capأ­tulo 55 trastornos neuromusculares infantiles capأ­tulo 55: trastornos neuromusculares...

Download Capأ­tulo 55 Trastornos neuromusculares infantiles Capأ­tulo 55: Trastornos neuromusculares infantiles

Post on 11-Mar-2020

0 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • © 2014 American Academy Of Orthopaedic Surgeons AAOS Comprehensive Orthopaedic Review 2 649

    I. Parálisis cerebral

    A. Epidemiología

    1. La incidencia de parálisis cerebral es de 1-3/1.000 na- cidos vivos.

    2. La prematuridad y el bajo peso al nacer (< 1.500 g) aumentan la incidencia a 90/1.000 nacidos vivos.

    B. Fisiopatología

    1. La parálisis cerebral es una encefalopatía estática: una lesión encefálica permanente y no progresiva causada por daños, defectos o enfermedad.

    2. La parálisis cerebral puede afectar al desarrollo motor, al habla, a las funciones cognitivas y a los sentidos en la infancia.

    3. Aunque la lesión encefálica en la parálisis cere- bral es estática, las manifestaciones periféricas de la parálisis cerebral no suelen ser estáticas (p. ej., contracturas y deformidades óseas).

    4. Las crisis convulsivas persistentes pueden contri- buir a la pérdida de función en la parálisis cere- bral.

    C. Factores de riesgo (Tabla 1)

    1. La parálisis cerebral no es una enfermedad ge- nética. La paraparesia espástica familiar, que se manifiesta por debilidad progresiva y rigidez de las extremidades inferiores parecidas a las de la parálisis cerebral, es una enfermedad hereditaria y debe considerarse como posibilidad diagnósti- ca si existe algún antecedente familiar de parálisis cerebral.

    D. Evaluación del desarrollo

    1. En el desarrollo normal, los niños deben:

    a. Sentarse de manera independiente a los 6-9 me- ses de edad.

    b. Desplazarse o andar mientras se apoya en los muebles a los 14 meses de edad.

    c. Andar de manera independiente a los 18 meses de edad.

    2. Los factores predictivos positivos para andar son estirarse hacia arriba a una posición erguida y sentarse de manera independiente a los dos años de edad.

    3. La Tabla 2 muestra los indicadores de mal pro- nóstico para andar.

    E. Clasificación: Hay varios sistemas de clasificación útiles para el tratamiento de la parálisis cerebral.

    1. Fisiológica: la localización de la lesión encefálica en la parálisis cerebral produce distintos tipos de disfunción motora.

    a. Los pacientes con parálisis cerebral espástica (piramidal) tienen un aumento del tono o ri- gidez con el estiramiento rápido, lo que puede causar alteraciones en la marcha y contractu- ra muscular en la extremidad. Estos pacientes suelen beneficiarse de intervenciones quirúrgi- cas ortopédicas.

    b. Los pacientes con parálisis cerebral discinéti- ca (extrapiramidal) o coreoateoide presentan movimientos involuntarios, atetosis y distonía.

    Capítulo 55

    Trastornos neuromusculares infantiles M. Siobhan Murphy Zane, MD

    5: Pato lo

    g ía o

    rto p

    éd ica p

    ed iátrica

    Ni el Dr. Murphy Zane ni ninguno de sus familiares inme- diatos han recibido regalías ni tienen acciones u opciones sobre acciones de ninguna compañía ni institución rela- cionadas directa o indirectamente con el tema de este ca- pítulo.

    Tabla 1

    Factores de riesgo de parálisis cerebral Prematuridad Bajo peso al nacer Parto múltiple Infecciones TORCH (toxoplasmosis, otras como sífilis, rubeola, citomegalovirus y herpes)

    Corioamnionitis Complicaciones placentarias Hemorragia durante el tercer trimestre Epilepsia materna Toxemia Puntuación de Apgar baja Anoxia Hemorragia intraventricular Infección Consumo materno de alcohol y drogas Teratógenos

  • Sección 5: Patología ortopédica pediátrica

    AAoS Comprehensive orthopaedic Review 2 © 2014 American Academy of orthopaedic Surgeons 650

    5: P

    at o

    lo g

    ía o

    rt o

    p éd

    ic a

    p ed

    iá tr

    ic a

    d. Posición adecuada del pie antes del contacto inicial.

    e. Conservación de la energía.

    2. Marcha normal (Figura 2).

    a. Un ciclo de la marcha completo va desde el contacto con el suelo de un pie hasta el si- guiente contacto con el pie del mismo lado del cuerpo.

    b. El apoyo supone el 62% inicial del ciclo.

    c. El balanceo supone el 38% final del ciclo.

    3. La exploración física de la marcha comprende una evaluación del arco de movilidad de la cade- ra, la rodilla y el tobillo.

    4. Prueba de espasticidad: la prueba de “bloqueo” muestra una diferencia de la tensión muscular de- pendiente de la velocidad, en la que un movimien- to pasivo rápido provoca una tensión rápida de los músculos utilizados al andar.

    a. En la escala modificada de Ashworth del tono en respuesta al estiramiento pasivo de una extremidad, el grado 1 indica resistencia al estiramiento sin un bloqueo, el grado 2 corresponde a un bloqueo claramente evi- dente y el grado 5 corresponde a una articu- lación rígida.

    5. Pruebas para las contracturas y la espasticidad.

    a. Prueba de Duncan-Ely (para la espasticidad del músculo recto femoral): se flexiona la rodi- lla con el niño en decúbito prono. Si se levan- ta la cadera ipsilateral, existe espasticidad del músculo recto femoral.

    b. Prueba de Thomas (para la contractura de la cadera en flexión): con el niño en decúbito su- pino, se flexiona la rodilla de una extremidad inferior y se acerca al tronco, mientras la otra extremidad inferior permanece extendida. El grado de flexión de la cadera en el lado de la extremidad inferior que permanece extendida es el grado de contractura y de deformidad de la cadera en flexión.

    Este tipo de parálisis cerebral es menos fre- cuente que la parálisis cerebral piramidal rela- cionada con la administración de gammaglo- bulina Rh-inmune a las mujeres embarazadas para prevenir la incompatibilidad Rh entre la madre y su bebé.

    c. Los pacientes con ataxia (cerebelosa) tienen alteración del equilibrio y de la coordinación.

    d. Los pacientes con tipos mixtos de parálisis ce- rebral presentan espasticidad y discinesia.

    2. Anatómica (Tabla 3).

    3. Funcional: se utiliza el sistema GMFCS (Gross Motor Function Classification System). Se asigna al paciente un grado de I a V, que representan los niveles funcionales máximo a mínimo (Figura 1).

    F. La valoración de la marcha es esencial para el trata- miento ortopédico de los pacientes con parálisis cere- bral y mielomeningocele.

    1. Criterios de Perry/Gage: cinco factores funda- mentales para una marcha normal:

    a. Longitud de paso simétrica.

    b. Estabilidad en apoyo.

    c. Compensación del balanceo.

    Tabla 2

    Indicadores de mal pronóstico para andar Persistencia de dos o más de los siguientes reflejos primitivos al año de edad:

    Moro: Con el niño en decúbito supino, la extensión brusca del cuello produce una abducción de los brazos con extensión de los dedos, seguida de un abrazo

    Cervical tónico asimétrico: El giro de la cabeza hacia el lado produce una “pose de esgrima”

    Cervical tónico simétrico: La flexión del cuello produce una flexión del brazo y una extensión de la pierna

    Enderezamiento cervical: Cuando el niño gira la cabeza hacia un lado, el tronco y las extremidades la siguen

    Impulso extensor (reflejo anómalo): El contacto de los pies del niño con el suelo produce una extensión de todas las articulaciones

    Ausenciade los siguientes reflejos posturales al año de edad:

    Paracaídas: Con el niño en posición erguida, la rotación brusca hacia delante del cuerpo del niño hace que los brazos se extiendan para contrarrestar la caída percibida

    Colocación del pie: Con apoyo, el contacto de los pies del niño con una superficie produce un movimiento de andar

    Incapacidad para sentarse a los cinco años de edad

    Incapacidad para andar a los ocho años de edad

    Tabla 3

    Clasificación anatómica de la parálisis cerebral Tipo Zona afectada

    Cuadriplejía Cuatro extremidades

    Corporal total

    Cuatro extremidades y problemas bulbares (p. ej., deglución)

    Hemiplejía Un lado del cuerpo

    Diplejía Extremidades inferiores, pero puede tener cierto control de la postura de la extremidad superior

  • Capítulo 55: Trastornos neuromusculares infantiles

    © 2014 American Academy Of Orthopaedic Surgeons AAOS Comprehensive Orthopaedic Review 2 651

    5: Pato lo

    g ía o

    rto p

    éd ica p

    ed iátrica

    Figura 1 Sistema de clasificación GMFCS (Gross Motor Function Classification System) para los niños de 6-12 años de edad. (Re- producida con autorización de Palisano RJ, Rosenbaum P. Walter S, Russell D. Wood E, Galuppi B: Development and re- liability of a system to classify gross motor function in children wirh cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1997;45:113- 120. Ilustrado por Kerr Graham y Bill Reid. The Royal Children’s Hospital, Melbourne.)

  • Sección 5: Patología ortopédica pediátrica

    AAoS Comprehensive orthopaedic Review 2 © 2014 American Academy of orthopaedic Surgeons 652

    5: P

    at o

    lo g

    ía o

    rt o

    p éd

    ic a

    p ed

    iá tr

    ic a

    G. Debe realizarse un análisis de la marcha agazapada de un paciente (Figura 3).

    H. Tratamiento no quirúrgico

    1. La fisioterapia se centra en el desarrollo de la marcha y de la movilidad funcional mediante el uso de entrenadores de la marcha, andado- res o muletas, así como en la prevención de las contracturas mediante estiramiento, uso de or- tesis y programas de levantamiento. No se h