c31 sindroame nefrotice

7/23/2019 C31 SINDROAME NEFROTICE

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SINDROAME NEFROTICELA COPIL



SINDROM NEFROTIC – DEFINIŢIE

EDEME GENERALIZATE PROTEINURIE

(>40 mg/oră/m2 !" >2g/m2/#$

!%&"m$'ă/r)!*$'$'ă +' "r$'ă >,00 mg/mmo%-

.IPOPROTEINEMIE

(ro*)$') *o*!%) )r$) 13 g/%

!%&"m$') )r$) 21 g/%-

.IPERCOLESTEROLEMIE (> 200 mg/%-

.IPERLIPEMIE (> 500 mg/%-



SINDROM NEFROTIC 6 CLASIFICARE

(+' 7"'8$) ) 9:r*ă-

SINDROAME NEFROTICE o'g)'$*!%) ()&"* +' r$m)%) , %"'$ ) 9$!8ă-;

SINDROM NEFROTIC $'7!'*$% ()&"* +'*r) 4

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SINDROAME NEFROTICE %! o$% <$

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SINDROM NEFROTIC CONGENITAL6 %!$?!r) 6

Pr$m!r S)"'!r




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DIAGNOSTICUL SN o'g)'$*!%

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TRATAMENT 6 SNo'g)'$*!%/$'7!'*$%

6 SN *$ ?'%!')#@6 '"*r$8$) !)9!*ă; 6 ')7r)*om$) &$%!*)r!%ă;

6 !%&"m$'ă; 6 $!%$#ă )r$*o')!%ă;

6 ACEI; 6 *r!'%!'* r)'!%;6 ormo'$ *$ro$$)'$

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6 S Fr!$)r (go'!)*om$) &$%!*)r!%ă-;

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Pr$m!r) ($$o!*$)-@ se clasifcă în uncţie deleziunea histologică

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AgAQCIC () )"' $' g%om)r"%$- EH@ LES )'o!r$*) )!*$*!

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SN 6 F$#$o!*o%og$)

Modificarea permeabilitatii MBG

pentru proteine

Filtrare ↑ a proteinelor cu depasirea

capacitatii max de transport a TCR

Proteinurie

Hipoproteinemie (clearence-ul e

invers proportional cu M molec!

"isproteinemie

↓ albumina

↓ δ globuline

↑ α globuline (relativ)

↑ β globuline (relativ)



SN 6 F$#$o!*o%og$)

↓ albumina ↓ PCORedistributie a apei in sectorul extracelular si intravascular

(apa trece in interstitiu)

hipovolemie edeme

ecretie inadecvata

de !"#

Reabsorbtie ↑ de apa

in $C" si $ Colectori

Retentie de apa

↓ secretia de %actor

&&& natriuretic

"eclansarea sistemului

renina'angiotensina'

aldosteron (prin ↓ P in

arteriola a%erenta)

Compensator ↑ reabsorbtiatubulara de a in $CP si $C"

Retentie de apa si a

edeme



ALGORITM ) DIAGNOSTIC

= r)$#!r)! )*$o%og$)$ r)'!%) ! ))m)%or " )H%")r)!@

6 ))m)%or !%)rg$); 6 ))m)%or )'or$');

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6 m!%'"*r$8$)$

2 )H%")r)! !%*or &o%$ r)'!%) !o$!*) " ))m"%@

6 GNDA; 6 GN ro'$);

6 $)%o')7r$*! !"*ă; 6 S.U;6 IRA

, o'?rm!r)! SN;

4 *!&$%$r)! )*$o%og$)$ SN@ r$m!r !" )"'!r



DIAGNOSTIC

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"g)*$9) )'*r" SN )"'!r);

mă"r!r)! TA;

$"r)#! <$ !)*"% "r$'$$



DIAGNOSTIC

)H!m)'"% !r!%$'$@ "r$'ă@ 6 "m!r ) "r$'ă; 6 r!or* !%&"m$'ă/r)!*$'$'ă;

6 o#!r) ro*)$') "r$'!r); 6 $o'ogr!m! "r$'!ră; :'g)@ 6 )mo%)"ogr!mă; 6 g%$)m$);

6 *)*) $'!m!*or$$; 6 ASLO;6 ro*)$')/!%&"m$'ă; 6 Com%)m)'* (C, <$ C4-;6 $o'ogr!mă; 6 A !'*$'"%)!r$;6 "r)) r)!*$'$'ă; 6 A !'*$ AND "&%"!*)'!r;6 o%)*)ro% %$$) *o*!%); 6 )ro%og$) )'*r" .I

6 *r!'!m$'!#); *oHo%!m! $?%$ CM;6 *)*) o!g"%!r); 6 )ro%og$) )'*r" 9$r")!*$*$ <$ C

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)H!m)' g)')*$



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& *

&g+ urina

&g+ plasma

$rans%erina urina

$rans%erina plasma

&g+ , - * ./01000 "altoni

$rans%erina ,- * 22 "altoni

& 3 045 * proteinurie selectiva



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SN – %!$?!r) %$'$o6)9o%"*$9!

SN pur SN impurProteinurie T$ )%)*$9 T$ '))%)*$9

Hematurie I'o'*!'* )m!*"r$)m$roo$!

Do!r %! )&"*

M!roo$! $/!"m$roo$!

P)*) o %"'! ) %! )&"*Retentie azotata I'o'*!'*

Do!r %! )&"*

P)r$*)'*

C$!r "! r)%"!r)!$"r)#)$

C seric Norm!% S!#"*

Raspuns lacorticoterapie

R!"' &"'Do!r 1*)ro$or)#$*)'*!

R!"' ro*

Prognostic F!9or!&$%

$')!r) $' =64 !'$

N)7!9or!&$%

E9o%"*$) !*r) IRC

Histologic L)#$"'$ g%om)r"%!r)m$'$m) !" g%om)r"%$ G%om)r"%o%)ro#!7o!%! (m!$ 7r)9)'*-



TRATAMENT

= Mă"r$ $g$)'o6$)*)*$)@

6 r)!" %! !*;

6 r)g$m@ 6 'ormo!%or$;

6 ro*)$') =162g/g/#$;

6 g%"$) 46g/g/#$;

6 %$$) (r)*r$8$) mo)r!*ă – m!H

,0-;6 r)*r$8$) ) N!P;

6 7ără r)*r$8$) ) P;

6 !or* $r$ 7"'8$) ) $"r)#ă



TRATAMENT

2 Tr!*!m)'* !K"9!'*@6 *r!*!m)'*"% ))m)%or@

6 $"r)*$) (F"ro)m$ =62 mg/g/#$

S$ro'o%!*o'ă 26, mg/g/#$-ATENŢIE LA HIPOVOLEMIE

6 !%&"m$'ă 20;

6 %!m! )H!')r;

6 *r!*!m)'* !'*$ .TA (ACEI &)*!&%o!'*)&%o!'*) !'!%) !%$"-;

6 *r!*!m)'* !'*$!gr)g!'* %!)*!r / !'*$o!g"%!'*;

6 *r!*!m)'*"% $'7)8$$%or



TRATAMENT

, Cor*$o*)r!$!@

6 PREDNISON =162 mg/g/#$ or!% (SC.EMEARIATE-;

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!m-

6 !K"9!'*) !%) or*$o*)r!$)$

4 Im"'omo"%!*o!r)@

6 LEAMISOL 21 mg/g !%*)r'!*$9



TRATAMENT

1 A%*) $m"'o"r)o!r)@

6 C$%o7o7!m$ă 26, mg/g/#$ ă*

!" $9 300 mg/m2/!m ,61 !m;

6 C%or!m&"$% 02 mg/g/#$;

6 C$%oor$'ă 3 mg/g/#$ ('$9)% )r$ 106=21 g/%-;

6 MBo)'o%!*) mo7)*$% 3006=200 mg/m2/#$;

6 T!ro%$m" 0260, mg/g/#$ ('$9)% )r$ 16 g/%-;

3 Tr!*!m)'*"% )$? !% &o%$$ ) &!#ă@

6 $'7)8$$ DZ )!*$*ă 9$r!%ă .I



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I'7)*$$ "r$'!r) L)g!*) ) *)r!$)

Cor*$o*)r!$) C!*!r!*! DZ P$o#! A')) / )rg)*"r$ R)*!r"% r)*)r$$ N)ro#) oo!) !)*$)

Im"'o"r)o!r) S"r)$) m)"%!r! T)r!*og)') / M"*!g)') A%o)$) 6 Cicloosamida C$*$*! )mor!g$! 6 Cicloosamida Cr)*)r)! r)*)'*$)$ !#o*!*) 6 Ciclosporina



SN Prog'o*$

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!actori "e prognostic#a$ora%il

!actori "e prognosticne#a$ora%il

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