bab 2 kretinisme

of 43 /43
1 BAB 1.PENDAHULUAN 1.1 Latar belakang Salah satu masalah kekurangan zat gizi di Indonesia yang belum dapat ditanggulangi adalah Gangguan Akibat Kekurangan yodium (GAKY). Masalah GAKY merupakan masalah serius, survai Nasional pemetaan GAKY di seluruh Indonesia pada tahun 1998 diperoleh temuan bahwa 33% kecamatan di Indonesia masuk kategori endemik, 21% endemik ringan, 5% endemik sedang dan 7% kecamatan endemik berat. Berdasarkan data ini diperkirakan 53,8 juta penduduk tinggal di daerah endemik GAKY dengan rincian 8,8 juta penduduk tinggal di daerah endemik berat, 8,2 juta tinggal di daerah endemik sedang, 36,8 juta tinggal di daerah endemik ringan (Depkes R.I, 2004). Gangguan akibat kurang yodium tidak hanya menyebabkan pembesaran kelenjar gondok tetapi juga berbagai macam gangguan lain. Kekurangan yodium pada ibu yang sedang hamil dapat berakibat abortus, lahir mati, kelainan bawaan pada bayi, meningkatnya angka kematian prenatal.melahirkan bayi kretin. Kekurangan yodium yang diderita anak-anak menyebabkan pembesaran kelenjar gondok, gangguan fungsi mental, dan perkembangan fisik

Author: tutus-prasetyo

Post on 26-Dec-2015

217 views

Category:

Documents


6 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

kretinisme

TRANSCRIPT

BAB 1.PENDAHULUAN

1.1 Latar belakangSalah satu masalah kekurangan zat gizi di Indonesia yang belum dapat ditanggulangi adalah Gangguan Akibat Kekurangan yodium (GAKY). Masalah GAKY merupakan masalah serius, survai Nasional pemetaan GAKY di seluruh Indonesia pada tahun 1998 diperoleh temuan bahwa 33% kecamatan di Indonesia masuk kategori endemik, 21% endemik ringan, 5% endemik sedang dan 7% kecamatan endemik berat. Berdasarkan data ini diperkirakan 53,8 juta penduduk tinggal di daerah endemik GAKY dengan rincian 8,8 juta penduduk tinggal di daerah endemik berat, 8,2 juta tinggal di daerah endemik sedang, 36,8 juta tinggal di daerah endemik ringan (Depkes R.I, 2004).Gangguan akibat kurang yodium tidak hanya menyebabkan pembesaran kelenjar gondok tetapi juga berbagai macam gangguan lain. Kekurangan yodium pada ibu yang sedang hamil dapat berakibat abortus, lahir mati, kelainan bawaan pada bayi, meningkatnya angka kematian prenatal.melahirkan bayi kretin. Kekurangan yodium yang diderita anak-anak menyebabkan pembesaran kelenjar gondok, gangguan fungsi mental, dan perkembangan fisik pada orang dewasa berakibat pada pembesaran kelenjar gondok, hipotiroid, dan gangguan mental (Pudjiadi, 1997). Salah satu dari akibat kurang yodium adalah kretinisme. Kretinisme adalah suatu kelainan hormonal pada anak-anak. Ini terjadi akibat kurangnya hormon tiroid. Penderita kelainan ini mengalami kelambatan dalam perkembangan fisik maupun mentalnya. Kretinisme dapat diderita sejak lahir atau pada awal masa kanak-kanak (Adrian, 2011). Klien pada kasus ini biasa ditandai dengan kelambatan pertumbuhan fisik dan mental.

1.2 Rumusan Masalah 1.1.1. Bagaimana definisi dan klasifikasi Kretinisme?1.1.2. Bagaimana epidemiologi Kretinisme?1.1.3. Apa saja etiologi Kretinisme?1.1.4. Bagaimana tanda dan gejala Kretinisme?1.1.5. Bagaimana patofisiologi Kretinisme?1.1.6. Bagaimana komplikasi dan prognosis Kretinisme?1.1.7. Bagaimana pengobatan dan pencegahan Kretinisme?1.1.8. Bagaiamana asuhan keperawatan pada anak dengan Kretinisme?

1.3 TujuanAdapun beberapa tujuan kami dalam menyusun makalah ini antara lain:1.3.1 Untuk mengetahui definisi dan klasifikasi Kretinisme;1.3.2 Untuk mengetahui epidemiologi Kretinisme;1.3.3 Untuk mengetahui etiologi Kretinisme;1.3.4 Untuk mengetahui tanda dan gejala Kretinisme;1.3.5 Untuk mengetahui patofisiologi Kretinisme ;1.3.6 Untuk mengetahui komplikasi dan prognosis Kretinisme;1.3.7 Untuk mengetahui pengobatan dan pencegahan Kretinisme;1.3.8 Untuk mengetahui asuhan keperawatan pada anak dengan Kretinisme.

1.4 Implikasi keperawatanBidang keperawatan merupakan suatu bidang ilmu yang sangat berpengaruh terhadap kondisi sehat dan sakit dari seorang individu. Dalam keilmuan keperawatan terdapat proses keperawatan yang digunakan untuk melakukan penatalaksanaan terhadap suatu permasalahan kesehatan, termasuk penatalaksanaan terhadap gangguan sistem perkemihan yakni Kretinisme. Melalui makalah ini, mahasiswa keperawatan maupun tenaga kesehatan dapat lebih mendalami mengenai penyakit Kretinisme dan penatalaksanaannya, akan tetapi tetap dengan diimbangi dari referensi lainnya. Proses asuhan keperawatan yang diulas dalam makalah ini juga dapat digunakan oleh mahasiswa keperawatan maupun tenaga profesional keperawatan dalam menghadapi klien dengan gangguan hormonal seperti Kretinisme.

BAB 2. PEMBAHASAN

2.1 PengertianKretinisme merupakan gangguan akibat kekurangan hormon tiroid yang disebabkan kurangnya yodium pada masa awal setelah bayi dilahirkan. Kretinisme adalah gangguan akibat kegagalan kelenjar tiroid yang memproduksi hormon tiroid atau hipotiroidisme (Kumorowulan, 2010). Kretinisme juga merupakan gejala kekurangan iodium atau gangguan akibat kekurangan iodium (GAKY). Penderita kelainan ini mengalami keterlambatan dalam perkembangan fisik maupun mentalnya. Kretinisme dapat diderita sejak lahir atau pada awal masa kanak-kanak (Adrian, 2011). Terdapat dua macam kretinisme, yaitu kretin endemik dan kretin Sporadik (Kumorowulan, 2010). Kretin endemik disebabkan oleh kekurangan iodium, sedangkan kretin sporadik atau juga dikenal sebagai hipotiroid kongenital disebabkan oleh kekurangan hormon tiroid pada bayi baru lahir seperti tidak adanya kelenjar tiroid (aplasia), kelainan struktur kelenjar (displasia, hipoplasia), lokasi abnormal (kelenjar ektopik) atau ketidakmampuan mensintesis hormon karena gangguan metabolik kelenjar tiroid (dishormonogenesis) (Kumorowulan, 2010).

2.2 EpidemiologiDi seluruh dunia prevalensi dari kretinisme sporadik atau hipotiroid kongenital mendekati l:3000 dengan prevalensi tinggi sekali di daerah kekurangan yodium (l:900). Prevalensi di Asia Timur bervariasi dari 1:1000 sampai 1:6467. Sehingga bila dilihat dari jumlah penduduk maka bayi dengan kretinisme sporadik atau hipotiroid kongenital yang lahir tiap tahun mendekati 40.000. Kretin endemik pada umumnya terdapat di daerah desiensi Iodium yang sangat berat dengan median kadar iodium urin < 25 ug/L (Kumorowulan, 2010). Prevalensi kretin di daerah desiensi Iodium berat berkisar antara 1%-15%. Hal ini tentu saja berdampak terhadap masalah kesehatan dan sumber daya manusia. Di Indonesia hasil skreening bayi baru lahir di beberapa propinsi ditemukan bayi dengan hipotiroid kongenital l (satu) diantara 4.305 bayi lahir hidup. Hasil penelitian Sunartini (1999) pada 10.000 bayi baru lahir di daerah endemis kekurangan yodium di Yogyakarta dan sekitarnya ditemukan 8 bayi dengan hipotiroid kongenital atau 1 diantara 1.250 bayi (Kumorowulan, 2010).

2.3 EtiologiKreatinisme terjadi disebabkan karena adanya beberapa kelainan, yaitu:1. Agenesis (kegagalan pembentukan atau pengembangan sebagian atau seluruh organ atau bagian tubuh saat masih dalam tahap embrio) atau disgenesis kelenjar tiroid.2. Kelainan hormogenesisa. Kelainan bawakan enzim (inborn error)b. Defisiensi iodium (kretinisme endemic)Istilah kretinisme mula-mula digunakan untuk bayi-bayi yang baru lahir pada daerah-daerah dengan asupan iodium yang rendah serta goiter endemik. Kretin endemik merupakan kelainan akibat kekurangan iodium yang berat pada saat masa fetal dan merupakan indikator klinik yang penting bagi gangguan akibat kekurangan iodium. Tanda-tanda klinis yang menonjol yaitu adanya retardasi mental, postur pendek, muka dan tangan tampak sembab dan seringkali tuli mutisme dan tanda-tanda kelainan neurologis.c. Kretinisme konginetalKretin sporadik atau dikenal juga sebagai hipotiroid kongenital berbeda dengan kretin endemik. Etiologi kretin sporadik bukan karena defisiensi yodium tetapi kelenjar tiroid janin yang gagal dalam memproduksi hormon tiroid secara cukup karena berbagai macam sebab. Penyebab terjadinya kretin sporadic atau hipotiroid congenital adalah kekurangan hormon tiroid pada bayi baru lahir oleh karena kelainan pada kelenjar tiroid seperti tidak adanya kelenjar tiroid (aplasia), kelainan stuktur kelenjar (diplasia,hipoplasia), lokasi abnormal (kelenjar ektopik) atau ketidakmampuan mensintesis hormon karena gangguan metabolik kelenjar tiroid (dishormonogenesis). Kelainan tersebut dapat terjadi di kelenjar tiroid sehingga disebut hipotiroid kongenital primer, dan jika terjadi di otak (hipofisis atau hipotalamus) maka disebut hipotiroid sekunder atau tersier. Kekurangan hormon tiroid juga dapat bersifat sementara (transient) seperti pada keadaan difesiensi yodium, bayi prematur maupun penggunaan obat antitiroid yang diminum ibu.

2.4 Tanda dan GejalaPada penderita kretinisme biasanya ditandai dengan perawakan pendek akibat kurangnya hormon tiroid dalam tubuh sehingga menyebabkan terhambatnya pertumbuhan tulang dan otot disertai kemunduran mental karena sel-sel otak kurang berkembang (Qeeya, 2010). Anak yang mengalami kretinisme memiliki muka bulat, perut buncit, leher pendek, dan lidah yang besar. Bila terjadi pada orang dewasa, gejalanya berupa kulit tebal, muka bengkak, rambut kasar, mudah gemuk, denyut jantung lambat, suhu tubuh rendah, serta lamban secara fisik dan mental.Bayi yang mengalami kretinisme memiliki berat badan dan panjang tubuh yang normal saat lahir, dengan tanda-tanda karakteristik (kretinisme) berkembang dalam waktu 3 sampai 6 bulan. Pada saat bayi menyusui sejak lahir hingga penyapihan, terdapat gejala-gejala yang timbulnya akan tertunda karena saat menyusui bayi mengkonsumsi ASI yang di dalamnya terdapat sejumlah kecil hormon tiroid. Biasanya, bayi dengan kretinisme akan tidur secara berlebihan, jarang menangis (kecuali untuk sesekali serak menangis), dan tidak aktif. Oleh karena itu, orang tua mungkin menggambarkan bayi mereka sebagai bayi yang baik, tidak ada masalah sama sekali. Perilaku tersebut benar-benar hasil dari berkurangnya metabolisme dan gangguan mental yang progresif. Bayi dengan kretinisme juga menunjukkan refleks yang abnormal dalam tendon, otot perut yang mengalami hipotonik, penonjololan perut dan lambat, gerakan canggung. Bayi dengan kretinisme akan mengalami kesulitan makan, konstipasi, dan penyakit kuning (jaundice) karena hati yang belum matang tidak bisa terkonjugasi bilirubin. Penonjolan lidah juga terjadi pada bayi dengan kretinisme sehingga menghalangi proses respirasi, membuat pernapasan keras dan berisik dan memaksa dia untuk membuka mulutnya. Bayi dengan kretinisme akan mengalami dispnea saat beraktivitas, anemia, fitur wajah yang abnormal, seperti dahi pendek, mata bengkak (edema periorbital), kelopak mata berkerut, hidung yang lebar dan pendek, dan ekspresi membosankan mencerminkan keterbelakangan mental. Di samping itu, bayi dengan kretinisme memiliki bintik-bintik di kulit akibat sirkulasi yang buruk dan rambut kering, rapuh, dan kusam. Pertumbuhan gigi yang terlambat dan mengalami pembusukan awal, dan bayi memiliki suhu tubuh di bawah normal dan denyut nadi yang lambat.

2.5 PatofisiologiKecepatan pertumbuhan tidak berlangsung secara kontinyu selama masa pertumbuhan, demikian juga faktor-faktor yang mendorong pertumbuhan. Pertumbuhan janin, tampaknya sebagian besar tidak bergantung pada control hormon, ukuran saat lahir terutama ditentukan oleh faktor genetik dan lingkungan. Faktor hormon mulai berperan penting dalam mengatur pertumbuhan setelah lahir. Faktor genetik dan nutrisi juga sangat mempengaruhi pertumbuhan pada masa ini.Kelenjar tiroid yang bekerja dibawah pengaruh kelenjar hipofisis, tempat diproduksinya hormon tireotropik. Hormone ini mengatur produksi hormone tiroid, yaitu tiroksin (T4) dan triiodo-tironin (T3). Kedua hormone tersebut dibentuk dari monoiodo-tirosin dan diiodo-tirosin. Untuk itu diperlukan dalam proses metabolic di dalam badan, terutama dalam pemakaian oksigen. Selain itu juga merangsang sintesis protein dan mempengaruhi metabolisme karbohidrat, lemak dan vitamin. Hormon ini juga diperlukan untuk mengolah karoten menjadi vitamin A. Hormone tiroid esensial juga sangat penting untuk pertumbuhan tetapi ia sendiri tidak secara langsung bertanggung jawab menimbulkan efek hormone pertumbuhan. Hormone ini berperan permisif dalam mendorong pertumbuhan tulang, efek hormone pertumbuhan akan maksimum hanya apabila terdapat hormone tiroid dalam jumlah yang adekuat. Akibatnya, pada anak hipotiroid pertumbuhan akan terganggu, tetapi hipersekresi hormone tiroid tidak menyebabkan pertumbuhan berlebihan.Tiroksin mengandung banyak iodium. Kekurangan iodium dalam makanan dalam waktu panjang mengakibatkan pembesaran kelenjar gondok karena kelenjar ini harus bekerja keras untuk membentuk tiroksin. Kekurangan tiroksin menurunkan kecepatan metabolisme sehingga pertumbuhan lambat dan kecerdasan menurun. Bila ini terjadi pada anak-anak mengakibatkan kretinisme.

2.6 Komplikasi dan PrognosisKomplikasi yang dapat ditimbulkan oleh penyakit kreatinism adalah malformasi (kegagalan) skeletal dan keterbelakangan mental ireversibel untuk bayi hipotiroid yang tidak diobati pada usia 3 bulan. Anak-anak mungkin menunjukkan ketidakmampuan dalam belajar dan pematangan seksual yang cepat atau lambat. Koma miksedema adalah situasi yang mengancam nyawa yang ditandai oleh eksaserbasi (perburukan) semua gejala hipotiroidisme termasuk hipotermia tanpa menggigil, hipotensi, hipoventilasi, dan penurunan kesadaran hinggan koma. Dalam keadaan darurat misalnya pada koma miskedema maka hormon tiroid diberikan secara intravena.Pengobatan dini membantu mencegah keterbelakangan. Makin muda dimulai dalam pemberian hormon tiroid, maka makin baik prognosisnya. Kalau terapi dimulai sesudah umur 1 tahun, biasanya tidak akan tercapai IQ yang normal. Pertumbuhan badan dapat tumbuh dengan baik.

2.7 PengobatanDeteksi dini merupakan cara yang sangat penting untuk mencegah keterbelakangan mental ireversibel dan membantu dalam pertumbuhan fisik yang normal. Pengobatan yang dapat diberikan untuk penderita kretinism adalah levothyroxine secara oral (Synthroid), dimulai dengan dosis sedang. Dosis yang diberikan secara bertahap dapat meningkatkan ke tingkat yang cukup untuk pemeliharaan seumur hidup. Peningkatan yang pesat dalam dosis bisa memicu thyrotoxicity. Anak-anak memerlukan dosis yang lebih tinggi daripada orang dewasa karena anak-anak memiliki proses metabolisme hormon tiroid yang cepat.

2.8 PencegahanPencegahan yang dapat dilakukan adalah sebagai berikut:1. Tahap I (Promotif)Cara yang tepat untuk melakukan tindakan promotif adalah dengan melakukan penyuluhan pentingnya penggunaan yodium terutama bagi penduduk yang tinggal di daerah pengunungan.2. Tahap II (Preventif)Rowland dan Crotteau (2008) dalam jurnal What are the cause of elevated TSH in a newborn mengatakan bahwa The United States Preventive Service Task Force (USPSTF) merekomendasikan skrining rutin untuk bayi yang lahir tanpa gejala yang beresiko terkena hipotiroidisme kongenital. USPSTF juga merekomendasikan bahwa dokter harus mengevaluasi hasil skrining abnormal tiroid dengan tes laboratorium tambahan, menggunakan TSH sebagai tes utama dan T4 sebagai tambahan tes. Selain itu, American Thyroid Association (ATA) mendukung skrining tiroid kedua pada 7 sampai 14 hari dari kehidupan untuk meningkatkan spesifisitas skiring hipotiroidisme kongenital.

3. Tahap III (Kuratif)Hopwood (2006) dalam jurnal Treatment of The Infant Congenital Hypotiroidism mengatakan bahwa The American Acsdemy of Pediatric (AAP) merekomendasikan dosis penggunaan L-thyroxine, 10-15 ug/kg/hari untuk ibu hamil dengan kondisi dimana ditemukan T4 yang rendah dan peningkatan TSH.4. Tahap IV (Rehabilitatif)Rose et.al (2011) dalam jurnal Update of Newborn Screening and Therapy for Congenital Hypotiroidism, setelah diberikan L-tiroksin sebagai upaya kuratif, kemudian dilanjutkan monitoring dengan cara mengecek ulang TSH dan T4 yang dilakukan 2-4 minggu setelah terapi dimulai. Kemudian dilakukan 1-2 bulan sekali pada 6 bulan pertama kehidupan, kemudian dilanjutkan tiap 3-4 bulan pada umur 6 bulan sampai 3 tahun, dan kemudian tiap 6-12 bulan pada saat usia lebih dari 3 tahun, dengan tujuan pengobatan kadar TSH dan T4 normal.

Penggunaan obat antitiroid saat kehamilanPertumbuhan dan perkembangan pada fase infan terhambat Jantung Otak Ikterik persisten, edema peorbital, anemia Kesulitan bernapas, dispneaPerhentian pertumbuhan (kretinisme)Obstruksi lidahHati Gangguan pertumuhan dan perkembanganKonjugasi bilirubin tidak terjadiKonstipasi Sulit makan, menyusuHipotermiaBAB 3. PATHWAY

Penurunan sekresi TSH atau resistensi TSHGangguan terhadap Jaringan tiroid fungsional

Kekurangan yodium

Reaksi AutoimunHipotiroidisme

Menurunnya kadar hormone T3 dan T4

Penurunan metabolisme protein dan pembentukan tulangMenurunnya laju metabolisme

Suhu tubuh menurun Pulsasi jantung lambat

Gagguan proses pikir

Gangguan citra diri

Ketidakefektifan pola makan anakKetidakefektifan bersihan jalan napas

BAB 4. ASUHAN KEPERAWATAN

4.1 Pengkajian4.1.1 Identitas Kliena. NamaBerisi nama lengkap klien yang mengalami kretinisme.b. Jenis KelaminPada klien yang mengalami kreatinisme jenis kelamin tidak mempengaruhi karena penyakit ini akibat adanya gangguan pada endokrin.c. UsiaAnak-anak memiliki resiko tinggi terhadap penyakit kreatinisme ini. Dan kreatinisme kronis terjadi sering pada bayi dan anak-anak yang berada di daerah desiensi Iodium yang sangat berat dengan median kadar iodium urin < 25 ug/L.d. AlamatLingkungan tempat tinggal pada daerah yang desiensi Iodium yang sangat berat dengan median kadar iodium urin < 25 ug/L salah satu faktor penyebab kreatimisme.e. AgamaAgama tidak mempengaruhi sesorang untuk terkena penyakit pielonefritis.

4.1.2 Status Kesehatan a. Keluhan UtamaKlien dengan penyakit kreatinisme biasanya keluahan utama yang umumnya muncul yaitu bentuk tubuh yang pendek (cebol), metabolism tidak optimal, sering lemah, konstipasi, dan kadang diikuti keterbelakangan mental.

b. Riwayat Kesehatan SekarangPada pasien kretinisme biasanya akan diawali dengan tanda-tanda anak mengalami gangguan perkembangan fisik (cebol), muka bulat (moon face), kepala besar, berbicara terbata-bata, lidah tebal, warna kulit agak kekuningan dan pucat, kepala besar.c. Riwayat Kesehatan DahuluKaji penyakit kesehatan terdahulu Klien yang dapat berhubungan dengan timbulnya penyakit kreatinisme yang diderita. Misalnya hipotiroidisme kongenital, riwayat ibu yang meminum obat antitiroid, riwayat ibu yang sakit hipertiroid, riwayat tiroidektomi, tiroiditis.d. Riwayat Penyakit KeluargaKaji riwayat penyakit keluarga apakah ada keluarga yang memiliki penyakit kreatinisme atau gangguan pada sistem endkrin. e. Riwayat ImunisasiImunisasi tidak berpengaruh terhadap kretinisme. Pemberian imunisasi akan terlihat maksimal terhadap pencegahan dari suatu penyakit yang umumnya diakibatkan oleh virus atau bakteri. Karena kretinisme merupakan suatu penyakit yang ditimbulkan akibat ada maslah di endokrin karena kekurangan iodium maka imunisasi diatas tidak terlalu berpengaruh terhadap penyebab penyakit.f. Riwayat Tumbuh Kembang1) Pertumbuhan Fisika) Berat badan: (penyerapan yang tidak optimal dari proses metabolism menyebabkan berat badan anak akan berkurang. Karena gizi yang diserap dari makanan tidak optimal)b) Tinggi badan: (umumnya pertumbuhan anak dengan kretinisme akan menjadi tidak optimal sehingga tinggi badannya akan tidak optimal/pendek)2) Waktu tumbuh gigi , karena pengaruh dari proses metabolism yang tidak sempurna maka proses tumbuh kembang yang harusnya normal menjadi terganggu. Salah satunya yaitu pertumbuhan gigi. Dimana, anak yang mengalami kretinisme akan kekurangan hormone tiroid sehingga menyebabkan proses pembentukan tulang serta giginya mengalami gangguan.3) Perkembangan Tiap tahap

Pada tahap ini, umumnya akan terjadi kemunduran karena pertumbuhan dan perkembangannya mengalami hambatan, yaitu metabolism tidak berjalan lancarUsia anak saat1. Berguling : bulan2. Duduk: bulan3. Merangkak: bulan4. Berdiri: tahun5. Berjalan: tahun6. Senyum kepada orang lain pertama kali : tahun7. Bicara pertama kali : tahun dengan menyebutkan : 8. Berpakaian tanpa bantuan : (untuk pengkajian nomor 6-8, pada umumnya akan mengalami kemunduran dimana untuk yang nomor 8 itu akan memerlukan keaktifan dari otot yang membantu anak untuk dapat melakukan aktivitas motorik dimana hal itu menjadi tidak efektif karena kekuatan otot menjadi lemah pada anak dengan kretinisme ini.)

4.1.3 Pola fungsi kesehatana. Pola Persepsi terhadap Kesehatan dan Penyakitb. Pada anak yang mengalami penyakit kretinisme pola hidup sehat harus ditingkatkan dalam menjaga kebersihan diri dan perawatan, gaya hidup sehat dikarenakan anak dengan kretinisme biasanya di ikuti dengan retardasi mental pada anak. c. Pola Nutrisi MetabolismePada umumnya anak yang menderita penyakit ini pola makannya tidak teratur karena mengalami penurunan nafsu makan, dan juga nausea dan vomitus. Sehingga berat badan Klien akan menurun dan terlihat lemah karena intake nutrisi yang tidak adekuat dan gangguan metabolisme. Nutrisi yang diberikan untuk anak dengan kelainan kretinisme ini mungkin akan di serap oleh tubuh secara tidak optimal sehingga hasilnya perkembangan serta pertumbuhan tubuhnya menjadi terhambat dan menyebabkan pertumbuhan terhenti, dan anak menjadi lebih pendekd. Pola Eliminasi Klien yang mengalami pielonefritis akan mengalami gangguan pada pola eliminasi, seperti konstipasi. e. Pola Istirahat dan TidurAnak dengan kretinisme akan merasa cepat lelah saat bermain diakibatkan oleh penurunan fungsi kognitif. Sehingga pasien lebih sering tidur dan istirahat.f. Pola Persepsi dan Konsep DiriKlien dengan penyakit kreatinisme biasanya mengalami gangguan konsep diri, karena pada umumnya akan memiliki bentuk tubuh yang berbeda dengan anak normal lainya sehingga perlu adanya pengenalan dan lingkungan yang kondusif untuk membentuk sifat percaya diri dari anak ini. g. Pola Latihan dan AktivitasAktivitas yang dilakukan oleh klien dengan penyakit kreatinisme terbatas dan terganggu, tidak dapat melakukannya secara bebas. Hal ini dikarenakan klien sering merasakan lemah akibat gangguan metabolisme. h. Pola Hubungan dan PeranMampu berorientasi terhadap orang, waktu, dan tempat dengan baik. Hubungan dengan keluarga yang baik akan memberikan dukungan pada klien untuk cepat sembuh, dapat terlihat dengan adanya keluarga yang menemaninya sehari-hari. Hubungan Klien dengan tim medis maupun perawat yang baik dan kooperatif akan memudahkan proses perawatan. i. Pola Reproduksi/ SeksualKaji apakah selama sakit terdapat gangguan atau tidak yang berhubungan dengan reproduksi sosial. j. Pola Koping dan Toleransi StresDukungan keluarga sangat berpengaruh dalam memotivasi klien untuk mengurangi tingkat stres atau kecemasan yang dirasakan.k. Pola Keyakinan dan NilaiMeyakini bahwa penyakit yang diderita merupakan takdir dan kehendak Tuhan. Klien tetap bisa menjalankan ibadah sesuai dengan agama yang diyakininya. Kaji apakah ada keyakinan yang dapat memperparah infeksi.

4.1.4 Pemeriksaan Fisika. Keadaan UmumSeorang anak dengan penyakit kreatinisme didapatkan keadaan umum yang lemah.b. KesadaranKlien dengan kretinisme umumnya tidak mengalami penurunan kesadran dan kompos mentis.c. Tanda-tanda vitalPada pasien dengan kretinisme RR akan meningkat, Bradikardi, suhu dapat terjadi hipotermi dan hipertermi (apabila anak mengalami infeksi penyakit lain), dan dispneu.d. Berat badanBerat badan biasanya ditemukan mengalami penurunan karena klien mengalami penurunan proses metabolism menyebabakn semua proses penyerapan serta metabolisme makanan di dalam tubuh menjadi sangat lambat. Sehingga terjadi rasa enggan untuk makan. e. KepalaBentuk kepala biasanya simetris, tidak ada nyeri tekan. Tidak ada kelainan pada bagian kepala.f. WajahWajah simetris, bentuk wajah umumnya lebam, dan tidak adanya nyeri tekan.g. MataPada mata klien dengan kreatinisme tampak simetris, sklera terlihat putih, konjungtiva anemis, gerakan bola mata normal, refleks pupil terhadap cahaya normal (jika diberi cahaya pupil akan mengecil), keadaan bulu mata normal, dan tidak adanya nyeri tekan.h. Hidung dan SinusTidak ada kelainan pad bagian ini. Hidung tampak simetris dan tidak adanya nyeri tekan maupun cairan yang keluar.i. LeherPada kelenjar tiroid mengalami pembengkakan. Pada kasus ini karena terjadi kekurangan hormon tiroid maka klenjar limfe tidak membesar.j. ThoraxBentuk dada klien yang menderita kreatinisme biasanya simetris. k. Genetalia dan anusPada penderita kreatinisme tidak ditemukannya kelainan pada organ genetalia dan anus.l. AbdomenPada klien dengan penyakit kreatinisme umumnya perut membuncit, tidak ada nyeri tekan ataupun luka, peristaltik usus menurun yang normalnya pada anak 10-30 menjadi kurang dari nilai normal.m. EkstermitasPada ekstermitas pergerakan lemah dikarenakan metabolisme yang tidak optimal menyebabkan otot tidak dapat melakukan fungsinya.

n. Neurologis Untuk perkembangan pada sistem neorologi atau sistem sarafnya mengalami gangguan seperti fungsi intelektual yang lambat, berbicara lambat dan terbata-bata, gangguan memori, perhatian kurang, bingung, hilang pendengaran, penurunan refleks tendom. Kembali lagi karena kebutuhan akan hormon yang membantu metabolisme tubuh berkurang. Maka kerja dari masing-masing saraf tentunya mengalami gangguan.4.1.5 Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan Laboratoriuma. Pemeriksaan darah yang mengukur kadar hormon tiroid (T3 dan T4), TSH, dan TRH akan dapat mendiagnosis kondisi dan lokasi masalah kelenjar tiroid. Pemeriksaan untuk mengetahui fungsi tiroid biasanya menunjukkan kadar T4 rendah dan TSH tinggi.b. Pemeriksaan Radiologi (Pencitraan)1. Foto Rotgen, CT Scan, MRI, USG, EEG, ECG USG atau CT Scan: Tiroid menunjukkan ada tidaknya goiter.X foto tengkorak: Menunjukkan kerusakan hipotalamus atau hipofisis anterior.4.2 Diagnosa Keperawatan4.2.1 Analisa Data NoDataEtiologiMasalah keperawatan

1DS:Keluarga klien mengatakan bahwa klien tidak dapat tumbuh sebagaimana anak seusianya.

DO:BB/TB kurang dari normal, status mental juga tidak normalGangguan proses tumbuh kembang

Pertumbuhan dan perkembangan anak terhambat

Perhentian pertumbuhan

Pertumbuhan dan perkembangan pada fase infan terhambat

Menurunnya kadar hormone T3 dan T4

Gangguan proses tumbuh kembang

2DS: Keluarga klien mengatakan bahwa klien ketika diajak berkomunikasi sering tidak sesuaiDO: Klien egosentris Defisit memori

Gangguan proses pikir

Kerusakan kognitif

Mempengaruhi kerusakan pada otak

Menurunnya laju metabolisme

Menurunnya kadar hormone T3 dan T4

Gangguan proses pikir

3DS :Keluarga klien mengatakan bahwa klien tidak memiliki teman dan malu pada kondisinya saat ini.

DO:Klien tampak murung dan lebih suka menyendiri.

Gangguan citra diri

Pertumbuhan dan perkembangan anak terhambat

Perhentian pertumbuhan

Pertumbuhan dan perkembangan pada fase infan terhambat

Menurunnya kadar hormone T3 dan T4

Gangguan citra diri

4DS :Klien mengeluhkan badannya menggigil, dan keluarga menyatakan bahwa badan klien terasa dingin

DO:Suhu tubuh klien 34 C

Hipotermia

Suhu tubuh menurun

Menurunnya laju metabolisme

Menurunnya kadar hormon T3 dan T4

Hipotermia

5DS :Klien mengeluhkan kesulitan bernafas dan merasa sesak

DO :RR : 30x/menit, pernafasan cuping hidungKetidakefektifan bersihan jalan nafas

Kesulitan bernafas, dispnea

Jalan nafas terganggu

Obstruksi lidah

Menurunnya laju metabolisme

Menurunnya kadar hormone T3 dan T4

Ketidakefektifan bersihan jalan nafas

6DS :Keluarga klien mengatakan bahwa klien sering tidak menghabiskan makanannya dan sulit untuk makan

DO :Makanan klien masih sering bersisa dari porsi awawal

Ketidakefektifan pola makan anak

Sulit makan,menyusu

Penurunan metabolisme protein

Menurunnya kadar hormone T3 dan T4Ketidakefektifan pola makan anak

7DS :Keluarga klien mengatakan bahwa klien sulit BAB

DO:Frekuensi BAB klien kurang dari 3x sehari

Konstipasi

Pola defekasi tidak normal

Sulit makan,menyusu

Penurunan metabolisme protein

Menurunnya kadar hormone T3 dan T4Konstipasi

4.2.2 Diagnosa Keperawatan

1. Gangguan proses tumbuh kembang berhubungan dengan gangguan pada hormone pertumbuhan ditandai dengan pertumbuhan fisik yang terhambat.2. Perubahan proses berpikir berhubungan dengan gangguan neurologis ditandai dengan klien egosentris3. Gangguan body image berhubungan dengan perubahan perkembangan ditandai dengan Klien tampak murung dan lebih suka menyendiri.4. Hipotermia berhubungan dengan menurunnya laju metabolism ditandai Klien mengeluhkan badannya menggigil, dan keluarga menyatakan bahwa badan klien terasa dingin.5. Ketidakefektifan bersihan jalan nafas berhubungan dengan jalan nafas terganggu ditandaai Klien mengeluhkan kesulitan bernafas dan merasa sesak6. Ketidakefektifan pola makan anak berhubungan dengan sulit menyusu ditandai Keluarga klien mengatakan bahwa klien sering tidak menghabiskan makanannya dan sulit untuk makan7. Konstipasi berhubungan dengan penurunan metabolisme protein ditadai Keluarga klien mengatakan bahwa klien sulit BAB

29

4.3 Rencana Keperawatan NoDiagnosa KeperawatanTujuan dan Kriteria HasilRencana/IntervensiRasional

1. Gangguan proses tumbuh kembang berhubungan dengan gangguan pada hormone pertumbuhan ditandai dengan pertumbuhan fisik yang terhambat.Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 6x24 jam, pertumbuhan dan perkembangan klien terjadi peningkatan dengan kriteria hasil:1. Melakukan aktivitas, sosial, atau keterampilan usia kelompok 1. Melakukan perawatan diri dan pengendalian diri kegiatan yang sesuai usia1. Menunjukkan berat badan /stabilisasi pertumbuhan atau kemajuan ukuran sesuai usia1. Identifikasi pertumbuhan dan perkembangan klien sesuai dengan usia klien2. Catatan derajat penyimpangan yang dialami klien3. Catat secara berkala tinggi dan berat badan klien

4. Memberikan stimulasi atau rangsangan untuk perkembangan kepada anak 5. Sediakan aktivitas yang dianjurkan untuk berinteraksi dengan teman sebayanya

6. Diskusikan tindakan yang harus diambil untuk menghindari komplikasi dapat dicegah (misalnya, periodik penelitian laboratorium)7. Lakukan kolaborasi dengan tim kesehatan lain yaitu ahli gizi dan spesialis lain (misalnya, fisik/ okupasi terapis) dalam mengembangkan rencana perawatan.

1. Menyediakan data dasar untuk identifikasi kebutuhan/efektivitas terapi 1. Laporan defisit dalam tingkat atau bukti fungsional perkembangan klien sebagai data perbandingan1. Membandingkan pengukuran normal untuk anak-anak usia yang sama dan jenis kelamin untuk menentukan derajat deviasi dan sebagai acuan menentukan tingkat pertumbuhan klien1. Untuk mengoptimalkan perkembangan anak1. Mengurangi tingkat stress pada anak dan membantu meningkatkan proses perkembangan anak1. Sebagai acuan untuk intervensi selanjutnya dengan meminimalkan risiko komplikasi pada klien

1. Mendorong awal layanan intervensi untuk anak-anak kelahiran sampai 3 tahun dengan keterlambatan perkembangan untuk memaksimalkan perkembangan anak, perawatan, aktivitas, dan terapi bicara

2Perubahan proses berpikir berhubungan dengan gangguan neurologis ditandai dengan klien egosentris

Tujuan:Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 3x24 menit, klien dapat menggunakan kemampuan berfikirnya kembali dengan baik

Kriteria Hasil:1. Konsentrasi pasien tidak terganggu2. Mempertahankan orientasi realita3. GCS 4 5 61. Kaji proses pikir pasien, seperti memori, rentang perhatian, orientasi terhadap tempat, waktu, dan orang2. Catat adanya perubahan tingkah laku3. Ciptakan lingkungan yang tenang. Batasi pengunjung4. Berikan jam, kalender, ruangan dengan jendela, mengatur tingkat cahaya untuk menstimulasi siang/ malam5. Anjurkan keluarga atau orang terddekat untuk member dukungan6. Kolaborasi pemberikan obat sesuai indikasi, seperti sedative atau obat antipsikotik1. Menentukan adanya kelainan pada proses sensori

2. Kemungkinan terjadi gangguan psikotik dan meningkatnya sensitivitas perasaan3. Penurunan stimulasi eksternal dapat menurunkan hipersensitivitas4. Meningkatkan petunjuk orientasi yang kontinyu

5. Membantu dalam mempertahankan sosialisasi dan orientasi pasien

6. Meningkatkan relaksasi untuk meningkatkan proses pikir

3Gangguan body image berhubungan dengan perubahan perkembangan ditandai dengan Klien tampak murung dan lebih suka menyendiri. Tujuan:Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam, klien dapat memahami dan menerima perubahan pada tubuhnya akibat proses penyakit

Kriteria Hasil:1. Perasaan menerima kekurangan diri akan diterima oleh pasien2. Pasien memahami proses penyakit1. Kaji secara verbal dan nonverbal Respon pasien terhadap tubuhnya2. Berikan dukungan yang sesuai

3. Dorong pasien untuk mandiri

4. Kaji perilaku menarik diri, penggunaan menyangkal atau terlalu memperhatikan perubahan.

5. Modifikasi lingkungan sesuai dengan kondisi pasien1. Mengkaji seberapa besar gangguan yang muncul

2. Hal ini dapat membantu meningkatkan upaya menerimadirinya dan merasa dirinya dapat diterima orang lain dikalangan social3. Kemandirian membantu meningkatkan harga diri4. Dapat menunjukkan emosional ataupun metodekoping maladaptive, membutuhkan intervensi lebih lanjut.

5. Memudahkan aktivitas pasien, dan meningkatkan rasa percaya karena diperhatikan

4.4 ImplementasiDiagnosa KeperawatanImplementasiParaf dan Nama

Gangguan proses tumbuh kembang berhubungan dengan gangguan pada hormone pertumbuhan ditandai dengan pertumbuhan fisik yang terhambat.1. Mengidentifikasi pertumbuhan dan perkembangan klien sesuai dengan usia klien2. Mencatat derajat penyimpangan yang dialami klien3. Mencatat secara berkala tinggi dan berat badan klien4. Memberikan stimulasi atau rangsangan untuk perkembangan kepada anak 5. Menyediakan aktivitas yang dianjurkan untuk berinteraksi dengan teman sebayanya6. Mendiskusikan tindakan yang harus diambil untuk menghindari komplikasi yang dapat dicegah 7. Melakukan kolaborasi dengan tim kesehatan lain yaitu ahli gizi dan spesialis dalam mengembangkan rencana perawatan.

Perubahan pola berpikir berhubungan dengan gangguan neurologis akibat suplai oksigen ke otak tidak adekuat

1. Mengkaji proses pikir pasien, seperti memori, rentang perhatian, orientasi terhadap tempat, waktu, dan orang2. Mencatat adanya perubahan tingkah laku3. Menciptakan lingkungan yang tenang. Membatasi pengunjung4. Memberikan jam, kalender, ruangan dengan jendela, mengatur tingkat cahaya untuk menstimulasi siang/ malam5. Menganjurkan keluarga atau orang terddekat untuk memberi dukungan6. Berkolaborasi pemberikan obat sesuai indikasi, seperti sedative atau obat antipsikotik

Gangguan body image berhubungan dengan perubahan penampilan1. Mendorong pasien untuk mengungkapkan rasa takut dan cemasnyamenghadapi proses penyakit2. Memberikan support yang sesuai3. Mendorong pasien untuk mandiri4. Memodifikasi lingkungan sesuai dengan kondisi pasien

4.5 EvaluasiDiagnosa KeperawatanEvaluasiParaf dan Nama

Gangguan body image berhubungan dengan perubahan penampilanS: Klien mengatakan bahwa belum bisa menerima kondisinya yang sekarang iniO: Klien tampak murung selama mendengarkan saran dan masukan dari perawatA: Masalah belum teratasiP: Intervensi dilanjutkan

Perubahan pola berpikir berhubungan dengan gangguan neurologis

S: Klien mengatakan bahwa ia mampu mengerti perkataan dari orang yang berbicara kepada dirinyaO: Klien tampak memperhatikan apa yang sedang dikatakan oleh perawatA: Masalah teratasiP: Intervensi dihentikan

BAB 5. PENUTUP

5.1 KesimpulanKreatinisme merupakan gangguan karena kegagalan kelenjar tiroid yag memproduksi hormone tiroid atau hipotiroidisme. Selain itu juga gejala kekurangan iodium atau gangguan akibat kekurangan yodium. Biasanya penderita kelainan ini mengalami keterlambatan dalam perkembangan fisik maupun mentalnya. Penyakit ini dapat di derita sejak lahir atau pada awal masa kanak-kanak. Penyebab gangguan ini salah satunya yaitu agenesis (kegagalan pembentukan atau pengembangan sebagian atau seluruh organ atau bagian tubuh saat masih dalam tahap embrio. Tidak hanya itu kekurangan iodium juga dapat menyebabkan kreatinisme. Biasanya pada bayi yang menyusui sejak lahir hingga penyapihan terdapat gejala-gejala yang timbul akan tertunda karena masih mengkonsumsi ASI yang mengandung sedikit hormone tiroid. Bayi dengan kreatinisme akan mengalami tidur yang semakin lama dan jarang menangis dan juga kurang aktif bahkan tidak aktif. Selain itu faktor hormon merupakan peran yan g penting dalam mengatur pertumbuhan, dan faktor genetik dan nutrisi juga sangat mempengaruhi pertumbuhan pada masa ini.5.2 Saran Berdasarkan pembahasan diatas, saran yang dapat diberikan penulis yaitu bagi penulis yang membahas terkait askep pada kretinisme ini agar isi dan materinya lebih lengkap lagi terkait menambah wawasan yang lebih lagi dalam materi di keperawatan klinik 6B. selain itu sebagai tenaga kesehatan seharusnya memberikan pemahaman atau pengetahuan kepada masyarakat terkait dengan informasi tentang factor resiko dan pencegahan kreatinisme. Perawat membantu keluarga dank lien untuk memotivasi dalam menguatkan mentalnya.

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawata,. Edisi 3. Jakarta: EGC.J. H. Green. 2002. Fisiologi Kedokteran. Tangerang : Binarupa AksaraMoeljanto, Doko. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Internal Publishing.Price & Wilson. 2006. Patofisiologi. Jakarta: EGC.Price, Sylvia A dan Wilson, Lorraine M.2006. Patofisiologi, Konsep Klinis, Proses-proses Penyakit, Volume 1, edisi 6. Jakarta: EGCSherwood, Lauralee. 2001. Fisiologi Kedokteran : dari Sel ke Sistem. Jakarta : EGC.Sloane, Ethel.2004. Anatomi dan Fisiologi untuk Pemula. Jakarta:EGC.Smeltzer, Suzanne C., dan Bare, Brenda G.. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah. Edisi 8. Volume 2. Jakarta: EGC.Wilkinson, Judith M. 2011.Buku Saku Diagnosa Keprawatan. Edisi 9.Jakarta : EGC.