bab ii katarak kongenital

14
BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi dan Fisiologi Lensa Lensa adalahsuatustruktur berbentuk bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan hampir transparan sempurna. Tebalnyasekitar 4 mm dan diameternya 9 mm. Di belakang iris, lensa digantung oleh zonula (ligament suspensorium lentis), yang menghubungkannya dengan korpus siliaris. Di se anterior lensa terdapat humor auos, di sebelah posteriornya, vitreus. !a adalah suatu membran yang semipermeabel, yang akan memperoleh air elektrolit masuk. 4 Di sebelah depan terdapat selapis epitel subkapsular. "ukleus lensa keras daripada korteksnya. #esuai dengan bertambahnya usia, serat$serat l subepitel terus diproduksi, sehingga lensa lama$kelamaan men%adi lebih be kurang elastik. "ukleus dan korteks terbentuk daripersambungan lamellae konsentris yang pan%ang. &asing$masing serat lamellar mengandung sebuah inti gepeng. 'ada pemeriksaan mikroskop, inti %elas di bagian peri er lensa di dek bersambung dengan lapisan epitel subkapsul. Lensa ditahan ditempat ligamenyang dikenal zonulazinni, yang tersusun daribanyak ibril dari permukaan korpus siliaris dan menyisip ke dalam ekuator lensa. Lensa *+ terdiri dari air dan -+ protein (kandungan protein terti antara %aringan tubuh), dan sekitar sedikit sekali mineral yang biasa ber dalam %aringan tubuh lainnya. !andungan kalium lebih tinggi daripada di

Upload: noveva-ceno

Post on 06-Oct-2015

31 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

oftalmologi

TRANSCRIPT

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Fisiologi LensaLensa adalah suatu struktur berbentuk bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan hampir transparan sempurna. Tebalnya sekitar 4 mm dan diameternya 9 mm. Di belakang iris, lensa digantung oleh zonula (ligamentum suspensorium lentis), yang menghubungkannya dengan korpus siliaris. Di sebelah anterior lensa terdapat humor aquos, di sebelah posteriornya, vitreus. Kapsul lensa adalah suatu membran yang semipermeabel, yang akan memperoleh air dan elektrolit masuk.4Di sebelah depan terdapat selapis epitel subkapsular. Nukleus lensa lebih keras daripada korteksnya. Sesuai dengan bertambahnya usia, serat-serat lamellar subepitel terus diproduksi, sehingga lensa lama-kelamaan menjadi lebih besar dan kurang elastik. Nukleus dan korteks terbentuk dari persambungan lamellae konsentris yang panjang. Masing-masing serat lamellar mengandung sebuah inti gepeng. Pada pemeriksaan mikroskop, inti jelas di bagian perifer lensa di dekat ekuator dan bersambung dengan lapisan epitel subkapsul. Lensa ditahan ditempatnya oleh ligamen yang dikenal zonula zinni, yang tersusun dari banyak fibril dari permukaan korpus siliaris dan menyisip ke dalam ekuator lensa.1Lensa 65% terdiri dari air dan 35% protein (kandungan protein tertinggi di antara jaringan tubuh), dan sekitar sedikit sekali mineral yang biasa berada di dalam jaringan tubuh lainnya. Kandungan kalium lebih tinggi daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation dalam bentuk teroksidasi maupun tereduksi. Tidak ada serat nyeri, pembuluh darah atau saraf di lensa.1Pada mata normal, otot siliaris melemas dan lensa mendatar untuk penglihatan jauh, tetapi otot tersebut berkontraksi untuk memungkinkan lensa menjadi lebih cembung dan lebih kuat untuk penglihatan dekat. Otot siliaris dikontrol oleh sistem saraf otonom. Serat-serat saraf simpatis menginduksi relaksasi otot siliaris untuk penglihatan jauh, sementara sistem saraf parasimpatis menyebabkan kontraksi otot untuk penglihatan dekat.5 Gambar 2.1 Anatomi mata dan lensa mata(sumber : www.frameli.blogspot.com)

2.2 Embriologi LensaJaringan ini berasal dari ektoderm permukaan yang berbentuk lensa di dalam mata dan bersifat bening. Lensa di dalam bola mata terletak di belakag iris yang terdiri dari zat tembus cahaya berbentuk seperti cakram yang dapat menebal dan menipis pada saat terjadinya akomodasi. Lensa pada tempat lensplate mengadakan invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan pada minggu 5, membentuk vesikel atau gelembung lensa dan selanjutnya terletak di dalam mulut optic vesicle.6Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong. Pada stadium ini kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder memanjangkan diri, dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan ke belakang di bawah kapsula lentis. Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis yang berbentuk huruf Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di posterior. Inilah yang membentuk substansia lensa yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pembentukan lensa selesai pada umur 7 bulan kehidupan fetal, tetapi pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih lambat, karenanya lensa menjadi bertambah besar lambat-lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul oleh proses sklerosis.6

Gambar 2.2. Perkembangan embrional lensa mata(sumber: www.duniamata.blogspot.com)

2.3. Katarak Kongenital2.3.1. DefinisiKatarak kongenital adalah kekeruhan lensa yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari satu tahun. Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganannya yang kurang tepat.2

2.3.2. EpidemiologiDi Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris , kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran.3Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada Negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4% dari angka kelahiran.32.3.3. EtiologiKatarak pada dewasa sering dihubungkan dengan proses penuaan. Tetapi katarak kongenital muncul pada bayi baru lahir karena berbagai alasan seperti keturunan (genetik), infeksi, masalah metabolisme seperti diabetes, trauma seperti benturan, reaksi obat. Sebagai contoh penggunaan antibiotik tetrasiklin yang biasa digunakan pada perawatan infeksi pada ibu hamil telah menunjukkan menyebabkan katarak pada bayi baru lahir.1Katarak kongenital dapat ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu yang menderita infeksi seperti rubella (campak), herpes simplex, herpes zoster, cytomegalovirus, varicella, sifilis dan toxoplasmosis saat kehamilan terutama pada trimester pertama.7Katarak bilateral:1. Idiopatik2. Familial, biasanya autosomal dominan3. Kelainan kromosom seperti down syndrome, Edward Syndrome, Patau Syndrome.4. Sindroma kraniofacial seperti Hallerman-Streiff, Rubenstein-Taybi, Smith-Lemli-Opitz5. Kelainan muskuloskeletal seperti conradi, Albright, distropathy myotonik6. Kelainan ginjal seperti sindroma Lowe, sindroma Alport7. Kelainan metabolik galaktosemia, Fabry disease, Wilson disease,diabetes8. Infeksi maternal (TORCH disease)9. Kelainan okular seperti aniridia10. Toksisitas kortikosteroid atau radiasiKatarak unilateral1. Idiopatik2. Kelainan ocular3. Traumatik

2.3.4. PatofisiologiLensa terbentuk selama invaginasi permukaan ektoderem kedalam kantung mata. Nukleus embrionik terbentuk pada minggu ke enam dari pembuahan. Fetal nukleus mengelilingi nukleus embrionik. Saat lahir nukleus embrionik dan fetal membentuk lensa paling banyak. Setelah lahir epitel anterior lensa berubah menjadi serat kortikal lensa.Sutura Y merupakan pertanda penting karena mengidentifikasi luas dari nukleus fetal. Bagian lensa perifer dari sutura Y adalah korteks dan bagian lensa dimana sutura Y berada adalah nukleus.7 Cedera pada nukleus dan serat lentikuler dapat menyebabkan kekeruhan terhadap kejernihan media lentikuler yang bersih. Lokasi dan pola terbentuknya keruhan biasa digunakan untuk menentukan etiologinya baik idiopatik, infeksi dan metabolik.7

2.3.5. Klasifikasi1. Katarak PolarKatarak polar merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior atau posterior di sekeliling lensa. Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan. Biasanya diturunkan secara genetik dari autosomal dominan. 1Katarak polar posterior umumnya menimbulkan penurunan visus dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih mendekati titik nodul pada mata. Biasanya bersifat stabil tetapi kadang-kadang progresif. Biasanya familial (bilateral dan diturunkan secara autosomal dominan) atau sporadik (unilateral dan mungkin dihubungkan dengan sisa dari tunika vaskulosa lentis atau dengan abnormalitas dari kapsul posterior seperti lentikonus atau lentiglobus).12. Katarak Sutural (stellate)Kekeruhan pada bentuk Y-sutura dari nukleus, biasanya tidak mengganggu penglihatan, bercabang-cabang, bilateral, simetris. Merupakan herediter dengan pola autosomal dominan.1

Gambar 2.3 Katarak Sutural(Sumber: dro.hs.columbia.edu)3. Katarak CoronaryKekeruhan yang tipis berwana dan berkelompok tersusun sekitar ekuator lensa berbentuk seperti mahkota (corona). Kekeruhan tidak dapat dilihat tanpa dilatasi pupil. Tidak mempengaruhi tajam penglihatan, merupakan herediter dengan pola autosomal dominan.1

Gambar 2.4 Katarak Coronary(Sumber : webeye.ophth.uiowa.edu)

4. Katarak Cerulean (blue-dot cataract)Kekeruhan yang tipis berwarna kebiru-biruan yang berlokasi di korteks lensa sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif, dan biasanya tidak menimbulkan gangguan penglihatan.1

Gambar 2.5 Blue-dot cataract(sumber : dro.hs.columbia.edu)5. Katarak NuklearKekeruhan yang terjadi pada nukleus lensa embrional atau nukleus fetal. Biasanya bilateral, dan jika luas gejalanya berat. Kekeruhan dapat total mengenai nukleus atau terbatas pada sebagian lapis saja. Mata dengan katarak nuklear kongenital cenderung mikroftalmia.1

Gambar 2.6 katarak nuklear(Sumber : newa.wustl.edu)

6. Katarak kapsularKekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior. Merupakan diferensiasi dari katarak polaris anterior. Umumnya tidak mengganggu penglihatan.17. Katarak lamellar (zonular)Merupakan bentuk katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik bilateral dan simetris. Efek terhadap penglihatan bervariasi tergantung pada ukuran dan densitas kekeruhan lensa. Pada beberapa kasus, katarak lamellar adalah transisi dari pengaruh toksik selama perkembangan lensa fetus. Umumnya diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan.1Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun zona yang spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh dengan sentral jernih.1

Gambar 2.7 Katarak Lamellar(Sumber: webeye.ophth.uiowa.edu)8. Katarak komplit atau totalKekeruhan pada seluruh serabut lensa. Refleksi fundus tidak ada, dan retina tidak dapat dilihat dengan oftalmoskopi direk maupun indirek. Beberapa katarak dapat sub total saat lahir dan berkembang sangat cepat menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan penglihatan.19. Katarak membranosaKatarak membranosa muncul ketika protein lensa diserap kembali dari lensa yang utuh maupun pada lensa yang mengalami trauma, mengakibatkan kapsul lensa anterior dan posterior menyatu menjadi membran putih padat. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan.110. Katarak RubellaKatarak yang muncul akibat infeksi rubella terutama trimester pertama kehamilan. Kekeruhan pada bagian nukleus, keputih-putihan seperti mutiara. Pada gambaran histopatologi terlihat nukleus serat lensa tertahan di dalam substansi lensa. Partikel virus terkurung dalam lensa paling tidak 3 tahun setelah kelahiran. Manifestasi lain dari sindroma rubella kongenital ini adalah retinopathy pigmentasi, mikroftalmus, glaukoma, kekeruhan kornea pemanen atau transien.1

Gambar 2.8 Katarak Rubella(Sumber: www.hardinmd.lib.uiowa.edu)

2.3.6 Gambaran klinisGejala yang paling sering dan mudah dikenali adalah leukokoria. Gejala ini kadang-kadang tidak terlihat jelas pada bayi yang baru lahir karena miosis. Bila katarak binokular, penglihatan kedua mata buruk, orang tua biasanya membawa anak dengan keluhan anak kurang melihat, tidak fokus atau kurang bereaksi terhadap sekitar. Gejala lain yang dapat dijumpai antara lain fotofobia, strabismus dan nistagmus.8

Gambar 2.9 bercak putih pada lensa(sumber: www.perdami.or.id)

2.3.7. DiagnosaUntuk mendiagnosis katarak kongenital pada bayi baru lahir perlu dilakukan screening kira-kira pada umur enam minggu. Jika ditemukan salah satu dari gejala di bawah ini maka segera rujuk ke spesialis mata anak.1. Bayi memiliki bercak putih pada pupil atau keseluruhan pupil berwarna putih pada satu atau kedua mata.2. Sebuah refleksi mata merah yang tidak terlihat pada satu atau kedua mata dengan kilatan fotografi3. Bayi tidak merepon, memperhatikan dan mengikuti gerakan mainan4. Adanya nistagmus pada mata bayi5. Mata bayi tidak sejajar (strabismus).9

2.3.8. PenatalaksanaanBila terdapat kekeruhan total atau sentral harus segera dilakukan operasi. Bila kekeruhan sangat minim atau hanya sebagian, baik bilateral atau unilateral, operasi mungkin tidak perlu atau dapat ditunda. Rehabilitasi tajam penglihatan dapat dilakukan dengan pemberian kacamata atau lensa kontak atau pemasangan lensa tanam.8Katarak yang mempengaruhi penglihatan akan membutuhkan pembedahan pelepasan katarak, diikuti dengan implant lensa buatan intraocular lense (IOL). Hal-hal yang dipertimbangkan terkait kapan waktu yang tepat untuk melaksanakan operasi terkait dengan pertimbangan komplikasi yang mungkin muncul apabila tidak segera dilakukan pembedahan, seperti munculnya high intraocular (internal) eye pressure (IOP) yang lebih dikenal dengan glaucoma sekunder. IOP yang tinggi dapat muncul jika katarak terkait dengan cacat pada struktur aliran keluar kelembaban di dalam mata. Penggunaan anestesi untuk pembedahan pada bayi baru lahir juga dipertimbangkan sebagai faktor keselamatan.Di sisi lain, operasi katarak dibutuhkan segera mungkin untuk memastikan bahwa penglihatan cukup jelas sehingga memungkinkan perkembangan normal dari sistem indera penglihatan bayi. Beberapa ahli mengatakan waktu yang optimum untuk pembedahan katarak adalah antara enam minggu hingga tiga bulan sejak kelahiran bayi. Rehabilitasi pasca operasi dengan kaca mata, lensa kontak, atau keduanya biasanya dibutuhkan untuk meraih hasil terbaik.10

2.3.9. KomplikasiKomplikasi dari katarak congenital yang tidak tertangani dengan baik diantaranya adalah:1. Ambliopia (mata malas)Hal ini disebabkan mata yang katarak lebih lemah dibandingkan mata sehatnya sehingga cenderung mengabaikan mata yang katarak tersebut.2. StrabismusHal ini disebabkan karena ambliopia yang terjadi3. Kebutaan4. High Intraocular (internal) eye pressure (IOP) atau glaukoma sekunder11

2.3.10. PrognosisPrognosis penglihatan untuk pasien katarak anak-anak yang memerlukan pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada kelompok pasien ini. Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan setelah operasi paling buruk pada katarak kongenital total atau unilateral dan paling baik pada katarak kongenital bilateral inkomplit yang progresif lambat.2 Bila bedah pelepasan katarak dengan penggantian IOL dilakukan dengan segera, umumnya menunjukkan hasil yang memuaskan.12

2.3.11. PencegahanPencegahan primer dapat dilakukan dengan memodifikasi faktor resiko lingkungan seperti teratogen terutama infeksi rubella dengan memberikan imunisasi. Konseling genetik pra-nikah juga dianjurkan pada pasien yang berisiko. Pencegahan sekunder yang dapat dilakukan adalah memberikan terapi sesegera mungkin untuk mencegah gangguan penglihatan yang diakibatkannya.72

16