bolile aortei, arterelor, venelor si limfaticelor2012

Bolile aortei, arterelor, venelor si limfaticelor

Bolile aortei

Anevrismele aortei

Disectia de aorta

Procesele patologice care afecteaza sistemul arterial (1)

• Ateroscleroza• Boli degenerative: pierderea integritatii

structurale cu ulterioara subtiere a mediei si dilatarea segmentului arterial– Sindromul Ehlers-Danlos– Necroza chistica a mediei Erdheim– Sindromul Marfan– Arteriomegalia spontana– Boala anevrismala


• Boli displazice – displazia fibromusculara (obstructie, ocluzie, formare

de anevrism)

• Inflamatii vasculare: vasculite ale arterelor mari – arterita cu celule gigante – boala Takayasu – sindrom Behcet – policondrita de recadere – vasculite asociate arteriopatiilor


• Tromboza: starile protrombotice

• Boala embolica

• Boli vasospastice

HTA

AHCDiabet Fumat Varsta

Sexul masculinColesterol

Aorta toracica descendenta

Aorta abdominala

Radacina aortei

Jonctiunea sinotubulara

Aorta toracica ascendenta

Crosa aortei

Anevrismele aortei ascendente

• Degenerescenta chistica a mediei = disparitia c.m.n si degenerarea fibrelor elastice

• Slabirea peretelui aortei cu dilatare si aparitia anevrismului

• Apare cu inaintarea in varsta

• Accelerata de HTA

Cauzele dilatatiei radacinii aortei

• Idiopatica: ectazia anuloaortica• Necroza chistica a mediei• Hipertensiunea arteriala sistemica• Dilatatia post-stenotica din stenoza aortica• Hematomul intramural si disectia de aorta• Ateroscleroza • Anevrismul sinusului Valsalva• Traumatismele • Sifilisul

Anevrism sacular

Anevrism fusiform

Anevrisme aortice

Anevrismul aortei ascendente

• 60% din anevrismele Ao• Asimptomatice• Poate produce IAo sau ICC• Efect de masa (compresia

traheei, esofag, bronhii principale, laringeu recurent

• Durere (compresie)

Anevrism aorta: radacina aortei si aorta ascendenta

Complicatii:• Disectia• Ruptura = sindrom

aortic acut (durere toracica brusc instalata, severa, iaradiata in gat, posterior, abdomen)

Ecocardiografia: dilatarea radacinii si aortei ascendente

Radacina aortei Aorta ascendenta

Angiografie MR: anevrism radacina Ao post-traumatic

Dilatarea anevrismala a radacinii Ao in aortita sifilitica

Reconstructie 3D: Ao toracica descendenta sinuoasa cu diametrul maxim de 5,6 cm

CT 64-slice: anevrism

aterosclerotic al radacinii aortei

Tratamentul: chirurgical

Anevrismul aortei ascendente si crosei aortei

• Anevrismul crosei aortei = 10%

• Frecvent asociat cu anevrismul aortei ascendente

Tratamentul anevrismului aortei ascendente si crosei aortei: chirurgical (grefa prostetica)

Anevrismul aortei toracice descendente

• 40% din anevrismele aortei

Anevrism Ao toracica descendenta

Tratamentul neinvaziv: Grefarea cu stent plasat endovascular

Anevrismul aortei abdominaleAnevrismul aortei abdominale

Anevrismul aortei abdominale

Etiologie:• Fumat • Varsta inaintata• HTA• Hiperlipemia• Ateroscleroza Barbatii sunt afectati de 10 ori mai frecvent decat femeile


• Aorta infrarenala este cel mai frecvent afectata

Manifestari:• Asimptomatic, descoperit accidental• Durere localizata in hipogastru sau lombar

constanta, chinuitoare, dureaza ore sau zile

• Masa pulsatila palpabila care se extinde de la apendice xifoid la ombilic


• Palparea are valoare limitata: anevrisme mari pot fi dificil de palpat sau imposibil de detectat la obezi, supraestimeaza marimea

Diagnostic:

• Ultrasonografia: test screening

• CT scan: defineste forma si marimea, da relatii anatomice, este superioara in AAo suprarenale

Anevrismul aortei

Anevrism aorta abdominala (AAA)

Anevrism aorta toracica(vedere ant-post)

CT cu substanta de contrast si

reconstructie 3D: anevrism aorta

infrarenala

Anevrism

Sindrom Ehlers-Danlos

Anevrism fusiform al arterelor iliace si

arterei iliace interne drepte

Sindrom Ehlers-Danlos

Anevrism al arterei hepatice comune

Anevrismul aorta abdominala

Indivizii slabi, un anevrism aortic poate fi vazut ca marire de volumpulsatila in abdomenul superior

AAoA vizibil

Aspect US al anevrism aorta abdominala-sectiune transversala

Anevrism aorta abdominala

CT angiografie si reconstructie 3D: Anevrism aorta toraco-abdominala

Vasculita granulomatoasa

• Tulburari oculare si diminuare marcata a pulsului la membrele superioare

• Ingrosare fibroasa a aortei cu ingustarea sau obliterarea originii sau a portiunii distale

• Patogeneza nu este cunoscuta, mecanisme imune?

Arterita Takayasu

• Predomina la femei <40 ani• Mecanism probabil autoimun• Manifestari: oculare + dimunuarea/absenta

pulsului la brahiale din cauza vasculitei Ao si ramurilor→ingustare→obliterare

• Poate afecta – arterele pulmonare la ½ din cazuri, – coronarele – arterele renale

• Poate produce insuficienta aortica secundara

Arterita Takayasu

• MICROSCOPIC: inflamatie granulomatoasa care consta in infiltrarea adventicei Ao cu mononucleare, mediei si vasa vasorum

• Clinic: – reducerea pulsului, diferenta TA intre brat stang si

drept >10 mmHg – racirea si parestezii degete – suflu pe subclavie si/sau aorta – HTA – tulburari de vedere→cecitate

Arterita Takayasu: biopsie artera

Infiltrat inflamator cu mononucleare si celule

gigante

Boala Takayasu:Morfologie

• Incrimineaza arcul aortic

• La 1/3 din cazuri exista afectarea restului aortei si ramurilor sale

• ½ din cazuri au vasculita arterelor pulmonare

Boala Takayasu: caractere clinice

• Astenie, pierdere ponderala, febra (la debut)• Simptome vasculare: diminuarea pulsului la

membrele superioare mai mult decat la membrele inferioare.

• Tulburari oculare.• Deficite neurologice.• Afectarea arterelor pulmonare poate duce la

HTPu.• Ingustarea arterelor renale la 50% din pacienti.

MR Angiografie in 3D: dilatarea neregulata a aortei toracice

AngioMR cu reconstructie 3D:

stenoza si neregularitati ale carotidei comune

stangi

Artera carotida stanga

Anevrism artera renala

Displazie fibromusculara:

Anevrism al arterei renale inainte si dupa tratament

Disectia de aorta

• Necesita degenerarea mediei aortei→wall stress mai mare pe care trebuie sa-l sustina aorta

• Pierderea progresiva a elasticitatii peretelui aortei creste wall stress; HTA accelereaza wall stress

• Varstnici: fragmentarea elastinei si cresterea raport colagen/elastina

Disectia de aorta

• Apare dintr-o fisura la nivelul intimei = in zonele cu rata cea mai mare a presiunii sangelui = aorta ascendenta→trecerea sangelui din vas intre intima si medie = lumenul fals

• Propagarea disectiei depinde de:– Presiunea intraluminala– Rata accelerarii fluxului pulsatil

Mecanismele initierii disectiei de aorta

Disectia de aorta:Procese care produc ruptura intimei• Slabirea peretelui Ao datorita bolii tesut

conjunctiv: sdr Marfan, sindr Ehlers-Danlos, bicuspidia Ao

• Stress mecanic indus de leziunea aortica secundara impactului jetului: boala valvei aortice, proteza valvei aortice

• Ateroscleroza peretelui Ao• Hematom intramural Ao• Iatrogen: catetere, chirurgical, traumatism• Boala inflamatorie aortica

Factorii asociati cu disectia aortica

• HTA (80%)• Sindromul Marfan• Coarctatia aortei si bicuspidia aortica• Placa aterosclerotica• Sindromul Ehlers-Danlos • Sarcina (ultim trimestru sau imediat post-

partum)• Abuzul de cocaina

Disectia de aorta

• Propagarea disectiei: – anterograd – retrograd

• Disectia poate:– Ramane patenta ca lumen fals– Trombozare– Recomunica cu lumenul adevarat prin fereastra– Rupe in spatii virtuale (pericard, pleural, peritoneal)

Disectia de aorta

Extensia disectiei:

• Incriminarea ramurilor aortei→ischemie – Cerebrala – Coronariana– Mezenterica– Renala– Membrelor

Prezentare

Durerea: cea mai frecventa forma de prezentare. • Debut brusc, foarte severa• Senzatie de rupere, sfasietoare, resimtita in

torace• Localizare: retrosternala, iradiaza posterior

interscapulohumeral, gat, toracele stang • Poate mima durererea ischemica. • Se poate insoti de durere pleuretica.• Disectia in jurul unui ostium coronar poate

produce un infarct aditional

Manifestari rezultate din incriminarea arteriala

• SNC: monoplegie, paraplegie (ocluzia art spinale), hemiplegie, stupor pana la pierderea constientei, tulburari de vedere, tulburari de vorbire

• Gastrointestinale: durere abdominala (disectia arterei mezenterice), haemoragie (infarct intestinal sau fistula aortointestinala), disfagie (compresie esofag)

• Renale: durere renala, hematurie (disectia arterei renale) sau anurie

• Extremitati: durere si paloare in oricare membru.


• Durere pleuretica: anevrism rupt poate produce haemoptizie

• Sincopa: prin efect cerebral effect sau secondara pierderii efective de volum sanguin, ex hematomul retroperitoneal

• Dispnee (IVS, hemotorax masiv, revarsat pleural, hemoragie pulmonara)


• Disectia aortei poate mima clinic o serie de afectiuni: – apendicita acuta – pancreatita acuta – ulcerul peptic perforat – embolismul in sa – infarctul miocardic – embolismul pulmonar.

• Pacientul se poate prezenta cu o extremitate ischemica si alta paralizata.

Regurgitatia aortica apare la pacientii cu disectie Ao proximala prin:

1. Dilatatia radacinii aortei largeste inelul aortic astfel ca foitele aortice nu se lipesc normal in diastola.

2. Hematomul disecant a deprimat 1 sau mai multe foite sub linia de inchidere a foitelor ramase.

3. Slabirea sau intreruperea suportului foitelor producand incompetenta valvulara

Semne fizice si examen clinic

Pacientul poate avea durere de mare intensitate, are aspect socat, transpiratii profuze.• TA poate fi crescuta, normala sau mica.

Important de cautat:• TA la ambele brate, toate pulsurile si prezenta

egalitatii lor (o modificare a naturii pulsurilor poate fi o cheie valoroasa); pot fi sufluri vasculare, sensibilitate arteriala sau anevrism palpabil.

• Prezenta regurgitatiei aortice.

Semne fizice si examen clinic

• Semnele tamponadei: frecatura pericardica exceptional. !Confuzie cu obstructia VCS mai ales in anevrismele sacciforme.

• Semne de IVS: revarsate pleurale; colorarea toracelui sau abdomenului (haemoragie prin scurgere din anevrism).

• Semne abdominale: rigiditate, tumora palpabila posibil pulsatila, sensibilitatea abdominala este frecventa.

• Semne SNC: ex FO: modificari hipertensive; sindrom Horner; retentie de urina; mobilitatea extremitatilor si sensibilitate; constienta; aspect de sindrom Marfan

Disectia de aorta: Clasificare

Clasificarea Shumway/Stanford a disectiei de aorta

Tip A Tip B

Clasificarea disectiei de aorta

Clasificarea De Bakey:• Tipul I: aorta ascendenta si descendenta

sunt incriminate; aspect de “baston”.• Tipul II: incriminarea numai a aortei

ascendente. Cel mai rar tip de disectie. Poate apare in sindromul Marfan.

• Tipul III: incrimineaza numai aorta descendenta distal de subclavia stanga. Are cel mai favorabil prognostic.

Clasificarea disectiei de aorta

Clasificarea Stanford:

• Tipul A (proximal): incrimineaza aorta ascendenta.

• Tipul B (distal): nu incrimineaza aorta ascendenta.

Radiografia toracelui

Largirea mediastinului superior sugereazaposibilitatea unei disectii,dar nu are valoare diagnostica. • Aorta descendenta cu aspect sinuos se

poate confunda cu disectia• Opacifierea sinus costofrenic stang

asociata cu mediastin largit este un semn de importanta particulara pentru disectie de aorta.

Ecocardiografia transesofagiana

• Metoda foarte utila pentru diagnosticul disectiei prin vizualizarea flap de disectie in aorta descendenta.

• Diagnostic fals negativ: 5%.

Ecocardiografia transesofagiana si ex CT

Ecocardiografia transesofagiana

Disectia Ao descendente: fisura intimei

Flux color prin fisura intimei catre lumen fals

Insuficienta aortica secundara disectiei de aorta

CT spirala

• Investigatia de ales pentru diagnosticul disectiei de aorta. Vizualizeaza dublul lumen si flap disectiei. Determina gradul disectiei.

• Inferioara aortografiei in vizualizarea punctului de intrare al disectiei.

• Ofera siguranta superioara aortografiei.

CT: Disectie aorta tip A

64-slice CT cu reconstructie tridimensionala

• Mai putin disponibila

• Produce imagini remarcabile ale gradului disectiei si ale marimii radacinei aortei

Aortografia de urgenta

• Mai rar utilizata din cauza CT si ETE• Necesita sedare sau anestezie generala. • Abordare pe cale fumurala cu cateter pigtail care

ramane in lumenul adevarat. • Bolnavul este sub tratament cu Nitroprusiat de

Na• Nu se recomanda injectarea de volume mari de

substanta de contrast in radacina aortei disecata (risc de deces.

• Radiografia renala se efectueaza la finalul examinarii.

IRM

• Metoda diagnostica sigura, rapida si cea mai exacta.

• Nu are riscul injectarii substantei de contrast.

• Fara risc de iradiere.

IRM: Reconstructie 3D in disectia de aorta tip B

AngioRM:Disectie aortica tip B

Disectia de aortaEsentiale pentru diagnostic

• Varsta 50-70 ani; • Factori de risc: HTA, sindr Marfan, bicuspidia Ao,

coarctatia de Ao si sarcina• Tipul A incrimineaza Ao ascendenta sau crosa; tipul B

NU• Durere toracica brusc instalata cu iradiere interscapulara

la un pacient cu risc• TA inegala la extremitatile superioare; nou suflu diastolic

de IAo ocazional gasit in tipul A• Rx torace aproape intotdeauna anormala; EKG normala

daca nu este compromisa artera coronariana dreapta• CT, ETE, MRI sau aortografia au valoare diagnostica

Retine

Hipertensiunea arteriala severa la un pacient care pare a fi in soc este disectie de aorta pana la

proba contrarie

Hipertensiunea arteriala severa la un pacient care pare a fi in soc este disectie de aorta pana la

proba contrarie

Sd Marfan: Arachnodactilia

Sindrom Marfan: Semnul pumnului

Dolicostenomelia

Dolicocefalie

Arachnodactilie

Sd Marfan: Aortografie Dilatarea in “bulb de ceapa” a radacinii si anevrism

aorta descendenta toracica

Aorta ascendenta este dilatata. Flap intimal este clar vazut atat in aorta

ascendenta cat si in aorta descendenta

ETEVizualizarea flap intimal

ETE axa lunga: valva aortica si in Ao ascendenta exista flap intimal

circumferential la jonctiunea sinusurilor Valsalva si Ao ascendenta

Sectiunea transversala: flap.

Identificarea canal principal al flux Ao prin eco-Doppler color

ETE: Punctul de intrare

Lumen fals

Lumen adevarat

Punct intrare din lumen adevarat in lumen fals

Disectia de aortaDiagnostic diferential

• IMA

• Angina pectoris

• Pericardita acuta

• Pneumotorax

• Embolismul pulmonar

• Sindromul Boerhaave

Ischemia periferica a membrelor inferioare (BAP)

Cronica

Acuta

De la aterom la trombus (1)

Ruptura placii

Activarea & agregarea plachetelor

Tromb neocluziv

Sindrom acut:• coronarian• cerebrovascular• periferic

Tromb ocluziv

Vindecare si rezolutie

Cresterea placii

Dezvoltarea aterotrombozei este un proces generalizat si progresiv

Adapted from: Drouet L. Cerebrovasc Dis 2002; 13(suppl 1): 1–6.

Rol major al plachetelor in aterotromboza1

1. Cannon CP et al. Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 6th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders, 2001: 1232–1263.

Plachete activate

•Adeziune1

•Activare2

•Agregare3

Ruptura placii

Fibrinogen

TxA2

ADP

Plachete

ADP=adenosine difosfat; TxA2=tromboxane A2

Evenimentele care conduc la formarea trombusului

Adeziunea

Activarea

Agregarea

Patogeneza AOMI:rol integral al plachetelor

Fisura sau ruptura placii

Agregare plachetara

Activarea plachete

Adeziune plachetara

Ocluzie trombotica

FibrinaFibrina

Agregat Agregat

plachetarplachetar

TrombusTrombus

Placa Placa ateroscleroticaaterosclerotica

Hematii Hematii

Placa plina cu lipide Placa rupta

cu trombus

Aterotromboza precoce

12

3

4

5

Adapted with permission from Libby P. Sci Am. 2002;286:46-55.

Aterotromboza: Interactiunea dintre lipide, Inflamatie si tromboza

Ruptura placii

Adeziune plachetara

Activare plachetara

Tromboza arteriala partial ocluziva

Microembolizare

Tromboza arteriala total ocluziva

White HD. Am J Cardiol 1997;80 (4A):2B-10B.

Patogeneza arteriopatiei obliterante a membrelor inferioare

Boala cerebrovasculara

Boala coronariana

Stenoza arterei renale

Boala arteriala viscerala

Boala arteriala periferica (BAP)

Manifestarile majore ale aterotrombozei

Boala arterelor periferice

• Boala arteriala ocluziva cronica a membrelor Echivalent al BCI

• Prevalenta creste cu varsta: 3-6% <60 ani la >20% la varsta>70 ani

• M/F=1,4/1

• Coexista cu alte boli aterosclerotice – BCI

• Se asociaza cu risc crescut de mortalitate generala (3x) si prin BCV (6x)


Factorii de risc:

• Fumat

• Diabetul zaharat

• HTA

• Dislipidemia

• Insuficienta renala cronica


Etiologie:

• AterosclerozaAteroscleroza• Procese inflamatorii (vasculita, infectii)

• Embolism

• Tromboza in situ


Afectiuni asociate:• Boala ischemica coronariana

• Boala cerebrovasculara

• Insuficienta renala

Afectiuni asociate:• Boala ischemica coronariana

• Boala cerebrovasculara

• Insuficienta renala


Anamneza:

• 40% sunt asimptomatici

• 10% claudicatie intermitenta

• 50% durere atipica in gambe

Simptome:

• Claudicatia intermitenta

• Durere in repaus

Bolnavii cu arteriopatie obliteranta au prezentari variate

Pacienti cu BAP ≥50 ani

prezentare initiala*

ClaudicatieClaudicatie

10%–35% din 10%–35% din pacientipacienti

Durere atipica Durere atipica in gambain gamba


AsimptomaticiAsimptomatici


* Exclusi pacientii care au ca prezentare initiala ischemia critica a membrului inferior.Adapted from Hirsch AT et al. Available at: http://www.acc.org/clinical/guidelines/pad/summary.pdf.

Majoritatea pacientilor cu BAP nu au simptomele clasice ale claudicatiei

Majoritatea pacientilor cu BAP nu au simptomele clasice ale claudicatiei

Istoria naturala la 5 ani a BAPIstoria naturala la 5 ani a BAP

100 pacienti cu BAP asimptomatica

100 pacienticu claudicatie care nu solicitaajutor medical

Evenimente locale 100 pacienti diagnosticati

cu claudicationEvenimente sistemice

• BCI 15• Alta boala CV sau cerebrala 5• Non-cardiovasculara 10

PLUS

Amputatie majora 2 pacienti

10 - 20 IM non-fatal sau AVC10 - 20 IM non-fatal sau AVC

Dormandy JA. Hosp Update 1991;April:314–318.

30 decese:l Revascularizatie chirurgicala

10 pacienti

Agravarea claudicatiei25 pacienti

Boala arterelor periferice: Semne

• Diminuarea/absenta pulsului• Extremitati reci• Decolorarea tegumentului• Timp de umplere capilara prelungit• Sufluri vasculare (artera cu obstructie)• Atrofie musculara• Ulcere trofice care treneaza• Gangrena

Boala arterelor periferice: Semne

Boala avansata:• Pierderea parului• Unghii ingrosate• Tegument neted, subtiat (pergamentos)• Scaderea temperaturii cutanate• Paloare, cianoza• Ischemie critica:

– Ulcere trofice care treneaza– Gangrena

Relatia dintre localizarea obstructiei arteriale si simptome in BAOP

Canalul Hunter

Ulcer arterial

Ulcere arteriale

Ulcer arteriolar


Diagnostic:

• Anamneza

• Ex clinic: – palparea pulsurilor– indice gamba-brat

• Examen US (flux distal monofazic)

• Angiografia membrelor inferioare

• Angiografia CT/RM


Evolutie:

• 10-20% din pacientii cu claudicatie intermitenta au agravare simptomatica in 5-10 ani

• 1-2% evolueaza la ischemie critica a membrului inferior (necroza ischemica: durere de repaus, ulceratie sau gangrena)

Pacientii cu BAP au risc crescut de evenimente ischemice CV

BAP* (BAP* (≥≥50 ani50 ani))Prognostic la 5 aniPrognostic la 5 ani

Morbiditate Morbiditate extremitatiextremitati

70%–80%70%–80%caludicatie stabila caludicatie stabila

10%–20%10%–20%agravarea claudicatieiagravarea claudicatiei

1%–2%1%–2%ischemie criticaischemie critica

Morbiditate CVMorbiditate CV

20%20%IM sau AVC nonfataleIM sau AVC nonfatale

MortalitateMortalitate

15% pana la 30%15% pana la 30%

▪ 75% de cauze CV75% de cauze CV

* Patients with an initial clinical presentation of asymptomatic PAD, atypical leg pain, or claudication.Adapted from Hirsch AT et al. Available at: www.acc.org. Accessed March 22, 2006.

> 1/3 din pacientii cu BAP vor deceda in 5 ani, 75% prin cauze CV

> 1/3 din pacientii cu BAP vor deceda in 5 ani, 75% prin cauze CV


• Ischemia critica necesita consult de specialitate si revascularizatie

• Pacientii cu ischemie critica formeaza majoritatea pacientilor cu amputatie

Manifestarile aterotrombozei sunt gasite frecvent si in alte teritorii vasculare la un

pacient*1

1. Coccheri S. Eur Heart J 1998; 19(suppl): P1268.

Boala coronarianaBoala cerebrovasculara

Boala arteriala periferica

24.7%

3.8% 11.8%

29.9%

3.3%

7.4%

19.2%

*Data from CAPRIE study (n=19,185)

Prognosticul pe termen lung al bolii arteriale periferice (BAP)1

1. Ouriel K. Lancet 2001; 358: 1257–64.

0

20

40

60

80

100

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10Timp (ani)

Pa

cie

nti

(%

) Supravietuirea

Infarctmiocardic

Interventie

Amputatie

Cauze de deces: • 55% BCI• 10% boala cerebrovasculara• 25% cauze nevasculare• < 10% alte boli vasculare


Clasificarea Fontaine:

• I: durere usoara la mers (claudicatie)

• II: durere severa sau distante relativ mai scurte (claudicatie intermitenta)

• III: durere in repaus

• IV: pierderea sensibilitatii membrului inferior

• V: pierdere tisulara

Arteriografie: ateroscleroza difuza aortoiliaca bilaterala si a arterelor femurale

Stenoza arterei iliace drepte

Ocluzie difuza a ambelor

artere femurale superficiale

Boala a arterelor

popliteee si ocluzia tibialei posterioare cu flux mai lent pe

dreapta

Boala arteriala periferica

• Ocluzia arteriala acuta– Blocarea brusca prin embolism, placa, tromb– Poate rezulta din traumatismul vasului– Cei 5 P ai ocluziei acute:

• Pain, se agraveaza in mai multe ore• Pallor, tegument rece la atingere• Pulselessness (absenta pulsurilor)• Parestezii, pierderea sensibilitatii • Paralysis

Picior drept marmorat prin

ischemia arteriala acuta

BAP Ischemia acuta Mecanismul ocluziei

Ischemia acuta produsa prin:

•Traumatisme (fractura deschisa)

• Netraumatice

- embolus

- tromboza

Sursele frecvente de emboli ateromatosi sau trombi

• Peretele VS dupa IMA• AS in fibrilatia atriala• Valvulopatii mitrale si aortice• Placi ateromatoase din aorta sau arterele iliace

Embolus se localizeaza la nivelul arborelui arterial cu suprafata mai mica decat a embolusului –

bifurcatie sau stenoza preexistenta

Sindromul degetului albastru prin detritus ateromatos (ateroembolism)

Ocluzia distala a aortei

Trombangeita obliteranta (boala Buerger-Winivarter)

Boala inflamatorie ocluziva a vaselor (artere si vene) medii si mici ale membrelor (sup si inf)

Boala Buerger

• Cauza necunoscuta • Relatie stransa cu fumatul• Predomina la barbati <40 aniClinic:• Claudicatie la nivelul extremitati afectate• Fenomen Raynaud• Tromboflebita superficiala migratorie la 40-

60%

Boala Buerger: Examen clinic• Puls:

– normal la: • brahiala • poplitee

– redus sau absent la: • radiala • ulnara si/sau • tibiala posterioara • pedioasa

http://rheumatology.oxfordjournals.org/cgi/content/full/kel388v1/F2

Boala Buerger: Examen clinic

• Ischemie digitala severa cu modificari trofice ale unghiilor, ulceratii dureroase si gangrena varfurilor degetelor

http://www.mdconsult.com/das/book/body/0/0/1492/f4-u1.0-B978-1-4160-2805-5..50085-9..gr3.jpg


Boala Buerger: necroza degetelor

Boala Buerger: Diagnostic

• Arteriografia: leziuni segmentare progresive la nivelul vaselor mici cu colaterale la nivelul ocluziei vasculare; absenta leziunilor aterosclerotice proximale

• Biopsia vas afectat (fibroza perivasc, tromb organizat, recanalizare)

Boala Buerger: Biopsia vasculara

Ocluzie veche si neovascularizatie. Media si lamina elastica interna nu

sunt afectate

Biopsie nodul de tromboflebita superficiala:

infiltrat inflamator nespecific localizat in tromb



Vase mari: arterita cu celule gigante, boala Takayasu

Vase mari: arterita cu celule gigante, boala Takayasu

Vasculite vase medii: PAN, boala KawasakiVasculite vase medii: PAN, boala Kawasaki

Sd GoodpastureSd Goodpasture

Vasculite vase mici: poliangeita, granulomatoza Wegener

Vasculite vase mici: poliangeita, granulomatoza Wegener

Artere

Aorta

Capilare

Venule

Vena

Vasculite

Bolile venelorTromboza venoasa profunda

Venele varicoase

Insuficienta venoasa cronica

Tunicile vasculare

Artera Vena

Valve

Tunica externa(adventitia)

Tunica mediaLamina elastica interna

Tunica intima(endotheliu)

Membrana elastica

Vene

Intima

Tunica medie

Adventitice

Membrana elasticainterna

Fluxul sanguin prin vene

Intoarcerea venoasaIntoarcerea venoasa

Pompa muscularaPompa musculara

TVP: Fiziopatologie

STAZA

HIPERCOAGULABILITATE

INJURIE VASCULARA

TriadaVirchow

http://en.wikipedia.org/wiki/Image:Rudolf_Virchow.jpg

1. Injuria vasculara

• Declanseaza activarea plachetelor si coagularea, apare expresia factor tisular de catre CE si din monocite→ adeziune si agregare plachetara

• Direct: traumatism

• Expunere la endotoxina, citokine inflamatorii (IL-1, TNF-α), trombina, PaO2↓

Injuria vasculara

• CE lezate sintetizeaza factor tisular si PAI-1, internalizeaza trombomodulina → trombogeneza

• CE lezate produc mai putin t-PA (activatorul principal al fibrinolizei) care inclina balanta catre tromboza

• Endoteliul lezat este expus la trombina si mediatori inflamatori→tromboza la nivelul leziunii

Injuria vasculara:Flebita

Vena normala Flebita

Inflamatia tunicii interne a venei

Rolul plachetelor in hemostaza

Colagen AltifactoriFT

Trombina

Platelet

Platelet

Platelet

PlateletPlatelet

Activatedplatelet

Activatedplatelet

Activatedplatelet

Platelet Platelet

Platelet

Platelet

Adeziune

Agregare

Contractie

Secretie

Hemostaza primara

=

Activatedplatelet

Activatedplatelet

Activatedplatelet

Activatedplatelet

Dopul plachetar localizat la locul injuriei vasculare are pe suprafata fosfolipide care

induc hemostaza secundara

Formarea dop hemostatic

Trombina

AGREGARE

Fibrina

Cheag hemostatic

Dop plachetar

Agregare plachetara

0 min 10 min5 min

SECONDARA

PRIMARA

COAGULARE

Adapted from: Ferguson JJ. The Physiology of Normal Platelet Function. In: Ferguson JJ, Chronos N, Harrington RA (Eds). Antiplatelet Therapy in Clinical Practice. London: MartinDunitz; 2000: pp.15–35.

2. Hipercoagulabilitatea

• Factorii coagularii activati sunt diluati in torent sanguin si neutralizati de inhibitorii de pe CE sau de catre antiproteinazele circulante

• Factorii coagularii care scapa reglarii (nivel redus de inhibitori sau sunt generati brusc in cantitati mari)→declansarea cascadei coagularii→formarea de fibrina

“Activarea de contact” Factor tisular + VIIFactor tisular + VII

XIIIXIIIaa

XIIIXIII

TrombinaTrombina

XL-XL-FibrinFibrinPolimerPolimer

FibrinogenFibrinogen Fibrin Fibrin MonomerMonomer

IXIX

XIXI

XIXIaa

IXIXaa

XXaaVVaa

XIIXIIaaProtrombinaProtrombina

TF-VIITF-VIIaa

(Protrombinaza)(Protrombinaza)

PLPL

PL, CaPL, Ca2+2+

(Tenaza)(Tenaza)

VIIIVIIIaa

PL, CaPL, Ca2+2+

XX

Calea intrinseca

PrekallikreinaPrekallikreinaHMW HMW

KininogenKininogen

Calea extrinseca

Calea comuna

“Calea TF ”

Cascada coagularii

Proteinele anticoagularii: Protein C, Protein S, Antitrombin III, TFPI

Ca2+

Model de coagulare

VIIIaIXa

Hoffman M & Munroe DM. A cell-based model of hemostasis.Thromb Haemost 2001; 85: 958-965

+ activates various factors

Initiatiere

Amplificare

Propagare

Fibrinoliza

Hipofibrinoliza este asociata cu risc crescut de tromboza

arteriala si venoasa

t-PA u-PA scu-PA

PLASMINOGEN PLASMINA

PAI-12-AP

FIBRINA PRODUSISOLUBILI

2-AP

Trombofilia • >30% din pacientii cu TVP• Prima prezentare apare drept consecinta

unui factor de risc temporal: interventie chirurgicala, contraceptionale orale, tratament estrogenic

• Cheia pentru factor de risc genetic: eveniment trombotic aparut <50 ani, AHC, tromboza recurenta, tromboza idiopatica, tromboza extensiva, tromboza in sedii neobisnuite

Hipercoagulabilitatea

• Factorul X poate fi activat direct de expunerea la extracte de celule maligne care contin cistein proteaza→tromboza la bolnavii cu cancer

• CE hipoxice elibereaza un factor care poate activa direct factorul X la pacientii cu staza venoasa severa si la care hipoxia apare la nivelul cuspelor valvelor venelor

Factorii de risc ai TEV

StazaVarsta > 40ImobilizareaICCStrokeParaliziaInjuria coloanei

vertebraleHiperviscozitateaPolicitemiaBPOC severAnesteziaObezitateaVenele varicoase

Hipercoagulabilitate CancerHiperestrogenism BIISindromul nefroticSepsisFumat Sarcina Trombofilia

Lezare Lezare endotelialaendotelialaInterventia chirurgInterventia chirurgTEV anteriorTEV anteriorCateter centralCateter centralTraumatismeTraumatisme

Anderson FA Jr. & Wheeler HB. Clin Chest Med 1995;16:235. Anderson FA Jr. & Wheeler HB. Clin Chest Med 1995;16:235.

Majoritatea pacientilo

r spitalizati au cel

putin un factor de risc pentru TEV

Potentialele mecanisme prin care afectiunile clinice faciliteaza TEV

HipercoagulabilitateInjurie vasculara directa

Staza sanguina

HipercoagulabilitateInjurie vasculara directa

Staza sanguinaInsulta acuta

Predispozitie crescuta

pentru tromboza

Lopez JA, et al. Hematology. 2004;1:439-456.

Tromboza venoasa

Tromboza venoasa (staza venoasa)

TVP

• Durerea: surda sau copresiva resimtita in gamba sau coapsa

• Edem

• Caldura locala

• Sensibilitate la palpare

• Vene superficiale dilatate

• ~50% din pacienti sunt asimptomatici

TVP in extremitatile superioare si inferioare

– Tumefierea brusca a extremitatii afectate– Durere/sensibilitate– Durere la dorsiflexia picior (semnul Homans)– Dilatarea venelor superficiale– Cianoza sau paloare– Tegument cald deasupra ariei cu tromboza– Absenta pulsului distal

• Adesea dificil de diferentiat de boli non-trombotice

Tromboza venoasa profunda

Flegmasia cerulea dolens Incriminarea extensiva a unui intreg membru de catre TVP poate

duce la gangrena venoasa (flegmasia cerulea dolens) care se asociaza cel mai frecvent cu o neoplazie

Flegmasia cerulea dolens

Diagnosticul TVP

• Suspiciunea clinica• Determinarea D-dimeri• Ultrasonografia de compresie• Venografia

• (MRI costisitoare)• (IPG ‘discreditata’)

Venografia• Gold standard (sens 100%, spec 100%)

http://www.anaesthesiauk.com/article.aspx?articleid=100031

Consecintele TVP

• Embolismul pulmonar

• TVP recurenta

• Insuficienta venoasa

• Hipertensiune pulmonara tromboembolica

• Predispozitie la ateroscleroza

Tromboza venoasa profunda

Diagnostic diferential:

• Insuficienta venoasa (acuta sau cronica)

• Celulita sau flebita septica

• Hematomul

• Ruptura/intinderea musculara

• Chist Baker rupt

Venele membrului inferior

Vena Iliaca

Femurala superficiala

Vena femurala profunda (comuna)

Safena externa

Safena interna

Vena poplitee

Tromboflebita superficiala

• Durere

• Eritem

• Tumefiere

• Cordon venos superficial indurat, dureros

S > D cu 4 cm

S > D cu 2.5 cm

Examenul fizic

Tromboflebita superficiala

Boala Mondor a sanuluiTromboflebita superficiala a peretelui toracic

Mamografie: Opacitate tubulara superficiala

Structura tubulara marcat dilatata cu tromb ecogen

in interior

http://www.ajronline.org/cgi/content/full/177/4/893/FIG1




Propagarea unui trombus

Complicatii TVP: Embolismul pulmonar

Complicatii TVP: Sindromul post-trombotic

Edemul de staza

Induratie: Gamba in “sticla de vin intoarsa”

Hiperpigmentare - Hemosideroza

- Melanoza

Sticla de sampanie inversata

Lipodermatoscleroza Hiperpigmentare

?ulcere

Eczema

Ciorapii anti-embolism

http://stockingirl.com/Merchant2/merchant.mvc?Screen=PROD&Store_Code=miccina&Product_Code=tbth103&Category_Code=CatWS&Product_Count=8

http://stockingirl.com/Merchant2/merchant.mvc?Screen=PROD&Store_Code=miccina&Product_Code=LRTH10&Category_Code=CatWS&Product_Count=10

http://stockingirl.com/Merchant2/merchant.mvc?Screen=PROD&Store_Code=miccina&Product_Code=tbth103&Category_Code=CatWS&Product_Count=8

http://stockingirl.com/Merchant2/merchant.mvc?Screen=PROD&Store_Code=miccina&Product_Code=LRTH10&Category_Code=CatWS&Product_Count=10

Dermatita de staza

Ulcer de stazaSuperficial, margini neregulate, poate fi extensiv,

margini macerate, baza neregulata, exudativ

Activitate fibrinoliticat-PA, u-PA, u-PAR, PAI-1, PAI-2

Activitate procoagulanta

FIBRINA

Celule endoteliale

IL-1, TNF-VEGF

Celule tumorale

Monocite

Leucocite PMN

Activarea coagularii

Plachete

Angiogeneza,Degradarea matricei bazale.

Falanga and Rickles, Falanga and Rickles, New Oncology:ThrombosisNew Oncology:Thrombosis, 2005; , 2005; Hematology, Hematology, 20072007

Interfata biologie si cancerInterfata biologie si cancer

Cascada coagularii si biologia tumoralaCascada coagularii si biologia tumorala

TFTF TrombinaTrombina

Dependent de Dependent de cheagcheag


Independent de Independent de cheagcheag


FibrinaFibrina

Independent de Independent de cheagcheag

PARsPARs

Fernandez, Patierno and Rickles. Sem Hem Thromb 2004;30:31; Ruf. J Thromb Haemost 2007; 5:1584

VIIaVIIaXaXa

Angiogeneza, crestere Angiogeneza, crestere tumora si metastazaretumora si metastazare

Relatia dintre cancer si tromboza

poate indicapoate indica

poate producepoate produce

Hipercoagulare/Hipercoagulare/trombozatromboza




Cancer ocultCancer ocult

CancerCancer

Sindromul Trousseau

– Pancreas 24%

– Plaman 20%

– Prostata 13%

– Stomac 12%

– Leucemia acuta 9%

– Colon 5%

Sindromul Trousseau: Patogeneza

• Factor tisular: proteine transmembranare, complex cu factorul VII pentru a activa factorul IX si factorul X

• Cancer procoagulant: cistein-proteaza dependenta de Ca activeaza direct factorul X

• Plachetele: reactivitate crescuta secundara anomaliilor clonale sau interactiunilor tumora-plachete

• Celulele endoteliale: devin procoagulante sub influenta citokinelor proinflamatorii (TNF) si (IL)

Sindromul May-Thurner

• Compresia venei iliace pe corpii vertebrali lombari de catre artera iliaca supraiacenta care determina:– compresie fizica– hipertrofia intimei din cauza fortei pulsatile

provenite din artera

• Prevalenta necunoscuta

Sindromul May-Thurner

Sindromul May-Turner Vena iliaca stanga ingustata (prin presiunea din art iliaca dreapta)

Sindrom May-Thurner: Venografie

Sindrom May-Thurner: examen CT

Ecografia cu compresie

Trombus

Venografia Arteriografia pulmonara

Trombus

Vene varicoase

Vena normala Vena varicoasa

Varice

Dilatarea venelor superficiale din cauza presiunii venoase sistemice crescute. Prevalenta: 10-20% din populatie

Insuficienta venoasa:Simptome• ~ 25 million au reflux venos in SUA• Simptomele acestei afectiuni progresive sunt:

– Vene varicoase– Durere – Tumefierea membrelor inferioare– Greutate in gambe si fatigabilitate– Modificari cutanate si ulcere cutanate

Vene varicoase

Edem Modificari cutanate

Ulcere cutanate

Tratament?

Tratament

Inainte Dupa

Insuficienta venoasaIntoarcerea venoasa este

inadecvata

- Temporara

- Permanenta

Cauze:

1. Incompetenta valvulara (genetic, traumatism, presiune hidrostatica crescuta)

2. Pompa musculara (inactivitate, boala cardiaca)

Stadiile insuficientei venoase croniceStadiile insuficientei venoase cronice

1. Edeme glezna/gamba

2. Vene varicoase

3. Dermatita de staza

4. Lipodermatoscleroza

5. Ulcer venos de staza

1. Edeme glezna/gamba

2. Vene varicoase

3. Dermatita de staza

4. Lipodermatoscleroza

5. Ulcer venos de staza

Bolile limfaticelor

Bolile limfaticelor

Sistemul limfatic: Rol• Intoarcerea venoasa• Echilibrul proteinelor• Transport• Aparare

Edemul limfaticEtiologie, patologie, prezentare clinica,

diagnostic diferential, tratament

Limfedemul

Primar• Congenital (inclusiv

boala Milroy) 10%• Limfedem praecox 80%

(inclusiv boala Meige)• Limfedem tarda 10%

Secundar• Limfangita recurenta• Filarioza• Tuberculoza• Neoplasm• Interventie

chirurgicala• Radioterapia

Sindrom Milroy

Boala Meige

Limfedem tarda

Limfedem

• Sindrom Hannekam = limfangiectazie intestinala/renala• Sindrom Prader-Willi = activitate fetala diminuata, obezitate,

hipotonie, retard mental, statura scurta, hipogonadism hipogonadotropic, strabism, maini si picioare mici

• Aagenenaes syndrome = limfedem+boala ficat• Sindrom Noonan= facies neobisnuit (hipertelorism, ochi

downieni,), cpatie congenitala (50%), statura scurta, deformare torace.

• Neurofibromatoza• Sindrom Adams-Oliver• Hipotricoza-limfedem-telangiectazii

Hipotricoza-limfedem-telangiectazii

Sindrom Adams-Oliver

Sindrom Hennekam

Limfedemul

In general nedureros, dar pacientii pot

prezenta:

• Durere cronica surda

• Senzatie de gamba “grea”

• Ingrijorare data de aspectul estetic

Limfangita

Obstructia limfatica: Filarioza?

Sfarsit

bolile aortei, arterelor, venelor si limfaticelor2012

Documents