bronchiolitis obliterans organising pneumonia (boop), granulomatosis with polyangiitis פרופ...
TRANSCRIPT
![Page 1: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/1.jpg)
Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis
פרופ' נוויל ברקמןפרופ' נוויל ברקמןמכון הריאהמכון הריאה
ביה"ח האוניברסיטאי הדסה עין-כרםביה"ח האוניברסיטאי הדסה עין-כרם
![Page 2: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/2.jpg)
Brochiolitis Obliterans and Organising Pneumonia (BOOP)
• Clinico- Pathological Diagnosis– Clinical– Radiological– Pathological
![Page 3: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/3.jpg)
Brochiolitis Obliterans and Organising Pneumonia (BOOP)
Differential Diagnosis
• Idiopathic (Cryptogenic Organising Pneumonia)
• Infection • Post-transplantation• Collagen vascular disease• Irradiation• Drugs• Other
![Page 4: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/4.jpg)
Idiopathic BOOP (Cryptogenic Organising Pneumonia)
• M=F, any age (mean 58).• Acute or subacute onset of cough, fever,
fatigue, weight loss, dyspnea "slowly or non-resolving pneumonia"
• Inspiratory crackles, leukocytosis, raised ESR
• X-ray: Bilateral diffuse alveolar infiltrates, peripheral, nodular, lower lobes, pleural effusion is rare.
![Page 5: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/7.jpg)
COP- cont.
• PFTs: restriction, reduced diffusion, obstruction (20%), hypoxemia.
• Diagnosis: characteristic pathology with fibrotic buds in alveoli (organising pneumonia) and bronchiolitis obliterans.
• Treatment: Steroids, cyclophosphamide.• 2/3 respond, others have progressive
disease.
![Page 8: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/8.jpg)
Pulmonary Vasculitis• Granulomatous vasculitis syndromes• Granulomatosis with polyangiitis (GPA)
Wegener's vasculitis• Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis
(EGPA) Churg-Strauss vasculitis• Lymphomatoid granulomatosis• Pulmonary-renal syndromes
– Microscopic polyangiitis (overlap polyangiitis syndrome)– pauci-immune glomerulonephritis
• Classical polyarteritis nodosa• Giant cell arteritis• Takayasu's disease• Behcet's disease
![Page 9: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/9.jpg)
Granulomatosis with polyangiitis (GPA)
Definition
• A multi-organ disease histologically characterized by necrotizing vasculitis involving the small vessels, extensive necrosis & granulomatous inflammation
![Page 10: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/10.jpg)
Granulomatosis with polyangiitis
Clinical manifestationsOrgan involved % at disease onset
% throughout course of disease
Sinusitis 51 85Otitis media 25 44
Pulmonary infiltrates 25 66
Pulmonary nodules 24 58
Hemoptysis 12 30
Glomerulonephritis 18 77
Conjuctivitis, dacrocystitis
5 18
Arthritis, arthralgia 32 67
CNS, peripheral neuropathy
1 15-18
Hoffman GS: Ann Intern Med 1992;116:488
![Page 11: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/12.jpg)
![Page 13: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/14.jpg)
Granulomatosis with polyangiitis
![Page 15: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/15.jpg)
Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies (ANCA)
antigenic specificity disease specificty
c-ANCAcytoplasmic proteinase 3
WG (70-93%)
p-ANCAperinuclear
myeloperoxidaseCSS, MPA, PAN,
IBD
![Page 16: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/16.jpg)
Granulomatosis with polyangiitis
Pathology• Necrotizing vasculitis: arterioles,
venules & capillaries• Granulomatous inflammation• Geographical parenchymal
necrosis• Hemorrhagic infarcts• Fibrosis
![Page 17: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/19.jpg)
![Page 20: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/20.jpg)
Granulomatosis with polyangiitis
Treatment• Mortality >80% within 3 years
without adequate treatment• Treatment of choice:• Prednisone 1mg/kg/day• Cyclophosphamide
1-2mg/kg/day (orally) • Remission is achieved in 70-93%
![Page 21: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/21.jpg)
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
Churg-Strauss syndrome
• History of asthma• Marked blood eosinophilia (up to 10000/ul)• Vasculitis, eosinophilic tissue infiltration• Sinusits• Skin (70%)- nodules,purpura, urticaria• Nervous system- mononeuritis muliplex (66%), CNS • GIT- abdominal pain (60%), diarrhea (33%), bleeding• Cardiac- cardiac failure (50%), pericarditis,
hypertension• Renal- dysfunction (50%)• fever, lymphadenopathy
![Page 22: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/23.jpg)
Churg-Strauss cont.• Lungs- infiltrates (>70%), usually transient
and patchy, also nodules , interstitial infiltrates, pleural effusion (1/3).
• Obstructive PFTs, elevated IgE, anemia, elevated ESR
• BAL- eosinophilia (33%), eosinophils in pleural fluid
• Biopsy- necrotising giant cell vasculitis (small arteries and veins), eosinophils, granulomas.
• Treatment: Steroids, cyclophosphamide.
![Page 24: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/24.jpg)
Rheumatoid ArthritisPulmonary manifestations
• Pleural disease pleurisy (20%), effusion (4%), unilateral (80%), R>Lmiddle-aged male, any time during the illnessAssociated with nodules not arthritisFluid: exudate, LDH>1000, low glucose (<50mg% in 80%),low pH, lymphocytic, RF +, low complement
![Page 25: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/25.jpg)
RA-cont.• Interstitial pneumonitis
identical to idiopathic pulmonary fibrosisfullblown in 2%, abnormal PFTs in 41%M>F, patients are RF positiveCough, dyspnea, dry rales, clubbinghypoxemia, restrictive PFTs, reduced DCOVariable response to steroidsPoor prognosis (survival 3-5 years)
May be drug-induced (methotrexate, gold, penicillamine)
![Page 26: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/26.jpg)
RA-cont.• Nodules:
single (1/3) or multiple (2/3), more common in menrelated to disease activity and skin nodulesasymptomatic, may cavitate, rarely hemoptysisperipheral, 0.3-7cm diametermay respond to steroids
• Caplan's syndrome: pulmonary nodules with RA in coal miners (coal miner's pneumoconiosis)
![Page 27: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/27.jpg)
RA-cont.
• Bronchiolitis Obliteransairways obstruction, 60% of smokers, 30% of non-smokersperibronchial inflammatory infiltratemay be drug-induced
• Pulmonary hypertensionpulmonary arteritis
![Page 28: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/28.jpg)
Systemic Lupus ErythematosisPulmonary manifestations
• Pleura:- pleuritis or effusion, 50-75% of patients, presenting symptom in 1/3, fluid is an exudate, PMNs, raised ANF, LE cells
• Interstitial pneumonitis:- acute (fever,cough, progressive hypoxemia) or chronic
• Pulmonary thromboembolic disease:- lupus anticoagulant positive patients
• Diaphragmatic dysfunction• Atalectasis:- subsegmental, bibasilar• INFECTION!
![Page 29: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/29.jpg)
Goodpasture's syndrome
• Alveolar hemorrhage• Glomerulonephritis• Anti-glomerular basement
membrane antibody
![Page 30: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/30.jpg)
Goodpasture's syndrome
• Young males• Autoimmune disorder• Clinical features:
Rapidly-progressive glomerulonephritisHematuria, proteinuria, renal failureHemoptysis, dyspnea, coughAnemiaArthralgia
![Page 31: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/31.jpg)
Goodpasture's syndrome• Laboratory features:
X-ray: transient infiltratesUrine:red cells, castsIron-deficiency anemiaRestrictive defect on lung-function tests with increased diffusion capacity.
• Diagnosis:Hemosiderin-laden macrophagesAnti-GBM antibodiesRenal biopsy
• Treatment:Plasmapharesis, steroids, cyclophosphamide.
![Page 32: Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia (BOOP), Granulomatosis with Polyangiitis פרופ ' נוויל ברקמן מכון הריאה ביה " ח האוניברסיטאי הדסה](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022082211/56649edf5503460f94bef300/html5/thumbnails/32.jpg)