BOLI PULMONARE RARE-prezentare de caz-

Diaconu Alexandra IoanaInstitutul de Pneumoftiziologie “Marius Nasta”, Bucuresti,

2014

Anamneza Pacienta PM, 48 aniNefumatoare, cu expunere la noxe

respiratorii (industria lemnului - aprox 20 ani)

Simptomatologie la prezentare: Dispnee la efort mediu debut in urma cu 2 ani,

Tuse seaca rara accentuare progresiva

Junghi toracic stang

Antecedente personale patologice

1992 Tiroidectomie pentru gusa nodulara

2008 Tromboflebita membru inferior stang cu embolie

pulmonara (titrul Ac anticardiolipinici normal)

Suspiciune LES: rash malar, rash discoid, fotosensibilitate, ulceratii orale, artita, serozita, afectare renala, afectare neurologica, tulburari hematologice, tulburari imunologice, anticorpi antinucleari

Adenopatii bilaterale latero-cervicale si supraclaviculare

Antecedente personale patologice

2010ICC clasa II NYHARegurgitare mitrala grad I-IIRegurgitare tricuspidiana grad IIHTP moderata (PAPS=40 mmHg)

Examen obiectiv

OTS, constienta, cooperanta, afebrila, obeza (IMC=31) Eritem facial Varice si edem- membre inferioare bilateral Adenopatii latero-cervicale si supraclaviculare bilaterale,

fara adenopatii axilare sau inghinale Splenomegalie usoara MV prezent bilateral, fara raluri, SaO=95% in aa TA=105/70 mmHg, AV=93bpm, regulate, Suflu sistolic grad II/VI in focarul mitral si tricuspidian cu

iradiere in axila

ParaclinicBiologic: teste screening in limite normale. (HIV negativ, HHV 8 negativ)

EKG: tahicardie sinusala, AV=100 bpm, axa QRS =+30 grade

Rx pulmonar: desen peribronhovascular accentuat bilateral, cord global marit,

mediastin anterior largit.

Radiografie pulmonara

Paraclinic

Spirometrie: disfunctie ventilatorie restrictiva cu reducerea VEMS cu 32.3% si a CV cu 33.3%.

Pletismografie/factor de transfer: DVR usoara cu reducerea CV cu 31% si a CPT cu 28%, factor de transfer usor scazut.

La ce diagnostic va ganditi?

Diagnostic de etapa Diagnostic diferential

Disfunctie ventilatorie restrictiva

Boala hematologica cu afectare pulmonara.

LES. Sarcoidoza mediastino

pulmonara. TBC ganglionara. Tumora mediastinala. Boala Castleman

ImagisticaCT gat/torace/abdomen :

adenopatii mediastinale supraclaviculare si latero-cervicale hipervascularizate,

adenopatii mediastinale si abdominale multiple,

splenomegalie

aspect compatibil cu boala Castelman

CT gat/torace

Examen anatomopatologic

Biopsie ganglion supraclavicular:

Limfoganglion hipertrofiat constituit din mici foliculi centrati de vase cu hiperplazia endoteliului.

Numeroase vase extrafoliculare cu hiperplazia endoteliului si frecvente plasmocite perifolicular (boala Castleman)

Diagnostic pozitivBOALA CASTELMAN FORMA

MULTICENTRICA PLASMOCITARA

Recomandari la externare◦ Adresarea catre serviciul de hematologie pentru

luare in evidenta si tratament.◦ Dozare de IL6.◦ Continuarea tratamentului corticosteroid sistemic-

Prednison 5mg/zi-6 luni.◦ Monitorizare hematologica, functionala respiratorie,

radiologica si clinica (splenomegalia, adenopatiile supraclaviculare si dispneea) trimestriala.

◦ Examen imunohistochimic al piesei de biopsie ganglionara.

◦ Reevaluare cardiologica

Boala CastlemanBoala limfoproliferativa rara,1956 - dr. Benjamin Castleman. Caracterizata prin:

Limfadenopatie generalizataFebra Fatigabilitate Scadere ponderalaHepatosplenomegalieAnemie, ↑ IL 6

ClasificareHistopatologic:

forma hialin-vasculara, forma plasmocitara,mixta.

Forma unicentrica.

Forma multicentricafrecvent + infectia cu virus herpetic uman 8, asociata cu sindromul POEMS: polineuropatie,

organomegalie, endocrinopatie, mielom multiplu, leziuni ale pielii.

TratamentForma unicentrica

rezectia chirurgicala = curativa, prog excelent, radioterapie, embolizare angiografica, rituximab (anti CD20).

TratamentForma multicentrica

chimioterapie,antivirale: ganciclovir, corticosteroizi,factori antiangiogenetici (thalidomide),anti IL6.

Discutii

Afectiune pulmonara rara.Etiopatogenie necunoscuta.Evolutie pe termen scurt favorabila sub

tratament corticoterapicEvolutie pe termen lung necunoscuta.

Va multumesc!