BILIRRUBINAS

• La bilirrubina es un tetrapirrol lineal liposoluble, que procede del metabolismo del hem de varias proteínas

85% proviene de la hemoglobina de los hematíes circulantes maduros destruidos en el sistema reticulohistiocitario

15% producto del catabolismo de las hemoproteínas tisulares, como: mioglobinas, catalasas, citocromos, y de la eritropoyesis ineficaz.

• Hepáticas

• Esplénicas

• Médula Ósea

CELULAS RETICULOENDOTELEALES

Vida media del eritrocito120 díasNúmero de eritrocitos destruidos por hora1 a 2 X10 8

Recambio de hemoglobina (adulto)6 gramos1 gr De hemoglobina produce aprox. 35mgDe blirrubina 250 a 350 mg de bilirrubina/ día

ICTERICIA Pigmentación amarilla de la piel

La ictericia es el resultado de la acumulación de bilirrubina: la hiperbilirrubinemia se puede deber a anormalidades en la formación , transporte, metabolismo y excreción de la bilirrubina.

Valor normal de bilirrubina total del suero

0.2 a 1.2 mg./dl.

Es posible que la ictericia no sea clínicamente reconocible hasta que los valores asciendan a casi 3mg./dl

HIPERBILIRRUBINEMIA

Hiperbilirrubinemia por retención

Debida a sobreproducción de Bilirrubina no conjugada de características hidrofóbicas por lo tanto solo esta puede atravesar barrera hematoencefálica y llegar a SNC y producir encefalopatía (querníctero)

Hiperbilirrubinemia por regurgitación

Debida al reflujo hacia el torrente sanguíneo de la bilirrubina conjugada como consecuencia de la obstrucción biliar.

Como resultado de la hidrosolubilidad de la bilirrubina conjugada puede ésta presentarse en orina, como consecuencia, se presenta ictericia colúrica (presencia de pigmentos biliares en la orina.

Padecimientos que incrementan los valores de Bilirrubina

Bilirrubina directa (conjugada)Disfunción hepatocelularCirrosis hepática,Colestasis intrahepática,Infecciones por

espiroquetas, mononucleosis infecciosa, colangitis

sarcoidosis, linfomas

Obstrucción biliarColedocolitiasis, atresia biliar, carcinoma de conducto biliar, colangitis

esclerosante, quiste del colédoco, pancreatitis

Función excretora defectuosa de los hepatocitosSíndrome de Dubin – Johnson

Sindrome de Rotor

Hiperbilirrubinemia Tóxica

Resulta de la disfución hepática inducida por toxina:

Cloroformo

Arsfenaminas

Tetracloruro de carbono

Acetaminofén

Hepatitis viral

Cirrosis

Intoxicación por hongos (género amanita)

ESTOS SON TRASTORNOS ADQUIRIDOS SE DEBEN AL DAÑO DE LAS CÉLULAS PARENQUIMATOSIS HEPÁTICAS, LO CUAL AFECTA LA CONJUGACIÓN.

Bilirrubina indirecta (no conjugada)

Defecto en la producciónHemólisis

Eritropoyesis ineficaz

Hematoma

Inmadurez del hígado

Insuficiencia cardiaca congestiva

Defecto en la captación conjugación y almacenamiento de la bilirrubina

Síndrome de Gilbert

Síndrome de Crigler – Najjar I y II

Reacciones a fármacos