atresia duodenum

Text book readingATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

Urs G. Stauffer, Marcus Schwoebel

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREASHISTORYTh 1733, Calder of Glasgow: - kasus I atresia duodenal Th 1818,Tiedemann:- kasus annular pancreas.Th 1905, Vidal dari Paris: - gastrojejunostomy Th 1914, Danish surgeon Ernst: - duodenojejunostomy (usia 61 tahun).

ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS

Th 1929. Kaldor: - 250 kasus atresia duodenal (9 selamat).Abad pertengahan: - suture material yang lebih baik - kemajuan anestesia pediatric - perioperatif care yang baikSekarang:- survival > 25 tahun 60% - > 90%.

EMBRYOLOGY

vakuolisasi dari inti sel padat usus danlumen mengalami rekanalisasi pada akhir minggu 8-10

Penggabungan vakuolisasi gagal

rekanalisasi gagal

obstruksi duodenum

Pancreas :dorsal pancreatic bud ventral pancreatic bud

ujung ventral pancreas bergabung dg dinding duodenum

rotasi usus

berfusi dengan dorsal pancreas disebelah kanan duodenum

Annular pancreasBulan II intrauterinATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL

PATHOLOGYAtresia dan stenosis duodenum :* annular pancreas* anomali rotasi dan fiksasi intestinal.* Primitive vitelline vein persisten dapat terjadi pada anterior vena porta (preduodenal portal vein) kompresi intrinsik dari bagian II duodenum Obstruksi lumen parsial atau komplit.

ATRESIA3 type atresia :

- Type 1 atresia with intramembran producing marked descrepancy in size between proximal and distal segments

ATRESIA

Type II:

- dua ujung duodenum yang terpisah dihubungkan oleh pita fibrosa pendek sepanjang tepi mesenterium yang utuh.

ATRESIA

Type III:- Tidak adanya pita fibrosa yang menghubungkan kedua duodenum yang terpisah dengan jarak yang berbeda-beda, mesenterium tidak ada, tampak berupa V-shaped defect.

ATRESIAGambaran anatomik : - duodenum melebar dg dinding hipertropi - dilatasi pylorus dan gaster. - Duodenum disebelah distal dari obstruksi, tampak kecil dan berdinding tipis.

STENOSIS

Suatu penyempitan lumen intestin yang biasanya berhubungan dengan indentasi (lekukan) ekstrinsik dinding duodenum

D. Intraluminal membrane with a perforation. E. Wind sock anomaly. Note that an incision in the distal portion of the dilated segment is still beyond the obstruction.STENOSIS

STENOSIS

Obstruksi parsial :- mesenteric band malrotasi colon- anterior portal vein (preduodenal)- jaringan pankreas aberrant dalam dinding duodenum - annular pancreas.

ANNULAR PANCREAS

Adalah bentuk kompresi eksternal yang banyak terjadi pada bagian II duodenum. Segmen pancreas yang tipis dan rata melingkari duodenum secara parsial atau komplit .

Microscopic cross section of duodenum showing annular pancreas and stenotic lumenAnnular pancreas

Annular pancreas

LOKASI DAN INSIDEN

terbatas pada bagian I dan II 85% kasus di sebelah distal ampulla Vater Irving dan Rickham :- 1 dari 10.000 kelahiran di Liverpool Neonatal Surgical Centre. Di Zurich dalam periode 8 tahun :- 27 anak dg obstruksi duodenal intrinsik, atau 1 kasus dalam 6000-7000 kelahiran.

ANOMALI LAIN.* Anomali kongenital yang berhubungan dengan kasus atresia atau stenosis duodenum. - Down syndrome. - malrotasi - congenital heart disease.


GAMBARAN KLINIK Maternal history and prenatal diagnosis50% atresia duodenum Polyhydramnion

USG : obstruksi duodenum tampak berupa dilatasi, adanya cairan di gaster dan duodenum. Kelahiran prematur

Ultrasound study of fetus of 37 weeks gestation performed because of maternal polyhydramnios. A, Coronal view of fetus showing dilated stomach and duodenum. B, Transverse section view of fetus showing stomach bubble and two loops of duodenum. The infant was operated on the first day of life. A complete duodenal web was found and excised.ATRESIA DAN STENOSIS DUODENAL - ANNULAR PANCREAS


GEJALA DAN TANDAmuntah billious bbrp jam setelah lahir aspirasi gaster > 30 ml mengandung cairan berwarna empedu (kasus yg tidak muntah)Distensi gaster dan proksimal duodenum scaphoid abdomen (gas (-) dalam saluran usus).gangguan makan atau pyloric stenosis


Tanpa gejala sampai akhir masa kanak-kanak.

Beberapa kasus tidak dikenali sampai usia dewasa, - gastroesophageal reflux, - esophagitis - obstruksi duodenum proksimal dari stenosis akibat benda asing


DIAGNOSISFoto polos abdomen supine Pembesaran, distensi udara gaster yang berbatas dg cairan distensi duodenum bagian I Double bubble sign (udara GI Tract (-))

USG : annular pancreas. Obstruksi duodenum parsial:- malrotasi - volvulus - duodenal band

Four day old male infant. Bilious vomiting. A, Abdomen in upright position shows double-bubble sign, characteristic of duodenal obstruction. B, Abdomen in supine position shows gastric and proximal duodenal distention, characteristic of duodenal obstruction.AB

Two-day-old female infant. Bilious vomiting. A, Abdomen in supine position shows gastric and proximal duodenal distention, characteristis of duodenal obstruction. B, Ultrasonography demonstrates annular pancreas (arrow) surrounding the duodenum completely, surgery confirmed constrictive annular pancreas

Nine-day-old male infant. Intermitten bilious vomiting. A, Abdomen in supine position shows gastric and proximal duodenal distention, characteristis of duodenal obstruction. B, Ultrasonography shows whirlpool sign (arrow) (i.e., spiral-like course of proximal small intestine containing multiple small air bubbles (moving on real-time scanning). At surgery, tehre was malrotation with Ladds band and associated midgut volvulus.

Duodenal obstruction owing to annular pancreas. A 5-years-old boy with Down syndrome who had been vomiting intermittently for 3 years and was poorly nourished. Gastrointestinal series showed a huge duodenal bulb half the size of the stomach. In the second portion of duodenum, there was a pronounced narrowing. Distal to this, the duodenum was normal. At operation, an annular pancreas was found causing the stenosis and partial obstruction. Duodenojejunostomy solved the problem.


CLINICAL MANAGEMENT

Pengobatan Preoperatif .Koreksi bedah (tidak emergensi) dan dapat diatur sampai bayi optimal di operasi.Masukkan orogastric tube ke dalam gaster, aspirasi, dan bila isinya penuh, bersihkan dg larutan saline isotonic.

Pasang Infus intravena, berikan 1 mg vit K IM.

komplikasi metabolik atau respiratorik harus sudah dikoreksi sebelum operasi.


Operasi definitif dilakukan bila kondisi anak sudah stabil.

Bayi prematur dengan BBLR (


OPERASILakukan transverse right upper quadrant supraumbilical incision Hepar ditarik ke superior, omentum minus di buka, dan duodenum dimobilisasi dan dinilai. Tube dalam gaster dimasukkan sampai ke distal dan dapat membantu dalam menentukan titik obstruksi tanpa membuka gaster.

The abdomen is entered through a supraumbilical right transverse abdominal incision.

The liver is retracted superiorly, the lesser omental sac is opened, and the duodenum is widely mobilized by Kochers maneuver.

Pressure on the tube at the bottom of the web produces an indentation in the duodenal wall, indicating the point of attachment. The incision should be placed at the point.

Duodenojejunostomy. The loop of proximal jejunum is brought through an opening in the transverse mesocolon and anastomosed to the most dependent portion of the obstructed duodenum.

Duodenoduodenostomy.

A, Standard side to side anastomosis.

B, Diamond shaped duodenoduodenostomy.ABBBB

Excision of duodenal web through a longitudinal incision across the area of obstruction. Care must be taken because the opening of the ampulla of Vater is frequently in the medial portion of the web itself. The web is therefore only partially excised along the lateral side, leaving the medial portion intact.

Tapering duodenoplasty in cases with excessive floppy and distended proximal duodenum.A, Plication of the anterior wall with interupted sutures over a dilator.B, Excision with the use of an autostapling device.


POST OPERATIVE CAREPuasa:- aspirasi gaster jernih, dg volume < 1 ml/kg/jam - bising usus (+)- defekasi (+).perawatan 5 12 hari.nutrisi yang adekuat secara parenteral.


kateter vena sentral.Intake oral bertahap- makanan cair - air susu ibu atau susu formula. (2-5 ml setiap 3 jam)- aspirasi gaster sebelum makan (bila perlu)


feeding jejunostomy tube (operasi koreksi atresia duodenum).- dimasukkan seperti gastrostomy tube enteral feeding

segera setelah operasi.- dilakukan pada kasus dengan masa nutrisi parenteral memanjang (bayi prematur).

atresia duodenum

Documents