blount disease ortho 2013

36
PENYAKIT BLOUNT Pembimbing: dr. Pranajaya Dharma Kadar, Sp.OT(K) Disusun Oleh: Endah Galih Harina (080100086) Minda Hadiyanti Lubis (080100093) Dania Rahmi (080100094) Marianto (080100112) Rini Y Andalia (080100197) DEPARTEMEN ILMU BEDAH ORTHOPAEDI DAN TRAUMATOLOGI RUMAH SAKIT UMUM PUSAT HAJI ADAM MALIK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN 2013

Upload: marianto-lie

Post on 28-Nov-2015

171 views

Category:

Documents


14 download

DESCRIPTION

Blount disease

TRANSCRIPT

Page 1: Blount Disease Ortho 2013

PENYAKIT BLOUNT

Pembimbing:

dr. Pranajaya Dharma Kadar, Sp.OT(K)

Disusun Oleh:

Endah Galih Harina (080100086)

Minda Hadiyanti Lubis (080100093)

Dania Rahmi (080100094)

Marianto (080100112)

Rini Y Andalia (080100197)

DEPARTEMEN ILMU BEDAH ORTHOPAEDI DAN TRAUMATOLOGI

RUMAH SAKIT UMUM PUSAT HAJI ADAM MALIK

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

2013

Page 2: Blount Disease Ortho 2013

ii

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan ke hadirat Tuhan yang Maha Esa atas

berkat dan hidayah-Nya sehingga makalah ini dapat kami selesaikan tepat pada

waktunya.

Pada makalah ini, kami menyajikan kasus mengenai penyakit Blount.

Adapun tujuan penulisan makalah ini adalah untuk memenuhi tugas kepaniteraan

klinik Departemen Ilmu Bedah Orthopaedi dan Traumatologi, Rumah Sakit

Umum Haji Adam Malik Medan.

Pada kesempatan ini, kami ingin menyampaikan pula terima kasih yang

sebesar-besarnya kepada dr. Pranajaya Dharma Kadar, Sp.OT(K), atas kesediaan

beliau sebagai pembimbing kami dalam penulisan makalah ini. Besar harapan

kami, melalui makalah ini, pengetahuan dan pemahaman kita mengenai penyakit

Blount semakin bertambah.

Penulis menyadari bahwa penulisan makalah ini masih belum sempurna,

baik dari segi materi maupun tata cara penulisannya. Oleh karena itu, dengan

segala kerendahan hati, penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun

demi perbaikan makalah ini. Atas bantuan dan segala dukungan dari berbagai

pihak baik secara moral maupun spiritual, penulis ucapkan terima kasih. Semoga

makalah ini dapat memberikan sumbangan bagi perkembangan ilmu pengetahuan

khususnya bidang kesehatan.

Medan, 24 Juli 2013

Penulis

Page 3: Blount Disease Ortho 2013

iii

DAFTAR ISI

HalamanKATA PENGANTAR .............................................................................................iiDAFTAR ISI ............................................................................................................iii

BAB 1 PENDAHULUAN .......................................................................................11.1. Latar Belakang......................................................................................11.2. Tujuan Penulisan...................................................................................21.3. Manfaat Penulisan ................................................................................2

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA ..............................................................................32.1. Definisi Penyakit Blount.......................................................................32.2. Epidemiologi Penyakit Blount..............................................................32.3. Etiologi Penyakit Blount.......................................................................32.4. Faktor Risiko Penyakit Blount..............................................................42.5. Klasifikasi Penyakit Blount..................................................................42.6. Patogenesis Penyakit Blount.................................................................42.7. Diagnosis Penyakit Blount....................................................................6

2.7.1. Anamnesis....................................................................................62.7.2. Pemeriksaan Fisik........................................................................72.7.3. Pemeriksaan Penunjang...............................................................7

2.8. Diagnosis Banding Penyakit Blount.....................................................112.9. Tatalaksana Penyakit Blount.................................................................12

2.9.1. Pengobatan Non-Operatif.............................................................122.9.2. Pengobatan Operatif.....................................................................13

2.10. Komplikasi Penyakit Blount.................................................................162.11. Prognosis Penyakit Blount....................................................................17

BAB 3 KESIMPULAN............................................................................................19

DAFTAR PUSTAKA

Page 4: Blount Disease Ortho 2013

1

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Penyakit Blount adalah penyakit pada pertumbuhan tulang dimana

berlakunya kelainan pada proses osifikasi di medial dari proximal tibia fisis,

epifisis dan metafisis. Deformitas penyakit Blount bersifat progresif, dimanifestasi

dengan terjadinya angulasi varus dan rotasi interna pada tibia di regio proksimal

metafisis di bawah lutut. Penyakit ini menyebabkan perubahan patologik yang

irreversibel, selalunya terjadi gangguan pertumbuhan fisis pada epifisis medial

proximal tibia.

Erlacher mendeskripsikan kasus tibia vara pertama pada tahun 1922. Akan

tetapi, artikel dari Blount pada tahun 1937 mengemukakan tanda-tanda kelainan

penyakit Blount secara terperinci. Blount mempresentasikan 13 kasus baru dan

menilai 15 kasus dalam literaturnya. Blount juga menggambarkan kesamaan

antara tibia vara infantil dan remaja dan menekankan perbedaan etiologi penyakit

tersebut.9 Tibia vara dan osteochondrosis deformans tibia adalah dua istilah lain

yang digunakan untuk menggambarkan kelainan penyakit Blount. Blount

menyarankan istilah tibia vara anatomi, adalah istilah umum yang diterima.

Namun, istilah tersebut tidak mengidentifikasi lokasi spesifik dari kelainan, juga

tidak menunjukkan etiologi penyakit. Oleh karena itu, Penyakit Blount dan tibia

vara merupakan istilah yang paling sering diterima untuk penyakit ini.1

Penyakit ini dapat terjadi pada setiap kelompok umur pada anak,

diklasifikasikan sebagai infantil (1-3 tahun), juvenil (4-10 tahun), dan adolescence

11 tahun atau lebih tua.2 Prevalensi penyakit Blount infantil pada anak muda di

Amerika Serikat sekitar 0,007 atau kurang dari 1%. Prevalensi pada remaja

mencapai 2,5%. Frekuensi pada seluruh etnis tidak diketahui, namun diduga

kurang dari 1%. Selain dari faktor ras dan berat badan, frekuensi penyakit ini

meningkat apabila dijumpai adanya riwayat keluarga.9

Page 5: Blount Disease Ortho 2013

2

Walaupun penyebab penyakit Blount yang pasti tetap belum diketahui,

kelainan ini tampaknya akibat supresi pertumbuhan dari kenaikan gaya kompresif

di sisi medial lutut.2

1.2. Tujuan Penulisan

Tujuan dari pembuatan tulisan ini adalah untuk lebih mengerti dan

memahami mengenai penyakit Blount. Tulisan ini juga dibuat untuk memenuhi

persyaratan dalam mengikuti kegiatan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di

Departemen Ilmu Bedah Orthopaedi & Traumatologi.

1.3. Manfaat Penulisan

Makalah ini diharapkan dapat memberikan manfaat kepada penulis dan

pembaca khususnya yang terlibat dalam bidang medis agar dapat lebih

mengetahui dan memahami mengenai penyakit Blount.

Page 6: Blount Disease Ortho 2013

3

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi Penyakit Blount

Penyakit Blount adalah gangguan yang jarang terjadi ditandai dengan

kelainan pertumbuhan sisi media epifisis tibia proksimal, mengakibatkan angulasi

varus progresif di bawah lutut.2 Bentuk juvenil dan adolescence biasanya

digabung sebagai tibia vara yang dimulai lambat. Ketiga kelompok ini sama-sama

memiliki karakteristik klinis yang relatif lazim, sedang perubahan radiografi pada

kelompok mulai lambat kurang menonjol daripada bentuk infantil. Walaupun

penyebab penyakit blount yang pasti tetap belum diketahui, kelainan ini

tampaknya akibat supresi pertumbuhan dari kenaikan gaya kompresif di sisi

media lutut.2

2.2. Epidemiologi Penyakit Blount

Frekuensi bisa terjadinya penyakit ini untuk semua etnis masih belum

diketahui, tetapi dapat meningkat sekiranya ada ahli keluarga yang didiagnosa

dengan penyakit ini. Penyakit ini dapat terjadi pada setiap kelompok umur pada

anak, diklasifikasikan sebagai infantil (1-3 tahun), juvenil (4-10 tahun), dan

adolescence 11 tahun atau lebih tua.2

Prevalensi penyakit Blount infantil pada anak muda di Amerika Serikat

sekitar 0,007 atau kurang dari 1%. Prevalensi pada remaja mencapai 2,5%.

Frekuensi pada seluruh etnis tidak diketahui, namun diduga kurang dari 1%.

Selain dari faktor ras dan berat badan, frekuensi penyakit ini meningkat apabila

dijumpai adanya riwayat keluarga.9

2.3. Etiologi Penyakit Blount1

Ada 3 faktor yang dapat menyebabkan kelainan bawaan yaitu :

1. Faktor genetik

2. Faktor lingkungan

3. Kombinasi faktor genetik, lingkungan, dan faktor yang tidak diketahui.

Page 7: Blount Disease Ortho 2013

4

Penyebab bagi penyakit Blount masih kontroversi sehingga saat ini, tetapi

ada yang menyatakan ia adalah sekunder dari gabungan genetik dan pertumbuhan

yang tidak seimbang. Tahanan biomekanik yang berlebihan di proximal tibial fisis

yang disebabkan statik varus dan berat badan yang berlebihan menjadi etiologi

kepada penyakit tibia vara yang infantil. Tahanan yang kompresif di aspek medial

lutut menyebabkan pertumbuhannya di supresi.2

2.4. Faktor Risiko Penyakit Blount

Penyebab ataupun faktor resiko blount disease masih belum dipahami

sepenuhnya. Beberapa sumber menyebutkan faktor resiko penyakit Blount

berkaitan dengan obesitas pada anak, pada anak-anak yang berjalan terlalu cepat,

faktor genetik dan lingkungan, dan juga berkaitan dengan etnis, dimana penyakit

Blount lebih banyak ditemukan pada anak-anak kulit hitam.3

2.5. Klasifikasi Penyakit Blount

Berdasarkan bentuk klinisnya penyakit blount dapat dibagi menjadi dua,

yaitu early onset (infantile) dan late onset (juvenile/adolescent).4

1. Early onset (infantile)

Infantile Blount disease adalah kondisi ortopedik yang terjadi pada anak-

anak yang disebabkan karena deformitas dari lutut. Pada early onset

(infantile) Blount disease terjadi pada usia 1-3 tahun. Infantile Blount

disease ditandai dengan adanya deformitas varus pada fisis tibialis

proksimal.5

2. Late onset (Juvenile/Adolescent)

Juvenile blount disease terjadi pada usia 4-10 tahun, dan adolescence

Blount Disease terjadi pada usia 11-14 tahun.

2.6. Patogenesis Penyakit Blount

Penyebab terjadinya penyakit Blount masih belum jelas. namun diduga berasal

dari kombinasi antara faktor herediter dan peningkatan tekanan/stres mekanik

pada fiseal medial pada saat berjalan, terutama pada physiological bow leg. 7

Page 8: Blount Disease Ortho 2013

5

Menurut Gosai MM et al (2010), terdapat hubungan yang kuat antara obesitas pada

anak dengan adanya tekanan mekanis pada bagian medial dari fisis tibial proksimal.7,8

Seperti yang diketahui pada kartilago yang rusak akan terjadi osifikasi yang

lebih lambat. Pada penyakit Blount, terjadi kerusakan kartilago bagian medial

pada pemeriksaan histologis. Selain itu, tekanan berlebihan pada bagian medial

dari epifisis kartilago proksimal tibia menyebabkan perubahan struktur dan fungsi

dari kondrosit. Seperti pada obesitas, terjadi peningkatan tekanan pada bagian

medial dari sendi lutut pada anak dengan genu varum.14 Akibatnya, osifikasi akan

terhambat pada bagian medial tibia dibandingkan bagian lateral.9 Sesuai dengan

hukum Heuter-Volkmann, tekanan pada bagian metafisis medial tibia akan

mensupresi pertumbuhan7,9,10,11,12,13

Gambaran histopatologis mengenai tibia vara infantil dan onset lanjut mirip

dengan temuan pada pasien dengan slipped capital femoral epiphysis. Temuan

yang didapat berupa terjadi fissura dan adanya celah pada fisis, adanya perbaikan

fibrovaskuler dan kartilago pada physeal-metaphyseal junction, fokus kartilago

yang nekrotik, dan disorganisasi dari zona fisis degeneratif medial. Hal ini

merupakan temuan yang sesuai dengan mekanisme pertumbuhan endokondral

normal yang terhambat.15

Pertumbuhan yang terhambat dan berkurangnya osifikasi endokondral akan

mengakibatkan angulasi varus progresif di bawah lutut dan meningkatkan gaya

kompresif pada fisis, yang mengubah arah gaya berat tubuh pada bagian atas

epifisis tibialis dari tegak lurus hingga menjadi oblik. Gaya oblik ini cenderung

untuk menggeser epifisis tibial ke lateral. Regio metafisis pada tibia juga akan

membengkok secara medial untuk menyesuaikan tulang dengan deviasi stres. 9,16

Pada penyakit Blount, dapat terjadi variasi gait. Hal ini disebabkan

peningkatan ketebalan paha yang juga diduga merupakan penyebab penyakit

Blount pada remaja.16

Beberapa penelitian telah menemukan adanya riwayat keluarga penyakit

Blount pada beberapa penderita. Penyakit Blount pernah ditemukan pada anak

kembar. Shoenecker et al juga menemukan adanya riwayat keluarga pada 14 dari

33 pasien.17 Namun, tidak ditemukan bukti langsung adanya hubungan genetik.9

Page 9: Blount Disease Ortho 2013

6

2.7. Diagnosis

Diagnosis Blount disease ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit

(anamnesis), pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, terutama radiografi.

2.7.1. Anamnesis

Bentuk infantil lebih umum pada anak perempuan, kulit hitam, dan orang-

orang dengan obesitas yang bermakna. Hal ini terkait dengan tonjolan metafisis,

torsi tibialis internal, dan ketidaksesuaian kaki-panjang.18 Kasus bilateral adalah

sekitar 80%. Tonjolan metafisis yang terlihat dan dapat teraba pada bagian atas

aspek proksimal medial kondilus tibia. Biasanya, pasien tidak mengeluh

sakit. Namun, deformitas ekstremitas bawah dapat cukup jelas.

Sebaliknya, pasien dengan penyakit Blount adolescence biasanya

mengeluhkan rasa nyeri pada aspek medial lutut, tidak teraba tonjolan metafisis

medial proksimal, torsi tibia interna minimal, kelemahan ligamentum kolateral

medial ringan, dan ketidaksesuaian panjang tungkai bawah yang ringan. Pasien-

pasien ini biasanya kelebihan berat badan atau obesitas. Pasien mungkin

mengalami kesulitan berjalan tanpa tersandung. Cara berjalan dapat terlihat tidak

normal.

Gambar 1. Anak perempuan berusia 4 tahun dengan tibia vara infantil dan

menderita genu varum kiri sedang.

Page 10: Blount Disease Ortho 2013

7

2.7.2. Pemeriksaan Fisik

Pengamatan visual adalah metode pertama diagnosis. Melihat gaya

berjalan pasien. Pasien mungkin menyodorkan kakinya keluar menjauh dari kaki

yang lain ketika berjalan di kaki yang terkena. Jarak antara lutut diukur dengan

pasien berdiri. Jika ruang antara lutut lebih dari 5 cm (1 1/4 inci) pengujian lebih

lanjut diperlukan.19

2.7.3. Pemeriksaan Penunjang

1. Laboratorium

Penelitian laboratorium masih belum membantu dalam mendiagnosis

penyakit Blount. Diagnosis dari kedua bentuk penyakit Blount berdasarkan

anamnesis, pemeriksaan fisik, dan yang paling penting, radiografi lutut.

2. Radiologi 20

Pada anak dengan tibia vara biasanya dilakukan foto rontgen AP pada

kedua ekstremitas bawah dan posisi lateral pada ekstremitas yang terkena. Posisi

anak berdiri dengan pembebanan memungkinkan terlihatnya deformitas klinis

yang maksimal. Fragmentasi dengan deformitas tahap penonjolan dan penonjolan

metafisis tibia medial proksimal merupakan tanda-tanda utama kelompok infantil.

Perubahan dalam metafisis tibiale medialis kurang mencolok pada bentuk-bentuk

mulai awal, yang ditandai oleh adanya baji bagian medial epifisis, depresi

artikuler posteromedial ringan, fisis lengkung ke arah kepala serpiginosa, dan

tidak ada fragmentasi atau ringan atau tonjolan metafisis medial proksimal.

Radiografi anteroposterior dari kedua ekstremitas bawah dan lateral

radiografi ekstremitas yang terlibat

Page 11: Blount Disease Ortho 2013

8

Gambar 2. Foto anteroposterior (AP) dari lutut menunjukkan depresi plateau

medial dan penonjolan metaphyseal beaking (Langenskiöld tahap II-III) khas

genu varum infantile.

Gambar 3. Foto anteroposterior menggambarkan beberapa ukuran sudut penting

pada penyakit Blount. Deformitas varus jelas dalam tibia proksimal tanpa

pembentukan miring atau bar (bar tidak terjadi pada bentuk adolescence). A:

sudut tibiofemoral.B: sudut metafisis-diafisis. C: sudut metafisis-epifisis.

Perubahan awal penyakit Blount infantil dapat dinilai dengan mengukur

sudut metafisis-diafisis dari proksimal tibia, yaitu sudut yang dibentuk oleh

perpotongan garis melalui bidang transversal dari metaphysis tibia proksimal

dengan tegak lurus dengan sumbu panjang dari diaphysis tibialis. 

Tingkat keparahan deformitas varus didasarkan pada sudut tibiofemoral

yang diukur pada radiografi berdiri anteroposterior yang meliputi pergelangan

kaki, lutut, dan sebagian besar femur, sudut metafisis-diafisis, dan sudut metafisis-

epifisis, yaitu sudut yang dibentuk oleh perpotongan garis melalui bidang

Page 12: Blount Disease Ortho 2013

9

transversal tibia proksimal epiphysis dengan garis melalui bidang transversal

metaphysis. 

Kadang-kadang, atrografi, foto resonansi magnetik, atau tomografi

mungkin perlu untuk menilai meniskus, permukaan artikuler tibia proksimal, atau

integritas fisis tibia proksimal. Ini biasanya dipakai untuk deformitas yang lebih

berat.

Tahap Langenskiold

Langenskiöld tibia vara infantil diklasifikasikan menjadi 6 tahap progresif,

berdasarkan tingkat metafisis-epifisis, perubahan dilihat pada radiografi. Tingkat

keparahan penyakit ini dinilai berdasarkan tahap Langenskiöld dan usia anak.21

Gambar 4. Tingkat Langenskiold

Para radiolog melihat sudut varus yang tajam dan perubahan lain dalam

metafisis. Seringkali ada pelebaran pada growth plate. Bagian atas tibia terlihat

adanya paruh (beak)  pada sisi medial.

Tahap I : Di atas usia 3 tahun, osifikasi metafisis tidak teratur dan penghancuran

dari metafisis.

Page 13: Blount Disease Ortho 2013

10

Tahap II : Di antara usia 2 setengah tahun dan 4 tahun, depresi tajam garis

osifikasi dari 1/3 medial metafisis dan medial epifisis menjadi lebih berbentuk

huruf V dan kurang berkembang daripada bagian yang lateral.

Tahap III : Usia 4 dan 6 tahun, pendalaman penekanan dari metafisis yang

berbentuk seperti paruh burung, terisi kartilago dengan penampilan seperti bentuk

jejak, epifisis medial berbentuk seperti huruf V dan kurang bisa dibedakan, dan

daerah kecil kalsifikasi mungkin akan ada dibawah garis medial.

Tahap IV : Usia 5 dan 10 tahun, tulang epifisis melebar dan terjadi depresi pada

bagian medial dari metafisis dan dengan ketidakteraturan dari garis medial

epifisis.

Tahap V : Usia 9 dan 11 tahun, epifisis terbagi oleh pita yang jelas terlihat pada

bagian medial dari plat pertumbuhan kartilago artikular, kemiringan ke arah

bawah dari permukaan artikular serta ketidakteraturan dari batas medial epifisis.

Tahap VI : Usia 10-13 tahun, lempeng pertumbuhan berfungsi secara medial dan

pertumbuhan lebih dahulu terjadi pada sisi lateralperubahan bentuk kemiringan

yang progresif pad sisi medial.

Selain klasifikasi Langenskiold, ada parameter radiografi lain yaitu sudut

metafisial-diafisial, yang dapat membantu membedakan genu varum fisiologis

dengan Blount disease onset awal pada anak berusia kurang dari 2 tahun.3

Perubahan awal penyakit Blount infantil dapat dinilai dengan mengukur sudut

metafisis-diafisis dari proksimal tibia, yaitu sudut yang dibentuk oleh perpotongan

garis tegak lurus antara aksis batang tibia dengan garis tepi lateral dan medial

metafisis tibia proksimal yang normalnya antara 11-14o.

Page 14: Blount Disease Ortho 2013

11

Gambar 5. Indeks radiografis dalam mengevaluasi genu varum pada bayi dan

anak (sudut tibiofemoral)4

2.8. Diagnosis banding

1. Physiologic bowing

Physiologic bowing merupakan suatu keadaan yang self-limited, dimana

tulang tibia dan femur bersifat lunak dan dapat menyebabkan

membungkuknya bagian tibia dan femur secara fisiologis, physiologic

bowing umumnya terjadi pada anak usia 18-24 bulan.

2. Congenital bowing

Congenital bowing dapat terjadi pada bagian tengah tibia, dengan bagian

distal femur dan tibia proksimal yang normal.

3. Rickets

Page 15: Blount Disease Ortho 2013

12

Pada rickets, adanya gambaran radiologis yang khas adanya kerusakan dan

pelebaran ujung metafisis.

4. Metaphyseal Chondrodysplasia

Deformitas metaphyseal multipel terlihat sama dengan rickets pada

gambaran radiologi.

5. Riwayat trauma yang dapat menyebabkan deformitas, contohnya trauma

pada proksimal tibia yang sedang mengalami pertumbuhan.

6. Osteomielitis

Akibat terganggunya pertumbuhan bagian tulang karena infeksi sekunder.6

2.9. Tatalaksana Penyakit Blount

Tatalaksana Blount disease disesuaikan untuk setiap pasien dengan

mempertimbangkan berbagai faktor, seperti: usia, beratnya deformitas,

diskrepansi panjang ekstremitas, faktor psikososial, serta pengetahuan dan

pengalaman dokter bedah. Pengamatan atau percobaan menggunakan brace paling

sering digunakan untuk anak usia 2-5 tahun. Namun, deformitas yang progresif

biasanya membutuhkan osteotomi.22

2.9.1. Pengobatan Non Operatif

Pada anak yang lebih tua dari 2 tahun, pengobatan orthotic dapat

digunakan ketika deformitas meningkat atau jika anak tersebut memiliki sudut

metaphyseal-diaphyseal lebih besar dari 11°.23

Jika kelainan tersebut menetap atau meningkat menjadi stadium III atau IV

dengan pengobatan brace siang hari, maka osteotomi perlu dilakukan. Jika

memungkinkan, lebih baik untuk melakukan osteotomi sebelum anak berusia 4

tahun untuk mencegah kekambuhan.6 Jika deformitas parah (Langenskiold tahap

V atau VI), koreksi operasi sangat penting. Perangkat orthotic tidak efektif untuk

Blount disease pada remaja.24

Page 16: Blount Disease Ortho 2013

13

Gambar 6. Knee-ankle-foot Orthosis9

Sebelum usia tiga tahun, digunakan orthosis hip-knee-ankle-foot-orthosis

(HKAFO) atau knee-ankle-foot-orthosis (KAFO) selama 23 jam sehari. Tulang

akan diluruskan dengan brace, orthotic diganti setiap dua bulan atau lebih untuk

memperbaiki posisi varus. Kegagalan untuk memperbaiki deformitas sering

mengakibatkan kerusakan permanen pada pertumbuhan tulang yang kemudian

dapat terjadi degenerasi sendi.

2.9.2. Pengobatan Operatif

Jika deformitas tidak membaik dengan pengobatan orthotic dan penyakit

berlanjut ke tahap II atau tahap III, koreksi bedah harus dilakukan. Operasi

dianjurkan untuk cacat yang semakin parah dan bisa melumpuhkan anak, atau jika

anak tersebut memiliki sudut metaphyseal-diaphyseal lebih besar dari

14°. Indikasi mutlak untuk operasi adalah depresi tibialis dataran tinggi

(Langenskold tahap IV), dan kelemahan ligamen lutut.25

Osteotomi merupakan tindakan bedah yang paling sering digunakan.26

Osteotomi adalah operasi bedah  dimana tulang dipotong untuk memperpendek,

memperpanjang, atau mengubah keselarasannya. 

Page 17: Blount Disease Ortho 2013

14

Gambar 7. Osteotomy4

Dalam osteotomi, sepotong tulang berbentuk baji akan dihilangkan dari

sisi medial femur (tulang paha). Setelah itu potongan tulang dimasukkan ke tibia

kemudian dilakukan fiksasi. Jika fiksasi digunakan di dalam kaki,

disebut osteotomi fiksasi internal.

Osteotomi fiksasi eksternal menggambarkan frame kawat khusus melingkar di

bagian luar kaki dengan pin untuk memegang perangkat di tempat.24

Gambar 8. Osteotomi fiksasi internal dan osteotomy fiksasi eksternal4

Page 18: Blount Disease Ortho 2013

15

Pada beberapa pasien dengan penyakit Blount adolescence, kaki

membungkuk lebih pendek dari sisi normal. Operasi sederhana untuk

memperbaiki sudut yang cacat tidak selalu memungkinkan. Dalam kasus seperti

ini perangkat fiksasi eksternal digunakan untuk menyediakan traksi bagi

memperpanjang kaki dan memperbaiki deformitas secara bertahap. Operasi ini

disebut osteogenesis distraksi. Frame ini memberikan stabilitas pada pasien dan

memperbaiki weight bearing. Fiksasi eksternal telah memberikan hasil yang

menjanjikan pada Blount disease remaja. 

Gambar 9. Taylor Spatial Frame4

Pilihan penatalaksanaan lainnya untuk Blount disease meliputi: observasi

dengan pemeriksaan klinis dan radiografi berulang, orthosis, dan berbagai

tindakan bedah, seperti realignment osteotomy, lateral hemiepiphyseodesis, dan

guided growth di sekitar lutut, distraksi fisis tibia proksimal asimetris bertahap,

reseksi physeal bar, dan elevasi tibial plateau.20

Tabel 1. Rekomendasi tata laksana Blount disease onset awal4

Page 19: Blount Disease Ortho 2013

16

Tabel 2. Rekomendasi tata laksana Blount disease onset lanjut4

2.10. Komplikasi Penyakit Blount

Blount disease berakibat pada deformitas berkelanjutan dengan deviasi

gaya berjalan (gait), diskrepansi panjang ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.5

Ingvarsson, dkk, meneliti 49 pasien (86 lutut) dengan Blount disease onset awal;

38 lutut tidak memiliki riwayat bedah sebelumnya. Pada usia rata-rata 38 tahun,

Page 20: Blount Disease Ortho 2013

17

11 (13%) lutut megalami arthritis, 9 diantaranya mengalami arthritis ringan. Dari

11 lutut dengan arthritis, 2 diantaranya diatasi secara non-operatif dan sisa 9

lainnya diatasi secara operatif.

Komplikasi yang berkaitan dengan penatalaksanaan Blount disease

meliputi loss alignment, malalignment, gangguan vaskular, fraktur patologis, dan

infeksi luka.27

Gambar 10. Kemungkinan deformitas berulang post-koreksi bertahap dengan

fiksator ekstrena walau dengan hasil klinis yang memuaskan4

2.11. Prognosis Penyakit Blount

Berdasarkan pemeriksaan lanjut (follow up) jangka panjang pada Blount

disease infantile type, Doyle, dkk menemukan bahwa hasil akhir Blount disease

bergantung pada usia pasien dan keparahan deformitas pada saat intervensi.27 Dari

hasil penelitian didapatkan rekurensi pada anak yang menjalani osteotomi pada

usia <4 tahun dibandingkan dengan 9 dari 15 anak yang dilakukan pembedahan

pada usia yang lebih tua. Selain itu, deformitas dengan stadium langenskiold <III

saat dilakukan pembedahan, memiliki hasil akhir yang lebih baik. Blount disease

yang tidak diatasi dapat terus berkembang. Literatur mengemukakan regresi

parsial atau komplit mungkin terjadi pada stadium I-IV, namun begitu, Stadium

Page 21: Blount Disease Ortho 2013

18

V-VI tidak menunjukkan regresi.19 Beberapa penulis melaporkan angka

rekurensi >50% setelah dilakukan osteotomi valgus pada anak dengan Blount

disease onset awal, dengan hasil yang lebih baik jika koreksi dilakukan sebelum

anak berusia 4 tahun.22 Pada anak yang berusia lebih tua, deformitas varus tetap

berkembang walaupun dengan pembidaian.1 Hal ini hanya dapat diperbaiki

dengan tindakan operatif osteotomi tibia, yang dilakukan berulang selama masa

pertumbuhan.18,19

Page 22: Blount Disease Ortho 2013

19

BAB 3

KESIMPULAN

Blount disease (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) merupakan

gangguan pertumbuhan yang relatif jarang terjadi, ditandai dengan gangguan

osifikasi aspek medial dari fisis tibia proksimal. Secara klinis diklasifikasikan

menjadi onset awal dan onset lanjut. Onset awal disebut juga infantile type. Onset

lanjut selanjutnya dibagi menjadi dua, yaitu juvenile type dan adolescence type.

Blount disease lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki,

dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anak-anak keturunan

Skandinavian. Gangguan ini bermanifestasi pada usia 2 tahun pada infantile type,

dan setelah usia 8 tahun pada juvenile dan adolescence type. Infantile type terjadi

5 kali lebih sering dibandingkan tipe lainnya.

Etiologi dari Blount disease saat ini masih belum diketahui dan mungkin

multifaktorial. Faktor genetik, humoral, biomekanik, dan lingkungan

mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan fisis. Pemeriksaan penunjang

untuk Blount disease yang terpenting adalah radiografi.

Tatalaksana untuk Blount disease meliputi observasi dengan pemeriksaan

klinis dan radiografi berulang, orthosis, dan tindakan bedah. Prognosis Blount

disease bergantung kepada usia dan keparahan deformitas saat dilakukan

intervensi.

Page 23: Blount Disease Ortho 2013

20

DAFTAR PUSTAKA

1. Rasjad C. 2007. Pengantar Ilmu Bedah Orthopedi. Jakarta: Yarsif

Watampone; 176-177.

2. Kliegman R.M., et al. Nelson Text Book of Pediatrics. 18th ed. Blount

disease. USA: Saunders, Elseviers. 2007; 2788-2790

3. Sanghrajka P., et al. 2012. Slipped upper tibial epiphysis in infantile tibia

vara. Journal Of Bone and Joint Surgery Children Orthopedics. Diperoleh

dari:

http://www.boneandjoint.org.uk/highwire/filestream/60844/field_highwire

_article_pdf/0/1288.full.pdf (diakses pada 18 Juli 2013)

4. Sabharwal, S. Blount disease. 2009. Journal Of Bone and Joint Surgery.

Diperoleh dari:

http://medicine.tums.ac.ir:803/Users/ramin_espandar/journal%20club

%203,88/Blount%20Disease.PDF (diakses pada 17 Juli 2013)

5. Abdelgawad, Amr A. Combined distal tibial rotational osteotomy and

proximal growth plate modulation for treatment of infantile Blount’s

disease. 2013. World Journal of Orthopedics. Diperoleh dari:

http://www.wjgnet.com/2218-5836/full/v4/i2/90.htm (diakses pada 17 Juli

2013).

6. Taksande, A., et all. Infantile Blount Disease. 2009. Diperoleh dari:

http://www.ejournal.afpm.org.my/ (diakses pada 18 Juli 2013)

7. Iwegbu G. 2006. Orthopaedic Diseases: Summary of Principles and

Management. USA: Godwin Iwegbu, 116-120.

8. Gosai MM, Solanki D, Hariyani HB, Purohit PH, Sadadia MA, Goswami

G. Blount Disease in 3 year old boy from India. NIJRM 2010;1(2): 30-35.

9. DeOrio MJ, Lavernia CJ, Talavera F, DeBerardino TM, Patel D. 2012.

Blount disease. Available from:

emedicine.medscape.com/article/1250420-overview. [Accessed July 20

2013].

Page 24: Blount Disease Ortho 2013

21

10. Grover JP, Vanderby R, Leiferman EM, Wilsman NJ, Noonan KJ.

Mechanical behavior of the lamb growth plate in response to asymmetrical

loading: a model for Blount disease. J Pediatr Orthop. Jul-Aug

2007;27(5):485-92.

11. Sabharwal S, Wenokor C, Mehta A, Zhao C. Intra-articular morphology of

the knee joint in children with Blount disease: a case-control study using

MRI. J Bone Joint Surg Am. May 16 2012;94(10):883-90.

12. Sabharwal S, Zhao C, McClemens E. Correlation of body mass index and

radiographic deformities in children with Blount disease. J Bone Joint

Surg Am. 2007; 89:1275-83.

13. Grudziak JS, Bosch P. 2004. Angular Deformities of the Lower

Extremities. In: Pediatrics, Cramer KE, Scherl SA. USA: Lippincott

William & Wilkins; 14-16.

14. Gushue DL, Houck J, Lerner AL. Effects of childhood obesity on three

dimensional knee joint biomechanics during walking. J Pediatr Orthop.

2005;25:763-8.

15. Shirley ED & Davidson RS. 2011. Surgical Management of Blount’s

Disease. In: Operative Techniques in Orthopaedic Surgery. Flynn JM,

Wiesel SW. China: Lippincott Williams & Wilkins. 205-208.

16. Davids JR, Huskamp M, Bagley AM. A dynamic biomechanical analysis

of the etiology of adolescent tibia vara. J Pediatr Orthop. Jul-Aug

1996;16(4):461-8.

17. Schoenecker PL, Meade WC, Pierron RL, et al. Blount's disease: a

retrospective review and recommendations for treatment. J Pediatr

Orthop. Mar-Apr 1985;5(2):181-6.

18. Behrman, Richard E, et al. Ilmu Kesehatan Anak, edisi 15. Jakarta : EGC.

2000.

19. A Patient’s Guide to Blount’s Disease in Children and Adolescents.

Anatomy. Accessed at : http://www.concordortho.com on 19th July 2013.

20. DeOrio M.J, DeOrio J.K. Blount Disease. Updated; 21th July 2013.

Accessed at Medscape on 21th July 2013.

Page 25: Blount Disease Ortho 2013

22

21. Bradway JK, Klassen RA, Peterson HA. Blount disease: a review of the

English literature. J Pediatr Orthop. Jul-Aug 1987;7(4):472-80.

22. Doyle BS, Volk AG, Smith CF. Infantile Blount disease: long-term

follow-up of surgically treated patients at skeletal maturity. J Pediatr

Orthop. Jul-Aug 1996;16(4):469-76.

23. Tachdjian MO, ed. The foot and leg: tibia vara. In: Pediatric

Orthopedics. Vol 4. Philadelphia:. WB Saunders Co;1990:2835-50.

24. Sabharwal, S. Blount disease. 2009. Journal Of Bone and Joint Surgery.

Diperoleh dari:

http://medicine.tums.ac.ir:803/Users/ramin_espandar/journal%20club

%203,88/Blount%20Disease.PDF (diakses pada 19 Juli 2013).

25. Sanghrajka, P., et all. Slipped upper tibial epiphysis in infantile tibia vara.

2012. Journal Of Bone and Joint Surgery Children Orthopedics. Diperoleh

dari:

http://www.boneandjoint.org.uk/highwire/filestream/60844/field_highwire

_article_pdf/0/1288.full.pdf (diakses pada 20 Juli 2013).

26. Salter R. Textbook of Disorders and Injuries of the Muskuloskeletal

System. Edisi ketiga. USA: Lippincott Williams and Wilkins; 1999.

27. Skinner H. Current Diagnosis and Treatment: Orthopaedics. USA: The

McGraw-Hill Companies, Inc.; 2006.