cardiopatii congenitale - sanitaracraiova.spiruharet.ro · cianoza: coloraţia albăstruie a...

21
CARDIOPATII CONGENITALE Definiţie: sunt anomalii de structură a inimii sau a vaselor mari, prezente la naştere, decelabile sau nu la această vârstă; constituie cea mai frecventă cauză de insuficienţă cardiacă la nou-născut, sugar şi copilul mic. Frecvenţa: 9‰ nou născuţi vii (Braunwaldt) în 25% din cazuri există una sau mai multe malformaţii extracardiace asociate: scheletice, digestive, uro-genitale, neurologice. în 8-9% din cazuri cardiopatiile congenitale aparţin unui complex malformativ. masculin: stenoza aortică, boala Fallot, transpoziţia de vase mari; feminin: defect de sept ventricular, defect de sept atrial, persistenţa de canal arterial. Etiologia: 5% aberaţii cromozomiale 8% factori primari genetici 3% mutaţii monogenice 2% factori primari de mediu infecţii: virusul rubeolei, coxackie B, urlian, citomegalic, herpetic, gripal; toxice: alcool, amfetamine, anticonvulsivante, săruri de litiu, hormoni sexuali, thalidomida; maladii materne: diabet zaharat, hipertiroidism, lupus eritematos diseminat, fenilcetonurie, radiaţii, hipoxia. 90% interacţiunea factorilor genetici cu cei de mediu la sfârşitul săptămânii a 2-a de viaţă intrauterină se vizualizează prima formaţiune a aparatului cardio-vascular, numită tubul cardiac primitiv. din acesta, printr-un proces complex de segmentare (săptămâna 3), cloazonare (săptămâna 4-5) şi torsiune (săptămâna 6-8) ia naştere inima definitivă (săptămâna 3-8). cele mai multe anomalii cardiace sunt rezultatul unei cloazonări sau torsiuni deficitare.

Upload: others

Post on 31-Aug-2019

15 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

CARDIOPATII CONGENITALE

Definiţie: sunt anomalii de structură a inimii sau a vaselor mari, prezente la naştere,

decelabile sau nu la această vârstă; constituie cea mai frecventă cauză de insuficienţă

cardiacă la nou-născut, sugar şi copilul mic.

Frecvenţa:

9‰ nou născuţi vii (Braunwaldt)

în 25% din cazuri există una sau mai multe malformaţii extracardiace asociate:

scheletice, digestive, uro-genitale, neurologice.

în 8-9% din cazuri cardiopatiile congenitale aparţin unui complex malformativ.

masculin: stenoza aortică, boala Fallot, transpoziţia de vase mari;

feminin: defect de sept ventricular, defect de sept atrial, persistenţa de canal arterial.

Etiologia:

5% aberaţii cromozomiale

8% factori primari genetici

3% mutaţii monogenice

2% factori primari de mediu

infecţii: virusul rubeolei, coxackie B, urlian, citomegalic, herpetic, gripal;

toxice: alcool, amfetamine, anticonvulsivante, săruri de litiu, hormoni sexuali,

thalidomida;

maladii materne: diabet zaharat, hipertiroidism, lupus eritematos diseminat,

fenilcetonurie, radiaţii, hipoxia.

90% interacţiunea factorilor genetici cu cei de mediu

la sfârşitul săptămânii a 2-a de viaţă intrauterină se vizualizează prima formaţiune a

aparatului cardio-vascular, numită tubul cardiac primitiv.

din acesta, printr-un proces complex de segmentare (săptămâna 3), cloazonare

(săptămâna 4-5) şi torsiune (săptămâna 6-8) ia naştere inima definitivă (săptămâna

3-8).

cele mai multe anomalii cardiace sunt rezultatul unei cloazonări sau torsiuni

deficitare.

Page 2: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

de aceea factorii etiologici nocivi trebuie evitaţi în primele 2 luni de sarcină.

circulaţia ombilicală (oxigenarea sângelui se face la nivelul placentei)

comunicaţiile vasculare (canalul venos Arantius şi canalul arterial) şi comunicaţia

intracardiacă (foramen ovale);

hipertensiunea pulmonară;

La naştere, circulaţia fetală se transformă în circulaţie definitivă, şi anume:

oxigenarea sângelui se face la nivelul plamânului; presiunea pulmonară devenind sub

valorile presiunii sistemice

gaura Botal şi canalul arterial se închid (la naştere sau până la 2-4 luni)

Clasificarea cardiopatiilor congenitale

Cea clinică este cea mai larg folositã, pornind de la criteriul clinic uşor de apreciat:

cianoza.

I. Fără cianoză (şunt stânga-dreapta sau arterio-venos): defect de sept atrial, defect

de sept ventricular, persistenţă de canal arterial, fereastra aorto-pulmonară, întoarcere

venoasă pulmonară anormală, canal atrio-ventricular comun.

Cu cianoză (şunt dreapta-stânga sau veno-arterial): tetralogia Fallot, trilogia Fallot,

trunchi arterial comun, transpoziţia de vase mari, boala Ebstein, atrezia tricuspidei,

hipoplazia cordului stâng.

Fără şunt: coarctaţia aortei, stenoza aortică, stenoza pulmonară, anomalii ale

arcurilor aortice, anomalii de poziţie a cordului.

Page 3: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

Clasificarea segmentară a lui Van Praagh: clasificare anatomică care se bazează pe

împărţirea cordului în 3 segmente principale (precizata prin echocardiografie 2D si

Doppler):

atrii (stâng şi drept)

ventriculi (stâng şi drept)

Page 4: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

vasele mari (aorta şi artera pulmonară) legate prin segmentele de joncţiune: canal

atrio-ventricular şi infundibulul sau conul arterial.

situsul

alinierea segmentară

conexiunile segmentare

relaţiile spaţiale segmentare

anomalii asociate

atestarea bolii cardiace prin examen clinic, radiografic,

electriocardiografic şi echocardiografic

stabilirea diagnosticului lezional prin echocardiografie Doppler (examinare

primordială), cateterism cardiac şi angiografie (în cardiopatii deosebit de

complexe)

CARDIOPATII CONGENITALE CU ŞUNT STÂNGA-DREAPTA SAU

NECIANOGENE (ARTERIO-VENOS DOMINANT)

sunt date de defecte anatomice prin care se realizează un şunt între circulaţia

sistemică şi cea pulmonară.

Frecvenţa: DSV = 20-25%; DSA = 15-18%; PCA = 12-15%; CAV = 2-6%; Fereastra

aorto-

pulmonară = 0,3%; Întoarcerea venoasă pulmonară anormală: totală = 2%; parţială =

0,3%.

Pot fi: - izolate

- asociate

- sindroame: trisomia 21; Ellis Van Creveld (defect de sept atrial, defect de sept

ventricular, canal arterio-ventricular, atriu unic + polidactilie+ condrodisplazie +

anomalii ectodermice), Holt – ORAM (defect de sept atrial + malformaţii ale

membrelor superioare + TR

anomalii ale dermatoglifelor).

Fiziopatologie:

şunt stânga-dreapta → supraîncărcarea inimii drepte

dilatarea arterei

Page 5: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

pulmonare

scăderea debitului sistemic

încărcarea patului vascular pulmonar cu dilatarea vaselor pulmonare →

hipertensiune

pulmonară de ‘’hiperdebit’’ sau cinetică → creşterea rezistenţei pulmonare (≥

resistenţa sistemică) → hipertensiune pulmonară ‘’fixă’’ ( inversarea şuntului).

Cele mai frecvente cardiopatii congenitale necianogene întâlnite în practică şi mai uş

or de rezolvat chirurgical sunt: defect de sept atrial, defect de sept ventricular şi

persistenţă de canal arterial.

Clinic, poate prezenta:

suflu sistolic,

poate fi asimptomatic, sau

cu tulburări funcţionale cardiace, determinate de HTP: dispnee de efort, palpitaţii,

infecţii pulmonare recidivante, hipotrofie staturo-ponderală.

DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA)

Anatomie: deosebim DSA totale (atriu unic) şi DSA parţiale

care după localizare sunt: înalte (ale sinusului venos); mijlocii

(DSA ostium secundum) şi joase (DSA tip ostium primum).

Diagnostic pozitiv:

clinic: în majoritatea cazurilor se depistează întâmplător; SS

gradul II, spaţiul 2-3 ic stâng, secundar SP relative; dedublarea

zgomotului II la pulmonară;

radiografic: cardiomeaglie, circulaţie pulmonară crescută, TAP bombat

ECG: HVD; hipertrofie biatrială; BRD.

Echocardiografie: discontinuitatea septului interatrial; sept interventricular cu

mişcări paradoxale.

Page 6: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

DEFECT SEPTAL INTERVENTRICULAR (DSV)

Anatomie:

DSV membranoase (unghiul aorto-tricuspidian)

- DSV de „admisie” (contact cu valvele atrio-ventriculare)

DSV infundibulare (sub valvele sigmoide)

DSV trabeculare (antero-inferioare)

Diagnostic pozitiv:

- clinic: suflu holosistolic grad III-V/6, spaţiul 4-5 intercostal stâng, ± freamăt

cardiac, zgomot II accentuat şi dedublat din cauza hipertensiunii pulmonare

radiologic: mărirea ventriculului stâng – drept, atriu stâng, circulaţie pulmonară

crescută

ECG: hipertrofie ventriculară stângă sau biventriculară

echocardiografia: discontinuitatea septului interventricular.

PERSISTENŢ A CANALULUI ARTERIAL (PCA)

Anatomie: canal arterial scurt / canal arterial lung

Diagnostic pozitiv:

clinic: suflu sistolo-diastolic subclavicular stâng, tensiunea

arterială divergentă, puls săltăreţ, ± freamăt sistolic

ECG: hipertrofie ventriculară stângă, uneori şi dreaptă

(hipertensiune pulmonară)

echocardiografic: mărirea atriului stâng, a ventriculului stâng, evidenţierea şi

măsurarea canalului arterial

radiografic: circulaţie pulmonară crescută, trunchiul arterei pulmonare bombat,

mărirea atriului stâng, a ventriculului stâng, a ventriculului drept

în general favorabile;

Page 7: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

complicaţiile: insuficienţa cardiacă (IC), endocardita infecţioasă (EI), embolii,

hipertensiune pulmonară (HTP), infecţii pulmonare recidivante, întunecă

prognosticul.

Tratamentul:

1) complicaţiilor

2) anomaliei = chirurgical

DSA: vârsta optimă 3-6 ani; sutură, plastie sau închiderea endocavităţilor prin

sistemul umbreluţei deschise în atriul stâng (risc embolic)

DSV: vârsta optimă 6-12 luni în cazul debitului mare; 3-5 ani în DSV cu plămâni

protejaţi.

PCA: - farmacologic: Indometacin 0,1 mg/kg/doză (2-3 doze/24 ore) sau Ibuprofen

10 mg/kg/zi, po, in prima zi, apoi 5 mg/kg/zi, 3 zile.

chirurgical - 2 tipuri:

rezecţia la cele două capete şi suturarea orificiilor sau, mai rar, pluriligatura Blalock

închiderea canalului arterial pe cale percutană, cu un ‘’occluder’’ in timpul

cateterismului. Vârsta optimă: 3-8 ani, iar in cazul şuntului mare sub 1 an.

CARDIOPATII CONGENITALE CIANOGENE

Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de

hemoglobină redusă din sângele capilar depăşeşte 5 g%.

Cauze:

defect de hemostază a sângelui venos la nivelul plămânilor prin tulburări de

ventilaţie, difuziune, perfuzie, scurtcircuite funcţionale sau anatomice arterio-

venoase;

amestec sangvin la nivelul cordului prin şunt dreapta-stânga sau bidirecţional

(cardiopatii congenitale cianogene şi potenţial cardiogene);

consum crescut de oxigen la nivelul ţesuturilor ca urmare a scăderii vitezei de

circulaţie sau a unor tulburări vaso-motorii (insuficienţă cardiacă, colaps);

formarea unor cantităţi crescute de hemoglobină anormală ( methemoglobină,

sulfhemoglobină).

Se disting 2 tipuri principale de cianoză:

Page 8: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

centrală (arterială) datorată unei insuficiente arterializări a sângelui la nivelul

plămânului sau a amestecului sanguin veno-arterial;

periferică (capilară sau venoasă) datorată desaturării crescute a sângelui capilar, în

condiţiile în care sângele arterial este normal saturat.

Aspecte clinice

coloraţia albastruie a tegumentelor şi mucoaselor;

aspectul general al copilului: bose frontale proeminenete; conjunctive injectate;

hipertrofii reacţionale (gingivită, degete hipocratice);

tulburări funcţionale: cefalee, somnolenţă, lentoare ideaţiei, tahipnee, squatting.

saturaţia în O2 din sângele arterial este sub 80% sau PaO2 sub 40 mmHg →

CIANOZĂ

hipoxia cronică → POLIGLOBULIE

testul la hiperoxie pentru diagnosticul cianozei centrale: inhalarea timp de 20 minute

de O2

100% nu creşte semnificativ saturaţia sau PaO2 din sângele arterial.

Complicaţii

Starea de rău hipoxică: accident critic şi pasager: obnubilare, hipotonie,

pierderea cunoştinţei, convulsii, accentuarea cianozei, TH→sincopă, AVC, moarte

subită.

AVC la 2% (tetralogia Fallot, transpoziţia de vase mari ), risc când hematocritul

>70% şi SaO2<65%; 2/3 cu sechele şi 10-15% decedează.

Abcesul cerebral : mai ales la copilul mare ( 8-12 ani)

Complicaţii mai rare: tulburări trofice, tromboze arteriale sau venoase, gută la

adolescent, sdrindroame nefrotice, glomerulonefrite persistente.

Tratament

A. Medical

1. tratamentul stării de rău hipoxice: O2, Diazepam 0,5 - 1mg; Propranolol i.v.

0,1mg/kg/doză; NaHCO3 1mEq/kg.

tratamentul poliglobuliei: Ht>70-75% → sângerări repetate + plasmă sau

soluţii macromoleculare + fier; anticoagulante în accidente tromboembolice (aspirina

pentru prevenire)

Page 9: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

tratamentul complicaţiilor:

AVC : O2, rehidratare hidro-electrolitică şi acido-bazică, antibiotice;

abces cerebral : antibiotice, evacuare, combaterea edemului cerebral;

tratamentul sechelelor.

corecţia completă

tratament paliativ :

anastomoza Taussig- Blalock

anastomoza cavo-pulmonară (atrezia tricuspidei , ventricul unic + stenoza

pulmonară)

atrioseptotomie Rahskind şi Blalock – Hanlon în transpoziţia de vase mari

conservarea şuntului stânga –dreapta prin canal arterial la nou-născuţii cu atrezie

pulmonară cu sept interventricular intact prin Prostaglandina E 0,1 µg/kg/min

până la

intervenţie.

Dintre CCC cele mai frecvent sunt: tetralogia Fallot; transpoziţia de vase mari (TVM)

şi trunchiul arterial comun (TAC).

TETRALOGIA FALLOT

Reprezintă 30% din totalitatea cardiopatii congenitale cianogene.

Se caracterizează:

anatomic: - defect de sept ventricular (DSV) larg, subaortic;

stenoză pulmonară (SP) valvulară şi/sau infundibulară;

aorta călare pe septul interventricular (SIV);

HVD

fiziopatologic

SP: creşte presiunea în ventriculul drept →supraîncărcarea

VD scade debitul pulmonar → hipoxie → cianoză

clinic: suflu sistolic de ejecţie grad III–IV , sp. 3 i.c. stâng + freamăt (50%

din cazuri) DSV → egalizarea presiunii din cei 2 ventriculi

diastolic: stânga-dreapta

Page 10: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

* şunt bidirecţional

sistolic: dreapta - stânga

- clinic: suflu sistolic de grad mic, identificat mai ales fonocardiografic

- alte semne clinice: zg. I urmat de clic de ejecţie aortic; zg. II accentuat; zg. III şi/sau

IV.

TRANSPOZIŢIA DE VASE MARI (TVM)

Se cunosc două tipuri:

TVM completă (D – transpoziţia)

TVM corectată (L – transpoziţia)

anatomie:

emergenţa aortei din ventriculul drept;

emergenţa arterei pulmonare din ventriculul stâng;

aorta situată anterior, superior şi la dreapta arterei

pulmonare;

foramen ovale permeabil.

fiziopatologie:

sângele desaturat → AD → VD → Ao → circulaţia sistemică

sângele oxigenat → AS → VS → AP → circulaţia

pulmonară Pentru supravieţuire: DSA, DSV, PCA.

TMV CORECTATĂ ( L-transpoziţia) = malformaţie cardiacă rară

AD → VM → V cu morfologie de VS → AP situată posterior , la dreapta aortei.

AS → VT → V cu morfologie de VD → aorta situată anterior şi la stânga.

- arterele coronare sunt inversate; orificiul aortic situat mai sus decât orificiul arterei

pulmonare.

Se asociază cu defect de sept ventricular; stenoza pulmonară.

ATREZIA

TRICUSPIDIANĂ 1 =

Page 11: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

persistenţa foramenului

ovale 2 = canal arterial

3 = stenoză pulmonară

4 = defect de sept ventricular

5 = atrezie tricuspidiană

Sunt descrise 2 forme:

absenţa conexiunii atrio-ventriculare drepte cu VD hipoplazic (mai frecvent);

cu conexiune prezentă dar cu imperforatie izolată a valvei tricuspide ( mai rară ).

CARDIOPATII CONGENITALE FĂRĂ

ŞUNT COARCTAŢIA DE AORTĂ (CoAo)

– 5-7,5% din totalitatea cardiopatiilor congenitale; întâlnită mai

ales la sexul masculin.

Definiţie: stenoză de grade variate a istmului aortei, în

vecinătatea inserţiei canalului arterial.

Anatomie: 2 forme: - preductală (tip infantil),

postductală (tip adult).

Fiziopatologie:

hipertensiune arterială (HTA) în amonte de coarctaţie;

hipotensiune arterială (hTA) în aval de coarctaţie;

suflu sistolic la nivelul stenozei;

hipertrofie ventriculara stângă (HVS);

circulaţie colaterală în arterele subclavii şi mamare interene;

creşte presiunea telediastolică în VS → creşte presiunea în AS şi capilarele

pulmonare → HTP.

la sugar → IC

la copilul mare : diagnostic întâmplător;

tulburări funcţionale

HTA în ½ superioară hTA în ½ inferioară

Page 12: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

a corpului a corpului

suflu sistolic

Radiografic:

cord mărit prin HVS;

esofag baritat cu aspectul cifrei 3 întoarse;

eroziuni costale ( marginea inferioară 3-6

). ECG: HVS sau normal.

Oscilometrie: la membrele inferioare mai scăzută

Echocardiografia: gradient de presiune si sediul.

Diagnostic: două elemente

scăderea pulsului femuralei;

diferenţe de TA între membrul superior unde e crescută şi

inferior. Diagnostic diferenţial : - cu sufluri sistoliceşi HTA de alta

etiologie. Evolutia: - nefavorabila in tipul infantil

- favorabila in tipul adult

Complicatii: EI; IC; ateroscleroza; rupturi ale Ao sau colateralelor.

Tratament: - medical: IC, HTA si profilaxia EI.

chirurgical (6 luni–1 an): metode:

rezecţie;

anastomoza subclavie-aortică sau grefă;

dilatare percutană în restenozări.

Fig 2 Schema cardiopatiilor congenitale

Page 13: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

INSUFICIENŢA CARDIACĂ

Definiţie: Insuficienţa cardiacă (IC) reprezintă condiţia patologică în care inima este

incapabilă de a asigura cantitatea de sânge necesară organismului, în raport cu

necesităţile metabolice.

Fiziopatologie

Page 14: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

Tulburarea majoră din ICC este reprezentată de diminuarea performanţei

cardiace cu reducerea debitului cardiac. Debitul cardiac se exprimă prin produsul

dintre debitul sistolic şi frecvenţa cardiacă.

Debitul sistolic este condiţionat de contractilitatea miocardică, presarcina şi

postsarcina. Deprimarea contractilităţii conduce la insuficienţa de pompă a inimii. Se

reduce presiunea necesară deschiderii sigmoidelor aortice şi pulmonare iar fibrele

miocardice se scurtează insuficient generând mărirea perioadei de contracţie

izometrică şi alungirea preejecţiei având ca rezultat scăderea fracţiei de ejecţie şi a

debitului sistolic. Presarcina reprezintă tensiunea la care este supus muşchiul

ventricular la şfârşitul diastolei. Se estimează prin volumul telediastolic care este în

relaţie cu întoarecerea venoasă (presiunea venoasă centrală) împreună cu complianţa

ventriculară. Creşterea moderată a presarcinii duce la o creştere a volumului

telediastolic şi deci a volumului de ejecţie sistolic. O creştere marcată a presarcinii

duce la hipoxemie şi edem pulmonar acut. Sc ăderea presarcinii duce la insuficienţă

cardiacă prin scăderea volumului telediastolic şi deci prin scăderea volumului de

ejecţie sistolic. Postsarcina reprezintă tensiunea sub care se află miocardul

ventricular în perioada de ejecţie, respectiv forţ a ce se opune scurtării fibrelor

miocardice sau forţa de care are nevoie ventriculul stâng pentru a realiza un volum de

ejecţie sistolic corespunzător. Presiunea arterială împreună cu suprafaţa ventriculului

sunt responsabile de tensiunea miocardică sistolică sau postsarcina. Aceasta este

crescută în IC.

Frecvenţa cardiacă influenţează debitul cardiac conform relaţiei prezentate mai

sus.

Ca urmare a instalării insuficienţei cardiace, organismul intervine iniţial prin

declanşarea unor mecanisme de compensare a deficitului funcţional cardiac:

tahicardia, dilatarea şi hipertrofia. Fiecare dintre aceste mecanisme au efecte pozitive,

dar peste un anumit prag dezvoltă efecte negative de suprasolicitare cardiacă.

În relaţie cu aceste mecanisme principale, în insuficienţa cardiacă intervin

tulburări secundare, hemodinamice, hormonale, de schimb între capilare şi ţesuturi,

metabolice celulare şi funcţionale.

Tulburările hemodinamice secundare interesează segmentul vascular retrograd

şi pe cel anterograd inimii. În segmentul vascular retrograd se produce stază,

hipovolemie, hipertensiune, iar în segmentul anterograd, hipovolemie şi hipotensiune.

Ca mecanism compensator, se produce o redistribuţie a circulaţiei în favoarea

organelor vitale, cu vasoconstricţie periferică, inclusiv renală. Scăderea debitului

renal determină ischemie juxtaglomerulară cu stimularea mecanismului renină-

angiotensină-aldosteron, cu accentuarea resorbţiei de sodiu. Hipovolemia declanşează

secreţia de ADH, amplificând retenţia hidrică.

Page 15: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

Tulburarea schimbului capilar-ţesuturi interesează apa, electroliţii şi proteinele

care trec în spaţiul interstiţial (edem) gazele respiratorii şi căldura, a căror schimburi

se reduc (cianoza şi răcirea extremităţilor).

Toate aceste modificări se reflectă în ultimă inatanţă asupra metabolismului

celular. Supraîncă rcarea hidrosalină cu antrenarea creşterii presiunii venoase şi a

volumului circulant determină creş terea presarcinii şi a postsarcinii cu efecte

negative asupra debitului cardiac şi instalarea unui cerc vicios.

Etiologie: În funcţie de mecanismul de producere se descriu două categorii de cauze:

suprasolicitarea de volum sau de presiune a unui miocard normal în cadrul

unor boli congenitale sau dobândite (malformaţii cardiace congenitale, valvulopatii

reumatice sechelare, hipertensiune arterială);

boli cu afectare primitiv miocardică, cu imposibilitatea cordului de a asigura o

activitate circulatorie normală (miocardite, cardiomiopatii).

Tablou clinic

Particularităţi clinice la nou-născut şi la sugar

La nou-născut şi la sugarul mic există dificultăţi în alimentaţie. Sugarul nu

poate face faţă efortului de sucţiune şi suptul este prelungit, lipsit de vigoare şi

asociat cu tahipnee şi transpiraţii. Sugarul transpiră abundent (nu numai în timpul

efortului de alimentaţie) discordant cu temperatura ambientală şi cu îmbrăcămintea.

La examenul obiectiv se constată tahicardie (peste 160/min la nou-născut şi

peste 130/min la sugar) şi tahipnee (peste 60 respiraţii/min la nou-născut şi peste

40/min la sugar). În formele severe de boală se asociază bătăia aripioarelor nazale

şi/sau tiraj intercostal.

Există hepatomegalie de stază şi meteorism abdominal. Apare o creştere

paradoxală în greutate (în ciuda stării generale alterate şi a dificultăţilor de

alimentaţie) prin retenţie hidrosalină. Edemele periferice sunt neobişnuite la vârsta de

sugar.

Particularităţi clinice la copilul mare

La copilul mai mare, simptomtatologia IC este uşor de recunoscut, este

asemănătoare cu cea a adultului. Se constată tahicardie (peste 100/minut) diferite

forme de aritmie, zgomote cardiace modificate, ritm de galop, sufluri cardiace,

cardiomegalie. Staza pulmonară este tradusă prin tuse, polipnee cu hipopnee,

ortopnee, raluri crepitante, de stază, la baza plamânilor. Se

Page 16: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

asociază anorexie, hepatomegalie cu reflux hepatojugular, meteorism, edeme la

nivelul membrelor inferioare, dure, reci, cianotice, ce se accentuează vesperal.

Investigaţii paraclinice

Se determină gazele şi pH-ul sangvin, ionograma serică, electrocardiograma,

examenul radiologic cardiopulmonar, ecocardiografia. În formele grave cu edeme

semnificative există hipoxemie cu saturaţia hemoglobinei în oxigen scăzută, acidoză

metabolică, eventual, hiponatremie de diluţie. Radiografia toracică evidenţiază stază

pulmonară şi cardiomegalie, electrocardiograma tahicardie, eventual tulburări de

ritm, iar ecocardiografia reducerea fracţiei de ejecţie a ventriculului stâng.

Suplimentar, există modifică ri imagistice în funcţie de etiologia insuficienţei

cardiace. Măsurarea peptidului natriuretic tip B (BNP) evidenţiază concentraţii

crescute în IC. Se consideră a avea un rol compensator datorită efectului diuretic,

natriuretic, vasodilatator şi inhibitor al sintezei reninei şi a secreţiei de aldosteron.

Facilitează diagnosticul etiologic al dispneei în serviciul de urgenţă, în special la

pacienţii nediagnosticaţi anterior cu IC.

Tratament igieno-dietetic

Limitarea efortului fizic. Repausul absolut la pat este obligatoriu în formele severe de

boală. Majoritatea bolnavilor se simt mai confortabil în poziţie de semidecubit. Din

acest motiv, copilul, inclusiv sugarul, trebuie aşezat cu capul şi toracele ridicat la

30° faţă de planul orizontal.

Dieta

- Restrângerea aportului de sodiu, atât la copilul mare cât şi la sugar. Pentru vârstele

mici, la care alimentaţia este predominent lactată, se preferă preparate de lapte

hiposodate. În lipsa acestor preparate, se preferă laptele de mamă sau lapte praf

adaptat care, comparativ cu laptele praf convenţional sau cu cel de vacă, conţine

mai puţin sodiu.

- Aport suplimentar de potasiu necesar din cauza tendinţei la hipokaliemie a

bolnavilor cu IC. - Asigurarea aportului caloric necesar în funcţie de vârsta şi

greutatea corporală, fără a se

omite administrarea necesarului vitaminic, se va face enteral sau enteroparenteral.

Page 17: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

- Restrângerea aportului de lichide. Sugarului i se vor asigura 50-90 ml lichide/kg

corp/zi. Dacă se utilizează calea endovenoasă, nu se va depăşi cantitatea de 50

ml/kg/24 ore. La copilul mai mare aportul lichidian va fi de 30-40 ml/kg/zi.

Oxigenoterapia administrată prin sondă nazală, nazo-faringiană, mască, sub

izoletă sau în incubator este indicată în toate formele de IC cu hipoxemie.

Tratament medicamentos: Există trei mari clase de medicamente utilizate în terapia

IC. Sunt prezentate mai jos în ordinea opţiunii.

Vasodilatatoarele: Se utilizează inhibitorii enzimei de conversie ai

angiotensinei captopril, enalapril. Pentru formele severe se indicănitroprusiatul de

sodiu i.v. în perfuzie continuă, controlată.

Diureticele acţionează prin eliminarea excesului hidrosalin din organism şi

reducerea congestiei venoase viscerale şi a edemelor periferice. Se utilizează

furosemidul, se asociază spironolactona, ca economizator de potasiu.

Tonicardiacele cresc contractilitatea miocardică. Se utilizează glicozidele

digitalice, reprezentate de digoxin.

Controlul eficienţei terapiei digitalice se va face prin aprecierea efectului clinic

cu ameliorarea simptomelor de IC, pe traseul ECG, prin urmărirea semnelor de

saturaţie (impregnare) digitalică şi prin dozarea digoxinemiei în plasmă (nivelul

terapeutic seric eficient). Terapia digitalică se sistează dacă frecvenţa pulsului scade

sub 80 pe minut la copilul mic şi sub

pe minut la şcolar.

Alte medicamente tonicardiace sunt reprezentate de dopamina, dobutamina

(utilizate în formele grave, acute de IC) şi inhibitorii de fosfodiestează miocardică

(amrinona, milrinona - puţin folosite).

În unele formele de insuficienţă cardiacă neresponsive la inhibitori ai enzimei de

conversie ai angiotensinei, tonicardiac, diuretic se utilizează beta-blocante tip

carvedilol.

Prognosticul este dependent de afecţiunea ce generează IC.

ŞOCUL

Page 18: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

Definiţie: Şocul este un sindrom plurietiologic caracterizat prin reducerea

fluxului sanguin circulant, scăderea perfuziei tisulare sub nivelul critic

necesar desfăşurării proceselor metabolice obligatorii.

Clasificarea etiopatogenetică a tipurilor de şoc

Şoc

hipovolemic

Reducerea volumului vascula

r

Hemoragii,

traumatisme

determină scăderea întoarceri

i

Pierderi

gastrointestinale/renale,

venoase şi a output-ului cardiac arsuri

Şoc

cardiogenic

Inabilitatea cordului d

e

a asigura Cardiomiopatii,

miocardite,

aritmii,

oxigenarea adecvată a ţesuturilor infarct miocardic,

boli

cardiace

secundar disfuncţiei de pompă sau

a

congenitale, boli cardiace

obstructive

insuficienţei cardiace (coarctaţie de aortă, stenoza

aortică)

Şoc

distributiv

Modificare

a

tonusulu

i

vascula

r

Sepsis, anafilaxie

determină vasodilata

ţie

şi Şoc neurogenic

hipovolemie relativă

Şoc

obstructiv

Obstrucţia mecanică a outflow-

ului

Pneumotorax, tampondă

cardiacă,

cardiac determin

ă

reducerea embolii

pulmonare masive

întoarcerii venoase şi a output-ului

cardiac

Manifestări clinice. Diagnostic

Şoc

hipovolemi

c

Şoc septic Şoc

cardiogen

Şoc obstructiv

Semne clinice Paloare,

tegumente

Iniţial

tegumente

Paloare,

tegumente

Tamponada: reducere

a

reci, puls

slab,

calde, +/-

rash, puls

reci, +/-

cianoză,

intensităţii zgomotelor

tahipnee, puternic, tahipnee, cardiace;

Page 19: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

letargie, tahipnee, galop,

reducerea

diurezei

febră,

agitaţie

sufluri, raluri, Pneumotorax/

scăderea

diurezei

anxietate,

agitaţie,

embolism pulmonar:

hepatomegali

e

tahipnee, reducerea

intensităţii zgomotelor

pulmonare, anxietate,

agitaţie, cianoză

Obstrucţie inima stg:

+/-cianoza, abs. Zg.

Cardiace la extremitati

Valori Tahicardie, Tahicardie, Tahicardie, Tahicardie,

hemodinamice ↓↓↓ PVC,↑

RVS,

hipotensiun

e

hipotensiune, hipotensiune

↓CO Precoce: puls

paradoxal

N/↓ PVC,

↑CO,

↓↓CO, ,FE ↑ PVC,↑RVS,↓CO

Tardiv: ↑↑RVS,

↑PVC

↓CO,

↓↓↓RVS,

↓SVO2

Criterii de scădereaHb

şi Ht

SIRS -2

criterii din 4

Enzime

miocardice

Necesită recunoaştere

diagnostic modificare

Na,

- febra>38,

5/,36

Acidoză

metabolică

rapidă, terapie de

Anamneza !!! acidoză

metabolică,

- tahicardie urgenţă

creşte

creatinina

- copii<1an-

Ex. paraclinice: bradicardi

e

creşterea

densităţii

- frecv.

resp> 2SD

pH, ASTRUP urinare

- nr.

leucocite↑

/↓

Hemoluecogram

a

Sepsis: SIR

TQ, APTT

Page 20: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

S în

prezenţa sau

ca şi

Parametri

hepatici

consecinţă a

infecţiei

şi renali, probe + disfuncţie

cardio-

inflamaţie vasculara

Evaluare Rgr: torace, Culturi: sânge, ECG, ECHO,

RX,

Echo, ECG, CT,

diagnostică abdomen, os; urină, LCR,

PCR

Enzime

miocardice,

angiografie

ecografii/CT electroliţi, pH,

Astrup, fct.

tiroidă

Tratament

Măsuri generale:

Creşterea conţinutului sanguin de oxigen (administrare de oxigen, transfuzii)

Creşterea volumului vascular şi a output-ului cardiac (administrare de lichide)

Reducerea consumului de oxigen (controlul temperaturii, sedare)

Corectarea tulburărilor metabolice

Medicaţie utilizată: antibiotice, inotrope

II. Măsuri specifice

Şoc

hipovolemic

Şoc septic Şoc cardiogen Şoc obstructiv

Soluţii

cristaloide

- antibiotice Corectarea

aritmiilor

Tamponada: pericardiocentez

ă

până la

60ml/kg, Şoc cald,

BP↓,SVO2>70%:

Optimizarea

presarcinii,

Pneumotorax: toracocenteză

ritm rapid

(30min)

- bolus lichide administrare

lentă,

Embolii: anticoagulante,

Transfuzie în

caz

-

norepinefrina/vaso

presina

cantităţi mici de

lichide

tromboliză

de hemoragii Şoc cu BP=N şi (5-10ml/kg) Malformaţii cardiace

dependente

Page 21: CARDIOPATII CONGENITALE - sanitaracraiova.spiruharet.ro · Cianoza: coloraţia albăstruie a tegumentelor şi mucoaselor când cantitatea de hemoglobină redusă din sângele capilar

SVO2<70% Creşterea

contractilităţii:

de persistenţa canalului

arterial:

- bolus lichide inotrope PGE

- transfuzie până

la

Reducerea

postsarcinii:

Hb>10g% vasodilatatoare

- vasodilatatoare

Şoc rece: BP↓,

SVO2<70%

- bolus fluide

- transfuzie

- vasopresoare

Trimiteți prin e-mailPostați pe blog!Distribuiți pe TwitterDistribuiți pe FacebookTrimiteți către Pinterest