bioenergetica. glucolisis
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BIOENERGETICA METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS
Tenemos la obligación con nuestra sociedad. Quien da mas de lo que recibe, convierte su mundo en un paraíso. Quien solo pide y exige mas convierte su mundo en un infierno
BIOENERGETICA LA FUNCION DEL ATP
LA BIOENERGETICA: es el estudio de los cambios de energía que acompañan a reacciones bioquímicas
La muerte por inanición ocurre cuandose agotan las reservas de energía disponibles
Las hormonas tiroideas controlan el índice de liberación de
energía y sobreviene enfermedades cuando funcionanmal. El almacenamiento excesivo de energía excedente causa
obesidad,
LOS FOSFATOS DE ALTA ENERGÍA TIENEN UNA FUNCIÓN FUNDAMENTAL EN LA CAPTACIÓN Y LA TRANSFERENCIA DE ENERGÍA
El ATP es un nucleósido trifosfato que contiene adenina, ribosa y tres grupos fosfato. En sus reacciones en la célula, funciona como el complejo de Mg2+
La importancia de los fosfatos en el metabolismo intermediario se hizo evidente con el
descubrimiento de la función del ATP, difosfato de adenosina (ADP) y fosfato inorgánico (Pi) en la
glucólisis.
Perspectiva general del metabolismo y el suministro de combustibles metabólicos
Importancia Biomédica.
El conocimiento del metabolismo normal es esencial para entender las anormalidades que fundamentan la enfermedad.
adaptación a periodos de inanición, ejercicio, embarazo y lactancia.
El metabolismo anormal puede producirse por deficiencia nutricional, deficiencia de enzimas, secreción anormal de hormonas
Un ser humano adulto de 70 kg requiere
2000 a 3000 kcal.
Requerimiento se satisface: carbohidratos (40 a 60%)lípidos ( 30 a 40%) proteína (10 a 15%).
El requerimiento de combustibles metabólicos es relativamente constante de modo que hay una necesidad de almacenar carbohidratos(glucógeno en el hígado y en los músculos) y lípidos (triacil glicerol en el tejido adiposo)
Ingestión de combustible metabólico
mayor menor
obesidad Emaciación consunción y la muerte
METABOLISMO CELULAR
Carbohidratos Lípidos Proteínas
Acido Carbónico. Acido Graso. Acido Úrico.
VÍAS QUE PROCESAN LOS PRINCIPALESPRODUCTOS DE LA DIGESTIÓNTodos los productos de la
digestión se metabolizan hacia un producto común, la acetil-CoA, que luego se oxida mediante el ciclo del ácido cítrico.
El metabolismo de los carbohidratosse centra en el suministro de glucosa y el destino de Ia misma
La glucosa es el principal combustible de casi todos los tejidos.
Los tejidos aeróbicos metabolizan el piruvato hacia acetil-CoA, que puede entrar al ciclo del ácido cítrico para oxidación completa hacia CO2 y H2O, enlazada a la formación de ATP en el proceso de fosforilación oxidativa
El metabolismo de los lípidos se relacionaprincipalmente con ácidos grasosy colesterol
Los ácidos grasos se pueden oxidar hacia acetil-CoA ((B-oxidación)
puede tener tres destinos
1.Al igual que con la acetil-CoA que se origina a partir de la glucólisis, se oxida hacia CO2 + H 2O por médio del ciclo del ácido cítrico.2. Es el precursor para la síntesis de colesterol y otros esteroides.3. En el hígado se usa para formar cuerpos cetónicos (acetoacetato y 3-hidroxibutirato) que son combustibles importantes en el ayuno prolongado.
Gran parte del metabolismode aminoácidos involucra transaminación
Los aminoácidos son necesarios para efectuar la síntesis de proteína algunos deben suministrarse en la dieta
El resto son aminoácidos no esenciales, pueden formarse a partir de intermediarios metabólicos mediante transaminación usando el nitrógeno amino de otros aminoácidos.
Después de desaminación, el nitrógeno amino se excretacomo urea, y los esqueletos de carbono que permanecen luegode transaminación pueden:
1) oxidarse hacia CO2 por medio del ciclo del ácido cítrico.2) usarse para sintetizar glucosa (gluconeogénesis).3) formar cuerpos cetónicos, que pueden ser oxidados o emplearse para la síntesis de ácidos grasos.
¿QUE ES UNA RUTA METABÓLICA?Sucesión de reacciones químicas que conducen de un sustrato
(donde actúa la enzima) inicial a uno o varios productos finales, a través de una serie de metabolitos intermediarios. Su conjunto da
lugar al metabolismo.
Sustrato Aa→ Metabolito Bb→ Metabolito Cc→ Producto Dd
MetabolismoConjunto de reacciones bioquímicas
y procesos físico-químicos que ocurren en una célula y en el
organismo.
Catabolismo Anabolismo
Rutas CatabólicasAnabólicasAnfibólicas
Diferentes rutas
Catabólicas
• Rutas oxidantes; se libera energía y poder reductor y a la vez se sintetiza ATP.
• La glucólisis y la beta-oxidación.
Anabólicas
• Rutas reductoras en las que se consume energía (ATP) y poder reductor.
• Gluconeogénesis y el ciclo de Calvin.
Anfibólicas
• Rutas mixtas, catabólicas y anabólicas, • Ciclo de Krebs, que genera energía y poder
reductor, y precursores para la biosíntesis, ciclo de la urea.
Anabolismo y catabolismo son simultáneos y a veces sin límites precisos y requieren de enzimas para poderse llevar
a cabo.
Factores que afectan a la velocidad de reacción de las rutas
Muy importante: el ATP Adenosín Trifosfato (ATP)
Molécula utilizada por todos los organismos vivos para proporcionar energía en las reacciones químicas.
Es uno de los cuatro monómeros utilizados en la síntesis de ARN celular.
Es una coenzima de transferencia de grupos fosfato que se enlaza de manera no-covalente a las enzimas quinasas
(Co-sustrato).Debido a la presencia de enlaces ricos en energía (fosfatos), esta molécula se
utiliza en los seres vivos para proporcionar la energía que se consume
en las reacciones químicas degradándose a ADP.
Las reservas de ATP en el organismo no exceden de unos pocos segundos de consumo. El ATP se produce
de forma continua, pero cualquier proceso que bloquee su producción provoca la muerte rápida.
De ATP a ADP: EL INTERCAMBIO DE Energía
Algunas moléculas del metabolismo
Estas moléculas se utilizan para reducir y oxidar sustancias químicas en las células.
Catabolismo
Parte destructiva del metabolismo.
Forma moléculas sencillas a partir de
moléculas más complejas.
Cuando se destruyen
macromoléculas se obtiene energía.
Pueden producir energía en forma de
ATP.
Catabolismo
Catabolismo
GLUCOLISISProceso catabólico que parte de la Glucosa-6-Fosfato (G6P) y finaliza en el
Piruvato.El piruvato pasará al Ciclo de Krebs, como parte de la respiración aeróbica.
G6P puede obtenerse fosfatando glucógeno o almidón con ATP.
En su fase inicial de activación que consume energía en forma de ATP.
Va de la G6P al GAP (Glucosa fosfatada).
La siguiente fase es de rendimiento energético.
De GAP -> piruvato
En puntos clave hay enzimas alostéricas.
El piruvato es el inicio de varias rutas anabólicas
Consume 6 moléculas de ATP
Destino del acido Piruvico en condiciones anaerobias
Destino del acido Piruvico en condiciones aerobias
RESUMENLa molécula de glucosa se degrada en :
Piruvato Piruvato
ATP ATP ATP ATP
Restablecidos porque se gastaron
PROCESO ATP producido NADH producido
GLUCOLISIS 2 2
VIA AEROBICA
VIA ANAEROBIA
LA GLUCÓLISIS ESTÁ REGULADA EN TRES PASOS QUE INVOLUCRAN REACCIONES NO EN EQUILIBRIOLa regulación de este proceso está dirigida por tres enzimas: la fosfofructoquinasa, la fructosa 2,6-Bisfosfato y la hexoquinasa las cuales manifestarán un comportamiento u otro en función de unos factores específicos como pueden ser el pH o la concentración de una determinada sustancia.
Fructosa 6 fosfato fructosa 1,6, bifosfato Glucosa Glucosa 6 fosfato
Hexoquinasa y Glucoquinasa.
La hexoquinasa cataliza la primera etapa de la glicólisis y se inhibe con su producto: la glucosa 6-fosfato. Altas concentraciones de esta indican que la célula no precisa de más glucosa.
En el hígado se encuentra una isozima especializada de la hexoquinasa: la glucoquinasa, la cual no se inhibe por la glucosa 6-fosfato. Pero esta isozima de la hexoquinasa sólo es activa a altas concentraciones de glucosa (tiene una afinidad 50 veces menor que lahexoquinasa). Su función es suministrar glucosa 6-fosfato para la síntesis de glocógeno como medio de almacenamiento de la glucosa
Regulación de la Fructosa 2,6-Bisfosfato.
Cuando la glucosa es baja en sangre, aumenta los niveles de la hormona glucagón que favorece la fosforilación de la enzima inhibiendo la actividad PFK2, lo que hace descender el nivel de F-2,6-BP. Y al revés, si la glucosa es alta en sangre, la enzima pierde el fosfato unido activando la PFK2.
La fosfofructoquinasa.
Es el elemento de control más importante en la vía glucolítica en mamíferos. Su actividad está regulada principalmente por el nivel de energía: cuando se observan niveles altos de ATP, el enzima se inhibe alostéricamente disminuyendo la afinidad del enzima por la fructosa 6-Fosfato. La relación inhibidora del ATP se contraresta por el AMP, de manera que cuanto menor sea la relación ATP/AMP, mayor será la actividad del enzima.
La fosfofructoquinasa tambien se ve afectada por el pH, esto es para evitar la acumulación excesiva de lactato y la caída brusca del pH sanguíneo provocando acidosis.
CASO CLINICOPaciente llega con los sig. sintomas
Intolerancia al ejercicio, con dolor, calambres y ocasionalmente mioglobinuria (según su medico de cabecera), además tienden a tener el fenómeno del "segundo aliento" Poco frecuentemente.
El paciente asegura que al consumir cocacola y galletas se ve afectado su condición física en el ejercicio. Ademas asegura que su abuelo Q.E.P.D. tuvo complicaciones similares.
QUE HARIA USTED????
A) SE SIENTA A ENVIAR WHATSAAP Ó A HACER TRABAJOS EN LAPTOPB) ANALISA LOS DATOS RECABADOS PARA HACER UN ANALISIS PARA
DIAGNOSTICOC) LE INDICA A SU PACIENTE QUE NO PUEDE ATENDERLE, DEBIDO A
COMPLACIONES TECNICAS
POSIBLES RESULTADOS
A. SINDROME DE ESTRÉS OXIDATIVOB. ENFERMEDAD DE TARUIC. SINDROME DE DUBIN JHONNSOND. ENVENENAMIENTO CON CESIO 137
ENFERMEDAD DE TARUI La enfermedad de Tarui, también llamada glucogenosis tipo VII,
o deficiencia de fosfofructocinasa, es una enfermedad metabólica debida a una deficiencia en la enzima fosfofructocinasa, la cual convierte la Fructosa 6-fosfato a Fructosa 1,6-bifosfato en el paso 3 de la glucólisis. Es una enfermedad hereditaria, autosómica recesiva en la que ciertas células, como los eritrocitos y el músculo esquelético, pierden la habilidad de usar glucosa como fuente de energía. Seiichiro Tarui, médico jápones fue el primero en describir la enfermedad en la década de los sesenta cuando conducia investigación clínica en desordenes del metabolismo de los carbohidratos.
Importancia BiomedicaLas enfermedades en las cuales hay deficiencia de las enzimas de la glucólisis (p. ej., piruvato cinasa) se observan sobre todo como anemias hemolíticas
En las células cancerosas en crecimiento rápido, la glucólisis procede a un índice alto, formando grandes cantidades de piruvato, el cual es reducido hacia lactato y exportado.
Los pacientes con deficiencia de fosfofructocinasa muscular tienen baja capacidad para hacer ejercicio, en particular si están recibiendo dietas con alto contenido de carbohidratos.
pacientes con deficiencia hereditaria de piruvato deshidrogenasa, que puede ser el resultado de defectos en uno o más de los componentes del complejo de enzimas, también presentan acidosis láctica, en particular después de una carga de glucosa. Debido a la dependencia del cerebrode la glucosa como un combustible, estos defectos metabólicos por lo general causan alteraciones neurológicas.
El ciclo del Ácido Cítrico
Importancia Biomedica?secuencia de reacciones en las mitocondrias que oxida la porción acetilo de la acetil-CoA, y reducen coenzimas que se reoxidan por medio de la cadena de transporte de electrones, enlazada a la formación de ATP.
El Ciclo de Acido Citrico.
Es la via común para la oxidación de
LAS VITAMINAS DESEMPEÑANFUNCIONES CLAVE EN EL CICLODEL ÁCIDO CÍTRICO???
CICLO DE KREBS
RESUMEN
Piruvato
Piruvato
PROCESO ATP NADH FADHGLUCOLISIS 2 2CICLO KREBS 2 8 2
ACETIL COA
ACETIL COA
CO2
ATP
NADH
FADH KREBSACIDO CITRICO
CO2
ATP
NADH
FADH
KREBSACIDO CITRICO
CADENA TRANSPORTADORA
DE ELECTRONES
CUANTOS ATP PODRE OBTENER DE UNA MOLECULA DE GLUCOSA?
A-36B- 32C-38
COMPLEJOI NADH DESHIDROGENASA
II SUCCINATODESHIDROGENASA
III CITOCROMO BC1
IV CITOCROMOOXIDASA
PROCESO ATP NADH FADHGLUCOLISIS 2 2CICLO KREBS 2 8 2
NADH
FADH
GLUCOLISIS4 ATP
CICLO DE KREBS24 ATP
4 ATP
ATP PRODUCIDOS
2 ATP
2 ATP 30 ATP
6 ATP
36 ATP
CADENA RESPIRATORIA Y FOSFORILACION OXIDATIVA.
El proceso de respiración celular implica la formación de energia a partir de moléculas de ATP.
Importancia Biomedica Los organismos aerobios pueden captar una proporción mucho mayor de
la energía libre disponible de los sustratos respiratorios que los organismos anaerobios.
La respiración está acoplada a la generación del intermediario de alta energía, ATP, por medio de fosforilación oxidativa
Diversos fármacos (p. ej., amobarbital) y venenos (p. ej., cianuro) inhiben la fosforilación oxidativa, por lo general con consecuencias mortales.
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Aspectos clínicosMuchos venenos bien conocidos, como el cianuro, suspenden larespiración mediante inhibición de la cadena respiratoria.
miopatía mitocondrial mortal infantil con disfunción renal comprende disminución grave o falta de casi todas las oxidorreductasas de la cadena respiratoria
miopatía mitocondrial mortal infantil con disfunción renal
resultado de la falla de las mitocondrias
los síntomas pueden incluir pérdida de control motor, debilidad muscular y dolor; desórdenes gastrointestinales y dificultades para deglutir; crecimiento deficiente, enfermedades cardiacas, del hígado, diabetes, complicaciones respiratorias, convulsiones, problemas visuales y auditivos, acidosis láctica, retrasos en el desarrollo y susceptibilidad a contraer infecciones.