Cas clinique 1Cas clinique 1

Monsieur M, 30 ans Monsieur M, 30 ans consulte pour une balanite consulte pour une balanite aiguë. Les signes ont aiguë. Les signes ont débuté il y a 3 jours par un débuté il y a 3 jours par un érythème du gland avec érythème du gland avec des sensations de des sensations de brûlures.brûlures.

A l’examen vous constatez A l’examen vous constatez la présence de petites la présence de petites érosions superficielles érosions superficielles associées à de petites associées à de petites surélévations arrondies, à surélévations arrondies, à contenu clair, reposant sur contenu clair, reposant sur une base érythémateuse.une base érythémateuse.

Le patient se plaint de Le patient se plaint de brûlures urinaires. On brûlures urinaires. On remarque une adénopathie remarque une adénopathie inguinale droite inguinale droite inflammatoire et un inflammatoire et un fébricule à 38°.fébricule à 38°.

1/ A quoi correspondent sur le 1/ A quoi correspondent sur le plan sémiologique les formations plan sémiologique les formations à liquide clair décrites dans à liquide clair décrites dans l’observation ?l’observation ?

2/ Quel est le diagnostic le plus 2/ Quel est le diagnostic le plus probable ?probable ?

3/ Le patient ne se souvient pas 3/ Le patient ne se souvient pas d’un épisode similaire dans ses d’un épisode similaire dans ses antécédents. Comment confirmer antécédents. Comment confirmer qu’il s’agit d’une primo-qu’il s’agit d’une primo-infection ?infection ?

4/ Décrivez les grandes lignes de 4/ Décrivez les grandes lignes de votre prise en charge votre prise en charge thérapeutiquethérapeutique

Cas clinique 2Cas clinique 2

Madame G, 32 ans, consulte pour des Madame G, 32 ans, consulte pour des érosions douloureuses de la muqueuse érosions douloureuses de la muqueuse buccale, apparues brutalement depuis 24 buccale, apparues brutalement depuis 24 heures. A l’examen il s’agit de multiples heures. A l’examen il s’agit de multiples érosions superficielles et profondes, à fond érosions superficielles et profondes, à fond érythémateux, par endroits fibrineux. Il existe érythémateux, par endroits fibrineux. Il existe quelques lésions du même type au niveau quelques lésions du même type au niveau vulvaire.vulvaire.

Vous constatez également une conjonctivite Vous constatez également une conjonctivite bilatérale et la présence de lésions cutanées bilatérale et la présence de lésions cutanées sous la forme de tâches érythémateuses sous la forme de tâches érythémateuses arrondies, de quelques cm de diamètre, bien arrondies, de quelques cm de diamètre, bien limitées, dont le centre parait plus foncé. Ces limitées, dont le centre parait plus foncé. Ces lésions siègent sur la paume et les plantes, lésions siègent sur la paume et les plantes, les avant bras, le haut du dos avec une les avant bras, le haut du dos avec une atteinte inférieure à 10 % de la surface atteinte inférieure à 10 % de la surface corporelle. Icorporelle. I

1 Quel est le diagnostic le plus 1 Quel est le diagnostic le plus probable ?probable ?

2 Que recherchez vous à 2 Que recherchez vous à l’interrogatoire ?l’interrogatoire ?

3 Quels examens 3 Quels examens complémentaires demandez vous complémentaires demandez vous ??

4 Décrivez les grandes lignes de 4 Décrivez les grandes lignes de votre prise en charge votre prise en charge thérapeutique ?thérapeutique ?

Cas clinique 3Cas clinique 3

Monsieur A, 38 ans, sans Monsieur A, 38 ans, sans antécédent, consulte pour des antécédent, consulte pour des érosions de la muqueuse buccale. érosions de la muqueuse buccale. Les signes ont débuté il y a 2 mois Les signes ont débuté il y a 2 mois au niveau du palais et des gencives ; au niveau du palais et des gencives ; un traitement antiseptique par bains un traitement antiseptique par bains de bouche prescrit par son médecin de bouche prescrit par son médecin traitant n’a entraîné aucune traitant n’a entraîné aucune amélioration. Le patient a du mal à amélioration. Le patient a du mal à manger et se plain d’une dysphagie. manger et se plain d’une dysphagie.

Depuis 8 jours sont apparues Depuis 8 jours sont apparues également des érosions arrondies du également des érosions arrondies du haut du dos.haut du dos.

Complétez votre examen cliniqueComplétez votre examen clinique Quels examens complémentaires Quels examens complémentaires

demandez-vous ?demandez-vous ?

Vous retrouvez à l’examen clinique un Vous retrouvez à l’examen clinique un signe de Nikolski en périphérie des signe de Nikolski en périphérie des érosions du tronc et la présence érosions du tronc et la présence d’érosions similaires à celles de la d’érosions similaires à celles de la muqueuse buccale au niveau du gland. muqueuse buccale au niveau du gland. L’examen ORL et la FOGD confirment la L’examen ORL et la FOGD confirment la présence d’érosions au niveau du larynx présence d’érosions au niveau du larynx et la portion supérieure de l’œsophage. et la portion supérieure de l’œsophage. L’examen ophtalmologique est normal.L’examen ophtalmologique est normal.

L’histologie révèle la présence d’un L’histologie révèle la présence d’un décollement bulleux avec clivage intra-décollement bulleux avec clivage intra-épidermique. L’IFD est positive: présence épidermique. L’IFD est positive: présence de dépôts d’IgG et C3 en « maille de de dépôts d’IgG et C3 en « maille de filet ».filet ».

Quel est votre diagnostic ?Quel est votre diagnostic ? Décrivez les grandes lignes du traitement.Décrivez les grandes lignes du traitement.

Le pemphigus profond (ou Le pemphigus profond (ou vulgaire)vulgaire)

Histologie standard: bulle inta-épidermique Histologie standard: bulle inta-épidermique suprabasale contenant des cellules suprabasale contenant des cellules épidermique acantholytiquesépidermique acantholytiques

IFD: dépôts intercellulaires (d’IgG, C3) dans IFD: dépôts intercellulaires (d’IgG, C3) dans l’épiderme, donnant un aspect en résillel’épiderme, donnant un aspect en résille

IFI: anticorps anti-substance inter-cellulaires IFI: anticorps anti-substance inter-cellulaires (80 % des cas)(80 % des cas)

Antigène cible (ELISA, Immunotransfert): Antigène cible (ELISA, Immunotransfert): desmogléine (constituant des desmosomes et desmogléine (constituant des desmosomes et responsable de la cohésion responsable de la cohésion interkératinocytaire).interkératinocytaire).