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efficace qui enraye les récidives [1] et une évolution potentiellefibrosante. Le dépistage génétique et échographique peu être pro-posé aux parents de premier degré de plus de 18 ans.Références[1] Erlinger S. Clin Res Hepatol Gastroenterol 2012;36(Suppl.

1):S36–40.[2] Kubitz R, et al. Z Gastroenterol 2011;49(6):728–36.[3] Rosmorduc O, et al. Orphan J Rare Dis 2007.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.199

CA195Il faut dénuder les fièvres nuesA. Lachaud a, C. Bouvier a, J. Seguier a, R. Rochwerger a,P. Bélénotti a, L. Swiader a, N.-D. Ene a, F. Duffaut b, J. Serratrice a,P.-J. Weiller a

a Service de médecine interne, CHU La Timone, Marseille, Franceb Oncologie, CHU La Timone, Marseille, France

Introduction.– Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs raresavec une incidence de 19 cas par million d’habitant, et gravesavec environ 50 % de mortalité ; elles représentent 6,5 % des can-cers de l’enfant mais seulement 0,7 % des tumeurs malignes de lapopulation générale. Bien qu’il s’agisse d’une tumeur agressive, laprésentation clinique est bien souvent frustre, limitée à une fièvrequasi nue.Patients et méthodes.– Nous rapportons les observations de deuxpatients porteurs de fièvres nues prolongées, adressés dans le ser-vice pour une enquête étiologique, et chez qui, un examen cliniqueattentif puis l’analyse des données biologiques et d’imagerie, ontpermis de porter un diagnostic de sarcome des tissus mous.Résultats.–Cas 1.– Une patiente de 55 ans, aux antécédents d’asthme etd’hypothyroïdie présentait un syndrome inflammatoire fébrile à40◦ depuis un mois. L’interrogatoire rapportait une polyarthriterhumatoïde chez la sœur et un cancer du sein et du colon chez lamère. L’état général était conservé, sans sueurs nocturnes. Elle pré-sentait seulement une toux sèche minime persistante. L’examencardiopulmonaire et neurologique étaient normaux, et il n’y avaitpas de syndrome ganglionnaire. Elle ne se plaignait d’aucunedouleur ni gène articulaire. Les artères temporales étaient nor-malement battantes. Le bilan biologique montrait un syndromeinflammatoire avec un fibrinogène à 9,8 g/L, une CRP à 293 mg/L,une hyper�2globulinémie à 18 % et une anémie à 7 g/dL. Le restedu bilan biologique et immunologique était normal (ANCA et ASCAnégatifs), les sérologies virales et des germes intracellulaires étaientnégatives. Le scanner TAP et la biopsie de l’artère temporale étaientnormaux. Un examen attentif de la patiente debout, de dos et dénu-dée montrait une petite asymétrie de la fesse droite et la palpationde cette région ne permettait pas de trouver de masse ou d’abcès. UnPET-scanner objectivait un foyer hyper métabolique intense (SUV9,4 g/mL) se projetant en regard du muscle moyen fessier droit.L’IRM précisait la lésion en retrouvant une masse mixte tissulaireet liquidienne de 12 × 10 × 5 cm, développée à la partie antérieurede la loge du moyen fessier droit. L’analyse anatomopathologiquepermit le diagnostic de sarcome pléiomorphe de grade 3.Cas 2.– Un patient de 59 ans, tabagique sevré depuis 15 ans, présen-tait une fièvre, un syndrome inflammatoire biologique majeur etune asthénie depuis deux mois. Il était traité pour une hypertensionartérielle. Pris en charge quelques jours auparavant par une autreéquipe, un bilan à la recherche d’une origine infectieuse, inflam-matoire ou tumorale à cette fièvre nue, n’avait retrouvé aucunecause. L’analyse des explorations déjà pratiquées à son arrivée mon-trait un syndrome inflammatoire avec une CRP à 200 mg/L, uneferritine à 2000 �g/L et une hyper-�2globulinémie à 18 %. L’étudedes explorations morphologiques : Scanner TAP, échographie car-diaque, biopsie de l’artère temporale était normale. Nous avonsentièrement déshabillé le patient. L’examen en position debouta permis de mettre en évidence une voussure de la face postéro

interne de la cuisse gauche, cachée par son calecon. La palpationretrouvait une masse ferme de plusieurs centimètres, bien limi-tée, indolore, n’infiltrant pas la peau, ne gênant pas la marche.Un PET scanner confirmait le caractère hypermétabolique de cettemasse. Un scanner dédié montrait un syndrome de masse tumo-ral hétérogène, rehaussé, de la loge musculaire postérieure de lacuisse gauche, s’étendant sur une hauteur de 19 cm et mesurant12 × 10 cm sans lésion secondaire. Une biopsie confirma le dia-gnostic de rhabdomyosarcome. A posteriori, les deux patients ontreconnu une très discrète gène fonctionnelle à la marche qui ne lesavait pas inquiétés.Discussion.– Le diagnostic des tumeurs des parties molles est sou-vent difficile. Il est à l’origine de délais diagnostics parfois trèslongs en particulier en milieu pédiatrique [1]. Dans nos deux cas,la localisation à la racine du membre inférieur, zone qui échappel’évaluation par l’imagerie « standard » à participé à ce délai.Conclusion.– Les sarcomes des tissus mous sont une cause rare defièvre au long cours, pouvant être pourtant le seul point d’appelclinique de ces tumeurs agressives. L’examen physique d’un patientfébrile doit rechercher une masse palpable qui est le plus souventasymptomatique et rarement douloureuse.Référence[1] Brasme JF, et al. Lancet Oncol 2012.

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CA196Carcinome en cuirasse : une présentation rared’un carcinome mammaire primitifE. Chidlovskii a, M. Maillet b, G. Deschasse a, M. Mousseau c,P. Couturier a

a Clinique universitaire de médecine gériatrique, CHU de Grenoble,Grenoble, Franceb Clinique universitaire de médecine interne, CHU de Grenoble,Grenoble, Francec Unité d’oncologie médicale, CHU de Grenoble, Grenoble, France

Introduction.– Décrit par Alfred Velpeau en 1838, le carcinome encuirasse est une forme rare de métastases cutanées d’un cancer pri-mitif mammaire, plus rarement gastro-intestinal, rénal ou encorelingual. Survenant le plus souvent comme une récidive du cancerdu sein, cette présentation peut aussi exceptionnellement révélerun carcinome mammaire primitif.Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas de carcinome encuirasse révélateur d’un carcinome mammaire primitif.Observation.– Une patiente de 92 ans aux antécédentsd’hypertension artérielle et de fibrillation atriale paroxystique a étéhospitalisée pour chutes et perte d’autonomie. L’examen cliniquemettait en évidence une lésion étendue de la paroi thoraciqueavec extension dorsale, sans adénopathie associée. Cette lésionétait caractérisée par un placard sclérosant et hyperkératosiquesurmontant une base érythémateuse, avec quelques nodules sous-cutanés en périphérie. Elle empêchait l’ampliation thoracique.L’examen mammaire était impossible par disparition complètedu tissu adipeux, remplacé par le placard sclérodermiforme.L’échographie mammaire et la mammographie n’ont donc pas puêtre pratiquées. À l’interrogatoire, cette lésion évoluait depuis troisans à partir d’un nodule cutané du sein gauche.La biopsie cutanée a révélé un carcinome peu différencié dontla structure et le phénotype immuno-histochimique étaientcompatibles avec une origine mammaire primitive (cellules tumo-rales CK7+, CK20–avec positivité des récepteurs hormonauxà l’œstrogène et à la progestérone). L’antigène carbohydrate15,3 sérique était augmenté à 287 U/mL (norme < 30 U/mL). Le scan-ner thoracoabdominopelvien non injecté n’a pas mis en évidenced’autre extension métastatique ; il n’y avait pas d’argument pourune atteinte osseuse avec une calcémie normale. Un traitement parhormonothérapie (letrozole) a été introduit. L’évolution a été défa-vorable avec le décès de la patiente quinze jours après le diagnostic.

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Discussion.– Le cancer du sein est le cancer le plus fréquent chezla femme, et évolue dans environ 25 % des cas vers une atteintemétastatique cutanée. Il existe de plus de 20 types de manifes-tations cutanées du carcinome mammaire, dont la présentationsclérodermique ou « en cuirasse ». Il s’agit d’un processus de fibroseatteignant une grande partie de la paroi thoracique et ressemblantà une armure de cuirassier. Des papules et des nodules fermes sefondent en une plaque sclérodermique qui recouvre une base éry-thémateuse. Ces lésions peuvent être accompagnées de douleuret de prurit, à la différence d’autres manifestations métastatiquescutanées souvent asymptomatiques. À l’examen histologique, lafibrose est prédominante, le derme est infiltré par des cellulestumorales disposées en « file indienne » entre les faisceaux de colla-gène et il existe une infiltration des vaisseaux lymphatiques par lescellules malignes. La présence de la fibrose dense avec diminutionde la vascularisation rend le carcinome en cuirasse très résistant àla chimiothérapie.Conclusion.– Notre patiente fait partie de très rares cas de manifes-tations métastatiques cutanées révélant un carcinome mammaireprimitif. La connaissance de ces manifestations cutanées rarespermet de rechercher rapidement une pathologie néoplasique etproposer un traitement approprié.Pour en savoir plusDe Giorgi V, et al. Cutaneous manifestations of breast carcinoma.Dermatol Ther 2010; 23: 581–9.Siddiqui MA, et al. Primary carcinoma en cuirasse. J Am Geriatr Soc1996;44: 221–2.Schwartz RA. Histopatological aspects of cutaneous metastaticdisease. J Am Acad Dermatol 1995;33:649–57.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.201

Posters électroniques : médecine interne

CA197Ce que savent les patients de leur biothérapie :enquête auprès des patients tunisiens traités paranti-TNF alphaK. Ben Abdelghani , L. Dridi , L. Souabni , S. Kassab , S. Chekili ,A. Laatar , L. ZakraouiRhumatologie, hôpital Mongi Slim, La Marsa, Tunisie

Introduction.– Les anti-TNF alpha sont des molécules largementprescrites au cours des maladies auto-immunes. L’efficacité par-fois spectaculaire de ces molécules sur l’évolution de la maladieet ses symptômes est largement décrite dans la littérature. Cepen-dant, les données issues de la recherche clinique ne reflètent pasl’utilisation en soins courants. Notre objectif était d’évaluer lesacquis des patients tunisiens suivis pour un rhumatisme inflam-matoire chronique (RIC) et traités par un anti-TNF.Patients et méthodes.– Nous avons mené une étude transversalemonocentrique dans un service de rhumatologie ayant porté surles patients suivis pour un RIC et traités par anti-TNF. Les don-nées sociodémographiques ont été relevées. Tous les patientsont répondu à un questionnaire posé par un médecin. Ce ques-tionnaire proposé a évalué quatre situations particulières sousanti-TNF� : le risque infectieux, la vaccination, l’intervention chi-rurgicale et la grossesse. Nous avons déterminé par la suite lesfacteurs qui influencent cette éducation. Pour déterminer les para-mètres influencant le degré d’éducation, nous avons utilisé le t-testde Student pour la comparaison de moyennes et le test du Chi2 dePreason pour la comparaison de pourcentages. Dans tous les testsstatistiques, le seuil de signification a été fixé à 0,05.Résultats.– Quarante patients (21 femmes) âgés en moyenne de43 ans [19–70 ans], ont accepté de participer à cette enquête.Un niveau d’étude universitaire a été retrouvé dans 32,5 % des

cas, un niveau secondaire dans 42,5 % des cas, primaire dans17,5 % des cas et 5 % étaient analphabètes. Leur RIC évoluait enmoyenne depuis 11,4 ans [1–38 ans]. Il s’agissait d’une spondy-loarthrite (65 %), d’une polyarthrite rhumatoïde (27,5 %) et d’unearthrite idiopathique juvénile (5 %). Les patients étaient sous anti-TNF depuis en moyenne 3,5 ans [quatre mois–huit ans]. L’infliximabétait prescrit dans 40 % des cas, l’etanercept dans 37,5 % des cas etl’adalimumab dans 22,5 %. 32,5 % des patients prétendaient avoirbénéficié d’aucune éducation avant l’initiation de l’anti-TNF�. Lemécanisme d’action du traitement était bien compris par unique-ment 42,5 % des patients. 82,5 % des patients avaient connaissancedu risque infectieux : en cas de fièvre, 52,5 % d’entre aux arrête-raient l’anti-TNF, 12,5 % appelleraient leur médecin traitant, 27,5 %s’auto-médiqueraient. Pour la vaccination, seuls 12,5 % des patientsbénéficiaient annuellement du vaccin contre la grippe et 22,5 % ontconnaissance que les vaccins vivants sont contre indiqués. Concer-nant les interventions chirurgicales, la moitié des patients étaientinformés de la nécessité d’arrêt du traitement avant l’intervention,67,5 % avertisseraient leur chirurgien et 62,5 % leur dentiste. Lachaîne de froid lors d’un voyage serait respectée par 97,5 % despatients. Pour les femmes en âge de procréation (17 femmes), seuls25 % étaient informées de l’éventuel risque tératogène de l’anti-TNF�. Au terme de cette enquête, ce que savent les patients deleur traitement était considéré satisfaisant dans uniquement 60 %des cas. Ce niveau de connaissance satisfaisant était corrélé àl’ancienneté du RIC (p = 0,021), à la connaissance du mécanismed’action du traitement (p = 0,028) et à l’éducation par un méde-cin avant l’initiation du traitement (p = 0,009). D’autre part, laconnaissance du mécanisme d’action et du risque infectieux étaientsignificativement corrélées à un niveau scolaire élevé (p = 0,043 et0,033 respectivement). En revanche, le sexe, l’âge, le type de RIC, letype de la molécule prescrite ainsi que la durée du traitement paranti-TNF n’influencaient pas le niveau de connaissance des patients.Conclusion.– D’après les résultats de cette enquête, l’informationdes patients sous anti-TNF en Tunisie reste insuffisante. Le niveaude scolarité influence certes cette éducation. Toutefois, il estnécessaire de revisiter la facon dont les soignants construisentl’accompagnement des patients.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.202

CA198Évaluation du maintien thérapeutiques desanti-TNF au cours de la polyarthrite rhumatoïdeL. Dridi , K. Ben Abdelghani , L. Souabni , S. Kassab , S. Chekili ,A. Laatar , L. ZakraouiRhumatologie, hôpital Mongi Slim, La Marsa, Tunisie

Introduction.– Les anti-TNF alpha représentent un progrès théra-peutique majeur dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde(PR). L’objectif de ce travail est d’évaluer le maintien thérapeu-tique des trois molécules d’anti-TNF disponibles et d’analyser lesdifférentes causes d’arrêt.Patients et méthodes.– Nous avons analysé de facon rétrospectiveles dossiers de patients atteints de PR traités par un anti-TNFalpha entre 2005 et 2011. Nos prescriptions respectaient les recom-mandations internationales et l’AMM tunisienne. Nous avons tenucompte uniquement de la première prescription d’une moléculeanti-TNF pour les patients qui ont eu différentes molécules. Lestaux de maintien thérapeutiques ont été étudiés en établissant lescourbes de survie selon la méthode de Kaplan Meier et les diffé-rentes causes d’arrêt ont été relevées.Résultats.– Quarante-huit dossiers de patients ont été analysés. Lespatients étaient répartis en 40 femmes et huit hommes âgés enmoyenne de 48 ans. La PR évoluait en moyenne depuis 15,1 ans. Lenombre moyen de DEMARDs déjà prescrits était à 2,1. Le métho-trexate était associé à l’anti-TNF dans 33,3 % des cas avec une dosemoyenne de 11,5 mg. L’infliximab était prescris dans 58,3 % des cas,l’etanercept dans 35,4 % des cas et l’adalimumab dans 6,2 % des cas.