NF-2 VAKALARINDA

İNTRAKRANİAL TÜMÖR YÖNETİMİ

Doç.Dr. Kadir Tufan

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi

Beyin ve Sinir Cerrahisi A.D.

SUNUM PLANI

NF-2 ile ilgili genel bilgi

Gamma Knife Radyocerrahisi ile ilgili genel bilgi

NF-2’de menengiomların yönetimi

NF-2’de vestibüler schwannomların yönetimi

Güncel literatür bilgileri

Tedavi ettiğimiz olgu örneklerimiz

NF-2

Vestibüler schwannomlar

Menengiomlar

Diğer kranial sinir schwannomları

Gliomlar (daha çok spinal ependimom)

TEDAVİ SEÇENEKLERİ

İzle-gör

Mikrocerrahi

Stereotaksik Radyocerrahi(Gamma knife)

Kemoterapi

GAMMA KNIFE

RADYOCERRAHİSİ

GAMMA KNIFE RADYOCERRAHİSİ

Tedavi Süreci

2. Görüntüleme

3. Tedavi planlaması

1. Frame

takılması

4. Tedavi

Günümüzde tüm dünyada 300’den fazla merkezde kullanılıyor. Bu

merkezlerin 150 tanesi Amerika'da, 45 tanesi Japonya'da ve geri kalanı da

dünyanın çeşitli ülkelerinde olmak üzere.

2016 yılı rakamlarına göre; çeşitli beyin hastalıkları olan 1 milyonda fazla

hasta Gamma Knife cihazı ile tedavi edilmiş durumda.

Günümüze kadar 3000'e yakın sayıda tıbbi bilimsel makale yayınlanmıştır.

Sadece son 5 yılda Medline ve EMBASE 'de yayınlanmış, 40,000 hastayı

kapsayan 800'un üzerinde bilimsel makale mevcuttur.

Gamma Knife'ı terk edip başka yöntemleri kullanan merkez yoktur.

Tam aksine Linac sistemlerini Gamma Knife ile değiştirme eğilimi vardır.

Gamma Knife beyin radyocerrahisinde altın standartıtır.

DÜNYADA GAMMA KNIFE

GK Tedavi Endikasyonları

Vasküler

- Arteriyovenöz malformasyonlar

- Kavernom ?

Tümörler

- Metastatik tümörler

- Menenjiom

- Vestibuler Schwannom

- Hipofiz Adenomları

- Gliomlar

- Pineal bölge tümörü

- Hemangioblastoma

- Hemangioperistoma

- Kraniofarengioma

- Kordoma

- Glomus jugulare tümörleri

Fonksiyonel

- Trigeminal nevralji

- Obsesif Kompulsif Bozukluk

- Hareket bozuklukları

Parkinson Hastalığı

- Epilepsi (Mesial temporal

Epilepsi)

Araştırma Alanları

- Ağrı

- Epilepsi

- Glokom

- Uveal melanoma

Merkezimizde Gamma Knife uygulanan

vakaların dağılımı

773

560

258

109

105

69

54 38

22

13

12

12

9

6

6

5

4

2

2

773 Metastaz

560 Menengioma

258 Schwannom

109 AVM

105 Hipofiz Adenomu

69 GBM

54 Kavernom

38 Trigeminal Nevralji

22 Glial Tümör

13 Oligodendrogliom

12 Glomus Jugulare

12 Pilositik Astrositom

9 Kordoma

6 Epandimom

6 Astrositom

5 Diğer

4 Medüllablastom

2 Hemanjioblastom

2 Anjiofibroma

TOPLAM : 2059

VS’DE GK –GÜNCEL- VS için stereotaktik radyocerrahi uygulaması ilk olarak 1969 yılında Gamma Knife

kullanılarak Leksell tarafından yapıldı

1979 yılında 14 hastanın 5’inde geçici yüz felci izlenmiş(25-35 Gy) takiplerinde tüm hastalarda tümör kontrol altına alındığı rapor edildi

Pittsburg grubu daha sonra nispeten daha az sayıda ve büyük delikler içeren kolimatörlerin kullanıldığı yeni cihazlarıyla, tedavide şu an kullanılandan daha yüksek doz (20Gy) kullanarak yaptıkları VS tedavisinde %97 tümör kontrolü sağlanmasına karşın, fasial ve trigeminal sinir nöropati oranlarını yüksek bulduklarını (%20) açıkladılar

Tedavide uygulanan doz, son 30 yılda komplikasyonların değerlendirilmesi ve daha hassas yazılımların sonucu olarak giderek düşürülmüştür.

GÜNCEL:İşitmenin korunması, fasial ve trigeminal nöropatilerin önüne geçilmesi, çevre dokulardaki etkilenme oranının en az olduğu, eş zamanlı olarak ve tümör kontrolü sağlanabilen sınır doz olan 13 Gy %50 izodozda karar kılınmıştır.

Tümör kontrolü %97, tümör hacminde azalma %82. Fasial veya trigeminal sinir komplikasyon oranı %1 ve tama yakını geçici

İŞİTMENİN KORUNMASI

Fonksiyonel işitme korunma oranı tanı anında

Gardner-Robertson skalasına göre Grade 1

olan vakalarda %71, aynı zamanda yaşı 55’den

küçük olanlarda ise %93 olarak rapor edilmiştir.

Faktörler:

Akustik sinir etkilenmeden önce tedavi

Kohlea dozu 4 gy’den az

TEDAVİ ÖNCESİ HAZIRLIK

Hause- Brackman skalası

Gardner-Robertson skalası

Koos sınıflaması

KOOS SINIFLAMASI

derece tanım

1 intrakanaliküler

2 tümör serebellopontin köşede ancak ponsa temas etmiyor

3 tümör ponsa erişmiş ancak deformasyona yol açmamış

4 tümör pons da deformasyona neden olmuş, dördüncü ventriküle basısı mevcut

TAKİP Mİ? TEDAVİ Mİ?

GÜNCEL VS’DE GK BAŞARI ORANLARI

ÖRNEK OLGU (SPORADİK VS)

tedavi 2.ay 6 ay

1.yıl 18.ay 2.yıl

ÖRNEK OLGU (SPORADİK VS)

tedavi 2. ay 1. yıl

2.yıl

3.yıl 4.yıl

ÖRNEK OLGU (KOOS 4+HİDROSEFALİ)

ÖRNEK OLGU 3 (KOOS 4+HİDROSEFALİ)

Tedavi

2. yıl 1 .yıl

6. ay 6. ay

3. ay

4. yıl 5.yıl 6.yıl

ÖRNEK OLGU (ÖLÇÜMLER)

ÖRNEK OLGU ( PCA MEN.)

2. yıl

1. yıl Tedavi

3. yıl

2. yıl

4.yıl

ÖRNEK OLGU ( KAVERNÖZ SINÜS MEN.)

ÖRNEK OLGU ( KAVERNÖZ SİNÜS MEN.)

1. yıl

tedavi 1. yıl

18.ay 2.yıl

NF-2’DE MENENGİOMLAR

NF-2’DE MENENGİOMLAR

Algoritma:

Asemptomatik stabil

İzle-gör

Asemptomtik progresif

Cerrahi

Gamma knife

Semptomatik

Uygun lokalizasyonda ise cerrahi

Cerrahi risk yüksekse Gamma knife

ÖRNEK OLGU 1 (MULTIPLE MEN.)

preop

postop

ÖRNEK OLGU 2 (MULTIPLE MEN.)

NF-2’DE VESTİBÜLER SCHWANNOMLAR

Tek taraflı veya iki taraflı olabilir

Tek taraflı VS olan NF-2’lerde

Erişinlerde ortalama 6,5 yıl sonra

Pediatrik yaş grubunda ise 3,25 yıl sonra karşı tarafta

da tümör belirir.

** Bu vakalarda ortalama 7,3 yıl sonra iki taraflı tam

işitme kaybı gelişir.

Sporadik schwannomlardan daha agresif seyreder

Cerrahi morbidite daha yüksektir

NF-2 ALT TİPLERİ

Konjenital NF-2: İlk aylarda tanı, 1-2 dekat stabil seyrettikten sonra ani progresyon

Prepubertal NF-2 (Wishart Tip): Progresif seyreden multiple SSS tümörü. Bazen VS diğer tümörlerden sonra ortaya çıkar. Belirgin cilt ve göz bulguları vardır.

Adult NF-2 (Gardner tip): Yavaş seyirli ve genellikle bilateral VS tek bulgu

Mozaik veya Segmental NF-2: tek taraflı VS ve ipsilateral multiple menengiom veya schwannoma

Schwannomatozis: VS ve intradermal schwannom olmaksızın multiple kranial, spinal ve periferal schwannomlar

DOĞAL SEYİR? (VOLUMETRİK)

DOĞAL SEYİR? (DUYMA)

NF-2’DE VESTİBÜLER SCHWANNOMLAR

Tedavi seçenekleri

Bekle-gör

Mikrocerrahi

Gamma knife

Kemoterapi

Kriterler

NF-2 alt tipi ne?

VS tek mi iki taraflı mı?

İki taraflı ise her bir kulakta işitme seviyesi ne durumda ?

Tanı konulduğunda ne boyutta? İşitme dışında semptomu var mı? Beyin sapı basısı?

Seyir stabil mi? Progresif mi?

Tedavideki hedef ne?

Eşlik eden ek lezyonlar var mı?

Daha önce aldığı tedaviler neler?

Daha önce rehabilitasyon aldı mı?

vs….

KEMOTERAPİDE SON DURUM

KEMOTERAPİDE SON DURUM

ÖRNEK OLGU 1

tedavi 1.yıl 6.ay

18.ay 2.yıl

14y, E, sağda işitme korunmuş, solda fonksiyonel işitme yok, sağda yüzde parestezi

ÖRNEK OLGU 2

tedavi 6. ay

1. yıl 2.yıl

ÖRNEK OLGU 3

21y, K, opere sağ vs, sağda total PFP ve işitme kayıp, solda işitme var ancak non-

fonksiyonel

tedavi 1.yıl 2.yıl

3.yıl 4.yıl 5.yıl

tedavi 1.yıl 2.yıl

3.yıl 4.yıl 5.yıl

tedavi 1.yıl 2.yıl

3.yıl 4.yıl 5.yıl

ÖRNEK OLGU 4 (MC+GK)

Pre- op

Post-op

ÖRNEK OLGU 4 (MC+GK)

tedavi 1. yıl

2.yıl 3.yıl

ÖRNEK OLGU 5 (MC+GK)

34y, E, dengesizlik ve solda işitme kaybı

preop postop

Gk tedavisi 6. ay

TEŞEKKÜRLER