boli hematologice

5/7/2018 boli hematologice

1/18

BOLl HEMATOLOGICE

Modificari hematologice incursul imbatranirii

In deserierea modificarilor elementelor sanguine sedisting doua aspeete: imbarranirea individuala aeelulelor si modificari ale eelulelor sanguine labatrani.

Hematiile sufera proees de imbatranire ea urrnare atulburarilor metaboliee, avand ea si consecintadistrugerea lor.

Leueoeitele la batrani nu prezinta modificarimorfologiee semnifieative fata de tineri nurnarl lor nudifera, eu toate ea unii autori mentioneaza 0 scadereusoara a aeestora pe seama limfoeitelor T.

1


2/18

Tromboeitele nu se modifies niei ele ea numar ~ifunctie, remarcandu-se uneori 0 redueere a timpuluide retractie a eheagului si 0 crestere a adezivitatiitromboeitare.

Maduva activa hematopoetie este mai redusa labatrani, fiind inlocuita eu maduva grasoasa.

Anemii le Anemia se defineste prin scaderea numarului hematiilorsau a hemoglobinei (Hb) datorita pierderii de sange,tulburarii productiei sau distrugerii hematiilor.

Evidentierea unei anemii la omul batran este un faptobisnuit, intalnindu-se la peste 0 treime din aceastapopulatie, fiind de fapt un simptom, prezenta anemieinecesitand investigatii pentru gasirea eauzei.

2


3/18

Dupa OMS, anemia se defineste prin valori ale Hb.inferioare valorii de 13% la barbat si 12% la femeie.Practic, orice vaioare a Hb sub 11% necesitaexaminari complementare in functie de gravitate sicontext.

Examinari de urgenta se impun in caz de hemoragieexteriorizata sau de scadere a hemoglobinei cu peste2g % in decurs de cateva zile.

Anemii adevarate si false Interpretarea valorilor Hb poate fi gresita in caz dehemodilutie sau hemoconcentratie.,

Hemodilutia corespunde unei hipervolemii plasmatice~ise intalneste in:

./ hiperhidratari

./ ciroza

./ insuficienta cardiac a

3


4/18

---~-- ....~------~-----------~

Manifestari clinice Scaderea lenta si progresiva a valorilor Hb poate fiasimptomatica sau manifestata prin

)r astenie, fatigabilitate si paloare,care sunt pusedeseori pe seama varstei inaintate

Simptomele obisnuite corespund suferintei cordului siencefalului.

Anoxia cardiaca se manifesta prin dispnee de efort sauchiar repaus, criza de angina pectorala i uneori infarctmiocardic. Pot apare tulburari ritm, mai frecventfibrilatia atriala si insuficienta cardiaca, chiar in lipsaunei valvulopatii preexistente.

Anoxia ccrebrala se traduce prin astenie, scadereaperformantei intelectuale, uneori confuzie mintala,vertij, tulburari de vedere, stare de ran si cadere cu risede fracturi.

In anemiile severe pot apare accidente vasculareischemice tranzitorii sau chiar accident constituit, carepoate fi gresit atribuit aterosclerozei sau fibrilaticiatriale (embolie).

4


5/18

Clasificarea anemiilorDupa volumul eritrocitar mediu:

Anemii microcitare (VEM sub 80 m')- anemia feripriva- anemia sideroblastica- talasemia minor- boli cronice

Anemii normocitare (VEM = 80-100 m') :- anemia feripriva (rar)- boli cronice- boli endocrine- boli hepatice cronice- anemia sideroblastica- anemia hemolitica- anemia aplastica- metastaze medulare- mielom multiplu- metaplazia mieloida-leucemia

5


6/18

Anemii macrocitare (VEM peste 100 m')-boli hepatice cronice-deficienta de vitamin a B12-deficienta de folati-anemia hemolitica

Anemii microcitareAnemia feripriva este cea mai obisnuita anemie avarstnicului reprezentand aproape 60% din anemiilecelor peste 65 ani.>-Cauzele anemiei feriprive sunt aportul deficitar,malabsorbtia fierului (dupa gastrectomii) sipierderea de sange (din tubul digestiv, aparatulgenito-urinar).>-Dintre afectiunile care evolueaza mai frecvent cuanemie feripriva amintim cancerele digestive,ulcerul gastric si duodenal, gastritamedicamentoasa, metroragie postmenopauza si

6


7/18

Diagnosticul se bazeaza pe urmatoarele date:

~ hematii mici ~i decolorate pe frotiul sanguin,valoare scazuta a Hb~ cresterea trombocitelor in anemiile croniceposthemoragice~scaderea fierului seric si a feritinei.

Anemii normocitare Cele mai multe anemii normocitare ale varstniculuisurvin in bolile cronice reprezentand 10% din totalulanemiilor acestora.

Infamatiile sau infectiile cronice pro due anemie dupa 0evolutie de aproximativ 4-8 saptamani, anemia fiindusoara, normocroma si normocitara sau usormicrocitara, iar tratamentul este al bolii

7


8/18

Insuficienta renal a produce anemie prin scadereaeritropoezei si a duratei de viata a hematiilor.

Bolile hepatice cronice evolueaza cu anemienormocitara sau macrocitara.

Bolile endocrine ca insuficienta hipofizara, suprarenalasi hipotiroidismul se pot asocia cu anemie normocitara.

Anemii hemolitice Anemia hemolitica dobandita este anemia in carehemoliza nu se explica prin anomalii congenitale alehematiilor, fiind de tip normocrom, normocitar, cuincidenta crescuta la varsta inaintata.

Distrugerea periferica a hematiilor determinaproducerea de forme imature in maduva, cu crestereareticulocitelor si policromatofile in frotiul periferic.

Cauzele acestei anemii imune sunt anticorpii la cald(IgG), crioaglobulinele (IgM sau IgG), sau aglutininelela rece frecvente la varsta inaintata.

8


9/18

Anemia aplastica Este 0 anemie normocitara, produsa prin scadereaproductiei medulare a hematiilor, sau a tuturor liniilorcelulare.

Se caracterizeaza prin reticulocitoza scazuta, fier, folatisi vitamin a B12 normale ~imaduva hipoplastica.

Forma idiopatica este frecventa mai ales la varste tinere. Forma secundara apare dupa substante chimice, radiatii,medicamente, (anticonvulsivante, antibiotice, aur) ~ieste proprie varstei inaintate.

Mortalitatea este injur de 50%.

Anemia macrocitara Sunt anemiile cu VEM peste 100 m'. Macrocitoza este element caracteristic batranetii. Deficitul de vitamina B12 produce 9% din anemiilevarstnicului.

Deoarece vitamin a B 12 se afla in cantitati mari inficat, procesele patologice care impiedica absorbtia eidevin simptomatice tardiv acesti pacienti avand 0anemie severa, dar bine tolerata.

9


10/18

Simptomele sunt:./ necaracteristice ca astenie,fatigabilitate./ caracteristice cum este glosita, subicterul simodificarile neurologice

Alte cauze ale deficientei de vitamina B 12 sunt:./ gastrectomia./ unele boli intestinale./ suprapopularea bacteriana intestinala

Leucemiile acuteSe caracterizeaza prin acumularea in maduva si sangeleperiferic de celule imature, neoplazice limfoide saumieloide, care invadeaza tesuturile si se asociaza cuinsuficienta medulara.

Clasificare : leucemie acuta limfocitara leucemie acuta nonlimfocitara

Etioiogia este necunoscuta.Incidenta bolii este ridicata la batrani, crescand de lavarsta de 40 ani la 80 ani, astfel incat leucemialimfocitara este de 4 ori mai frecventa la acesti copii.

10


11/18

Modificarile fiziopatologice sunt unnarea acumulariirapide a eelulelor tinere - limfoblasti si mieloblasti - inmaduva si apoi in alte organe (fieat, splina, ganglioni,sistem nervos).

Maduva normala si limfoeitele vor fi inlocuite de aeesteeelule, rezultand anemie si tromboeitopenie, hemoragiipreeum si predispozitie la infectii.

Tablou clinico Debutul bolii este bruse, eu febra, petesii,eehimoze, preeum si hemoragii nazale, bucale,gastrointestinale sau genito-urinare. Uneoriexista hcpato-splenomegalie.D Deseori la batrani debutul poate fi insidios, euslabire progresiva in greutate, paloare, astenie,sau delir.

11


12/18

Examinari parac1inice Nurnarul de leucorite poate fiscazut, normal sau crescut, dar formele plastice aparfrecvent pe frotiul periferic, diagnosticul fiind confirmatde aspiratul medular.Acesta evidentiaza exces de celule blastice, scadereasau absenta seriei normale eritrocitare, granulocitare ~imegacariocitare.Tipulleucemiei se stabileste histochimic.

Prognosticul este infaust la bolnavii netratati, decesulsurvenind in 4-6 luni de la debutul bolii, varsta inaintatafiind un element agravant.

Leucemiile croniceSe caracterizeaza prin acumulare neoplazica de elementemature, limfoide sau mieloide, care au evolutie mailenta decat cele acute.

Clasificare: leucemia limfocitara cronica - boala batranului leucemia mieioida cronic a - boala adultului tanar(30-40 ani)

In 950 /0 din cazuri leucemiile limfocitare existaproliferarea neoplazica a limfocitelor B.

12


13/18

Etiologia in aparitia leucemiei limfoide radiatiile nu para avea rol, spre deosebire de leucemiiie mieioide;se presupune mai curand interventia componenteigenetice

Incidenta bolii este de 25-40% din totalulleucemiilor,iar 90% dintre bolnavii au peste 50 ani.

Simptome ~i semneAproximativ 25% dintre bolnavi sunt simptomatici.In majoritatea cazurilor boala se manifesta prinastenie, stare de rau general, fatigabilitate, sauagravarea unei boli.

La examenul obiectiv se evidentiaza:./ adenopatii latero-cervicale, axilare, suprac1avicularesi mai rar inghinale

./ splenomegalia se gaseste la 50% din cazuri

./ hepatomegalia apare tardiv, icterul fiind adeseahemolitic .

./ sindrormul hemoragipar prin trombocitopenie aparein fazele finale ale bolii

./ infectiile terminale se manifesta prin sindrom febril.

13


14/18

Examinari paraclinice esentiale pentru diagnostic sunt:DlimfocitozaDinfiltrarea medulara cu limfocite, cu aspectmatur.

Prognosticul depinde de 0 serie de factori:D gradul anemieio trombocitopenieio extinderea adenopatiei

Supravietuirea este de 2-8 ani, peste 5 ani fiind in viatadoar 50% din bolnavi.

Lim foame maligne Limfoamele maligne non-Hodgkiniene sunt afectiuniproliferative ale celulelor limfoide B si'T, la varstnicfiind mai frecvente cele foliculare, derivate din celuleB, asa-zise limfoame nodulare din celule putindiferentiate.

Aspectul clinic este polimorf

Diagnosticul este sugerat de prezenta adenopatiei,sindromului febril prelungit si sindromuluiinflamator.

14


15/18

M ielom ul m ultip lu si G am apatiamonoclonala

Mielomul multiplu= se defineste prin proliferarea neoplazica aplasmocitelor mature si imature, care formeaza insulein maduva;

~99% dintre acestea secreta 0 imunoglobulinacare apare in ser ca imunoglobulinamonoclonala si/sau in urina ca lanturi usoare.~ Aceasta imunoglobulina este din clasa IgG, darposibil uneori din clasa IgA, D.

Afectiunea face parte din patologia gcriatrica, aparandfrecvent in jurul varstei de 70 ani, legat de disfunctiaimuna din aceasta perioada a vietii.

Stadializarea mielomului multiplu se poate face incorelatie cu functia renala:,- stadiul A, cu functia renala pastrata,

creatininemiasub 20 mg/l- stadiul B, cu insuficienta renala, creatininemiapeste 20 mg/ 1.

15


16/18

Boli mieloproliferativeExista un grup de afectiuni care se datoresc proliferariimonoc1onale a celulelor hematopoetice precursoare,cea ce le incadreaza intre bolile maligne, cu toate cacu toate ca dupa maturare aceste celule au functienormala, iar evolutia acestor boli este benigna sicronica.

Clasificare: Policitemia Vera Trombocitemia esentiala Metaplazia mieloida

Incidents acestor afectiuni creste la varstnici, mai ales lasexul masculin.

Fiziopatologie in policitemia vera exista 0 crestere a volumuluisanguin, a masei ertirocitare, cu predispozitie latromboze.

in trombocitemia csentiala apar hemoragii si tromboze. .in vasele mici, sau / si in cele mari cand se asociaza si

poliglobulia. In metaplazia mieloida splina este sediul hematopoezeiextramedulare, maduva suferind un proces de fibroza.

Toate aceste boii risca transformarea in leucemie acuta.

16


17/18

Simptome ~i semne Polieitemia vera este deseori deseoperita adeseaoeazionalla bolnavii asimptomatiei, 0 proportie de 1/3-1/2 dintre eazuri avand manifestari cliniee ea roseatategumentelor, tulburari de vedere ~ide eoneentrare,parestezii.

Alte simptome deserise au fost pruritulla eald sihipermotilitatea intestinala.

Tromboeitemia esentiala se poate manifesta prinhemoragii sau mierotromboze digitale, retiniene sieerebrale.

Metaplazia mieloida evolueaza asimptomatie in 3 0 0 / 0din eazuri, diagnostieul plecand de la eonstatarea uneisplenomegalii, urmata de hepatomegalie. Simptomelesunt eonseeinta anemiei, splenomegaliei sihemoragiilor.

Mielosc1eroza maligna are evolutie rapida eupaneitopenie, sindrom febril, dureri osoase, artrite,iarsubstratul este fibroza medulara, splenomegalia simieloblastoza in aeeste eazuri.

17


18/18

Examinari paraclinice Policitemia se va diferentia de poliglobuliiie secundareprin cresterea neutrofilelor si trombocitelor, afosfatazei alealine si proteinelor ce leaga vitamina B12Aspiratul medular evidentiaza panmieloza cu crestereaseriei rosii ~itrombocitare

Trombocitemia esentiala se confirma prin excludere Metaplazia mieloida prin examenul aspiratului medularsi frotiului periferic.

PrognosticMedia supravietuirii:./ in policitemia vera este 10- 15 ani./ in trombocitemie aproximativ 5 ani./ in metaplazia mieloida sub 5 aniEvolutiaeste spre leucemie acuta si mieloscleroza, care suntfatale in cateva luni.

18

boli hematologice

Documents