Cancerul vulvar

In general o boala a femeilor in varsta cancerul vulvar se intalneste din ce in ce mai des si la femelie aflate la o varsta fertila . Produc sim[tome de genul pruritului si iritatiei care fac ca initial sa fie tratate cu topice locale fapt care intarzie diagnosticul si amana biopsia . Apox,. 90 % sunt carcinoame scuamoase celulare foarte rar sunt : melanoame carcinoame cu celulel bazale , adenocarcinoame al glandelor Bartrholin si sarcoame. Apare cel mai frecvent in a 7° decada de viata , odata cu crestera sperantei de viata a crescut si frecventa acestora .

Patofiziologie: Cele mai multe cancere apar de la nivelul epiteliului scuamos . Cu toate ca vulva nu are o zona de transformare similara colului , cele mai multe malignitati apar La granita dintre epiteliul scuamos stratificat keratinizat si epiteliulu vestibular nekeratinizat . Aceste cancere au ca precursoare leziuni anormale ce pot fi recunoscute . Aproximatv 60% au VIN iar 15-20% se asociaza cu licheni sclerosi.

Infectia HPV :

Cancerul vulvar scuamos are 2 cai de dezvoltare :

1) Carcinoamele nonkeratinizate( bazaloide and/or warts ) care apar la femeile mai tinere si suny HPV positive cel mai frcvent subtipul 16 si 18 dar se pot intalinii si 31 , 33, 45. Acest tip de carcinoma are un prognostic mult mai bun decat cel HPV negativ.

2) A doua cale de dezvoltare se asociaza foarte rar cu HPV apare la femeile in varsta si are ca baza lichenii sclerosi., duce la carcinom scuamos keratinizat .

Cai de extensie : urmeaza calea clasica cu crestere locala , extensie in orgenele adiacente , diseminare limfatica si hematogena.

Diseminarea hematogena : vulva este irigata principal de arterele rusinoase interne care provin dintr-un ram anterior al arterei hipogastrice Arterele rusinoase externe si rusinoase superficiale ramuri al arterei femurale , dreneaza in vena safena magna . Ambele artere ( rusinoas aexterna si superficiala) aprovizioneaza labiile mari si structurile ei profunde , au anastomoze cu vasele rusinoase Interne

Diseminarea limfatica : se face in nodulii inghinali superficiali ,care sunt situati intr-un triunghi format de : - ligamentul inghinal

- marginea mediala a muschiului sartorius - marginea laterala a adductorului lung

Calea de diseminare este : noduli inghinali superficiali > noduli inghinali profunzi > noduli inghinali pelvieni ( iliaci si onturatori) Orice imprastiere dincolo de nodulii profunzi este considerata metastaza.

Factori de risc :

Infectia : HSV este asociat puternic cu cancerul de vulva dar combinat cu alti factori nu singur. ( ex fumatul) HPV femeile fumatoare si cu condiloame vaginale au un risc de 35 de ori mai mare de aface cancer de vulva Imunosupresia : cancerul de vulva este crescut la pacientele cu HIV si la cele cu imunosupresie cronica. Lichenii sclerosi : pot sa fie o leziune precursoara a cancerului invaziv scuamos VIN-vulvar intraepithelial neoplasia : Istoria naturala a VIN 3 este neclara , pe de o parte progresia VIN 3 la cancer invaziv a fost sugerata pe de lata parte cele mau multe VIN 3 nu progreseaza , un mic procentaj ajung la cancer invaziv cu o medie de 4 ani

Simptome : Cele mai multe Prezita : Prurit si leziuni vizibile , cu toate ca durerea , ulceratia , sangerarea poate sa fie prezenta . Cele mai multe paciente au aceste simptome cu luni innainte sa se prezinte la medic . La femeile tinere de multe ori nu exista o masa vizibila , exista eziuni multifocalae , care necesita biopsie multipla in cursul vulvoscopiei.

Diagnosticul cancerului de vulva : se face vulvoscopic se practica biopsie , care sa includa si stroma de dedesuptul leziunii.Se examineaza si colul si regiunea anala.Se examineaza invazia locala a bolii , aparatului urinar , a oaselor pelviene , canalul anal . Se practica CT sau RMI

Stadializarea bolii : Stadiul 0 – Carcinom in situ

Stadiul I - Tumora localizata la vulva sau perineu < 2cm T1 No Mo

Stadiul II Tumora localizata la vulva sau perineu > 2cm T2 No Mo

Stadiul III – T3NoMo Tumora orice stadiu cu extensie in urtra , vagin , anus T1N1Mo si metastaze ggl unilaterale T2N1Mo

Stadiul IVA T1N2Mo Tumora invadeaza uretra superioara , vezica rectul , T2N2Mo oasele pelvine si metastaze ggl bilateral T3N2Mo T4Nx Mo Stadiul IVB Tx NxM1

Prognosticul bolii : Pentru std I Si II supravietuirea la 5 ani este de 80 -90 % scade odata cu gradingul.Cel mai important factor este invazia nodulilor limfatici , invazia nodulilor inghinali scade supravietuirea cu cel putin 50% .

Riscul recurentei este legat si de marginea de siguranta a rezectie , o margine de peste > 1cm este eficient iar sub 8 mm are o recidiva mare.Recurentele apar intr-o perioada de 2 ani peste 2 ani se considera ca este vorba de o noua tumora.

Tratamentul bolii :

Tumori microinvazive- tumorile multifocale IA cu risc scazut , li se recomanda vulvectomie partiala stanga care are o marfgine de 1-2 cm in jurul leziunii.Limfadenectomia nu e indicata in acest caz.

Stadii precoce ale cancerelor :-IB , II , si uneori std III cer vulvectomie radicala Vulvectomie radicala : care cere : excizia tsutului dintre labiile mari De la perineu la mons pubis Asa numita rezectie in ‘Fluture’

Vulvectomie radicala partiala : are rolul de a obtine o margine de 1-2 cm in tesut sanatos , fara a exciza tesut sanatos foarte mult si se practica limfadenectomie inghinala printr-o incizie paralela cu ligamentul inghinal

Vulvectomie radicala completa : se practica rar in stadiile precoce ale bolii Se rezeca mons pubis , labiile mari, perineul clitorisul .

Limfadenecomia:cele mai putine complicatii se obtin prin lifadenectomie superficiala si profunda dar prezervand fascia lata si safena . Nodulii profunzi sunt indepartati , medial de vena safena .

In cazul in care noduluii excizati sunt pozitivi se trece la excizia contralaterala , urmata de radioterapie .

Stadii avansate ale bolii : Cele mai multe cazuri cer anumite variatii de exeenteratii pelviene si vulvectomii radicale.Efortuiele recente se concentreaza pe combinarea unor metode de chimoterapie , radioterapie , chirurgie.

Urmarirea pacientilor tratati se face la 3 luni in promi 3 ani si la sasa luni in urmatorii 2 ani.

Recurenta bolii : Recurentle vulvare locale se trateaza prin excizie , cele care implica si uretra si perineul necesita exenteratie pelvina cu refacerea vaginului pentru mentinerea functiei sexuale. Aceste interventii au o morbiditate mare si de aceea starea pacientelor trebuie sa fie buna . Pacientele preiradiate si care prezinta recurente , chirurgia nu este o solutie din cauza morbiditatii foarte mari si prognosticului prost.

Chimioterapia paliativa : se practica la pacienti care au metastaze la distante sau locale , doxorubicina si bleomicina par sa aiba efect.

Managementul in timpul sarcinii : Toate leziuniile suspecte trebuie examinate si biopsiate chiar in timpul sarcinii ca sa previna un diagonstic tarziu .Vulvectomie partial radicala trebuie facuta oricand dupa saptamana 18 de gestatie.Modul de natsre ste lasat la discretia onstetricianului , in cazuri de stenoza vaginala fibroza semnificativa , cezariana se recomanda.

Cancerul Vaginal

Cancerul vaginal primar este extrem de rar , cel mai frecvent tip histologice este cel scuamos urmat de adenocarcinom.

Diseminarea bolii

Extensia locala si invazia limfatica sunt cai comune de extensie a cancerului vaginal .Limfatciele vaginului formeaza o retea anstomotica f. Complexa . Ca urmare orice nod in pelvis , inghinal sau anorectal poate drena in orice partea a vaginului.Nodulii externi , interni , iliaci comuni sunt primele locuri de drenaj limfatic.Vaginul posterior poate drena inferior in nodulii gluteali , prescarti sau perirectali .Treimea distala a vaginului , poate drena in nodulii superficiali si profunzi inghinali.

Extensia hematogena este rara , drenajul venos consta din venele rectale rusinoase uterine care dreneaza in vena iliaca interna.

Cancerul scuamos - 70-80% din toate cancerele vaginale,

Factori de risc - similari cu cei ai cancerului de col - infecti HPV- viata sexuala precoce - fumatul- > 5 parteneri

Diagnostic :

Sangerarea pe cale vaginala este cea mai frecventa acuza a pacientelor desi uneori , apare si durerea si leucoreea /

Rar in cazuri de cancer pe peretele anterior , care invadeaza vezica poate sa conduca la disurie ,hematurie , incontinenta urinara. Cele mai multe cazuri se dezvolta in 1/3 superioara avaginului. Femeile cu cancer si cu histerectomiii anterioare au o mai mare probabilitate de a avea leziuni in 1/3 superioara dect cele fara HT.

O leziune macroscopica este punctionata pentru biopsie. Daca leziunea se vizualizeaza doar vaginoscopic , atunci se punctioneaza sub ghidaj vaginoscopic.

CT , MRI si proctosigmoidoscopia , cistouretroscopia , RX toracic pot sa ajute pentru a arta interesarea uretrala , intestinala. Vezicala.

Stadializarea Cancerului vaginal :

Std 0 : Carcinom in situ , neoplazie intraepiteliala Std I : Carcinom este limitat la peretele vaginal Std II : Carcinomul intereseaza tesutul subiacent dar nu ajunge la pertele pelvian Std III Carcinomul a invadat peretii pelvini Std IV: A – Tumora invadeaza rectul muoasa pelvina sau a trecut de pertele pelvian B - Metastaze la distanta

Supravietuirea la 5 ani per total este de 45-60% Std I este de 85 % Std II este 78% Std III este de 58 %

Fiind un cancer foarte rar sunt putin date statistice pentru a analiza trataemntul.De aceea in cea mai mare parte , tratamentul este individual ,

Std I excizia chirurgicala este preferata atunci cand MARGINILE NEAGTIVE s pot fi realizate in timpul interventiei.. Radioterapia se pote realizata fie prin iradiere externa sau prin brachiterapie si se prctica atunci cand se prognozeaza ca margini negativeNu pot fi obtinute prin excizie chirurgicala.

Std II – Tratamentul chirurgical are un prognostic mai bun decat cel radioterapeutic cand se prognozeaza ca margini negative Nu pot fi obtinute prin excizie chirurgicala. Se practica initial iradiere externa urmata apoi de brahiterapie ,

Std III si IV- o combinatie de radioterapie externa cu brachitrerapie si cu Cisplatin se recomanda.

Chimioterapia ca metoda unica de tratament nu este eficienta in tratarea cancerului de vagin.

Radioterapia se adreseaza atat nodulilor superficiali cat si celor profunzi , daca biopsia arata metstaza sau in scop profilactic daca 1/3 inf. este implicata .

Urmarirea pacientilor tratati se face la 3 luni in promi 3 ani si la sasa luni in urmatorii 2 ani. Recurentele apar de obicei in primii 2 ani de la tratament .

Adenoza vaginala apare mai ales la femeile car au fost expuse la Diethylsilbestrol in uter si este definita ca prezenta subepiteliala a glandelor mucinoase. Sunt glande reziduale ale canalelor mullerienne.

Adenocarcinomul vaginal este rar continanad aproximativ 13% din totalul cancerelor vaginale , si apare din zonele de adenoza vaginala in cazuri de tumora primara. Cel mai adesea adenocarcinomul vaginal este o boala metastatica tipica tractului genital superior , de obicei cancer de endometru. Pot sa fie si metastaza din rinichi , pancreas ,san , colon ,

Tratamentul este similar celui din cancerul scuamos