blood marrow booklet russian cc.indd 2 9/29/15 …...2019/08/05 · соединительная...

Для чего нам нужен костный мозг?Russian Edition

Blood Marrow Booklet_Russian_CC.indd 1 9/29/15 7:53 PM

Для чего нам нужен костный мозг?

Illustrations by Kirk MoldoffPublished by the Myelodysplastic Syndromes Foundation, Inc. © 2014

Русский перевод доктором Zulkhumor Юнусова


2

Содержание

Что представляет собой костный мозг? 4

Стволовыеклетки 4

Значениесистемыкровообращения 10

Гемоглобин 10

Железо 12

Красныекровяныетельца 12

Белыекровяныетельца 15

Лимфоциты 15

Моноциты 15

Гранулоциты 15

Нейтрофилы 16

Эозинофилы 16

Базофилы 16

Тромбоциты 17


3

Как миелодиспластический синдром влияет на мой костный мозг? 18

Последствиядлякрасныхкровяныхтелец-Низкоеколичествоэритроцитов

(анемия) 19

Последствиядлябелыхкровяныхтелец-Низкоеколичестволейкоцитов

(нейтропения) 20

Последствиядлятромбоцитов-Низкоесодержаниетромбоцитов

(тромбоцитопения) 20

Исследование костного мозга 21

Костныймозг,полученныйпутемаспирации 21

Биопсиякостногомозга 21

Обработкаобразца 22

Процедурабиопсиикостногомозга 22

Для более подробной информации относительно MDS 24


2

Что представляет собой костный мозг?

4

Костный мозг-этопитательнаягубчатаяткань,преимущественнорасполагающаясявучастках(эпифиз)трубчатыхкостей,напримеркостейгрудиныибедра.Различаютсядватипакостногомозга:красныйкостныймозгижелтыйкостныймозг.

Вжелтомкостноммозгесодержитсябольшежировыхклеток,чемвкрасномкостноммозге.Обатипакостногомозгасодержаткровеносныесосуды.

Стволовые клетки

Костныймозгработаетподобно«фабрике»,производящейвсетипыклеток,которыеможнообнаружитьвкостноммозгеипериферическойкрови.Этафабриказависитотфункцииполипотентныхстволовыхклеток.Полипотентностьпредполагаетспособностьклетокприобретатьхарактеристикидругихтиповклеток.

Pluripotential является производным от латинского слова pluri больше и potential в значении множество.

Знаете ли Вы, что?При рождении костный мозг имеет красный цвет. По мере взросления костный мозг все в большей степени преобразуется в желтый костный мозг. В зрелом возрасте около половины костного мозга имеет красный оттенок, и половина приобретает желтый.


Компактное вещество

Губчатая кость

Красный костный мозг

Трубчатая кость


6

Мезенхима это эмбриональная ткань, из которой формируются соединительная ткань, кровеносные сосуды и лимфатические сосуды.

Кроветворение это формирование и развитие кровяных клеток в костном мозге.

Костныймозгимеетдватипастволовыхклеток:мезенхимальныеигемопоэтические.Данныйпроцесспроизводстваразличныхэритроцитовизполипотентныхстволовыхклетокизвестен,каккроветворение.Полипотентностьгемопоэтическихклетокмогутстатьлюбымтипомклеткивкровеноснойсистеме.Подвлияниемтканиигормональныхфакторовэтиклеткитрансформируютсявспецифическиекровяныеклетки.Помередифференциациииливзросления,онистановятсяклетками,которыемыможемраспознатьвкровяномпотоке.


8

Последниевключаютэритроидныеиликрасныекровяныетельца(эритроциты).Эритроцитыотвечаютзаподачукислородаизлегкихвовсечаститела.Белыекровяныетельца(лейкоциты)представленылимфоцитами,которыеявляютсякраеугольнымкамнемиммуннойсистемы,имиелоидныеклеткипредставленыгранулоцитами:нейтрофилы,моноциты,эозинофилыибазофилы.Белыекровяныетельцаборютсясинфекциейпосредствоматакииуничтожениябактерийиливирусов,агранулоцитызадействованывразличныхиммунныхпроцессах.Тромбоцитыпредставляютсобойфрагментыцитоплазмымегакариоцитов,которыеявляютсядругимиклеткамикостногомозга.

Знаете ли Вы, что?Клетки тромбоцитов (тромбоциты) контролируют остановку кровотечения, образуя сгустки крови, в случае нанесения вам травмы.

Сгусток крови


Моноцит

БазофилЭозинофил

Тромбоциты

ЛимфоцитНейтрофил

Лимфоидная стволовая клетка

Эритроцит

Полипотентная стволовая клетка

Миелоидная стволовая клетка


10

Большинствоэритроцитов,тромбоцитовибольшаячастьбелыхкровяныхтелецформируютсявкрасномкостноммозге,тогдакакнебольшоеколичествоизнихформируетсявжелтомкостноммозге.Каждыйизнаснуждаетсявподдержаниинепрерывногоциклапроизводстваклетоккровиизкостногомозганапротяжениивсейжизни,посколькукаждаяклеткакровиимеетсвоюпродолжительностьжизни.Здоровыйкостныймозгпроизводиттакоеколичествоклеток,котороенеобходимовашемуорганизму.Производствокрасныхкровяныхтелецувеличивается,когдаорганизмутребуетсядополнительныйкислород,количествотромбоцитовувеличиваетсявмоменткровотеченияибелыекровяныетельцаувеличиваютсяпривозникновениирискаинфекции.

Значение системы кровообращенияКровеноснаясистемазатрагиваеткаждыйорганвашегоорганизма.Красныекровяныетельцыпереносятсяпокровотокудлятранспортировкикислорода.Каждаяклеткануждаетсявдоступеккровеноснойсистемедляобеспечениясобственногофункционирования,посколькукислородвыступаетосновнымэлементомправильнойработыклетки.

ГемоглобинГемоглобин(Hgb)являетсябелком,входящимвсоставкрасныхкровяныхтелец.Данныйбелок,посути,определяеткраснуюокраску«красныхкровяныхтелец».Задачагемоглобинасостоитвтом,чтобызахватитькислородизлегких,перенестиеговэритроцитыизатемпередатькислородтканям,которыевнемнуждаются,аименноксердцу,мышцамимозгу.ГемоглобинтакжевыводитCO2илиуглекислыйгазиподаетэтиотходыжизнедеятельностиобратновлегкиедляпоследующеговыделенияпривыдыхании.

Знаете ли Вы, что?Красные кровяные тельца живут в среднем 120 дней, в то время как срок жизни тромбоцитов составляет 8 – 10 дней. Отдельные белые кровяные тельца отличаются очень коротким сроком жизни, продолжительность которого исчисляется часами, в то время как другие могут жить на протяжении многих лет.


ЖелезоЖелезоявляетсяважнымпитательнымэлементомворганизме.Всочетаниисбелкомонопроизводитгемоглобинвкрасныхкровяныхтельцахиимеетважноезначениевпроизводствекрасныхкровяныхтелец(эритроцитопоэз).Ворганизмежелезонакапливаетсявпечени,селезенкеикостноммозге.Формахраненияжелезаизвестнакакферритин,всвоюочередь,ферритинможетбытьисследованпосредствоманализакрови.Большаячастьжелеза,необходимаяежедневнодляобразованиягемоглобина,получаетсяврезультатепереработкистарыхкрасныхкровяныхтелец.

Красные кровяные тельцаПроизводствокрасныхкровяныхтелецназываетсяэритроцитопоэз.Процессзанимаетпорядка7днейдляразвитиястволовойклеткидосостоянияполностьюфункциональнойкраснойкровянойклетки.Красныекровяныетельцаимеютограниченныйжизненныйцикл

приблизительнопротяженностьюв120днейидолжныпостояннообновлятьсяорганизмом.

Эритроцитопоэзвызываетсяотсутствиемкислорода(гипоксия)ворганизме.Даннаянехваткакислородазаставляетпочкипроизводитьгормон,эритропоэтин(ЭПО).ДалееЭПОстимулируеткостныймозгнапроизводствоэритроцитов.Эритропоэтиносуществляетэтотпроцесспутемвведениявкровотокиперемещенияповсемуорганизму.Всеклеткиорганизмаподвергаютсявоздействиюэритропоэтина,нотолькоклеткикрасногокостногомозгареагируютнаэтотгормон.Померепроизводствановыхкрасныхклеток,онипереходятвкровотокиувеличиваютспособностьпереноситькислородвкрови.Когдатканиорганизмаощущают,чтодостигнутнеобходимыйуровенькислорода,онизаставляютпочкизамедлитьсекрециюэритропоэтина.

12

Знаете ли Вы, что?Организм не имеет возможностей для выведения излишек железа из организма естественным путем.


Кислород

Красные кровяные тельца

Гемоглобин


14

Подобнаяформа«обратнойсвязи»ввашеморганизмеобеспечиваетотносительностабильноеколичествоэритроцитов,атакжедостаточноеколичествокислородавсегдадоступнодляобеспеченияпотребностейвашегоорганизма.

Померестаренияэритроцитов,онистановятсяменееактивнымииболеехрупкими.Зрелыекрасныекровяныетельцавыводятсяилипоедаютсябелымикровянымительцами(макрофагами)втечениепроцесса,известногокакфагоцитоз,асодержимоеэтихклетокпопадаетвкровь.Железоизгемоглобинаизразрушенныхклетокпереноситсякровотокомлибовкостныймозгдляпроизводствановыхэритроцитовлибокпеченилибокдругимтканямдляхранения.

Какправилочутьменьше,чем1%общегоколичестваэритроцитовворганизмеобновляютсянаежедневнойоснове.Количествокрасныхкровяныхтелец,производимыхкаждыйденьворганизмездоровогочеловека,составляетпорядка200миллиардовклеток.

Макрофаг является производным от древнегреческого: ‘macro’ в значении большой и ‘phage’ в значении поедать.


15

Белые кровяные тельцаКостныймозгпроизводитбольшоеколичестворазличныхвидовбелыхкровяныхтелец,необходимыхдляздоровойиммуннойсистемы.Этиклеткислужаткакдляпредотвращения,такидляборьбысинфекциями.Существуетпятьосновныхтиповбелыхкровяныхтелецилилейкоцитов:

ЛимфоцитыЛимфоцитыпроизводятсявкостноммозге.Онисоздаютестественныеантителадляборьбысинфекцией,вызываемойвирусами,попадающимиворганизмчерезнос,ротилипорезы.Ониосуществляютэтотпроцесспосредствомраспознанияинородныхсубстанций,которыепопадаютворганизмизатемподаютсигналдругимклеткамдляатакиэтихсубстанций.Количестволимфоцитовувеличиваетсявответнаподобныевторжения.Существуетдваосновныхтипа;B-иT-лимфоциты.

МоноцитыМоноцитытакжепроизводятсявкостноммозге.Зрелыемоноцитыимеютсреднююпродолжительностьжизнивкровитолькодо3-8часов,нокогдаониперемещаютсявткани,ониперерастаютвболеекрупныеклетки,называемыемакрофагами.Макрофагимогутсохранятьсявтканяхвтечениеболеепродолжительногопериодавремени,померетогокаконипоглощаютиуничтожаютбактерии,некоторыегрибки,мертвыеклеткиидругиематериалы,инородныедляорганизма.

ГранулоцитыГранулоциты-этосемействоилигрупповоеобозначениедлятрехтиповбелыхкровяныхтелец:нейтрофилы,эозинофилыибазофилы.Ростгранулоцитовможетзанятьдвенедели,новэтотпериодвременионуменьшаетсяивозрастаетрискбактериальнойинфекции.


Костныймозгтакжесохраняеткрупныерезервызрелыхгранулоцитов.Длякаждогогранулоцита,циркулирующеговкрови,существуетот50до100клеток,ожидающихвкостноммозгесвоеговыбросавкровоток.Какрезультат,половинагранулоцитоввкровотокеможетбытьстимулировананаборьбусинфекциейввашеморганизмевтечение7часовсмоментаобнаруженияинфекции!Послетого,какгранулоцитпокинулкровоток,онбольшеневозвращается.Онможетвыжитьвтканяхвтечение4или 5днейвзависимостиотусловийвкоторыеонипопадают,номожетвыжитьвтечениетолько несколькихчасоввслучаекровотоке.

НейтрофилыНейтрофилыявляютсянаиболеераспространеннымиформамигранулоцитов. Онимогутатаковатьиуничтожатьбактерииивирусы.

ЭозинофилыЭозинофилызадействованывборьбепротивмногихвидовпаразитическихинфекцийипротивличинокпаразитическихчервейидругихорганизмов. Онитакжеучаствуютвнекоторыхаллергическихреакциях.

БазофилыБазофилыявляютсянаименеераспространеннымибелымикровянымительцамииреагируютнаразличныеаллергены,которыевызываютвысвобождениегистаминаипрочихвеществ.Этивеществавызываютраздражениеивоспалениепораженныхтканей.Вашетелообнаруживаетраздражение/воспалениеирасширяет(увеличивает)кровеносныесосуды,чтопозволяетжидкостипокинутьсистемукровообращенияипроникнутьвтканьсцельюослабленияраздражителя.Этареакциянаблюдаетсявслучаеаллергиинапыльцу,некоторымиформамибронхиальнойастмы,крапивницыиихболеесерьезнымиформами,какнапример,анафилактическийшок.

16


17

ТромбоцитыТромбоцитыпроизводятсявкостноммозгеврамкахпроцесса,известногокактромбоцитопоэз. Тромбоцитыимеютпервостепенноезначениевпроцессесвертываниякровииобразованиясгустковдляостановкикровотечения.

Непредвиденноекровотечениестимулируетактивностьтромбоцитовнаместетравмыилираны.Тромбоцитыслипаютсяиобъединяютсясдругимивеществамидля

формированияфибрина.Фибринобладаетнитевиднойструктуройиформируетвнешнююкорочкуилисгусток.Дефициттромбоцитовприводиткгематомамиусиленнымкровотечениям.Кровьнеспособнасвертыватьсявслучаесоткрытойраной,чтоможетповлечьрисквнутреннегокровотечения,есликоличествотромбоцитовнаоченьнизкомуровне.

Знаете ли Вы, что?между 150 и 450,000 тромбоцитов на мкл крови, количество крови, способно уместиться на кончике булавки.


18

Как миелодиспластический синдром влияет на мой костный мозг?

Улюдейсмиелодиспластическимсиндромом(MDS)костныймозгнеспособенпроизводитьдостаточноеколичествоздоровыхклетоккрови.Этоможетзатронутьтолькооднуизклеточныхростковиливсетриклеточныеростки,производящиесявкостноммозге.Эритроциты,лейкоцитыитромбоцитынеуспеваютсформироваться,ивсеилинекоторыеизнихнемогутпопастьвыпущенывкровоток,авместоэтогонакапливаютсявкостноммозге.Этиклеткимогутиметьнепродолжительныйсрокжизни,чтоприводитквыработкеменьшегоколичествазрелыхкровяныхклетоквсистемекровообращения.Этиклеткифактическипогибаютвкостноммозгедосвоегосозревания.Этоприводиткповышенномуросту,чемнорманезрелыхилибластныхлетоквкостноммозгелибокуменьшениюколичествазрелыхклеток,чемнормавкровотоке.Недостаточноеколичествокровяныхклетоквлюбойизуказанныхклеточныхростков(эритроциты,лейкоцитыилитромбоциты)являетсяотличительнойхарактеристикойMDS.Низкиепоказателикровиявляютсяпричинойнекоторыхизпроблем,характерныхдляпациентовсMDS,такихкакинфекция,анемия,гематомыиливысокийрисккровотечения.

Помимопониженногоколичествакровяныхклетоквсистемекровообращения,клеткимогутбытьдиспластическими.Формальноеопределениедисплазии-этоаномальнаяформаивнешнийвид(морфология)клетки.Приставкаmyeloпроисходитотгреческогословаиозначаеткостныймозг.Тоестьмиелодисплазияозначает,чтозрелыекровяныеклеткивкостноммозгеилициркулирующиевкрови«выглядятзабавно».Диспластическиеклеткинемогутфункционироватьдолжнымобразом.Помимодисплазии,у50%пациентовнаблюдаетсяувеличениенезрелыхклеток,называемых«бластнымиклетками».


19

Воздействие на красные кровеные тельца Низкое количество эритроцитов (анемия)Костныймозгобычнопроизводитзрелыеэритроциты,агемоглобинвэтихклеткахподаеткислородктканямвашегоорганизма.Процентноесоотношениекрасныхкровяныхтелецвобщемобъемекровиназываетсягематокрит.Уздоровыхженщингематокритсоставляетот36%до46%,аумужчингематокрит-от40%до52%.Когдауровеньгематокритаопускаетсянижеуказанногодиапазона,вырабатываетсянедостаточноеколичествоздоровых,зрелыхкрасныхкровяныхклетокдляэффективнойподачикислородаковсемтканяморганизма.Этоусловие,прикоторомнаблюдаетсянизкийпоказателькрасныхкровяныхтелец,низкийуровеньгемоглобинаинизкоесодержаниекислорода,называетсяанемией,котораяпоформеподразделяетсянаслабую(гематокритот30%до35%),умеренную(от25%до30%),илитяжелую(менее25%).Анемияможетразвитьсяврезультатенеэффективнойтранспортировкикислородапосредствомдиспластических(зрелых,нодеформированных)красныхкровяныхтелец.

Здоровые, зрелые красные кровяные тельцаАтипичные («диспластические»)

красные кровяные тельца


20

Воздействие на белые кровеные тельца Пониженное количество лейкоцитов (нейтропения)Костныймозгобычнопроизводитот4000до10000белыхкровяныхтелецнамикролитркрови;вслучаесафро-американцамиэтотпоказательниже,впромежуткеот3200до9000белыхклетокнамикролитр.

УнекоторыхпациентовсMDSразвиваетсянейтропенияилипониженноеколичестволейкоцитов.ПациентысMDS,укоторыхнаблюдаетсянейтропения,какправило,имеютслишкоммалонейтрофилов.Снебольшимколичествомнейтрофилов,рискзаражениябактериальнымиинфекциями,такимикакпневмонияиинфекциямочевыхпутей,увеличивается.Этиинфекциимогутсопровождатьсяжаром.Иногдаинфекциимогутпроявитьсянезависимоотадекватногоколичестванейтрофиловиз-занеспособностилейкоцитовфункционироватьтак,каконифункционируютучеловекабездиагнозаMDS.

Воздействие на тромбоциты Низкое содержание тромбоцитов (тромбоцитопения)Низкоесодержаниетромбоцитов(тромбоцитопения)

MDSможеттакжепривезтикнизкомусодержаниютромбоцитовилитромбоцитопении.Людиснетипичнымилинизкимсодержаниемтромбоцитовмогутстрадатьотгематомиликровотеченийдажепосленезначительныхударов,ссадинилипорезов.

Тяжелаятромбоцитопения,встречающаясядостаточноредко,характеризуетсяснижениемтромбоцитовнижеотметки20,000исвязанасразличнымисерьезнымипроблемамикровотечения.


21

Исследование костного мозга

Когдаанализкровиуказываетнаналичиенизкихпоказателейкрови(цитопении),ваштерапевтможетназначитьисследованиекостногомозга.Исследованиекостногомозгапозволитвыявитьаномалиивклеткахкостногомозга(например,диспластическиеклетки)ипроизвестиоценкухромосом(цитогенетика).

Этитестыобеспечиваютдополнительнуюинформацию,необходимуюдляустановлениядиагноза.Исследованиекостногомозгапредполагаетдвепроцедуры:полученнаяпутемаспирацииипункционнаябиопсия.Обепроцедурыобычновыполняютсяодновременно.

Костный мозг, полученный путем аспирацииКостныймозг,полученныйпутемаспирации-этообразецжидкойчастикостногомозга.Образецобеспечиваетсведенияоформеклеток(морфология),какпроисходитсозреваниеклеток(дифференциация)иоколичествебластныхклеток(незрелыеклетки)вкостноммозге.Образец,полученныйпутемаспирации,можетбытьтакжеиспользовандлядополнительноготестирования,котороепозволитопределитьпричинуцитопении,такойкакцитогенетика.

Биопсия костного мозгаБиопсиякостногомозга-этообразецвзятогоизгубчатогоцентракостногомозга.Ядрокостногомозгасоставляетобычно1,5-2,0смвдлину.Онообеспечиваетсведениявотношенииклеточностиклеткамикостногомозга(переполненный=гиперклеточный,пустой=гипоклеточный).Исследованиетакжеобеспечиваетполезныесведенияорезервахжелеза,образованиирубцов(фиброза)иналичиядругиханомальныхклеток.


22

Обработка образцаБиопсиякостногомозгаиобразец,полученныйпутемаспирации,помещаютсянапредметноестеклоивразличныелабораторныепробирки.Последниенаправляютсягематологу-морфологу,врачу,специализирующемусянаоценкикровииобразцовкостногомозгапридиагностикизаболеваний.Этотспециалистиспользуетмикроскопдляизученияклетоквкостноммозгеобразцов,полученнымпутемаспирацииилипункционнойбиопсии.Результатыисследованиябиопсиикостногомозгаиобразца,полученногопутемаспирации,занимаютпорядка2-4дней.Цитогенетическиеисследованияидругиеспециальныеисследованиямогутзанятьдо2недель.

Процедура биопсии костного мозгаИсследованиекостногомозгаможетбытьпроизведеновкабинетеврачавтечениедвадцатиминут.Онопроизводитсясиспользованиемместнойанестезииили,внекоторыхслучаях,прислабомседативномэффекте.

1. Пациентложитсянаправыйилилевыйбокилинаживот.

2. Биопсияберетсясправойилилевойзаднейстороныбедра.

3. Кожанадучасткомпункциибудетобеспеченаанестезией(онемениекожи)сиспользованиемлидокаина(заморозка).

4. Послетого,каквведенобезболивающийпрепарат,небольшойнадрезможетбытьсделаннаповерхностикожи,позволяющийввестииглудляаспирациикостногомозга.

Bonemarrow

Iliaccrest


23

Аспирационнаяипункционнаябиопсиямогутбытьполученыпосредствомоднойиглывходепроцедуры.

5. Послепроведенияпроцедурыврачнакладываетповязкунаучастокпункциивоизбежаниекровотечения.Восновномприменяетсядавящаяповязка.

6. Неразрешаетсяприниматьдушвтечение24часов.Недопускаетсядолгоепребываниевводе(ванна,плавание,горячиеванны)втечение48-72часов.Спроситеуврача,какиемерыпоуходудолжныбытьпринятывотношенииучасткабиопсии.

7. Унекоторыхпациентовмогутобразоватьсягематомыподкожей,особенновслучаеспациентамиснизкимсодержаниемтромбоцитовилипациенты,принимающиепрепаратыдляразжижениякрови.Убедитесь в том, что вы предупредили врача о приеме таких лекарственных препаратов, как аспирин или схожих медикаментов, разжижающих кровь.

8. Выможетеощущатьнебольшуюбольилидискомфортвместепроведениябиопсиивтечениедвухилитрехднейпослепроведенияисследованиякостногомозга.

9. Вцеляхбезопасностипациентадолжнысопроводитьдомойдрузья,членысемьиилисиделка.Пациенту не разрешается водить автомобиль.


blood marrow booklet russian cc.indd 2 9/29/15 …...2019/08/05 · соединительная...

Documents