BOALA TAKAYASU Cu debut tardiv și manifestări sistemice

Medic rezident Iovănescu Andrei

PREMISE TEORETICEBOALA TAKAYASU

Vasculită sistemică granulomatoasă cu afectarea vaselor mari: aortă, ramurile sale principale și arterele pulmonare;

Apare cel mai adesea, dar nu exclusiv, la ♀ în perioadă fertilă (studii din Italia și Suedia: vârstă medie de debut = 41 de ani);

Clinic: o pulsuri absente;o sufluri;o tensiuni arteriale asimetrice;

PREMISE TEORETICEBOALA TAKAYASU

Simptome:claudicațiecefaleevertijsincopă

Manifestări sistemice (20-40%): febrăscădere în greutate transpirațiiartralgiimialgii

PREZENTARE CAZ

C.M. ♀, 52 ani; Vine cu:

Febră fară frison, de cca 3 luni (37,5-38,5˚C);Vertij;Transpirații;Scădere în greutate (4 kg în 3 luni);

PREZENTARE CAZ

Istoricul bolii: 2 internări in antecedente; Profil boli interne:

Îndepărtarea ipotezei unui neoplasm febril (printr-un screening extensiv care a inclus CT toraco-abdominal, EDS, colonoscopie);

Diagnosticată cu leptospiroză având ca argument IgG↑ (IgM absent) dar fără context epidemiologic și fără răspuns la antibioterapie (Augmentin);

Reevaluare boli infecțioase: se infirmă leptospiroza și se îndepărtează ipoteza unei

alte boli infecțioase;

PREZENTARE CAZ

În clinica noastră: Pacientă febrilă;Ex. clinic în limite normale;N.B. TA normală și egală la MSD și MSS; fără sufluri

pe vasele mari; Biologic:

Hematologic: anemie normocromă, normocitară, hiposideremică ușoară (Hb=11,12 g/dL, VEM, CHEM normale, sideremie=25 ug/dL) – probabil ”cronică simplă”;

Sindrom inflamator intens: VSH=92 mm/1h, PCR=131,50 mg/dL;

PREZENTARE CAZ

În clinica noastră: Biologic:

Imunologic: C3,C4 normale; FR negativ; Antic. Anti ADNdc, AntiSm, AntiRo, AntiLa pANCA, cANCA: negativi;

Markeri tumorali: negativi;RMN cerebral: normal;Examen neurologic: normal;Biopsie arteră temporală: aspect histopatologic în

limite normale;

PREZENTARE CAZ

Un prim bilanț: IMPAS DIAGNOSTIC

”Era destul de clar ce nu are, dar nu era clar ce are‼” Reexaminare CT abdominal: îngroșarea pereților aortei

abdominale, posibil cu caracter inflamator (leziunile nu erau sugestive pentru ATS);

Apare ideea unei vasculite de vase mari

(reamintim: fară sufluri, TA normală, simetrică);

PREZENTARE CAZ

Eco Doppler: stenoze pe arterele subclavii (30% subclavia dreaptă, 20% subclavia stângă); IMT la carotide normal (ceea ce traduce o ”încărcătură aterosclerotică” redusă);

Angio CT: confirmă stenozele de artere subclavii, prezente de la

ORIGINEA acestora;evidențiază îngroșarea concentrică a pereților aortei

abdominale deja menționată, dar diminuată după o lună de corticoterapie;

arată de asemenea și stenoza trunchiului celiac;

PREZENTARE CAZ

Astfel s-a stabilit diagnosticul pozitiv de vasculită sistemică, cu afectare de artere mari, probabil boală Takayasu;

S-a instituit următorul tratament: Prednison 0,5 mg/kg corp;

Evoluție favorabilă a febrei, stării generale și a sindromului inflamator biologic;

DISCUȚII

Ideea unei boli inflamatorii de țesut conjunctiv la o stare febrilă prelungită părea plauzibilă prin excluderea unor cauze infecțioase sau neoplazice.

Modificarea imagistică de la nivelul aortei și arterelor subclavii a ridicat ipoteza unei vasculite sistemice de vase mari;

S-a îndepărtat varianta diagnostică a unei alte boli care ar putea afecta artera aortă (Tabel 1);

DIAGNOSTICUL DIFERENȚIAL AL AFECTĂRII AORTEI ABDOMINALE

Arterită cu celule gigante Lues, Tuberculoză, Staphilococ, Escherichia Coli, Salmonella

Boală Behcet Ateroscleroză

Boală Cogan Tromboembolism

Boală Kawasaki Sindrom Ehlers-Danlos

Sarcoidoză Sindrom Marfan

Poliartrita reumatoidă Neurofibromatoză

Lupus eritematos sistemic Coarctație de aortă

Boală Burger Displazie fibromusculară

Fibroză de iradiere Ergotism

PROBLEMĂ

Arterită cu celule gigante sau boală Takayasu?

Am considerat că este boală Takayasu pentru că:

A. Stenozele apar la origine;

B. Nu avem asocierea cu Polimialgia reumatică;

C. Biopsia de arteră temporală cu aspecte histopatologice în limite normale;

DISCUȚII

Mai mulți autori definesc un continuum între arterita cu celule gigante și boala Takayasu, cu pattern de afectare vascular similar. Așadar distincția între cele două entități nu este chiar atât de importantă;

Examinarea criteriilor de clasificare pentru boala Takayasu (tabel 2):

A. Are un singur criteriu de boală iar vârsta este de peste 40 de ani;

B. Vârsta nu trebuie absolutizată;

C. Criteriile de clasificare nu sunt criterii de diagnostic;

CRITERII DE CLASIFICARE ÎN BOALA TAKAYASU

1 Instalarea bolii la o vârstă < 40 ani

2 Claudicația extremităților

3 Scăderea presiunii arteriale brahiale

4 Diferență ≥ 10 mmHg a TA între brațe

5 Suflu la nivelul Arterelor Subclavii și Arterei Aorte

6 Dovada angiografică a stenozelor aortei, a ramurilor acesteia și a arterelor mari, neexplicate prin ateroscleroză

CONCLUZII

Vasculitele Sistemice de vase mari se pot prezenta sub formă de stare febrilă prelungită;

Criteriile de clasificare nu trebuiesc absolutizate pentru punerea diagnosticului unui caz individual;

ACG și boala Takayasu pot constitui un continuum cu pattern de afectare vasculară asemănator; uneori este posibilă și interferența vârstelor de debut;

Distincția între cele două boli este uneori dificilă;

CONCLUZII

Investigarea unei stări febrile prelungite pune la grea încercare discernământul medicului;

El trebuie să analizeze o abundență de date făcând diferența între ”piste false” (Anticorpii Anti Leptospira) și veritabile căi spre diagnostic (modificările aortei abdominale și ramurilor sale vizibile pe AngioCT);

VĂ MULȚUMESC !!!