BAB IPENDAHULUAN

Penyakit Meniere pertama kali dijelaskan oleh seorang ahli dari Perancis bernama Prospere Meniere dalam sebuah artikel yang diterbitkannya pada tahun 1861. Penyakit Meniere adalah suatu penyakit pada telinga bagian dalam yang bisa mempengaruhi fungsi pendengaran dan keseimbangan. Penyakit ini ditandai dengan keluhan berulang berupa vertigo, tinitus, dan pendengaran yang berkurang, biasanya pada satu telinga. Penyakit ini disebabkan oleh peningkatan volume dan tekanan dari endolimph pada telinga dalam.1Penyakit Meniere terjadi sekitar 200 kasus dari 100.000 orang di dunia. Kebanyakan penderita adalah yang berumur 40 tahun keatas dan tidak ada perbedaan yang berarti antara antara jumlah penderita pria dan wanita. Prevalensi penyakit Meniere di beberapa negara berbeda-beda, di Amerika terdapat 218 penderita dari 100.000 penduduk, di Jepang terdapat 36 penderita dari 100.000 penduduk, dan 8 penderita dari 100.000 penduduk terdapat di Italia.2Pasien yang menderita Penyakit Meniere juga mengalami pengurangan kualitas hidup meskipun serangan vertigonya berhenti, oleh karena terjadi gangguan pendengaran sensorineural yang signifikan dan tinitus. Terapi medis ditujukan untuk pengobatan gejala dari serangan akut atau ditujukan untuk profilaksis serangan. Terapi bedah pada penyakit Meniere dapat dilakukan apabila pengobatan medis gagal akan tetapi hal ini masih kontroversial.2Sampai dengan 25% dari pasien dengan Penyakit Meniere akhirnya memerlukan prosedur pembedahan untuk mengendalikan serangan vertigo..

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi TelingaTelinga dibagi menjadi telinga luar, telinga tengah , dan telinga dalam.a. Telinga luarTelinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar, sedangkan dua pertiga bagian dalam rangkanya terdiri dari tulang. Panjangnya kira-kira 2 - 3 cm. Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar serumen (modifikasi kelenjar keringat) dan rambut. Kelenjar keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada duapertiga bagian dalam hanya sedikit ditemukan kelenjar serumen. Kulit pada bagian ini sangat erat melekat ke tulang dengan lapisan subkutan yang padat membentuk perios.3,4

gGambar 1. Anatomi Telinga15b. Telinga tengahTelinga tengah berbentuk kubus dengan batas-batas :Luar: membran timpaniDepan : tuba eustachiusBawah: vena jugularis (bulbus jugularis)Belakang : aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalisAtas : tegmen timpani (meningen/otak)Dalam: berturut-turut dari atas ke bawah kanalis semisirkularis horizontal, kanalis fasialis, foramen ovale, foramen rotundrum dan promontorium.3Membrana timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida (membran Shrapnell), sedangkan bagian bawah pars tensa (membran propria). Pars flaksida hanya berlapis dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel mukosa saluran napas. Pars tensa mempunyai satu lapis lagi di tengah, yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara radier di bagian luar dan sirkuler di bagian dalam. Tulang pendengaran di dalam telinga tengah saling berhubungan. Prosesus longus maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus, dan inkus melekat pada stapes. Stapes melekat pada foramen ovale yang berhubungan dengan koklea. Hubungan antar tulang merupakan persendian. Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Di tempat ini terdapat aditus ad antrum, yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dan antrum mastoid. Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan daerah nasofaring dengan telinga tengah.3

Gambar 2. Anatomi Membrana Tympani dan Ossicula14,16

c. Telinga dalamTelinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semi sirkularis.3Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibuli sebelah atas, skala timpani di sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis) di antaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi endolimfa. Ion dan garam yang terdapat di perilimfa berbeda dengan endolimfa. Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran vestibuli (membran Reissner) sedangkan dasar skala media adalah membran basalis. Pada membran ini terletak organ corti. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria, dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar dan kanalis corti, yang membentuk organ corti. Ujung atau puncak koklea disebut helikotrema, menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli. Bagian vestibulum telinga dalam dibentuk oleh sakulus, utrikulus, dan kanalis semisirkularis. Utrikulus berhubungan dengan sakulus melalui suatu duktus sempit yang juga merupakan saluran menuju sakus endolimfatikus. Utrikulus dan sakulus mengandung makula yang diliputi oleh sel-sel rambut. Menutupi sel rambut ini adalah suatu lapisan gelatinosa yang ditembus silia, yang disebut kupula, dan pada lapisan ini terdapat pula otolit yang berat jenisnya lebih berat daripada endolimfe. Kanalis semisirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran yang tidak lengkap. Masing-masing kanalis mempunyai suatu ujung yang melebar membentuk ampula dan mengandung sel-sel rambut krista.3,4

Gambar 3. Sistem Vestibular17

2.2 Fisiologi PendengaranReseptor untuk dua modalitas sensorik, pendengaran dan keseimbangan, berada di telinga. Telinga luar, telinga tengah, dan koklea telinga dalam berperan dalam pendengaran. Kanalis semisirkularis, utrikulus dan sakulus telinga dalam berperan dalam keseimbangan.5a. Proses mendengarProses mendengar terdiri dari beberapa tahapan, yaitu:1. Vibrasi/resonansiFungsi resonansi dilakukan oleh membrana timpani yang luasnya 55 mm2. Getaran suara kemudian diteruskan ke maleus yang merupakan bagian pertama dari sistem osikuli.5,62. Konduksi OsikuliKonduksi osikuli dimulai ketika maleus digetarkan oleh membrana timpani. Getaran suara kemudian diteruskan ke inkus dan stapes dan selanjutnya kaki dari stapes menggetarkan membran foramen ovale.5,63. Amplifikasi SuaraDalam perjalanan dari membrane timpani ke membrane foramen ovale, energi suara meningkat kurang lebih 22 kali. Peningkatan energi ini diperlukan karena untuk menggetarkan cairan perilimfe dibutuhkan energi yang lebih besar dari energi yang diperlukan untuk menggetarkan udara.5,64. Refleks TimpaniPajanan suara yang sangat keras akan merangsang kontraksi muskulus tensor timpani dan stapedius. Kontraksi kedua otot ini akan menarik membrane timpani ke dalam dan stapes keluar. Akibat dari tarikan ini, intensitas suara akan menurun.5,65. Konduksi KokleaKonduksi koklea dimulai ketika membrane foramen ovale digetarkan oleh bagian kaki dari stapes. Dari membrane foramen ovale getaran suara diteruskan ke perilimfe di skala vestibule, kemudian ke membran Reissner, endolimfe di skala media dan membrane basilaris.5,66. TransduksiPada koklea proses transduksi terjadi pada sel rambut dalam dimana energi mekanis (getaran) diubah menjadi energi elektrokimia yaitu potensial membrane atau potensial aksi. Depolarisasi akan merangsang sel rambut mensekresi neuro-transmitter yang seterusnya akan merangsang serabut aferen.5,67. Transmisi SarafProses transmisi dilaksanakan oleh serabut saraf divisi auditorius dari saraf kranialis VIII. Serabut saraf aferen dari ganglion spiralis menuju nuclei koklearis ventralis dan dorsalis. Dari nuclei ini sebagian besar sabut saraf menyilang (sebagian kecil tidak ) dan berakhir di nuclei olivarius superior dari nuclei olivarius superior sabut saraf tersebut menuju keatas melalui traktus lemniskus lateralis; sebagian bersinaps di nuclei lemniskus lateralis dan sebagian besar menuju kolikulus inferior. Dari sini serabut saraf terus keatas menuju ke korpus genikulatum medial di thalamus. Dari thalamus, sabut saraf terus menuju korteks melalui radiasi auditorius menuju korteks auditorius di lobus temporalis.5,68. PersepsiProses persepsi terjadi di korteks auditorius yang terletak pada lobus temporalis. Secara fungsional korteks auditorius dapat dibagi menjadi 2 komponen yaitu korteks auditorius primer dan korteks auditorius asoasiasi. Persepsi tentang karater fisik suara dilakukan oleh kortek auditorius primer (area Brodman 41) sedang persepsi tentang makna terjadi di korteks auditorius sekunder (area Brodman 22). Proses persepsi mempunyai spesialisasi hemisfer area Brodman 22 kiri terutama berfungsi untuk persepsi bahasa sedang yang kanan terutama untuk persepsi melodi, pitch dan intensitas. Kortek auditorius sekunder juga berhubungan dengan area Wernicke yang merupakan pusat persepsi bahasa.5,6b. Efek Rangsangan Suara Terhadap Fungsi BiologisRangsangan suara dapat mempengaruhi berbagai fungsi biologis. Rangsangan suara yang menyenangkan dapat menurunkan tekanan darah, meningkatkan fungsi imun, merangsang neurogenesis dan bahkan mempengaruhi kandungan kalsium dan fosfat email gigi. Pada sisi lain rangsangan suara tidak menyenangkan dapat mengganggu fungsi biologis antara lain merusak ligament spiralis, mengganggu proses pemetaan di korteks auditorius, meningkatkan tekanan darah, menghambat pertumbuhan dan menghambat neurogenesis.5,6

c. Sumber gangguan fungsi pendengaranDari sudut pandang faali gangguan fungsi pendengaran dapat terjadi pada tiap tahap proses yaitu mulai proses vibrasi di membrane timpani, konduksi osikuli, vibrasi membran oval, konduksi perilimfe, vibrasi membrane basilaris, transduksi sel rambut dalam, transmisi saraf dan persepsi di korteks auditorius. Secara umum gangguan dari membrane timpani sampai dengan vibrasi membrane basilaris disebut tuli konduksi sedangkan dari proses transduksi disebut tuli persepsi atau tuli saraf. Dari semua tahap proses fungsi pendengaran, proses transduksi merupakan proses yang paling kompleks karena memerlukan homeostasis cair endolimfe yang melibatkan sangat banyak sistem transportasi ion baik seluler maupun molekuler. Gangguan ekspresi dari tiap komponen sistem transportasi ion dapat mengganggu fungsi pendengaran.5,6

2.3 Fisiologi Keseimbangana. Keseimbangan linierSecara umum dapat dikatakan bahwa utrikulus berperan pada fungsi keseimbangan gerakan horizontal sedang sakulus pada gerakan vertical. Serupa dengan fungsi pendengaran, reseptor keseimbangan adalah sel rambut. Sel ini terdapat pada bagian macula. Seperti pada sel rambut koklea, sel rambut pada macula juga mempunyai silia pada ujungnya yang satu sama lain diikat oleh suatu filament. Panjang silia berjenjang, dan yang paling panjang disebut kinosilium. Bagian atas silia diselimuti oleh suatu massa gelatinosa dimana di dalamnya terdapat kristal kalsium karbonat yang disebut statokonia. Pada bagian basal sel rambut mengadakan sinaps dengan dendrit dari saraf vestibule.5,6

b. Respon terhadap gerakan linierKarena mempunyai massa lebih berat dibanding massa endolimfe, maka bila kepala atau tubuh bergerak secara linier, statokonia pada ujung silia akan bergerak berlawanan dengan arah gerakan kepala atau tubuh. Gerakan statokonia akan mendorong gerakan silia kearah kinosilium. Gerakan ini akan merangsang terbukanya saluran transduksi sehingga ion positif akan masuk dan menimbulkan depolarisasi. Depolarisasi akan merangsang sekresi neurotransmitter yang seterusnya akan merangsang sabut saraf vestibuler.5,6

c. Keseimbangan rotasionerDeteksi gerakan rotasi merupakan fungsi dari kanalis semisirkularis. Sel rambut untuk mendeteksi gerakan rotasi terletak pada krista ampularis. Serupa dengan sel rambut pada macula, sel rambut pada krista ampularis mempunyai silia yang bagian atasnya diselimuti suatu massa gelatinosa yang disebut kupula. Panjang silia juga berjenjang dan dihubungkan satu sama lain oleh suatu filamen.5,6

d. Respon terhadap gerakan rotasiBila kepala bergerak rotasi, kupula akan bergerak berlawanan dengan gerakan kepala. Gerakan ini akan mendorong gerakan sel rambut yang seterusnya akan menimbulkan depolarisasi dan sekresi neurotransmitter.5,6

e. Homeostasis Endolimfe Vestibuler.Seperti pada koklea, komposisi endolimfe pada sistem vestibuler juga perlu distabilisasi. Endolimfe organ vestibuler juga mempunyai kadar ion kalium yang tinggi sekitar 150 mM. Seperti pada koklea, proses homeostasis kadar kalium endolimfe vestibuli merupakan suatu siklus, hanya saja prosesnya lebih sederhana yaitu disekresi oleh sel marginal, diresorbsi oleh sel rambut pada proses transduksi, ke luar ke jaringan ikat dan kembali ke sel marginal lagi. Meskipun tidak sekompleks pada koklea proses siklus ion pada sistem vestibuler juga melibatkan banyak sistem transportasi.5,6

f. Transmisi Saraf dan PersepsiImpuls vestibuler dihantarkan oleh serat sabut vestibuler. Sebagian sabut saraf bersinaps dengan nucleus vestibularis, sedangkan yang lain terus menerus formasio retikularis, serta serebelum bagian uvula, nucleus fastigial dan lobus flokulonodularis. Nukleus vestibule juga mengadakan sinaps dengan neuron orde ke dua yang antara lain membentuk traktus vestibulospinalis menuju medulla spinalis dan sabut saraf yang menuju serebelum. Informasi juga disampaikan ke korteks keseimbangan pada lobus parietalis di dalam sulkus Sylvii.5,6

g. Faktor Keseimbangan Lain1. Propiosepsi dan eksterosepsi. Sistem Vestibuli mendeteksi terutama gerakan kepala sehingga tubuh perlu mendapatkan tambahan tentang posisi tubuh dari sistem propiosepsi dan eksterosepsi leher maupun bagian tubuh lain.5,62. VisualMempertahankan keseimbangan tubuh juga dibantu oleh informasi dari pengelihatan. Perubahan posisi tubuh akan mengubah bayangan pada retina yang seterusnya disampaikan ke pusat keseimbangan.5,6

2.4 Definisi Penyakit Meniere pertama kali dijelaskan oleh seorang ahli dari Perancis bernama Prospere Meniere dalam sebuah artikel yang diterbitkannya pada tahun 1861. Definisi penyakit Meniere adalah suatu penyakit pada telinga dalam yang bisa mempengaruhi pendengaran dan keseimbangan. Penyakit ini ditandai dengan keluhan berulang berupa vertigo, tinitus, dan pendengaran yang berkurang ssecara progresif, biasanya pada satu telinga. Penyakit ini disebabkan oleh peningkatan volume dan tekanan dari endolimfe pada telinga dalam.1

2.5 EtiologiPenyebab pasti dari penyakit Meniere sampai sekarang belum diketahui secara pasti, banyak ahli mempunyai pendapat yang berbeda. Sampai saat ini dianggap penyebab dari penyakit ini disebabkan karena adanya gangguan dalam fisiologi sistem endolimfe yang dikenal dengan hidrops endolimfe, yaitu suatu keadaan dimana jumlah cairan endolimfe mendadak meningkat sehingga mengakibakan dilatasi dari skala media, sakulus, dan utrikulus. Tetapi, penyebab hidrops endolimfe sampai saat ini belum dapat dipastikan.3Ada beberapa anggapan mengenai penyebab terjadinya hidrops dan mencetuskan terjadinya penyakit Meniere, antara lain3,7,8: a. Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri.b. Berkurangnya tekanan osmotik di dalam kapiler.c. Meningkatnya tekanan osmotik ruang ekstrakapiler.d. Jalan keluar sakus endolimfatikus tersumbat, sehingga terjadi penimbunan endolimfa.e. Infeksi telinga tengah.f. Infeksi traktus respiratorius bagian atas.g. Trauma kepala.Jaringan parut akibat trauma pada telinga dalam dianggap dapat menggangu aliran hidrodinamik dari endolimfatikus. Anggapan ini diperkuat dengan adanya pasien Meniere yang mempunyai riwayat fraktur tulang temporal.h. Konsumsi kafein dan makanan yang mengandung garam tinggi.i. Konsumsi aspirin, alkohol, dan rokok yang berkepanjangan.j. Infeksi virus golongan herpes viridae.Herpes virus banyak ditemukan pada pasien Meniere. Pernah ada laporan bahwa 12 dari 16 pasien Meniere terdapat DNA virus herpes simpleks pada sakus endolimfatikusnya. Selain itu pernah dilaporkan juga pada pasien Meniere yang diberi terapi antivirus terdapat perbaikan. Tetapi anggapan ini belum dapat dibuktikan seluruhnya karena masih perlu penelitian yang lebih lanjut.k. Herediter. Pada penelitian didapatkan 1 dari 3 orang pasien mempunyai orang tua yang menderita penyakit Meniere juga. Predisposisi herediter dianggap mempunyai hubungan dengan kelainan anatomis saluran endolimfatikus atau kelainan dalam sistem imunnya.Selain itu, alergi juga diduga sebagai pencetus terjadinya penyakit Meniere. Pada pasien Meniere didapatkan bahwa 30% diantaranya mempunyai alergi terhadap makanan. Hubungan antara alergi dengan panyakit Meniere adalah sebagai berikut8 :1. Sakus endolimfatikus mungkin menjadi organ target dari mediator yang dilepaskan pada saat tubuh mengadakan reaksi terhadap makanan tertentu.2. Kompleks antigen-antibodi mungkin menggangu dari kemampuan filtrasi dari sakus endolimfatikus.3. Ada hubungan antara alergi dan infeksi virus yang menyebabkan hidrops dari sakus endolimfatikus.Ada pula anggapan dari ahli yang menyatakan bahwa hidrops endolimfe bukan merupakan penyebab dari penyakit Meniere. Ini dikatakan oleh Honrubia pada tahun 1999 dan Rauch pada tahun 2001 bahwa pada penelitian otopsi ditemukan hidrops endolimfe pada 6% dari orang yang tidak menderita penyakit Meniere. Penelitian yang banyak dilakukan sekarang difokuskan pada fungsi imunologik pada sakus endolimfatikus. Beberapa ahli berpendapat penyakit Meniere diakibatkan oleh gangguan autoimun. Brenner yang melakukan penelitian pada tahun 2004 mengatakan bahwa pada sekitar 25 % penderita penyakit Meniere didapatkan juga penyakit autoimun terhadap tiroid. Selain itu Ruckenstein pada tahun 2002 juga mendapatkan pada sekitar 40 % pasien penderita penyakit Meniere didapatkan hasil yang positif pada pemeriksaan autoimun darah seperti Rheumatoid factor, Antibodi antiphospholipid dan Anti Sjoegren.9

2.6 EpidemiologiDari penelitian yang dilakukan didapat data sekitar 200 kasus dari 100.000 orang di dunia menderita penyakit Meniere. Kebanyakan penderita adalah yang berumur 40 tahun keatas dan tidak ada perbedaan yang berarti antara antara jumlah penderita pria dan wanita. Prevalensi penyakit Meniere di beberapa negara berbeda-beda, di Amerika terdapat 218 penderita dari 100.000 penduduk, di Jepang terdapat 36 penderita dari 100.000 penduduk, dan 8 penderita dari 100.000 penduduk terdapat di Italia.10

2.7 PatofisiologiPatofisiologi penyakit Meniere sampai sekarang masih kontroversial. Mekanisme yang diyakini mendasari adalah distorsi dari labirin membran yang dihasilkan dari penumpukan endolimph. Beberapa penulis masih memperdebatkan apakah hidrops endolymphatic sebenarnya merupakan gejala penyakit atau penyebab terjadinya penyakit ini. Sebuah penelitian terhadap tulang temporal menemukan bahwa semua pasien dengan penyakit Meniere terdapat hidrops setidaknya pada 1 telinga, tetapi hidrops juga banyak ditemukan pada pasien yang tidak menunjukkan tanda-tanda penyakit ini. 11Endolymph dan perilymph yang merupakan cairan yang mengisi ruang dari telinga bagian dalam, dipisahkan oleh selaput tipis yang merupakan tempat saraf pendengaran dan keseimbangan. Tekanan yang mengalami fluktuasi menekan membran yang penuh saraf, menyebabkan gangguan pendengaran, tinitus, vertigo, ketidakseimbangan, dan sensasi tekanan di telinga. Serangan hidrops mungkin disebabkan oleh peningkatan tekanan endolymphatic, yang menyebabkan kerusakan dalam membran yang memisahkan perilymph yang merupakan cairan ekstraselular rendah kalium, dari endolymph yang terdiri dari cairan intraseluler tinggi kalium. Reaksi kimia yang dihasilkan memenuhi reseptor saraf vestibular, menyebabkan blokade depolarisasi dan kehilangan fungsi sementara. Perubahan mendadak dalam tingkat vestibular menciptakan ketidakseimbangan pada sistem saraf dan menyebabkan terjadinya gangguan ketidakseimbangan vestibular akut, contohnya vertigo. Distensi fisik yang disebabkan oleh peningkatan tekanan endolymphatic juga menyebabkan gangguan mekanik dari organ pendengaran dan otolithic. Karena utrikulus dan sakulus bertanggung jawab untuk mendeteksi gerakan linear dan translasi perpindahan sebagai lawan percepatan sudut dan rotasi, gangguan organ-organ ini dapat menimbulkan gejala vestibular nonrotational. Distensi fisik ini juga menyebabkan gangguan mekanik dari organ Corti. Distorsi dari membran basilar dan sel-sel rambut dalam dan luar dapat menyebabkan gangguan pendengaran dan atau tinitus. Karena kerusakan puncak koklea jauh lebih berat daripada dasarnya, bagian apeks lebih sensitif terhadap perubahan tekanan dari dasar. Hal ini menjelaskan mengapa hidrops dapat mempengaruhi frekuensi rendah di puncak berlawanan dengan frekuensi tinggi di dasar, yang relatif lebih luas. Gejala membaik setelah membran diperbaiki dengan konsentrasi natrium dan kalium yang kembali ke normal. Berbagai mekanisme ekstrinsik yang dianggap berkontribusi pada pembentukan hidrops endolymphatic, termasuk infeksi, trauma, dan alergen.

2.8 Gejala KlinisSifat yang khas pada penyakit Meniere adalah terdapatnya periode aktif/serangan yang bervariasi lamanya yang diselingi dengan periode remisi yang lebih panjang dan juga bervariasi lamanya. Pola serangan dan remisi pada individu tidak dapat diramalkan, walaupun gejala berkurang setelah beberapa tahun.4 Pada saat serangan biasanya terdapat trias Meniere yaitu vertigo, tinitus, dan gangguan pendengaran.3Biasanya terdapat adanya suatu periode rasa penuh atau tertekan pada telinga yang dirasakan penderita selama berjam-jam, berhari-hari, atau berminggu-minggu. Namun sensasi ini terlupakan karena adanya serangan vertigo yang hebat yang timbul tiba-tiba disertai mual dan muntah. Terdapat adanya kurang pendengaran yang hampir tidak dirasakan pada telinga yang bersangkutan karena genuruh tinitus yang timbul bersamaan dengan vertigo. Episode awal biasanya berlangsung selama 2-4 jam, setelah itu vertigo mereda, meskipun dizziness pada gerakan kepala menetap selama beberapa jam. Pendengaran membaik dan tinitus berkurang, tetapi tidak menghilang dengan redanya vertigo.Kemudian ada periode bebas vertigo. Selama periode ini penderita mungkin hanya merasakan tinitus yang bergemuruh. Gejala-gejala ini kemudian diselingi oleh episode vertigo spontan lain yang mirip dengan yang pertama dengan derajat yang lebih ringan. Frekuensi serangan ini bervariasi, tetapi biasanya timbul sebanyak satu atau dua kali dalam seminggu, atau sekurang-kurangnya satu kali dalam satu bulan. Pada kasus-kasus berat dapat timbul serangan setiap hari.Biasanya setelah periode tersebut, yang dapat berlangsung beberapa minggu, terjadi remisi spontan atau akibat pengobatan, yang pada waktu itu gejala hilang sama sekali, kecuali gangguan pada pendengaran pada telinga yang bersangkutan. Namun fase remisi tersebut ternyata tidak permanen, dapat terjadi pengulangan fase akut seperti sebelumnya yang timbul dalam beberapa bulan. Sementara pola aktif dan remisi berjalan, gejala pada periode akut melemah oleh karena hilangnya secara bertahap kemampuan organ akhir dalam memberikan respon akibat degenerasi elemen-elemen sensorik. Variasi dalam simptomatologi telah di uraikan dan kadang-kadang dapat ditemukan. Sindrom Lermoyes merupakan satu contoh dimana gangguan pendengaran terjadi berbulan-bulan atau bertahun-tahun sebelum timbulnya serangan vertigo pertama.4

2.9 DiagnosisPenyakit meniere biasanya didiagnosis berdasarkan riwayat ketika pasien memiliki gejala kompleks tertentu. Gejala yang timbul adalah vertigo episodik yang intens, biasanya berlangsung dari 30 menit sampai empat jam, dengan gangguan pendengaran yang fluktuatif, tinitus menderu, dan sensasi penuh pada telinga. Bahkan setelah episode berakhir, pada beberapa kasus gangguan pendengaran sering menetap. Pada benign positional paroxysmal vertigo, vertigo berlangsung kurang dari satu menit, dan dalam vestibular neuronitis, vertigo berlangsung 24-48 jam. Meskipun penyebab pasti penyakit Meniere belum dapat ditentukan, gejala yang timbul diyakini oleh karena proses sekunder dari distensi ruang endolymphatic dalam organ keseimbangan telinga bagian dalam.12The committee on Hearing and Equilibrium of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery menyarankan pedoman diagnosis penyakit Meniere didasarkan pada gejala klinis dan mengeksklusikan identifikasi penyebab lain. Ada empat derajat untuk kepastian diagnostik penyakit Meniere yang didefinisikan sebagai berikut: certain, definite, probable dan possible.13,14

Tabel 1. Kriteria Diagnosis Penyakit Meniere (Following Committee AAO-HNS 1995)

Kriteria pasti penyakit meniereKriteria definitif disertai hasil histopatologi adanya hidrops endolimfatik pada pemeriksaan post-mortemKriteria definitif penyakit meniereDua atau lebih serangan vertigo, masing masing berlangsung lebih dari 20 menit.Tes audiometri menunjukkan gangguan pendengaran setidaknya pada satu kali pemeriksaan.Tinnitus atau rasa penuh pada telinga yang terkenaKriteria probabilitas penyakit meniereSama dengan kriteria definitif akan tetapi hanya satu kali seranganKriteria kemungkinan penyakit meniereVertigo episodik tanpa adanya gangguan pendengaran.Tuli sensorineural menetap atau berfluktuasi dengan gangguan keseimbanganUntuk semua kriteria, penyebab lain harus disingkirkan

Tidak ada tes definitif untuk memeriksa penyakit meniere. Ada beberapa penyakit dan kondisi yang memiliki gejala yang sama dengan penyakit meniere. Penyakit meniere tidak dapat didiagnosa hanya dari gejala yang ada. Berbagai kemungkinan harus dapat dibedakan dengan penyakit lain. Ketika dokter mengeliminasi penyakit lain dari gejala yang ada, maka dari situ baru penyakit meniere ditegakkan.3 Tes yang mendukung untuk pemeriksaan penyakit meniere yaitu1 : 1. Tes pendengaran ( tes penala )Pada tes penala didapatkan kesan tuli sensorineural pada penyakit meniere.2. Tes gliserin Pasien diberikan minum gliserin 1,2 ml/kgBB setelah diperiksa tes kalori dan audiogram. Setelah 2 jam diperiksa kembali dan dibandingkan. Perbedaan bermakna menunjukkan adanya hydrops endolimfe.3. AudiogramHasil audiogram pada penyakit meniere didapatkan tuli sensorineural, terutama nada rendah dan selanjutnya dapat ditemukan rekrutmen.4. Tes kaloriTes ini dilakukan untuk menilai fungsi keseimbangan, Setiap telinga dites secara terpisah, Pada telinga masing masing disemprotkan secara bergantian air dingin dan air hangat. Setelah beberapa saat akan timbul nistagmus yang arahnya berlawanan dengan arah semprotan.10 Tes ini berguna untuk menentukan labirin yang hipoaktif dengan gambaran grafik adanya parese dari kanal.75. ElectronystamographyTes ini untuk menilai fungsi keseimbangan.6. Pemeriksaan radiologiSecara rutin harus dilakukan pemeriksaan tulang temporal dan kalau bisa dengan poli tomografi. Pada pemeriksaan ini bisa dijumpai meatus akustikus yang menyempit, tetapi kadang kadang melebar dan dijumpai otosklerotis dari optic kapsul.8

Tabel 2. Diagnosis Banding Penyakit Meniere

Kelainan Telinga DalamKelainan kongenitalDehisensi canalis semicircularisLarge vestibular aqueduct syndromeInfeksiLabyrinthitisVestibular neuritisRadangOtosyphilisCogan syndromeBenign positional paroxysmal vertigoVaskularGenetik and metabolikDFNA9OtosclerosisPost-trauma dan komplikasi tindakan bedahFistula perilimfatikKelainan Sistem Saraf PusatTumor Angulus Cerebellopontine Vestibular SchwannomaPetroclival meningeomaTumor Sacus EndolymphaticusKista EpidermoidTumor lainnyaGangguan neurovascular pada N VIIIKelainan pada MielinMultiple SclerosisInsufisiensi VertebrobasilarMigrain dan migrain vestibulerEfek samping obat dan bahan toksik

2.10 PenatalaksanaanTerapi medis dapat diarahkan pada pengobatan gejala serangan akut atau diarahkan pada profilaksis untuk pencegahan serangan. Pasien dengan penyakit Meniere memerlukan rawat inap hanya jika gejala berat dan refrakter terhadap manajemen medis.Jika hidrops endolymphatic berkaitan dengan proses penyakit tertentu, maka management lini pertama adalah diagnosis dan pengobatan penyakit utama, misalnya: sifilis, penyakit tiroid.Terapi bedah untuk penyakit Meniere disediakan untuk kegagalan pengobatan.15a. Terapi Farmakologis1. VestibulosuppressantsSecara umum, obat-obatan yang mengurangi gejala. Misalnya, meclizine, droperidol, prochlorperazine, diazepam, lorazepam, alprazolam hanya menutupi gejala vertigo. Obat ini bekerja dengan cara menghambat respon otak terhadap sinyal dari telinga bagian dalam.152. Diuretik dan obat-obatan diuretic likeBeberapa diuretik atau obat-obatan dengan sifat diuretik. Misalnya, hidrochlorothiazide dan golongan Triamterene, acetazolamide, methazolamide mengurangi tekanan cairan telinga bagian dalam. Obat-obat ini membantu mencegah serangan tapi tidak membantu setelah serangan muncul. Meskipun diuretik sering digunakan, efektivitas mereka tidak didukung dengan uji klinis yang sesuai. Diuretik loop harus digunakan dengan hati-hati karena mempunyai potensi ototoksik.15

3. SteroidSteroid juga telah membantu dalam mengobati endolymphatic hidrops karena sifat anti-inflamasi. Steroid dapat mengurangi gejala vertigo, tinitus dan pendengaran dengan mengurangi tekanan endolymphatic. Steroid dapat diberikan secara oral, intramuskular atau transtympanic.15

4. AminoglycosidaAminoglycosida digunakan untuk penyakit Meniere tahap akhir. Aminoglikosida adalah kelas antibiotik yang secara kebetulan ditemukan dan obat ini mempunyai kelebihan terhadap pengobatan bagi organ vestibular tahap akhir yang sudah toxic. Penghancuran organ vestibular pada tahap akhir membuat otak tidak sensitif terhadap fluktuasi tekanan telinga bagian dalam yang disebabkan oleh penyakit Meniere. Apabila diberikan secara sistemik, aminoglikosida mempengaruhi kedua telinga. Meskipun aminoglikosida dapat digunakan untuk mengobati penyakit Meniere bilateral yang sangat parah, pengobatan tersebut tetap berimbas kepada pasien dengan sedikit atau tanpa fungsi keseimbangan. Sehingga hilangnya fungsi telinga bagian dalam secara keseluruhan yaitu sindrom dandy dapat dikurangi. Saat ini metode pemberian aminoglikosida yang dianjurkan adalah melalui suntikan transtympanic. Obat ini bekerja pada telinga yang terimbas, dengan sedikit efek samping sistemik ataupun efek kontralateral. Pengobatan ini sudah sangat efektif, seperti yang telah ditunjukkan dalam banyak studi. 15

5. Histamin agonisHistamin agonis seperti betahistine secara luas digunakan di Eropa dan Amerika Selatan untuk pengobatan penyakit Meniere. Mekanisme kerja betahistine belum ditetapkan dengan pasti, namun diperkirakan dengan meningkatkan aliran darah ke koklea stria vascularis atau melalui penghambatan aktivitas vestibular.15

b. Terapi BedahTerapi bedah pada penyakit Meniere dilakukan apabila gagal dengan terapi medikasi dan saat ini masih kontroversial. Prosedur bedah dibagi menjadi 2 utama klasifikasi: 1. Prosedur bedah yang destruktifEndolymphatic hydrops menyebabkan akumulasi tekanan cairan dalam telinga bagian dalam, yang menyebabkan kerusakan sementara dan dapat mengenai. Sinyal abnormal ini menyebabkan vertigo. Kerusakan telinga dalam, nervus vestibularis, atau keduanya menhambat sinyal abnormal ini mencapai otak. Selama telinga dalam dan aparatus vestibular kontralateral masih berfungsi secara normal, otak akan menkompensasi kerusakan satu labirin selama beberapa minggu hingga beberapa bulan.15Kerusakan telinga bagian dalam yang satu tergantung pada fungsi telinga kontralateral. Tetapi pada beberapa kasus, penyakit Meniere dapat terjadi secara bilateral (7-50%), sehingga metode ini dikontraindikasikan. Keseimbangan dan pendengaran sangat erat terkait dengan labirin, destruksi pada organ keseimbangan membawa risiko tinggi tejadi tuli. Prosedur destruktif bersifat ireversibel dan hanya dilakukan pada kasus-kasus yang parah.152. Prosedur bedah yang non destruktifProsedur bedah non destruktifdiarahkan untuk memperbaiki keadaan telinga bagian dalam. Prosedur ini kurang invasif dibandingkan dengan prosedur yang destruktif dan tidak menghalangi penggunaan modalitas pengobatan lainnya.15

Terdapat 4 pilihan manajemen terapi, sebagai berikut:1. Dekompresi saccus endolymphatic atau shunt placement.Prosedur saccus endolymphatic dapat menurunkan akumulasi tekanan endolymph dengan mengangkat beberapa tulang mastoid, yang menyelubungi endolymph reservoir. Prosedur ini memungkinkan kantung reservoir untuk memperluas lebih leluasa, sehingga menghilangkan tekanan. Tiriskan atau katup dari ruang endolymphatic baik mastoid atau subarachnoid space dapat dimasukkan sebagai cara lain untuk mengurangi tekanan lebih jauh. Tingkat keberhasilan dalam hal pengendalian vertigo dan menstabilkan ketajaman pendengaran dengan prosedur ini dilaporkan di 60-80%. Tingkat keberhasilan ini tampaknya tidak berbeda secara signifikan dari orang-orang dekompresi kantung endolymphatic sendiri versus yang digabungkan dengan prosedur shunt. Morbiditas dan mortalitas tingkat endolymphatic kantung dekompresi relatif rendah. Risiko kehilangan pendengaran dan kerusakan saraf wajah dapat diminimalisir.15

2. Vestibular nerve section.Sectioning pada saraf vestibular yang mengalami gangguan dapat menjadi solusi akhir untuk pasien yang berguna untuk memperbaiki fungsi pendengaran pada telinga yang terkena. Meskipun fungsi pendengaran dan keseimbangan bertempat pada sebuah ruang di telinga bagian dalam, hubungan saraf ke otak terpisah menjadi berkas saraf yang berbeda karena saja melalui kanal auditory internal. Pemisahan anatomi ini memungkinkan fungsi keseimbangan yang harus diisolasi dan dikikis tanpa mempengaruhi fungsi pendengaran.15 Karena prosedur pembedahan ini membuka kanal auditori internal, mirip dengan pendekatan untuk neuroma akustik. Sectioning saraf vestibular biasanya dilakukan melalui pendekatan retrosigmoid atau fossa tengah.15Sebagian besar setuju bahwa pendekatan retrosigmoid yang dicapai melalui kraniotomi kecil, posterior ke sinus sigmoid secara teknis tidak terlalu sulit dibandingkan dengan pendekatan fossa tengah. Paparan dari sudut cerebellopontine memungkinkan visualisasi dari saraf kranial kedelapan.15 Identifikasi yang benar dari saraf vestibular adalah wajib untuk menghindari memutus saraf fasialis dan saraf koklea. Hubungan anatomi yang tepat harus dikonfirmasi. Karena saraf ikat berputar saat keluar internal auditory canal, saraf vestibular bergerak dari posisi lateral ke lokasi yang lebih unggul. Saraf vestibular paling dekat dengan tentorium. Pemantauan saraf fasialis dan saraf koklea melalui respon batang otak intraoperatif audiometri sangat penting.15Pendekatan fossa tengah untuk bagian saraf vestibular merupakan teknis lebih yang kompleks. Prosedur ini dilakukan dengan membuat kraniotomi 5 x 5 cm pada fossa tengah superior dari garis temporal di atas saluran telinga eksternal. Fossa dura tengah ditarik superior untuk mengekspos tulang.15 Setelah landmark anatomi yang tepat diidentifikasi, pencarian kanal auditory internal dimulai. Setelah internal ditemukan dan dibuka, saraf vestibular yang dipotong selateral mungkin. Lemak dikemas ke dalam kanal auditory internal dan di posisikan oleh dura lobus temporal. Akhirnya, kraniotomi ditutup.15 Keuntungan dari pendekatan fossa tengah adalah mencapai ablasi sedikit lebih lengkap fungsi vestibular dibandingkan dengan pendekatan retrosigmoid. Karena serat vestibular segera dipotong saat dikeluar dari organ vestibular akhir, kemungkinan serat vestibular nyasar menyeberang ke perjalanan sepanjang saraf fasialis dan koklea minimal.15Kelemahan dari pendekatan fossa tengah meliputi kesulitan dalam mencari kanal internal dan terbatas paparan dalam kanal karena posisi saraf wajah itu. Pemotongan saraf vestibular tanpa mengerahkan tekanan pada koklea dan saraf fasialis sulit, dalam bundel vestibular terletak jauh di dalam kanal. Risiko merusak arteri koklea, dengan mengakibatkan gangguan pendengaran.15

3. Labyrinthectomy.Labyrinthectomy untuk penyakit Meniere memiliki tingkat kesembuhan tinggi (mengatakan 95%) dan bermanfaat pada pasien yang mendengar di sisi sakit sudah rusak oleh penyakit Meniere. Labyrinthectomy melibatkan ablasi organ sakit telinga bagian dalam. Kurang kompleks prosedur daripada saraf vestibular bagian, yang tidak memerlukan memasuki rongga tengkorak. Selain itu, kurang invasif dari saraf vestibular bagian.15Labyrinthectomy mengurangi tingkat bahaya akibat kebocoran cairan serebrospinal (CSF) dan meningitis karena tidak dilakukan kraniotomi. 15Pendekatan transcanal hasil melalui saluran telinga eksternal. Sebuah lipatan tympanomeatal pertama diangkat. Berikutnya, memilih sudut kanan dimasukkan melalui jendela bulat dan manuver untuk mengganggu jaringan saraf labirin. Sebuah bor dapat digunakan untuk menghubungkan jendela bulat dan jendela oval untuk mendapatkan lebih baik paparan neuroepithelium. 15Pendekatan dasar mastoidectomy dengan pengeboran melalui kanal-kanal berbentuk setengah lingkaran; Hal ini memungkinkan ablasi neuroepithelium labirin lebih lengkap daripada yang dapat dicapai melalui pendekatan transcanal. 15

4. Penyuntikan obat intratympanic seperti gentamisin atau steroid.5. Transtympanic perfusion drug. Pada perfusi transtympanic, pengobatan untuk penyakit Meniere diterapkan melalui myringotomy pada rongga telinga tengah, dimana penyarapan terjadi melalui membran jendela oval ke dalam telinga dalam. Prosedur ini relatif memiliki resiko rendah, prosedur sederhana dengan obat konsentrasi tinggi dengan efek sistemik yang minimal. 15

c. Rehabilitasi vestibularTerapi vestibular adalah modalitas terapi fisik dan terapi okupasional yang membantu membuat pasien beradaptasi terhadap gangguan vestibular mereka. Hal ini membantu meningkatkan keseimbangan pasien dengan membantu mereka mengimbangi efek gangguan telinga bagian dalam. Hal tersebut Itu dilakukan dengan latihan keseimbangan yang berkali-kali. 15Karena sifat penyakit Meniere yang fluktuatif, terapi vestibular tidak berguna sebagai perawatan utama. Namun, hal ini berguna untuk pasien rehabilitasi yang telah menjalani ablasi vestibular. Pada kenyataannya, rehabilitasi vestibular sangat dianjurkan pada orang-orang yang telah menjalani aminoglycoside perfusi, labyrinthectomy, maupun vestibular nervus section. Hal ini dapat bermanfaat dalam mengajar pasien untuk mengatasi vertigo dan gangguan keseimbangan.15

d. Diet Manajemen Diet dilakukan pada pasien dengan gangguan ringan. Pasien menghindari zat yang mungkin memicu atau memperburuk penumpukan tekanan cairan di telinga bagian dalam. Penyakit Meniere dengan hipertensi sistemik, tujuan manajemen diet adalah untuk mengurangi volume cairan tubuh total. sehingga dapat mengurangi volume cairan telinga bagian dalam. 15Natrium mempunyai peran utama terhadap terjadinya retensi cairan dalam telinga bagian dalam, menghindari makanan dengan kandungan natrium tinggi penting dilakukan. 15Hidrops endolymphatic tidak menghalangi kegiatan rutin. Namun, karena sifat penyakit yang tak terduga, maka tugas-tugas yang membutuhkan keseimbangan, berbahaya (misalnya, terutama memanjat tangga) harus dihindari.15

2.11KomplikasiKomplikasi akibat penyakit meniere dapat berupa: 15a. Cedera akibat sering terjatuh.b. Kecemasan akibat gejala yang timbul.c. Kecelakaan akibat vertigo yang dapat menimbulkan kecacatan.d. Gangguan keseimbangan dan tuli yang progresife. Tinitus yang mengganggu.

2.12PrognosisProgresifitas penyakit meniere sangat bervariasi. Penyakit ini dapat diklasifikasikan ke dalam beberapa tahap progresifitas. Tahap awal melibatkan hidrops koklea, yang terus mempengaruhi sistem vestibular. Penyakit Mnire akan sangat mengganggu selama tahap awal ini. 15Pada tahap selanjutnya, hidrops mengisi ruang depan sehingga tidak ada ruang lebih yang tersedia untuk fluktuasi tekanan dan menghilangkan vertigo. Pada tahap ini akan terjadi gangguan keseimbangan yang konstan dan tuli progresif. 15Prognosis pasien dengan penyakit Meniere bervariasi. Beberapa pasien memiliki gejala minimal, sedangkan lainnya memiliki serangan berat. Episode dapat terjadi jarang sekali atau dua kali setahun, atau mungkin terjadi secara teratur.15Pola eksaserbasi dan remisi membuat evaluasi pengobatan dan prognosis sulit. Secara umum, kondisi pasien cenderung spontan menjadi stabil dari waktu ke waktu. Tingkat remisi spontan tinggi: lebih dari 50% dalam waktu 2 tahun dan lebih dari 70% setelah 8 tahun. Beberapa pasien mengalami remisi dengan gejala sisa berupa penurunan keseimbangan dan penurunan pendengaran. 15Sebagian besar pasien tersisa (yaitu, mereka penyakit yang tidak dapat secara spontan menjadi stabil) dikelola dengan baik dengan obat. Perawatan bedah diperlukan untuk 5-10% pasien. 15Penyakit Meniere ini secara tidak langsung berhubungan dengan kematian. Namun, ini dikaitkan trauma akibat kecelakaan pada saat serangan yang mengakibatkan morbiditas atau kematian. Morbiditas utama yang terkait dengan penyakit Meniere adalah Vertigo yang progresif dan tuli permanen.

BAB IIIKESIMPULAN DAN SARAN

3.1 KesimpulanPenyakit Meniere adalah suatu penyakit pada telinga dalam yang bisa mempengaruhi pendengaran dan keseimbangan. Penyakit ini ditandai dengan keluhan berulang berupa vertigo, tinitus, dan pendengaran yang berkurang ssecara progresif, biasanya pada satu telinga. Penyebab pasti dari penyakit Meniere sampai sekarang belum diketahui secara pasti. Sampai saat ini dianggap penyebab dari penyakit ini disebabkan karena adanya gangguan dalam fisiologi sistem endolimfe yang dikenal dengan hidrops endolimfe, yaitu suatu keadaan dimana jumlah cairan endolimfe mendadak meningkat sehingga mengakibakan dilatasi dari skala media, sakulus, dan utrikulus. Berbagai mekanisme ekstrinsik yang dianggap berkontribusi pada pembentukan hidrops endolimfe adalah infeksi, trauma, dan allergen.Pedoman diagnosis penyakit Meniere didasarkan pada gejala klinis dan mengidentifikasi penyebab lain. Gejala yang timbul adalah vertigo episodik yang intens, biasanya berlangsung dari 30 menit sampai empat jam, dengan gangguan pendengaran yang fluktuatif, tinitus menderu, dan sensasi penuh pada telinga. Tidak ada tes definitive untuk memeriksa penyakit meniere.Terapi medis digunakan pada pengobatan gejala serangan akut atau profilaksis untuk pencegahan serangan. Rawat inap hanya dibutuhkan jika gejala berat. Jika hydrops endolimfe berkaitan dengan proses penyakit tertentu, maka penanganan lini pertama adalah diagnosis dan pengobatan penyakit utama (misalnya, sifilis, penyakit tiroid). Terapi bedah untuk penyakit Mnire disediakan untuk kegagalan pengobatan.Prognosis pasien dengan penyakit Meniere bervariasi. Beberapa pasien memiliki gejala minimal, sedangkan lainnya memiliki serangan berat. Pola eksaserbasi dan remisi membuat evaluasi pengobatan dan prognosis sulit. Secara umum, kondisi pasien cenderung spontan menjadi stabil dari waktu ke waktu. Namun, tingkat remisi spontan tinggi. Penyakit Meniere ini secara tidak langsung berhubungan dengan kematian. Namun, trauma akibat kecelakaan pada saat serangan yang mengakibatkan morbiditas atau kematian. Morbiditas utama yang terkait dengan penyakit Meniere adalah Vertigo yang progresif dan tuli permanen.

3.2 SaranPerlu diadakan penelitian lebih lanjut untuk mengetahui prevalensi dan angka kejadian penyakit meniere di Indonesia dengan menggunakan metode yang tepat mengingat belum ada angka statistik pasti mengenai penyakit meniere ini di Indonesia, sehingga dapat dijadikan sebagai bahan referensi dan menambah pengetahuan mengenai penyakit Meniere.Bagi petugas kesehatan, perlu diadakan penyuluhan dan pemahaman informasi mengenai gejala awal dan tanda khas dari penyakit Meniere agar tingkat kepedulian dan ketanggapan mengenai penyakit ini dapat meningkat di masyarakat, sehingga para penderita penyakit Meniere dapat mendapat penanganan awal yang tepat dan cepat, sehingga dapet menekan angka kejadian sekaligus mengurangi terjadinya komplikasi yang dapat menyebabkan kecacatan dan menurunkan angka morbiditas penyakit ini.

5