Dr. Kenan Aksu

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi

Behçet HastalığıSon II Yıl

19 Nisan 2018

Damar Tutulumu ve Tedavisi

Çıkar Çatışması Yoktur.

Çıkar Çatışması

19 Nisan 2018

Vasküler tutuluş (% 25-62)

• Venöz lezyonlar arteriyel lezyonlardandaha fazla(Venöz %90, arteriyel %10)

• Erkekler ağır seyirli

• Tüm vasküler olayların %70’i alt ekstremite derin venöz sistemde

• İlk 5 yılda relaps oranı %38’dır

• Sinüs trombozu PA tut. ile, İntrakardiaktromboz, PA tut., BCS ve VCS ile birlikte

• Pulmoner arter anevrizması, Budd-Chiarive vena cava trombozu olanlarda mortalite artmıştır

Seyahi E, ve ark. Mediterr J Hematol Infect Dis 2011

Taşçılar K, ve ark. Rheumatology 2015 19 Nisan 2018

19 Nisan 2018Taşçılar K, ve ark. Rheumatology, 2014

• Derin Ven Trombozu

• Pulmoner arter tutuluşu

• Budd-Chiari

• İntrakardiak thrombus

Konuşma Akışı

19 Nisan 2018

Derin Ven Trombozu

• 1977 –2006 arası, n= 5970 hasta

Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015

Derin ven trombozu 889 69,94

Pulmoner arter anevrizması 92 7,24Vena kava süperior sendromu 67 5,27Budd-Chiari sendromu 48 3,78Periferik arter anevrizması 46 3,62

İnferior vena kava trombozu 45 3,54Dural sinüs trombozu 31 2,44

Abdominal aort anevrizması 19 1,49Karotis arter anevrizması 4 0,31Diğer tutulum tipleri 30 2,36Toplam 1271

19 Nisan 2018

• Hemen daima alt ekstremitede

• Venöz klodikasyo ve post trombotik sendrom sık

19 Nisan 2018

Derin Ven Trombozu

Pay S, ve ark. Rheum Intern 2006

19 Nisan 2018Taşçılar K, ve ark. Rheumatology, 2014

• Retrospektif, n=37

• İmmunsupresif (n=16), İmmunsupresif + antikoagukasyon(n=17) ve antikoagukasyon (n=4)

• Venöz tromboz nüksü ;2/16, 1/17, 3/4 No significant

• Sonuç: İmmunsupresif tedavi

19 Nisan 2018

Immunsupresif Tedavi Nüksleri Önlüyor

Desbois ve ark. Arth Rheum 2012

296/ 807 (37%) venöz tromboz

Venöz tromboz atağını engelleyen faktör İmmünsupresif kullanımı

19 Nisan 2018

n=936

Yaş:37.610.8),

15 merkez,

Vasküler tutuluş=% 27.7 (n=260)

19 Nisan 2018

Vasküler nüks oranları

Ahn 2008 (n= 37)

Desbois 2012 (n=296)*

Alibaz‐Öner 2014 (n=260)*

İmmünsuppresif 2/16 % 29

Immünsuppresif + antikoagülasyon

1/17 % 20 % 22

Antikoagülasyon 3/4 % 56 % 92

19 Nisan 2018

Antikogülasyon?

• Trombofilik faktörler fazla olduğunda nüks artıyor, tedavi bireyselleşmeli!

(Korkmaz C, ve ark Clin Rheumatol, 2008)

• Kanama…

Etkin bir doz ve sürede immunsupresif tedavi almasına rağmen,Arteriyel anevrizma dışlanması kaydıyla, Tromboz atakları tekrarlayan, Venöz stazı veya ülseri olan seçilmiş hastalarda düşünülebilir

19 Nisan 2018

Derin Ven Trombozu Tedavisi

• Azatioprin

– RCT tromboflebit ataklarını önlüyor.

– 7 yıllık takip: AZA alanlarda daha az vasküler olay

• CyP: Büyük damar & Arteriyel & BCS

• Anti TNF

Hamuryudan V, ve ark. Arthritis Rheum. 1997

19 Nisan 2018

Venöz Tromboz EULAR 2018 önerileri

• Kortikosteroidler

• AZA

• CyP

• CsA

• Refrakter hastalarda: monoklonal anti TNF

• Kanama riski düşük ve eşlik eden pulmoner arter tutulumu dışlandı ise antikoagülan eklenmesi düşünülebilir.

19 Nisan 2018

Pulmoner Arter Tutulumu

• Ana değişiklikler vaza vazorumda

• Damar duvarında yoğun inflamatuar hücre enfiltrasyonu

• Elastik lif kaybı, neovaskülarizasyon, transmural nekroz,

adventisyal fibroz

• Gerçek ve yalancı anevrizma yan yana

Hamuryudan V, ve ark. Clin Exp Rheum 2004

19 Nisan 2018

Pulmoner Arter Tutulumlu Hastalarda Başlangıç Semptomolojileri

Seyahi E, ve ark. Medicine 2012

Pulmoner Arter Anevrizması

• Pulmoner arter anevrizmasına bağlı mortalite:

– 1992’den önce: (50%)

• Tanı süresi: 6.4 ay

– 1992-2003: (15 %)

• Tanı süresi: 2.6 ay (p=0.03)

• Siklofosfamid: 1 gr / ay

Prednisolon: Yüksek doz

Azatioprin idame

• Anevrizmalar/trombozlar immunsupresif tedavi ile %70 regrese olur

Hamuryudan V ve ark. Am J Med 2004

Seyahi E ve ark. Medicine, 2012

• Tedaviye dirençli pulmoner arter tutulumlu 13/118 hasta

• PAT: 7, PAT + PAA: 3, PAA: 3 (Infliximab: 12, Adalimumab: 1)

Hamuryudan ve ark. Semin Arthir Rheum 2015

Behçet & Pulmoner Arter Anevrizması & Anti TNF

Endarterektomi

• 9 hasta (8 E/1 K)

• Pulmoner arter trombozu, çoğu bil.

• Dispne 6 hasta, hemoptizi 3 hasta

• Sonuçlar:

– 1 ölüm (masif hemoptizi)

– 1 vokal kord paralizi, nefes darlığı, (pnömonektomi)

Yıldızeli ve ark, Thorac Cardiovasc Surg, 2017 19 Nisan 2018

Pulmoner Arter Tutulum EULAR 2018 Önerileri

• IV met.pred pulse

• 1 mg/kg/gün pred idame

• CyP 6-12 ay pulse 1000 mg

• Refrakter hastalarda monoklonal anti TNF ajanlar

• Kanama riski yüksek hastalarda açık cerrahi yerine embolizasyon tercih edilmelidir.

19 Nisan 2018

Budd-Chiari Sendromu

• Genç, erkek olgular

• Sıklık % 2-3

• Asiti olan hastalarda mortalite hızı %60

• Median yaşam süresi–10 ay

Bayraktar Y, ve ark. Am J Gastroenterol, 1997

Seyahi E, ve ark. Sem Arth Rheum.,2015

19 Nisan 2018

19 Nisan 2018

Kalp Tutulumu

• Retrospektif veriler

• Kardiyak tutulum: 52 hasta

– Trombüs (%19)

Geri ve ark. Medicine 2012

• İntra-kardiyak trombüs :

– 25 hasta;

Mogulkoc ve ark. Chest 2000

– 22 hasta

Emmungil ve ark. Clin Exp Rheum 2014

• Sonuç: Ateş yüksekliği, pulmoner arter tutulumu sık, çoğunlukla sağ taraf

19 Nisan 2018

19 Nisan 2018

19 Nisan 2018

19 Nisan 2018

Hamuryudan V, ve ark. Arth Rheum , 2015 Hatemi G, ve ark. Ann Rheum DİS 2018

19 Nisan 2018Yazcıcı H, ve ark. Nature Rev Rheum, 2018

Behçet syndrome: a contemporary view Hasan Yazici, Emire Seyahi, Gulen Hatemi and Yusuf Yazici

• Yakınma: OA, GÜ, ateş yüksekliği, terleme, efor dispnesi….

• Bulgular: Anevizmalar, intrakardiyak trombüs, Budd-Chiari, VCİ trombozu, pulmoner arter tutuluşu…

32, E

19 Nisan 2018

• Tedavi; CyP, Yuksek doz steroid, endovasküler tedavi…

Mesajlar

Behçet Vasküler Tutulum

• Relaps sıktır

• DVT; AZA, glukokortikoidler,…

• PA tut., BCS, Buyuk venöz tutulum ve arteriyel tutuluşlar, Yüksek doz steroid, CyP, dirençli hastalarda Mab’lar (infliksimab)

• Antikoagulasyon: Seçilmiş, çok az miktardaki hastada…

19 Nisan 2018

Çok Teşekkürler

19 Nisan 2018

19 Nisan 2018