atypický priebeh non-anca - nefro...nefrologická klinika fn lp apríl-máj 2005. anamnéza: od...
TRANSCRIPT
Atypický priebeh non-ANCA
vaskulitídy - kazuistika
Mizla.P ¹, Böör.A², Senčárová³.M,
Nefrologické centrum¹, Logman East a.s.
Ústav patológie² UN LP a UPJŠ Košice
IV.Interná klinika³ UN LP
R.G. muž nar. 1981
1.hospitalizácia Nefrolog.kl.2005
Nefrologická klinika FN LP apríl-máj 2005.
Anamnéza: od febr.2004 opuchy DK,
polyartritický sy. v liečbe sulfasalazin,NSAID-s.
Sept.2004 liečený ATB pre pozit.protil. na
Borélie
Febr. 2005 Raynaudov sy- vazoneuróza
Apríl 2005 Art.hypertenzia 3.st. WHO /ISH
Deprazolin, Ebrantil, Isoptin, Moduretic,
Tenaxum
Renálna insuficiencia – indikácia na hospital.
R.G. muž nar.1981
1. hospitalizácia Nefrolog.kl.r.2005
Subj.: cefalea a vertigo, nauzea,
vomitus, anorexia, adynamia.
Obj.: TK. 180/120 torr, plošné livídno-
fialové ložiská ostro ohraničené od
okolia 5 x 8 cm, na stehnách, lýtkach
(livedo reticularis), na HK a trupe kožné
eflorescencie makulózneho charakteru,
bez opuchov a varixov DK.
R.G. muž nar. 1981
1.hospitalizácia Nefrolog.kl. r.2005
Laborat. vyšetrenia
FW: 60/85 KO: Le: 14,4 – 16,2 Hb: 120
HTK:0,36, trc: 229 – 136
urea: 10,0 – 25,8 – 17,10 mmol/l
kreatinín: 203,1 – 471,5 – 177,3 umol/l
GF: 0,76 – 0,19 – 0,92 ml/s TR: 98-87-97,6%
Moč: prot.kvant.: 1,26 – 2,40 – 0,90 g/24h
100% neglomerulová erytrocytúria
R.G. muž nar.1981
1.hospitalizácia Nefrolog.kl. r.2005
ASLO, LATEX,RF: negat, CRP: 12,0 mg/l
CIK: 93-45 (N:do 43)
C3-C4 komplement: v norme
ELFO bielkovín v krvi: paraproteín 16,9%,
imunofixácia: monoklonový IgG typ lambda –
bez kryoprecipitátu.
V moči ELFO bielkovín: selektívna
proteinúria, imunofixácia negat.
R.G. muž nar.1981
1.hospitalizácia Nefrolog.kl. r.2005
Myelogram: v norme - reaktívne zmeny pri
zápale
USG obličiek: mierne zväčšené obličky
(120mm),edém parenchýmu-ostatné v norme
PT, APTT, fibrinogén: v norme
Biopsia kože a svalu:mierne guľatobunkové
celulizácie v okolí malých ciev kória – bez
zmien svedčiace pre polyarteritis nodosa.
R.G. nar. 1981
1.hospitalizácia Nefrolog.kl. r.2005
Autoprotilátky: ANA negat, ENA: negat
ANCA:negat, anti-dsDNA:negat
NMR mozgu(natívne): negat
EMG: axonálne demyelinizačná
motorická subakútna polyneuropatia
ORL, očné, zubné vyšetrenia v norme
R.G. muž nar.1981
1. hospitalizácia Nefrolog.kl. r.2005
Reumatolog.konzílium: vaskulitída, v.s.
klasická polyarteritis nodosa
LIEČBA
Pulzná liečba Solu-Medrol 500 mg 4 dni,
následne Medrol per os
02.05.2005 renálna biopsia vľavo
PAS 120 x
HE 200x
HE 550x
MM 550 x
R.G. muž nar. 1981
1.hospitalizácia Nefrolog.kl. r.2005
Dg. Záver pri prepustení
Polyarteritis nodosa klasická forma s
postihnutím obličiek v štádiu renálnej insuf.
Art. Hypertenzia 3.st.WHO/ISH
Anémia ľahkého stupňa
Monoklonová gamapátia IgG typu lambda –
sekundárna pri zákl.ochorení
V liečbe Medrol 16mg, 6-kombinácia anti-
HT,
R.G. muž nar.1981
December 2006 – prvá hospitalizácia na
IV.internej klinike FN LP
Exacerbácia CHRI (Cr.:602 umol/l-
238,5umol/l)
HRCT pľúc – v norme.
Doppler aa.renales – fyziolog.nález bilat.
Prvá ordinácia Imuran 2 x 100 mg + Prednison
12,5 mg., krátkodobe LMWH
Zvažovaná pulzná liečba cyklofosfamidom
R.G. muž nar. 1981
Apríl-máj 2008 - druhá hospitalizácia -
IV.interná klinika FNLP
Periférna art.trombóza prstov ĽDK – suchá
aj vlhká gangréna – preklad na II.chirurg.
kliniku FN LP
Záver patológa: jednotný nešpecifický obraz
proliferatívnej endarteritídy, fokálne s
oblasťami fibrózy a hyalinizácie cievnej
steny, mikroskopickými kalcifikáciami s
depozíciami hemosiderinového pigmentu.
R.G. muž nar. 1981
Máj 2008 návrat II.chirurg.kl.-IV.int.kl.FN LP
Podaný prvý raz pulz Solu-Medrolu 125 mg
+Cyklofosfamid 400 + 200 mg
inf.+uromitexan
Dlhodobe zle kontrolvovaná HT
CHRI bez potreby HD
Vyšetrenie v NURCH Piešťany
Amb.liečba: Imuran 50 mg,Prednison
10mg,6-kombinácia anti-HT,LMWH dlhodobe
R.G. muž nar. 1981
Júl + august 2008 IV.interná klinika -
podaný 2 a 3-pulz cyklofosfamidu...
26.9.2008 prvá hemodialýza (4x)
17.10.2008 panplazmaferéza (8 x)
Máj 2009 4 a 5 pulz cyklofosfamidu...
R.G. muž nar. 1981
Júl 2009 – sy. lepivých trombocytov
Okt. 2009 liečba rituximabom
(MabThera)–700 mg podané celkove 3 x
Dg.uzavreté ako non.ANCA vaskulitída –
polyarteritis nodosa klas.typ –
nekrotizujúca vaskulitída DK ....
R.G. muž nar. 1981
Vyšetrenie autoprotilátok ANP, ANCA, ENA
RF, ACLA : Lab-Med Košice – ročne : NEGAT
Vyšetrenie autoprotilátok NURCH 2008 :
NEGAT
Vyšetrenie autoprotilátok ANP,
ACA,RF,ENA, LIA, Westernblot, Celiakia,
CIK, ANCA, M-LIA, M-Wbl, Borrelia –
Revmatologický ústav Na Slupi 4, 2010
Praha NEGAT
R.G. muž nar. 1981
2008: PF: 8 x + 11 x HD
2009: PF: 40 x + 5 x HD
2010: PF: 69 x + 0 HD – tzv. PF
program
2011: PF: 75 x + 0 HD
2012: PF: 64 x + 24 HD(do 30.9.2012)
Súčasnosť: týždenne 2 x HD+PF
Celkove: 256 plazmerferéz
R.G. muž nar. 1981
Rezistencia na všetky dostupné
imunosupresívne prostriedky
Závislosť na veľkoobjemových
plazmaferézach
Rezistentná hypertenzia
Rozvoj CHZO - od júla 2012 DDP
Od.r.2010 prítomnosť HLA alloprotilátok
I.triedy (10%)-polyšpecifická reaktivita =
deleukotizovaná izoskupinovaná ČZM.
Dg. ???
LIEČBA ???
PROGNÓZA ???
TRANSPLANTÁCIA OBLIČKY ???
R.G. muž nar. 1981