Bedah anakFahmi rilo2010730034Pembimbing: Dr saleh S Sp.B

Patofisiologi Hernia Diagframatika Kongenital

70 80% merupakan hernia posterolateral melalui foramen Bochdalek yang terbentuk akibat kegagalan penutupan kanalis pleuro-peritoneal pada 10 minggu kehidupan janin. Usus halus, gaster, limpa serta sebagian kolon transversum dari rongga peritoneal dapat masuk ke rongga toraks (90% sebelah kiri). Selanjutnya paru-paru di rongga toraks yang bersangkutan tidak berkembang (hipoplasi) dan tidak berfungsi baik pada waktu lahir.

Diagnosis

Langsung atau setelah 2-3 hari setelah kelahiran terdapat sindroma distres pernapasan.

Toraks dan Abdomen

Sisi toraks yang terkena, terlihat lebih menonjol, perkusi pekak, suara napas menghilang. Mediastinum tergeser ke sisi toraks yang normal.Terlihat skafoid pada abdomen.

terapiPersiapan:Pertahankan neonatus tetap hangat. Bila perlu terapi ventilasi dengan tekanan ringan. Pasang sonde lambung, diadakan pengisapan kontinyu untuk mencegah distensi usus. Pemeriksaan pH dan gas darah.Umumnya koreksi dilakukan melalui laparotomi. Pasca bedah perlu bantuan pernapasan dengan ventilator, pemeriksaan pH dan gas darah yang frekuen. Prognosis juga ditentukan diagnosis dini, persiapan dan tindakan koreksi secepatnya.

prognosisPrognosis sangat bergantung pada kondisi paru-paru. Mortalitas mencapai 50% pada neonatus yang pada hari pertama kelahiran menampilkan sindrom distres respirasi berat. Pada kasus dengan sindrom distres respirasi ringan dan neonatus dapat mencapai umur 3 hari pertama, umumnya dapat tertolong 100%. Prognosis buruk bila paru-paru sangat hipoplastik, dan dengan resusitasi tidak terdapat perbaikan saturasi oksigen darah.

EVENTRASIO DIAFRAGMATIKA

Pada eventrasio diafragmatika kelainannya berupa atrofi atau aplasi muskulatur dan diakibatkan oleh cedera saraf frenikus pada waktu lahir.

Diagnosis

Manifestasi klinik berupa sindrom distres pernapasan terjadi ringan dan berjalan tidak progresif seperti pada hernia diafragma. Khas terdapat serangan-serangan distres pernapasan, sianosis dan sering disertai infeksi saluran napas berulang. Foto toraks hampir seperti hernia diafragmatika, gastrointestinal mendorong diafragma ke arah puncak paru-paru. Pada pemeriksaan fluoroskopi terlihat pergerakan diafragma paradoksal.

Tindakan bedah

Melalui laparotomi dilakukan plikasi pada diafragma. Pada diafragma dilakukan jahitan plikasi(lipatan) sehingga diafragma yang semula cembung menjadi lebih datar.

Hernia umbilikalis

Umumnya hernia umbilikalis dapat menutup spontan tanpa pembedahan setelah bayi berumur 2-3 tahun.Tonjolan rongga peritoneal yang masih tertutup fasia dan kulit. Omentum dan usus dapat masuk ke dalam kantong hernia, khususnya bila bayi menangis.Terapi"Strepping" dengan plester di atas hernia dengan atau pun tanpa uang logam yang dipertahankan selama 10-20 hari dan diulang sampai 6 bulan sampai satu tahun, dikatakan dapat mempercepat penutupan. Hal ini masih kontroversi.

Tindakan bedah dalam praktek:

Umbilikus dengan produk cairanProduksi cairan dari umbilikus mungkin pus, urin atau feses.

Terapi

OMFALOKELOmfalokel atau disebut juga exomfalos terjadi bila terdapat kegagalan intestin kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan janin dalam kandungan.Kegagalan ini juga menerangkan tentang insiden malrotasi yang tinggi pada omfalokel.Defek dinding abdomen sekitar umbilikus ini ditutup oleh lapisan transparan yang terdiri dari lapisan amnion di bagian luar dan lapisan peritoneum di bagian dalam. Tali pusar terdapat pada puncak kantong ini.Lapisan transparan mempunyai vaskularisasi minim sehingga cepat terjadi nekrosis dan rawan terhadap infeksi.

Diagnosis

Diagnosis omfalokel cukup dengan melihat defek di daerah umbilikus dengan bagian yang tertutup selaput tipis transparan. Beberapa keadaan yang perlu diperhatikan Omfalokel yang pecah mempunyai prognosis buruk.Omfalokel dengan diameter 5 cm atau kurang pada bayi aterm umumnya dapat ditutup primer dan mempunyai prognosis baik.

Pemeriksaan radiologik

Penting pembuatan foto toraks untuk melihat adanya aspirasi pneumoni, malformasi jantung dan sebagainya.

TerapiBayi dipertahankan dalam lingkungan yang hangat untuk mempertahankan suhu tubuhnya.Pemasangan sonde lambung untuk mencegah distensi lambung dan usus-usus.Pertahankan selaput omfalokel tetap dalam keadaan basah dan steril.Pemberian antibiotika profilaksis untuk mencegah invasi kuman melalui dinding omfalokel. Ini perlu dilakukan karena dinding omfalokel tidak mengandung vaskularisasi yang cukup sehingga mudah terjadi nekrosis dan terinfeksi.