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Giorno Ora Docente ARGOMENTO
11.10.2005 13-15 Boccadoro Introduzione (1)Fisiopatologia emopoiesi, emocromo, aspirato midollare, biopsia ossea (2)
13.10.2005 13-15 Boccadoro Classificazione della anemie, anemie iporigenerative, anemie emolitiche (3)Anemie carenziali (ferro, ac folico, vit B12),
18.10.2005 13-15 Ladetto Anemie da difetto di membrana ed enzimi eritrocitari (5)Anemie da flogosi Emocromatosi (6)
20.10.2005 13-15 Ladetto Emoglobinopatie, (7)Talassemie (8)
24.10.2005 13-1515-16
Boccadoro X2Bruno X 1
Anemie emolitiche da cause extraglobulari (9)Anemia aplastica
Emoglobinuria parossistica notturna (10)Principi di Terapia trasfusionale (30)
26.10.2005 13-16 Bruno X 3 Trapianto di midollo autologo (27)Trapianto di midollo allogenico (28)Le infezioni nel paziente ematologico (29)
31.10.2005 13-15 Ladetto Disturbi quantitativi dei leucocitiDiagnostica delle leucopenie
MORFOLOGIA (13)Mielodisplasie(14
3.11.2005 13-15 Ladetto Disordini mieloproliferativi cronici: policitemia, trombocitemia(11)Disordini mieloproliferativi cronici: leucemia mieloide cronica, mielofibrosi (12)
15.11.2005 13-15 Ladetto Leucemie acute mieloidi (15)Leucemie acute linfoidi(16)
17.11.2005 13-15 Boccadoro Diagnostica delle linfoadenopatie (17)Leucemia linfatica cronica (18)
Hairy cell leukemia
21.11.2005 13-15 Ladetto Linfona di Hodgkin(19)Linfomi non Hodgkin indolenti (20)
Linfomi non Hodgkin aggressivi
23.11.2005 13-15 Boccadoro Discrasie plasmacellulari (21,22)
28.11.2005 13-15 Ladetto Fisiopatologia emostasi (23)Piastrinopenie e piastrinosi (24)
30.11.2005 13-15 Boccadoro Coagulapatie da difetto di fattori plasmatici (25) Terapia antiaggregante e anticoagulante orale (26)
PRIMA LEZIONE:
• fisiopatologia emopoiesi• emocromo• midollo osseo• aspirato midollare• biopsia ossea
Il sangue: 40% cellule; 60% acqua !
Valori normali di ematocrito:
maschio adulto .42 - .54 femmina adulta .37 - .44
neonato (nascita) .53 - .68
neonato 3 mesi .30 - .38
bambino 10 anni .37 - .44
Hct varia con eta’ e sesso.
L’emocromo
AML
PARAMETRI BIOMETRICI ERITROCITARI
MCV = Mean Corpuscolar Volume: 82 - 92 fl
MCH = Mean Corpuscolar Hemoglobin: 28 - 31 pg
MCHC = Mean Corpuscolar Hemoglobin Concentration: 31 - 34 g/dl
RDW: red cell distribution width (anisocitosi): 12,8 ± 1,2% (CV) 42,5 ± 3,5 fl (SD)
deficit di ferro RDW aumentatotratta talassemico RDW normale
anemia megalobastica RDW aumentatoanemie macrocitiche RDW normale
Fornula leucocitaria
neutrofilo eosinofilo basofilo
monocita
LGLlinfociti
I globuli bianchi nel sangue periferico
formula leucocitaria
neutrofili 40 - 80 %linfociti 20 - 40 %monociti 2 - 10 %eosinofili 1- 6 %basofili <1- 2%
numeri assoluti
neutrofili 2-7 x 109/Llinfociti 1-3 x 109/Lmonociti 0.2-1 x 109/Leosinofili 0.02-0-5 x 109/Lbasofili 0.02-0.1 x 109/L
valori nel sangue: 150 - 450 x 109 /L.
circa 2/3 circolano, mentre 1/3 risiede nella milza o sedi extravascolari;
Le piastrine
MPV: mean platelet volume; aumentato piastrinopenia da distruzione periferica, ridotto piastrinopenia iporigenerativa
PDW: platelet distribution width;aumentato trombocitemia essenzialenormale trombocitosi reattiva
Le cellule del sangue sono prodotte nel midollo osseoe negli organi linfatici secondari (milza e linfonodi)
Il midollo osseo nell’adulto occupa uno spazio di circa 4 litri; la meta’ è composto da midollo emopoietico, il resto da tessuto adiposo
Nei bambini il midollo occupa uno spazio di circa 1,6 litri,ma è attivo al 100%
livello
tappo
rubinetto
aspirato midollare (morfologia)
biopsia osteo-midollare (istologia)
Fisiopatologia dell’emopoiesi:
committed stem cell(CFU-GEMM)
pool delle cellule staminali
MIDOLLO OSSEO• cellule emopoietiche• vasi• cellule stromali
adipocitifibroblastimacrofagimastociti
• matrice extracellulare
Il midollo osseo è un tessuto complesso
OSSO:• matrice ossea (trabecole)• osteoclasti• osteoblasti
thymus
bone marrow
spleen
lymph nodes
IMMUNESYSTEM
compartimenti emopoietici
mielopoiesi
staminaletotipotente
staminalecommitted
mieloblastopromielocitamielocitametamielocitaband cellGN
14 giorni
GN(pool marginale & circolante)
6-8 ore 2 giorni
GN
I globuli bianchi nel sangue midollare
A: mieloblasto
F: neutrofilo
B: promielocita D: metamielocitaC: mielocita
E: band cell
A B C D E F
RICERCATO !!
eritropopoiesi
staminaletotipotente
staminalecommitted
proeritroblastoeritr. basofiloeritr. policromat.eritr. ortocrom.
reticolociti
6 giorni 1 + 1 giorno 120 giorni
eritrociti (RBC)
midollo sangue
• ciascun megacariocita durante la sua vita genera circa 4,000 piastrine • le piastrine vivono mediamente da 9-12 giorni
• ogni giorno sono prodotte 30.000-40.000 piastrine per L;
• in caso di necessita’, la produzine di piastrine puo’ aumentare 8 volte;
megacariocita
Mielogramma:
4x-15x:cellularita’polimorfismomegacariociti
100x:rapporto L/E (3:1; 4:1)mielogramma
Blasti 2 (0.3-5)Promielociti 5 (1-8)Mielociti (GN/GE/GB) 12 (5-19)Metamielociti /GN/GB/GE) 20 (13-22)GN 24 (7-30)GE 2 (0.5-4)GB 0.2 (0-0-7)
Proeritroblasti 2 (1- 6)Eritroblasti basofili 4 (2-6)Eritroblasti policromatofili 6 (4-8)Eritroblasti ortocromatici 4 (2- 8)
Linfociti 16 (8- 26)Monociti 2 (0-6)Plasmacellule 0.8 (0-2)
Cellule tumorali assenti!
Midollo normocellulare(rapporto L:E alto)
Iperplasia eritroide(rapporto L:E basso)
L’emocromo
Sferocitosi ereditariaEmoglobinopatia H
AEA + CLL