Ismi Fatimah 09700077

DERMATOSIS VESIKOBULOSA

Kelainan kulit primer berupa Vesikel dan Bula

Terdiri atas:1. PEMFIGUS2. PEMFIGOID BULOSA3. DERMATITIS HERPETIFORMIS4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD5. HERPES GESTATIONES6. EPIDERMOLISIS BULOSA

PEMFIGUSPenyakit berbula kronik, dinding kendur, intraepidermal, dapat fatal.

GEJALA YANG KHAS : Pembentukan bula kendur,mudah pecah Nikolsky (+) Akantolisis (+) IgG terhadap antigen interselular di epidermis

BENTUK : PEMFIGUS VULGARIS PEMFIGUS ERITEMATOSUS PEMFIGUS FOLIASEUS PEMFIGUS VEGETANS

PEMFIGUS VULGARISEPIDEMIOLOGI : 80% Kasus Pemfigus Semua bangsa dan ras Pria = Wanita Umur pertengahan (dekade 4-5)

ETIOLOGI : Pastibelum diketahui

PATOGENESIS :Sifat khas :HilangnyakohesiselselepidermisIgG terhadap antigen pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi

PEMFIGUS VULGARIS

GEJALA KLINIS :KUburukOrgan : kulit kepala, badan, mukosa60% dari kulit kepala / rongga mulutBula : dinding kendur, mudah pecahkulit terkelupas krustaTanda nikolsky (+)akantolisisKeluhan : nyeri pada kulit yang terkelupasSembuhhipo / hiperpigmentasi, parut (-)

PEMFIGUS VULGARISHISTOPATOLOGI :Bula intraepidermal supra basalSel epitel mengalami akantolisisNikolsky (+)Tes Tzanck : sel akantolitikME : perlunakan semen interselular, desmosom dan tonofilamen rusak

DIAGNOSA BANDING : Dermatitis herpetiformis Anak dan dewasa KU baik, sangat gatal Ruam polimorf Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok IF : IgA bentuk granular intrapapilar Pemfigoid bulosa KU baik Bula tegang, subepidermal IF : IgG linear

PEMFIGUS VULGARISPENGOBATAN :Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason)Dosis ~ berat penyakit : 60 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hrKombinasi KS sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin, metotreksatPlasmaferesisTopikal : silver sulfadiazine

PROGNOSIS :Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian50% Sekarang 10 years survival rate : > 95%Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit

PEMFIGUS VULGARIS

KARATERISTIKPEMFIGUS VULGARISPEMFIGOID BULOSADERMATITIS HERPETIFORMISUMUR 50 tahun 60 tahunAnak dan dewasaETIOLOGIBelum diketahuiBelum diketahuiBelum diketahuiPREDILEKSIMukosa mulut, wajah, dada, sela pahaketiak, lengan bagian fleksor, lipat pahapunggung, bokong, ekstensor lengan atas, siku, lututKUBurukBaikBaikKLINISBula berdinding kendur, mudah pecah, intraepidermalBula tegang, subepidermalBula tegang, sub epidermal dan berkelompok, ruam polimorfIMUNOLOGIIgG pada permukaan keratinositIgG linearIgA bentuk granular intrapapilarPENATALAKSANAANKortikosteroid (Prednison / Deksametason)Kombinasi KS dan SitostatikSilver Sulfadiazine topikalKortikosteroidKombinasi KS dan SitostatikDDSTetrasiklinDDSDiet bebas gluten

PEMFIGUS ERITEMATOSUSSindrom Senear-Usher

GEJALA KLINIS :KU baikKronis disertai remisiEritema batas tegas, skuama, krusta diwajah ~ Lupus eritematosus, dermatitis seboroikBula kendurDapat mengenai mukosa Dapat generalisataDapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau foliaseus

PEMFIGUS ERITEMATOSUSHISTOPATOLOGI :~ Pemfigus foliaseusHiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis stratum granulosum

IMUNOLOGI :IF langsung : Ab di interselular dan di membran basalis

DIAGNOSIS BANDING :Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa Lupus eritematosus Dermatitis seboroik

PEMFIGUS ERITEMATOSUSPENGOBATAN :KortikosteroidDosis lebih rendah:Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS :Lebih baik dari Pemfigus vulgaris

PEMFIGUS ERITEMATOSUS

PEMFIGUS FOLIASEUSGEJALA KLINIS :Pada dewasa, 40 50 tahunTidak seberat PV, kronis, remisi temporerVesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif pecah erosiKhas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula kendur, agak berbauJarang didapat lesi di mulut

HISTOPATOLOGI :Akantolisis di stratum granulosumbula subkorneal

DIAGNOSIS BANDING : Eritroderma

PENGOBATAN :Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS : Penyakit berlangsung kronik

PEMFIGUS FOLIASEUS

PEMFIGUS VEGETANS

KLASIFIKASI :Tipe NeumannTipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)

GEJALA KLINIS :Tipe Neumann : Usia lebih muda Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo Bula kendur erosivegetatifproliferatif papilomatosa Lesi oral hampir selalu ditemukan Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatalTipe Hallopeau Kronis, dapat fatal Primer : pustul-pustul yang bersatu ke perifer vegetatif Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)

PEMFIGUS VEGETANSHISTOPATOLOGI :

Tipe NeumannLesi dini = PVTimbul proliferasi papil-papil keatasAbses intraepidermal berisi eosinofil

Tipe HallopeauLesi awal = tipe NeumannAkantolisis suprabasal, banyak eosinofilHiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi vegetatifLanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses

PEMFIGUS VEGETANSDIAGNOSIS BANDING :Kondiloma akuminataKondilomata lata

PENGOBATAN : Pemfigus vulgaris

PROGNOSIS :Tipe Hallopeau lebih baik karena cenderung sembuh

PEMFIGUS VEGETANS

KARATERISTIKPEMFIGUS ERITEMATUSPEMFIGUS FOLIASEUSPEMFIGUS VEGETANSPREDILEKSIWajah, badan, bisa generalisataHampir seluruh tubuhWajah, aksila,genetalia eksternaLAMA LESIKronis disertai remisiKronis dengan remisi temporerDapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatalLESI MUKOSADapat mengenai mukosaJarangHampir selaluBULAKendurKendur, agak berbauKendur KLINISKrusta dan skuama halusKrusta, skuama kasarErosi, proliferatif papilomastosaAKONTOLISISDi stratum ranulosumDi stratum granulosumSuprabasalPENATALAKSANAANKortikosteroid : Prednison 60 mg/hariKortikosteroid : Prednison 60 mg/hariKortikosteroid

PEMFIGOID BULOSA Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering dengan eritema

ETIOLOGI :Belum jelas, ~ auto imunitas

GEJALA KLINIS :KU baik semua umur, terutama orang tua Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha 20% kasus menyerang rongga mulut

PEMFIGOID BULOSAHISTOPATOLOGI :Kelainan pada celah dermal-epidermal Bula sub epidermalSel infiltrat utama: eosinofil

IMUNOLOGI :IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ

DIAGNOSIS BANDING :Pemfigus vulgaris Dermatitis herpetiformis

PEMFIGOID BULOSAPENGOBATAN :Kortikosteroid: Prednison 40 80 mg/hr Kortikosteroid dan sitostatikDDS: 200 300 mg/hrTetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)

PROGNOSIS :Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgaris Dapat terjadi remisi spontan

PEMFIGOID BULOSA

DERMATITIS HERPETIFORMISPenyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama vesikel, berkelompok, simetris dan sangat gatal Morbus Duhring

ETIOLOGI : Belum diketahui

PATOGENESIS :Antigen : gluten masuk melalui usus halusSel efektor: netrofilYodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi

DERMATITIS HERPETIFORMISGEJALA KLINIS :Anak dan dewasaPria : wanita = 3 : 2Umur: dekade ke-3Kronik residif, seumur hidupRemisi spontan pada 10 15% kasusKU baik, sangat gatalPredileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas, siku, lututVesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris

KELAINAN INTESTINAL :> 90% kasusEnteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum - ileum1/3 kasus disertai steatorea

DERMATITIS HERPETIFORMISHISTOPATOLOGI :Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik) edema papiler, celah subepidermalEosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel

LABORATORIUM :Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% ) Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 90% )

IMUNOLOGI :IgA granular dan C3 pada papilla dermisHLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )

DERMATITIS HERPETIFORMISDIAGNOSIS BANDING :Pemfigus vulgarisPemfigoid bulosaChronic Bullous Disease of Childhood

PENGOBATAN :Pilihan: DDS : 200 300 mg sehariES : agranulositosis, anemia hemolitik, methemoglobinemia, neuritis perifer, hepatotoksikDiet bebas gluten PROGNOSISSebagian besar : kronik residif

DERMATITIS HERPETIFORMIS

CHRONIC BULLOUS DISEASEOF CHILHOODDermatosis pada anak bula dan IgA linearPeralihan Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformis Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak

ETIOLOGI : Belum diketahui

GEJALA KLINIS :Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahunKU baik, tidak begitu gatalMulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasiVesikel / bula tegang diatas kulit normal atau eritematus, cenderung bergerombol dan generalisataMukosa dapat diserangEnteropati (-)

CHRONIC BULLOUS DISEASEOF CHILHOODHISTOPATOLOGI :Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanyaMikroabses berisi netrofilTidak dapat dibedakan dengan Dermatitis herpetiformis dan Pemfigoid bulosa

IMUNOLOGI :Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalisIF tak langsung : IgA anti membran basalis yang beredar pada 2/3 kasusHLA-B8 pada 30% kasus

CHRONIC BULLOUS DISEASEOF CHILHOODDIAGNOSIS BANDING :Dermatitis herpetiformisPemfigoid bulosa

PENGOBATAN :Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hariDDS atau kortikosteroid atau kombinasiDiet bebas gluten tidak perlu

PROGNOSIS :Baik, umumnya sembuh sebelum usia remaja

Dermatosis linear IgA pada anak

KARATERISTIKPEMFIGUS VULGARISCHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOODUMUR 50 tahun sekitar 4 tahunETIOLOGIBelum diketahuiBelum diketahuiLAMA LESIKronisAkut, dapat remisi dan eksaserbasiKLINISBula berdinding kendur, mudah pecah, intraepidermal, isi bula : eosinofilBula tegang, cenderung nergerombol, subepidermal, isi bula : netrofil/ eosinofil/ atau keduanyaIMUNOLOGIIgG pada permukaan keratinositIgA linearPENATALAKSANAANKortikosteroid (Prednison / Deksametason)Kombinasi KS dan SitostatikSilver Sulfadiazine topikalSulfapiridin 150mg/kgBB/hariDDS atau Kortikosteroid/ atau kombinasi keduanya

HERPES GESTATIONESDermatosis dengan ruam polimorf berkelompok, pada masa kehamilan, menghilang segera setelah partus

SINONIM :Pemfigus gravidarum Hidroa gravidarum

EPIDEMIOLOGI :Wanita masa subur1 : 10.000 kelahiran

ETIOLOGI :Belum diketahui Berhubungan dengan :zat yang menyebabkan peradangangangguan fungsi hati dan ginjalfaktor endokrinsensitisasi terhadap metabolit janin, plasenta, faktor Rh, hormonHormonfaktor pencetus paling sering

HERPES GESTATIONESGEJALA KLINIS :Prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala, panas-dinginErupsi disertai gatal seperti terbakar Papulo vesikel tegang berkelompok, polimorf Trimester II (bulan 5-6)bisa pada masa nifas atau haid pertamaPredileksi : abdomen, ekstremitasMukosa jarang terkena

HISTOPATOLOGI :Bula subepidermal berisi eosinofil Netrofil jarang ditemukan

IMUNOLOGI :IF langsung : endapan C3 pada membran basalC1q, C4, C5kedua jalur komplemen diaktifkanSering ditemulan endapan IgG, kadang kadang IgA, IgM, IgEFaktor G yang beredar dalam darah

HERPES GESTATIONESDIAGNOSIS BANDING :Dermatitis popular gravidarum Prurigo gestationsImpetigo herpetiformis Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN :Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal Prednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagi Antihistamin, AzatioprinSteroid topikal

PROGNOSIS :Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder Komplikasi bayi : lahir mati, kurang umurkegaga4la6 n adrenal pada neonatus (ok steroid)

EPIDERMOALISIS BULOSADEFINISI :Penyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat timbul spontan atau akibat trauma ringanotosomal dominan dan otosomal resesif

SINONIM : Mechanobullous disease

EPIDEMIOLOGI : Insiden: 1:50.000 kelahiran

KLASIFIKASI :EB tanpa jaringan parut EB dengan jaringan parut

KLASIFIKASI LAIN :Tipe simplex : lisis pada intra epidermalTipe junctional : lisis pada lamina lusidaTipe distrophic : lisis pada sub lamina densa

EPIDERMOALISIS BULOSAPATOGENESIS :Etiologi pasti belum diketahuiEB simpleks : pembentukan enzim sitolitik danprotein abnormalEB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosomEB distrofi : anchoring fibril, jaringan kolagenEB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenaseEB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatan aktivitas kolagenase

GEJALA KLINIS :Predileksi : tempat yang mudah traumaBula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragikMukosa dapat terkena, distrofi kukuSembuh dengan / tanpa jaringan parutTipe distrofi resesif : retardasi mental dan pertumbuhan, kontraktur dan perlekatan jari

EPIDERMOALISIS BULOSAHISTOPATOLOGI :Letak bula pada epidermis atau dermis Dx pasti: mikroskop elektron dan IF

PENGOBATAN :Menghindari traumaPengobatan ideal belum ditemukanKortikosteroid sistemikkasus beratVitamin E 600 1600 IU/harihambat aktivitas kolagenaseDifenilhidantoin 2,5 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hariTopikal : salep steroid atau antibiotik

PROGNOSIS :Kronis dan sampai dewasa

KARATERISTIKHERPES GESTATIONESEPIDERMOLISIS BULOSAINSIDENS1 : 10.000 kelahiran1 ; 15.000 kelahiranPREDILEKSIAbdomen, ekstremitasTempat yang mudah traumaLETAK BULASubepidermalEpidermis / dermisKLINISErupsi, papulo vesikal tegang berkelompok, polimorfBula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik, sembuh dengan /tanpa jar. parutPENATALAKSANAANKortikosteroid : Prednison 20-40 mg/hari dosis terbagiAHSteroid topikalKortikosteroidVit. EDifenilhidantoin 2,5 5 mg/kgBB/hariSteroid/ Antibiotik topikal

THANK YOU