UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADORFACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

IMAGENOLOGÍA PEDÍATRICA

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS ACIANOTICAS CON FLUJO PULMONAR NORMAL

Santiago Andrés Solórzano SalcedoGrupo N° 4

TIPOS DE CARDIOPATÍAS ACIANOTICAS CON FLUJO PULMONAR NORMAL

Coartación Aortica

Estenosis aórtica

Estenosis valvular pulmonar

1. Coartación Aórtica

Estrechez de la aorta que lleva a compromiso

hemodinámico

98% se presenta por debajo del origen de la

subclavia izquierda

5-8% de las cardiopatías congénitas

Coartación preductal Coartación posductal

Coartación Preductal• Obstrucción superior al nacimiento de la

arteria subclavia izquierda.• Asociada a estenosis del segmento largo de

la aorta y a otras cardiopatías.• Ausencia de circulación colateral

Coartación Posductal• Obstrucción por debajo de la arteria

subclavia izquierda a al altura del conducto arterioso.

• Estenosis corta• Aorta ascendente dilatada• Arterias mamarias e intercostales hipertróficas

Hallazgos por imagenRadiografía simple

Coartación preductual

Cardiomegalia

Flujo pulmonar normal o hiperflujo (congestión

pasiva)

Coartación posductual

Signo del 3 invertido

Muescas costales

(Más frecuente desde la 3° hasta la 6°)

Coartación preductal.Radiografía de tórax que muestra cardiomegalia y congestión vascular pulmonar, signos representativos de insuficiencia cardíaca.

Coartación posductal. a Radiografía de tórax que muestra el "signo del 3 invertido" {flecha), producto de dilatación aórtica proximal y distal a la coartación, b La imagen ampliada revela la presencia de muescas costales en la superficie inferior de la cuarta a la sexta costilla (flechas) secundarias a la erosión que provocan los vasos intercostales dilatados.

Tomografía Contrastada

Determina el grado de estenosis y la visualización de colaterales.

Evaluación de la estrategia preoperatoria.

Muestra la configuración en 3 y su relación con el resto de las estructuras vasculares

Coartación aórtica preductal.TC multiplanar tridimensional en corte sagital que muestra dilatación de la aorta ascendente proximal (A) y estenosis del cayado aórtico (flecha) proximal a la arteria subclavia izquierda (punta de flecha).

2. Estenosis Aórtica

En este tipo de malformación tenemos 3 formas de presentación

Estenosis valvular

• Más frecuente

Estenosis supravalvular

• Asociada a Síndrome de Williams

Estenosis subvalvular

• Diafragma apenas inferior

Estenosis valvular

Las comisuras de las válvulas están

fusionadas y las valvas, engrosadas

Con menos frecuencia: válvula aórtica uniscúspide

y unicomisural

Disminución delÁrea valvular

Dilatación de La raíz de la aorta

Sobrecarga del VIHipertrofia concéntrica

Hallazgos por imagen

Radiografía simple

El resultado es normal en casos

leves

Estenosis grave: Hipertrofia de

ventrículo izquierdo

Dilatación de la aorta

ascendente

Estenosis aórtica. Radiografía de tórax que muestra dilatación de la aorta ascendente (puntas de flecha) y leve hipertrofia del ventrículo izquierdo (flecha). Asimismo, se visualiza la grapa que cierra el conducto arterioso.

3. Estenosis valvular pulmonar

Obstrucción más frecuente del

hemicardio derecho

Frecuencia del 8%

Existen 2 formas de

presentación

• Forma de cúpula• Fusión de las comisuras• Ocurren en el 95%

Clásica

• Comisuras no fusionadas• Engrosamiento de comisuras• 10% de los casos

Displásica

Incremento de la

presión sistólica

Hipertrofia ventricular derecha

Insuficiencia ventricular derecha

Apertura del foramen oval (shunt)

Estenosis valvularpulmonar

Incremento de Presión VD

Sobrecarga de presión en AD

• La mayoría de pacientes son asintomáticos• Si es severa la obstrucción: Insuficiencia cardiaca + cianosis• Chasquido fuerte de eyección sistólica, el cual se irradia al lado

izquierdo del corazón.

Hallazgos por imagenRadiografía simple

Prominencia del segmento de la Arteria pulmonar principal e izquierda

Dilatación post-estenotica

Espacio retroesternal ocupado por el ventrículo

derecho hipertrofiado

Estenosis leve

Radiografía normal

Adecuada vascularidad pulmonar y

tamaño cardiaco

Estenosis moderada/ severa

Hipertrofia ventricular derecha

Dilatación de las arterias pulmonares principal e izquierda

Estenosis pulmonar.Radiografía de tórax de una niña de 10 años, en la que se observa dilatación de los segmentos principal y proximal de la arteria pulmonar Izquierda {puntas de flecha).

Tomografía contrastada

Presentación displásica

Hojas valvulares engrosadas No cambia su apariencia durante el ciclo cardiaco

Presentación clásica

Deformación de la cúpula Ocurre en la fase sistólica

Estenosis pulmonar. Tomografía con contraste que muestra dilatación de las arterias pulmonares principal (MPA) e izquierda (LPA).

BIBLIORAFÍA

• Radiología pediátrica Marilyn J. Siegel - Brian D. Coley. Corazón-Malformaciones congénitas.

• Imagenologia. Ríos Nidia, Salvidar Donato. Capítulo 12. Imagenología de corazón y grandes vasos