atrofodermia lineal de moulin: presentación de un caso
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Actas Dermosifiliogr. 2008;99:157-69 165
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Atrofodermia lineal de Moulin: presentación de un caso
N. López, M.A. Gallardo, M. Mendiola, R. Bosch y E. HerreraDepartamento de Dermatología. Hospital Universitario Virgen de la Victoria. Málaga. España.
Sr. Director:La atrofodermia lineal de Moulin(ALM) se caracteriza por bandas hi-perpigmentadas levemente atróficas dedistribución blaschkoide. Desde la pri-mera descripción1, la aportación denuevos casos ha sido escasa. La mayo-ría han sido casos aislados, y no todosse corresponden con el patrón inicial-mente descrito. Presentamos un casocon el cuadro clínico e histológico tí-pico.
Se trata de un varón de 17 años queacude a la consulta por la aparición delesiones hiperpigmentadas en la extre-midad superior derecha de 12 meses deevolución. Se trataba de múltiplesmáculas marrones en las que destacabasu peculiar distribución en forma de«S» a lo largo de la extremidad afecta-da. Desde su presentación habían ex-perimentado crecimiento lentamenteprogresivo, aumentando en número ytamaño, oscureciéndose y adquiriendouna textura levemente atrófica (fig. 1).No refería la existencia de clínica sub-jetiva asociada, síntomas generales, an-tecedente previo a la erupción ni fe-nómenos inflamatorios en el área
afectada. Se realizaron dos biopsias cu-táneas en las que sólo se pudo demos-trar una hiperpigmentación focal de lamembrana basal (fig. 2). Los estudiosanalíticos incluyeron hemograma, coa-gulación, pruebas de función hepáticay renal, anticuerpos antinucleares, pro-teinograma, velocidad de sedimenta-ción, radiografía de tórax y serologíapara Borrelia, que resultaron normales.No se recomendó tratamiento específi-co, y en los 6 primeros meses de segui-
miento el cuadro apenas experimentócambios, salvo por una acentuación dela hiperpigmentación sobre la atrofia.Tras 4 años de evolución las lesionespermanecen estables sin cambios evi-dentes.
La ALM es una dermatosis muy in-frecuente de distribución blaschkoi-de1,2. De esta forma, bajo el nombrede ALM hemos encontrado un total de22 casos publicados en revistas indexa-das (tabla 1). Siendo rigurosos con la
Figura 1. (A) Múltiples máculasmarronáceas de distribución blaschkoideen el miembro superior. (B) Detalle de latextura levemente atrófica de las lesioneshiperpigmentadas.
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descripción original, es posible que elnúmero total de casos compatibles conla ALM sea más reducido, dada la dis-paridad clínica e histológica de algunosde ellos. En sentido estricto, el diag-nóstico de ALM precisa los siguientescriterios1-4: a) desarrollo durante la in-fancia o la adolescencia; b) aparición delesiones hiperpigmentadas, levementeatróficas, unilaterales, en tronco o ex-tremidades y con un patrón de distri-bución blaschkoide; c) ausencia de in-flamación previa o esclerosis sucesiva;d) cuadro estable no progresivo sin ten-dencia a la remisión, y e) histológica-mente: hiperpigmentación focal de lamembrana basal y dermis normal sinafectación del tejido conectivo ni de lasfibras elásticas.
Clínicamente se han documentadocasos de inicio en las extremidades in-feriores de forma bilateral y simétrica,de curso progresivo ascendente y acom-pañados de telangiectasias5. En sujetoscon este patrón el cuadro estaba prece-dido de fenómenos inflamatorios5,6.
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Parece más lógico pensar que nos en-contremos ante entidades clínicas dis-tintas, como ya se plantearon Utikal etal6, que ante variedades atípicas en unaya de por sí poco habitual patologíacomo ésta. Tal vez estos autores estu-vieran describiendo casos de atrofoder-mia lineal nevoide con telangiectasiasde presentación infantil en pacientessin patología hormonal asociada. Re-cientemente Atasoy et al han observa-do la asociación con leuconiquia en unpaciente con clínica compatible conALM7.
Las principales diferencias entre to-dos los casos publicados se hallan a ni-vel histológico. De entre todos ellos, laexistencia de un infiltrado inflamatoriolinfocítico perivascular en la dermis su-perficial, junto a los cambios en las fibrascolágenas, es la que más se repite2,3,5-10.Con base en esta última observación,Ang et al11 proponen denominar a es-tos casos como atrofodermia de Pasiniy Pierini (APP) blaschkoide, dado queel infiltrado linfocítico perivascular ylos cambios en las fibras de colágenoson más típicos de la APP. De formamás variable se han detectado tambiéncambios a nivel epidérmico, entre losque destacan atrofia6,7, acantosis5,8,12,hipogranulosis, paraqueratosis e hiper-queratosis5,10,13,14. Los casos publicadoscon afectación epidérmica a nivel his-tológico, muy probablemente corres-pondan a nevus epidérmico, nevus epi-dérmico inflamatorio lineal, liquenestriado o hipermelanosis nevoide12,13.
En conclusión, de acuerdo con losdatos clínicos e histológicos documen-tados por los diferentes autores, cree-mos que algunos de estos casos no sonrealmente una ALM. De esta forma laprevalencia de la ALM tal vez esté so-brestimada, ya que parte de los casospublicados presentan a nivel histológi-co datos propios de entidades clínicasdistintas.
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Figura 2. (A) Epidermis y dermis deapariencia normal. (B) Hiperpigmentaciónfocal de la membrana basal.(Hematoxilina-eosina)
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