpus calosum sebelah bawah, pada genu

disebelah anterior, pada body corpus callosum diatasnya.Pada body ventrikel

lateral, septum terikat pada body corpus callosum dibagian atas, dan body fornix

dibawahnya.Dibagian posterior, septum pellucidum ini menghilang pada saat

body fornix bertemu dgnsplenium.Disitu mungkin terbentuk rongga, cavum

septum pellucidum terletak digaris tengah antara lamina septum pellucidum.3

Pleksus khoroideus didinding ventrikel berbentuk huruf C yang paralel

dengan fornix, menempel sepanjang fissura khoroidea, suatu celah sempit antara

fornix dan thalamus dibagian medial body, atrium dan temporal hron.Pleksus

khoroideus berjalan melalui foramen Monroe kedalam atap ventrikel III.di

Atrium, pleksus khoroideus mempunyai lempengan berbentuk segi tiga yang

disebut glomus. Fissura khoroidalis berjalan dari foramen Monroe sepanjang

dinding medial body, atrium dan horn temporal menuju ujung inferior, titik

choroideal inferior yang terletak persis dibelakang ujung lobus temporalis dan

uncus. Vena yang berasal dari dinding ventrikel, akan keluar dari ventrikel


16/32

melalu bagian subependymal, melalui batas fissura ini untuk mencapai vena

serebri interna, basalis, atau vena yang besar.3

d. Frontal horn ventrikel lateral.Terletak disebelah anterior foramen Monroe. Dinding nedial dibentuk oleh

septum pellucidum, dinding anterior dibentuk oleh genu corpus callosum,

dinding lateral dibentuk oleh kepala nukleus kaudatus, dasarnya yang sempit

dibentuk oleh bagian rostrum corpus callosum. Columna fornix pada saat lewat

disebelah anterior Foramen Monroe, berada dibagian posteroinferior dinding

medial.3

e. Body ventrikel lateralBerjalan dari ujung posterior foramen Monroe sampai tempat dimana

septum pellucidum menghilang, dan tempat bertemunya corpus calosum dan

fornix.Atapnya dibentuk oelh body corpus callosum.Dinding medial sebelah atas

dibentuk oleh septum pellucidum, sebelah bawah dibentuk oleh body dari fornix.

Dinding lateral dibentuk oleh body dari nukleus kaudatus. Dasarnya dibentuk

oleh thalamus.3

f. Atrium dan oksipital horn ventrikel lateral.Bersama-sama membentuk rongga segitiga yang kasar dengan apexnya

diposterior dilobus oksipital dan dasarnya disebelah anterior di pulvinar.Atrium

terbuka disebelah anteriornya diatas thalamus ke dalam body, dan disebelah

anterior dibawah thalamus ke dalam temporal horn, dan disebelah posterior

kedalam oksipital horn.Atap atrium dibentuk oleh bagian body dari tapetum

corpus callosum.Dinding medial bagian atas dibentuk oleh bulbus corpus

callosum dan bagian bawah dibentuk oleh calcar avis (bagian yang terletak pada

sulkus calcarina yang paling dalam). Dinding lateral bagian anterior dibentuk

oleh nukleus kaudatus, bagian posterior dibentuk oleh serabut tapetum. Dinding

anterior bagian medial dibentuk oleh crus fornix, bagian medial dibentuk oleh

bagian posterior hypothalamus, bagian lateralnya dibentuk oleh trigonum

collateral.Dalam atrium pleksus choroideus membentuk glomus.Oksipital horn,


17/32

dari atrium berjalan kesebelah posterior kedalam lobus oksipitalis.Dinding

medialnya dibentuk oleh bulbus dan calcar avis, atap dan dinding lateralnya

dibentuk oleh tapetum, lantainya dibentuk oleh trigonum collateral.3

g. Temporal horn ventrikel lateralBerjalan kedepan dari atrium dibawah pulvinar menuju bagian medial

lobus temporalis, berakhir didinding anterior persis dibelakang nukleus

amigdaloid.Dasar bagian medial dibentuk oleh hipocampus, bagian lateral oleh

tonjolan yang terletak disulcus collateral. Atap bagian medial dibentuk oleh

permukaan inferior thalamus dan ekor nukleus kaudatus, yang dipisahkan oleh

sulcus stringothalamicus bagian lateral dari atapnya dibentuk oleh tapetum

corpus callosum. Dinding medial merupakan celah sempit, fissura choroidalis,

diantara bagian inferolateral thalamus dan fimbriae fornix. Ujung inferior dari

fissura choroidalis, inferior choroideal point, terletak persis dibelakang nukleus

amigdala dan uncus.3

VENTRIKEL III

Suatu rongga sempit digaris tengah berbentuk corong, unilokuler.Letaknya

ditengah kepala, dibawah corpus callosum dan bagian body dari ventrikel lateral,

diatas sella tursica, kelenjar hipofisia dan otak tengah, dan diantara hemisfer serebri,

thalamus dan dinding hipothalamus. Disebelah anterosuperior, berhubungan dengan

masing-masing ventrikel lateral melalu formaen Monroe dan disebelah posterior

berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaductus sylvii. Ventrikel III ini

mempunyai atap, lantai, anterior, posterior dan 2 dinding lateral.3

a. Atap ventrikel III.Membentuk busur keatas, berjalan dari foramen monroe disebelah anterior,

menuju resesus suprapineal diposterior. Atap ini terdiri dari 4 lapis, sebuah

lapisan neural yang dibentuk oleh fornix, 2 lapis membran tipis dari tela

choroidea, selapis pembuluh darah yang terletak diantara ke 2 lapis

telachoroidea.Lapisan pembuluh darah ini berisi arteri choroidea posterior media

dan cabang-cabangnya, vena serebri interna dan cabangnya.Lapisan teratas dari


18/32

bagian anterior atap ventrikel III dibentuk oleh body dari fornix, bagian

posteriornya dibentuk oleh crura dan commissura hypocampus. Bagian lateral

atap, dibentuk oleh celah diantara ujung lateral fornix dan permukaan

supermedial thalamus, yang berbentuk huruf C (disebut fissura choroidalis).

Fissura ini sisi luarnya dibentuk oleh fornix, sisi dalam dibentuk oleh thalamus.3

b. Dasar (lantai) ventrikel IIIDisebelah anterior mulai dari chiasma optikus, diposterior sampai ke aquaductus.

Bagian anterior terdiri dari hypothalamus, bagian posterior terdiri dari nukleus

dan traktus diensefalon cauda (termasuk nukleus ruber dan struktur subthalamik

penting yang lain). Bila dilihat dari bawah struktur yang membetuk dasar ini dari

anterior ke posterior berturut-turut, chiasma optikus, infundibulum

hypothalamus, ruber cinerium, mamillary bodies, bagian tegmentum midbrain

yang terletak diatas bagian medial pedunkulus serebri.3

c. Dinding anteriorDisebelah atas mulai dari foramen monroe, sampai kesebelah bawah yaitu

chiasma optikus. Bila dilihat yang membentuk dinding ini dari dalam, maka

struktur dari superior ke inferior terdiri dari kolumna fornix, foramen monroe,

commissura anterior, lamina terminalis, recesus opticus, chiasma opticum.

Foramen monroe pada masing-masing sisi terletak pada pertemuan atap ventrikel

III dengan dinding anteriornya. Foramen ini berbentuk saluran yang terbuka

diantara fornix dan thalamus kedalam ventrikel lateral dan melanjutkan diri ke

inferior dibawah fornix kedalam ventrikel III, sebagai saluran yang tunggal.

Batas anterior foramen monroe adalah pertemuan body dan column fornix, batas

posteriornya thalamus pole anterior. Struktur yang melewati foramen ini adalah

pleksus choroideus, cabang distal arteri choroidalis posterior media dan vena

serebri interna,thalamostriata, choroidalis superior dan vena septal.3

d. Dinding posteriorDisebelah atas terdiri dari recessus suprapineal,sampai disebelah bawah yaitu

aquaductus sylvii. Bila dilihat dari anterior bagian dalam, maka dari atas


19/32

kebawah terdiri dari recessus suprapineal, commissura habenularis, pineal body

dan recessusnya, ccommissura posterior, aquaductus sylvii.3

e. Dinding lateralBagian ini letaknya tersembunyi diantara hemsifer serebri.Sebelah inferiornya

dibentuk oleh hypothalamus, dan superiornya dibentuk oleh thalamus.3

VENTRIKEL IV

Suatu rongga berbentuk kompleks, terletak disebelah vebtral serebelum dan

dorsal terhadap pons dan bagian atas medula.Bagian ini mempunyai 3 bagian,

superior (bagian isthmus rhombencefali), intermediate (metencefalic, pontin), inferior

(myelecenfalik, medullary).Ventrikel ini mempunyai dinding lateral, atap, lantai

ventral rhomboidal dan fossa rhombiod.3

a. Dinding lateral ventrikel IVMasing-masing dibentuk disebelah inferior oleh tuberkel grasillis dan cuneatus,

fasciculus cuneatus dan pedunculus cerebeli inferior.Sebelah posterior oleh

pedunculus serebri superior.3

b. Atap ventrikel IVBerjalan kearah dorsal menuju resesus dorsalis medial dan lateral.Atap bagian

atas dibentuk oleh pedunculus superior dan velum medullary superior. Atap

bagian atas dibentuk oleh pedunculus superior dan velum medullary superior.

Atap bagian inferior terdiri dari lapisan tipis, tanpa jaringan saraf, dibentuk oleh

ependyma ventrikular dan pia meter dri tela chroidea, yang menyelimuti darah

dorsal. Lapisan ini terganggu dengan adanya apertura median inferior yang

menghubungkan ventrikel dengan ruang subarakhnoid.Tela choroidea ventrikel

IV merupakan lapisan piameter rangkap 2, terletak diantara serebelum dan atap

ventrikel bagian inferior. Lapisan dorsalnya, melapisi inferior vermis, dan

mencapai nodules. Ini menunjukkan bahwa dibagian ventro inferior mengadakan

kontak langsung dengan ependym. Dalam tela choroidea, pinggir vaskular

membentuk pleksus choroideus berhubungan dengan ependyma,sampai dia

mencapai bagian inferolateral lantai ventrikel yang disebut taenia. Sepasang


20/32

taenea melanjutkan diri ke obex, yang tumpang tindih dengan ventrikel inferior

angle, dan dilapisi oleh ependyma di kedua permukaannya. Pada bagian caudal

atap terdapat 3 buah lubang (apertura), apertura ventrikel dengan ruang

subarakhnoid.3

c. Fossa rhomboidLantai rhombik dari ventrikel IV dibentuk oleh permukaan dorsal pons dan

setengah medula bagian atau yang terbuka.Bagian ini dilapisi oleh substansia

grisea yang berlanjut dengan dinding medula dancanalis sentralis

spinalis.Superfisial terhadap lapisan ini ada lapisan tipis neuroglia dilapisi

ependyma.3

HISTOLOGI

Jaringan saraf adalah salah satu dari 4 jaringan dasar dalam tubuh yang

disusun oleh sel saraf (neuron) dan sel penyokong saraf (sel neuroglia). Sel saraf

berfungsi menerima, meneruskan, memproses stimulus, memicu aktivitas sel tertentu

dan pelepasan neurotransmitter. Sel neuroglia / sel glia merupakan sel penyokong

pada jaringan saraf yang berfungsi untuk memberikan dukungan nutrisi, perbaikan

jaringan rusak, pertahanan dan fungsi fagositosis.5

Sel glia merupakan 7080% dari seluruh sel yang ada di susunan saraf pusat.

Sel Glia terdapat pada susunan saraf pusat maupun susunan saraf tepi. Sel Glia pada

Susunan saraf pusat antara lain Astrosit, Oligodendrosit, Mikroglia, Sel Ependim, dan

pada susunan sarat tepi terdapat sel satelit dan sel schwan.5


21/32


Sel Glia pada Susunan saraf pusat :


Sel Astrosit

Sel ini berbentuk bintang dengan cabang, memiliki berkas filamen intermedia

serta memiliki inti yang paling besar dan berbentuk bulat / avoid. Warna pada sel ini

terlihat pucat oleh karena butir-butir khromatin yang halus dan tersebar, sebagian


22/32

besar khromatin menempel pada selubung inti sehingga batas inti menjadi lebih jelas,

di dalam inti kadang-kadang dapat terlihat nucleolus. Astrosit terbagi menjadi 2

macam, yaitu Astrosit fibrosa yang terdapat di substansia alba dan astrosit

protoplasma yang terdapat di substansia grisea.5

Adapun fungsi dari sel astrosit yaitu :5

- Menyerap klebihan ion kalsium yg lolos dari sel saraf slama proses konduksiimpuls saraf.

- Brperan dlm transportasi zat metabolisme antar neuron.- Berperan dlm pmbentukan jar. parut di SSP bila mengalami cedera.Oligodendrosit / Oligodendroglia

Sel ini berukuran lebih kecil daripada inti astrosit. Pada sel ini, intinya

berbentuk bulat dan berwarna lebih gelap karena khromatinnya lebih padat. Kadang

terdapat nucleolus di dalam inti. Sel ini memiliki cabang-cabang yang membungkus

akson dan menghasilkan selubung myelin.5

Adapun fungsi dari oligodendroglia :5

- Membentuk selubung mielin di SSP & sebagai sel penyokong.- Cabang sitoplasma yg serupa daun dr badan-badan sel meluas mengitari serat-serat

saraf secara spiral.

- Tiap oligodendroglia mempunyai beberapa cab shg dpt membentuk sarung-sarungmyelin disekitar bbrapa serat2 saraf yg berdekatan.

Mikroglia

Sel ini berasal dari jaringan mesenkim, berukuran kecil dengan cabang-

cabang yang pendek. Sel ini dapat dibedakan dengan sel lainnya karena bentuk

intinya yang memanjang, gepeng, padat dengan butir-butir khromatin yang tersebar

rata. Kadang masih dapat terlihat sitoplasma di sekitar intinya. Sel microglia

berfungsi sebagai fagositosis. Sel ini akan memfagosit jaringan yang nekrotik

sehingga daerah tersebut menjadi bersih.5


23/32

Sel Ependim

Sel ependim telah umum disepakati dimasukkan ke dalam kelompok neroglia,

walaupun badan selnya tidak terdapat di antara sel-sel saraf. Oleh karena pada saat

pembentukan Sistem Saraf Pusat sel-sel ependim membatasi Tuba neuralis maka

setelah lahir sel-sel ini masih diketemukan membatasi rongga otak yang dinamakan

ventriculus dan rongga pada Medulla spinalis yang dinamakan Canalis centralis.5

Sel-sel ependim yang berbentuk silindris pendek tersusun sebagai epitel

paling sedikit mempunyai 3 fungsi yaitu :5

proliferatif, sebagai penyokong karena tonjolan-tonjolannya terdapat di antara sel-sel

saraf, dan berbentuk sebagai epitil plexus choroideus. Fungsi terakhir ini mempunyai

kaitan dengan produksi cairan serebrospinal. Sel mirip spongioblas diketemukan di

antara sel-sel neroglia yang lain mempunyai inti yang paling kecil, berbentuk bulat

dan lebih padat susunan khromatinnya. Untuk mempelajari percabangan tonjolan

sitoplasma sel-sel neroglia digunakan fiksasi larutan bikhromat yang kemudian

dilakukan pewarnaan khusus. Atas jasanya mendapatkan cara pewarnaan khusus ini

Camillo Golgi memperoleh Hadiah Nobel dalam tahun 1906. Dengan mempelajari

tonjolan-tonjolan tersebut orang lebih dapat memahami fungsi menopang, karena

ternyata betapa kompleksnya tonjolan-tonjolan tersebut membentuk anyaman.5



24/32

Sel Glia pada susunan saraf tepi :


Sel Schwann dan Sel Satelit

Memiliki fungsi yang sama dengan oligodendrosit, namun terletak disekitar

akson di susunan saraf tepi. Membentuk myelin disekeliling satu segmen dari satu

akson.Sel satelit mensupport ganglia, berada di dekat badan sel (ganglion).

5

INSIDEN

Ependimoma merupakan tumor yang relatif jarang, terjadi pada kira-kira 3-6

% tumor otak primer. Ependymoma berasal dari sel ependym yang melapisi dinding

ventrikel.Ependymoma ini hanya merupakan 5% dari seluruh glioma

intrakranial.Ependimoma lebih sering terjadi pada pria dibanding wanita, dengan

perbandingan 3:2. puncak tertinggi terjadi pada umur 5 tahun dan 34 tahun.

Ependimoma merupakan tumor primer terbanyak ketiga pada anak-anak. Sekitar 30%

ependymoma pada anak-anak didiagnosa pada usia kurang dari tiga tahun.Lokasi

ependymoma pada orang dewasa cenderung berbeda dibandingkan lokasi

ependymoma pada anak-anak. Pada orang dewasa, 60% ependymoma ditemukan

pada corda spinalis. Pada anak-anak, 90% ependymoma ditemukan pada otak ,

dengan lokasi mayoritas pada fossa posterior.6


25/32

PATOFISIOLOGI

Ependimoma timbul dari proses onkogenetik yang mengubah sel ependimal

yang normal menjadi fenotipe tumor. Sifat khas dan proses genetik pada

ependimoma tidak diketahui dengan pasti, namun kemajuan pada saat ini

menggambarkan proses ini kearah mutasi yang memisahkan berbagai fenotip tumor.

Beberapa bukti saat ini menunjukkan bahwa glia radial kemungkinan berasal dari sel-

sel asal.1

DIAGNOSTIK

1. MANIFESTASI KLINISBrain tumor menunjukan gejala dan tanda baik spesifik maupun nonspesifik.

6

- Gejala dan tanda nonspesifikMeliputi sakit kepala, yang ditemukan pada sekitar separuh pasien, mual

dan muntah yang disebabkan oleh bertambahnya tekanan intracranial. Karena

semakin berkembangnya kemampuan CT Scan dan MRI, sekarang papil edema

dapat dilihat pada kurang dari 10% pasien, bahkan ketika symptoms tekanan

intracranial meningkat.

- Gejala dan tanda spesifikBiasanya menunjukan pada keterangan lokasi intracranial tumor. Tanda-

tanda lateral, meliputi hemiparesis, aphasia, dan visual-field deficits Nampak

pada sekitar 50% pasien. Kejang, merupakan gejala yang biasa nampak, terjadi

pada sekitar 25% pasien dengan high-grade gliomadan pada sekurangnya 50%

dengan low-grade tumor. Seizure dapat terjadi pada keseluruhan maupun parsial.

Stroke-like presentation, Hemorrhage dalam tumor dapat terlihat seperti stroke,

walaupun sakit kepala dan perubahan kesadaran yang menyertai biasanya lebih

berkesan intracranial hemorrhage. Hemorrhage biasanya berhubungan dengan

high-grade glioma, terjadi pada 5%-8% pasien penderita glioblastoma.

Bagaimanapun juga oligodendroglioma memiliki kecenderungan untuk berdarah,

dan hemorrhage terjadi pada 7%-14% low-grade neoplasma ini. Gangguan


26/32

sensorik dan fatigue secara tiba-tiba dapat dilihat pada pituitary tumor, disebut

juga pituitary apoplexy.

2. PEMERIKSAAN RADIOLOGISFOTO KEPALA

Pemeriksaan foto polos kepala ependymoma intrakranial hanya

memperhatikan tanda-tanda peningkatan intrakranial yang tidak spesifik. Pada

anak dengan ependymoma pada ventrikel keempat dan serebellum, semua

suturanya melebar, tanda-tanda konvolusional meningkat karena tekanan pada

tengkorak oleh konvolusi otak yang mengalami edema dan densitas kortikal pada

lantai sella tursika berkurang karena erosi pada daerah atas dari dorsum sella.7

CT-SCAN

Ependimoma intrakranial berasal dari sel-sel ependim dinding ventrikel.

Pada CT-Scan non kontras tampak area isodens atau sedikit hiperdens dari otak

normal, tepi reguler dan sering disertai kalsifikasi.7

Pada fossa posterior , ependymoma biasanya tampak sebagai massa solid

berbatas tegas, berlobus-lobus dalam ventrikel keempat dengan halo (edema

perifokal ) tipis berbatas tegas, 50% kasus mengandung flek-flek kecil kalsium,

50% mengandung kistik, 50% perifokal edema dan sering menyebabkan

hydrosephalus obstruktif serta sulit dibedakan dengan medulloblastoma. Pada

pemberian kontras tampak enhancement homogen atau noduler. Sering

didapatkan perluasan melalui foramen Luschka ke CPA atau melalui foramen

magnum ke dalam canalis spinalis servikal.7

Tumor dalam ventrikel ketiga menyebabkan dilatasi yang jelas dari

ventrikel lateralis, dengan edema pada hemisfer otak dan pendangkalan sulci.

Tumor-tumor high grade mungkin menyebar melalui ruang subarachnoid,

menghasilkan metastase ke medulla spinalis dan seluruh system ventrikel.7

CT-Scan sulit menggambarkan kelainan intramedullar dengan baik kecuali

tumor tersebut sudah meluas ke kanalis spinalis.7


27/32

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Magnetic resonance imaging (MRI) merupakan pemeriksaan yang non

invasive. Keuntungan MRI adalah multiplanar , lebih superior pada resolusi

kontras , dan mempunyai bermacam-macam tehnik imaging. Pemeriksaan ini

dapat mengidentifikasi abnormalitas pada myelum misalnya kiste,

syringohydromyela, perdarahan dan edema yang juga sering didapatkan

bersamaan dengan tumor intramedulla. Dengan kelebihan ini maka MRI

merupakan modalitas pilihan untuk mengevaluasi tumor-tumor intramedulla

maupun extramedulla.7

Gambaran pada MRI :7

- Intensitas signal rendah sampai intermediate- Tepi tumor hypointens padaT1WI + T2WI (64%)- Tampak fokus dengan intensitas signal tinggi pada T2WI disertai signal

intensitas rendah

- Tampak fluid-fluid level pada kista- Penyangatan Gd-DTPA yang homogen.

3. PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMIA. Gambaran Makroskopik

Tumor ini hampir selalu berbentuk soliter. Secara makroskopis sering

terlihat berbatas tegas, bergranular, keabuan, jarang terjadi nekrosis

danperdarahan.2

B. Gambaran MikroskopikSecara mikroskopis terlihat saluran dengan lumen sentral yang bundar

atau elongasi disekelilingnya terdapat sel tumor columnar yang tersusun

konsentris. Intinya terletak didasar. Dapat pula terbentuk perivaskular

pseudorosettes, yang sering kali merupakan satu-satunya pegangan

diagnosa ependymoma.2


28/32

Berdasarkan Gambaran Histopatologis, WHO mengklasifikasikan

ependymomas menjadi tiga kategori:2

Gambar 6. Grade I atau ependymomas myxopapiler dan subependymoma.

(dikutip dari kepustakaan 2)

Gambar 7. Grade II atau ependymoma (dikutip dari kepustakaan 2)

Gambar 8. Grade III atau anaplastik ependymoma (dikutip dari kepustakaan 2)

DIAGNOSIS BANDING

A. Astrocytoma

Astrocytoma adalah tumor otak primer yang paling sering ditemukan. Tumor

ini dapat ditemukan pada berbagai umur, tapi paling sering pada umur 40 tahun

sampai 60 tahun.Ependymoma intracranial sering didiagnosis banding dengan

pylocitik astrocytoma. Gambaran nonkontras CT berupa massa kistik, dan massa


29/32

solid yang hipo-isodens disertai kalsifikasi (20%) dan hydrosefalus. Pada pemberian

kontras akan terlihat enhancing yang disertai mural node.5

Gambaran Klinis

Tanda dan gejala serebeler cenderung berkembang bertahap dalam beberapa

bulan; bila terjadi obstruksi CSS, pasien mungkin secara akut mendapatkan nyeri

kepala, edema papil dan perburukan derajat kesadaran.5

Gambaran CT-Scan

CT scan menunjukkan perubahan densitas dan derajat penguatan kontras

bervariasi. Sering daerah sistik berdensitas rendah mengelilingi massa tumor.

Tampak ventrikel keempat tergeser.5

B. Medulloblastoma

Medoloblastoma berasal dari atap ventrikel IV , massa ini mengisi dan meluas

ke dalam ventrikel-IV dan dapat mengadakan ekspansi secara eksofitik kedalam

rongga sisterna. Meduloblastoma merupakan tumor-tumorsolid, jarang

memperlihatkan kista, perdarahan atau perkapuran.5

Gambaran Klinis

Destruksi vermis serebeler menyebabkan ataksia trunkal dan langkah yang

sering timbul dalam beberapa minggu. Lainnya, pasien tampil dengan tanda dan

gejala peninggian TIK akibat pembendungan pengaliran CSS. Pada anak sangat

muda, kegagalan menemukan gambaran tersebut berakibat buta permanen akibat

edema papil berat.5

Gambaran CT-Scan

Suatu lesi yang agak hiperdens di garis tengah dengan dense

enhancementyang homogen, di sekitarnya ada cincin hipodens yang menunjukkan

adanyadilatasi ventrikel-IV.5

Pada penderita yang lebih tua, meduloblastoma desmoplastik (sarcoma

serebeler) terjadi di hemisfer serebeler lateral yang tampak sebagai lesi dengan


30/32

densitas campuran yang heterogen dengan ring enhancementyang ketebalannya

bervariasi.5

PENATALAKSANAAN

1. Pembedahan

Tindakan bedah adalah penanganan utama dari ependimoma dengan cara

reseksi total atau near total. Tindakan operasi mempunyai 3 tujuan utama yaitu untuk

pengangkatan tumor, untuk diagnosis patologi, dan untuk melancarkan aliran cairan

serebrospinali. Teknologi sekarang yang dapat dilakukan adalah image-guided

surgery, intra operatif MRI, ultrasonik aspirator dan neurofisiologik monitoring, telah

dapat meningkatkan peluang pada reseksi total atau near total tumor dengan

morbiditas yang rendah. Adanya hidrosefalus memerlukan tindakan ventrikulostomi

atau drainase eksternal guna mengurangi tekanan intrakranial.1

2. Radiasi

Radioterapi adjuvant pasca operasi dapat diberikan, namun tidak dianjurkan

pada bayi dan anak di bawah 5 tahun. Volume optimal dan dosis dari bahan radiasi

sampai sekarang masih diperdebatkan. Kebanyakan penelitian di Amerika dan

Negara lainnya menganjurkan sekitar 5400 cGy dalam 30 fraksi selama 6 minggu

untukependimoma grade rendah dan sekitar 5940 cGy dalam 33 fraksi selama 6,57

minggu untuk ependimoma grade tinggi.1

Bahan radioterapi yang biasa digunakana dalah Cesium (137Cs), Cobalt

(60CO), Iodine (131I), Phosporus (32P), Gold (198Au), Iridium (192Ir), Ytrium

(90Y) dan Palladium (103).1

3. Kemoterapi

Pada yang lebih muda dan baru sajadi diagnose menderita ependimoma,

kemoterapi digunakan untuk mengurangi efek dari radioterapi, tapi tidak ada manfaat

yang didapatkan pada anak yang lebih dewasa dan orang dewasa. Pasien dengan

infratentorial medulloblastoma danependimoma, setelah operasi kraniospinal tanpa


31/32

radiasi, dianjurkan untuk kemoterapi dengan menggunakan lomustine (CCNU),

vincristien,dan prednisone selama satu tahun.1

PROGNOSIS

Salah satu faktor prognostik dari ependimoma adalah adanya tindakan bedah

berupa reseksi serebral atau spinal yang komplit. Dilaporkan peningkatan harapan

hidup dengan pasien yang post operatif reseksi komplit dengan range 60-80%,

dibandingkan dengan 22-40% untuk pasien dengan tindakan bedah reseksi yang

inkomplit. Umur dari penderita juga merupakan faktor prognostik yang penting,

walaupun penanganannya (efek radioterapi), lokasi tumor (fossa posterior), dan

histologinya (higher grade tumor) dapat mempengaruhi prognosis. Pada anak-anak di

bawah umur 3 tahun dengan ependimoma intracranial memiliki prognosis yang buruk

dari anak yang lebih dewasa. Pada beberapa penelitian ependimoma supratentorial

mempunyai prognosis lebih baik daripada ependimoma infratentorial.6


32/32

DAFTAR PUSTAKA

1. Harrop, D.S. and Sharan, A.D. 2009. Spinal Cord Tumors - Management ofIntradural Intramedullary Neoplasms. Available at :

http://emedicine.medscape.com/article/249306.

2. Japardi, Iskandar. Tumor Ventrikel. Fakultas Kedokteran Bagian BedahUniversitas Sumatera Utara ; 2002.

3. Datu, A.R. Catatan Kuliah Anatomi Susunan Saraf Pusat. Bagian AnatomiFakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

4. Gartner LP, Hiatt JL. Color textbook of histology: 3 rd edition. Philadelphia:Saunders Elsevier; 2007

5. Histopatologi tumor otak, dr.F.X.Eddy Gunawan Yusup. Departemen PatologiAnatomi. RS.Pusat Angkatan Darat Gatot Soebroto, Jakarta.

6. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2005. Brain andSpinal Cord Tumors - Hope Through Research. Available at :

http://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainandspin

altumors.htm.

7. Kwan E. Radiology of third ventricular lesions in Apuzzo M. surgery of thethird ventricel. 1st ed, London : Williams & Wilsons ; 1987.
http://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainandspinaltumors.htmhttp://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainandspinaltumors.htmhttp://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainandspinaltumors.htmhttp://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainandspinaltumors.htm

case ependymoma

Documents