Edicin: Lic. Maura Esther Daz AntnezDiseo y composicin: D.I. Jos Manuel Oubia Gonzlez

Primera edicin, 1985Segunda edicin, 2010

ISBN 978-959-212-536-0

Julio Csar Santana Garay, 2009

Sobre la presente edicin: Editorial Ciencias Mdicas, 2010

Editorial Ciencias MdicasCentro Nacional de Informacin de Ciencias MdicasCalle 23 No. 117 e/ N y O, Edificio Soto, El Vedado,Ciudad de La Habana, CP 10400, Cuba.Telfono: (537) 832-5338/ (537) 838 3375ecimed@infomed.sld.cu

Catalogacin Editorial Ciencias Mdicas

Santana Garay, Julio C. Atlas de patologa del complejo bucal / Julio C. SantanaGaray. 2.ed. La Habana: Editorial Ciencias Mdicas, 2010. 550 p., : il., tab.-

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WU 17Patologa Bucal, Ilustracin Mdica

AUTORProf. Julio Csar Santana GarayDoctor en Ciencias, Profesor de Mrito de la Universidad Mdica de La Habana,Investigador de Mrito de la Academia de Ciencias y del Instituto Superior deCiencias Mdicas de La Habana, Profesor Consultante del Instituto Nacionalde Oncologa y Radiobiologa, Profesor Consultante del Sanatorio de Santiagode las Vegas. Profesor Titular del Dpto.de Patologa de la Facultad deEstomatologa.

COLABORADORESATLAS DE PATOLOGA DEL COMPLEJO BUCAL

Dra. Josefa Miranda TarragProfesora Titular de Ciruga

Dr. Joaqun Urbizo VlezProfesor Titular de Ciruga

Dr. Rafael Delgado FernndezProfesor Titular de Ciruga

Dr. Evelio Moreira DazProfesor Titular de Ciruga

Dr. Ney Dou Azn ()Profesor Titular de Patologa. Facultad de Estomatologa

ATLAS DE PATOLOGA DEL COMPLEJO BUCAL (2DA. EDICIN)

Dra. Mayda Snchez TrabraueProfesora de Bioestadstica

Julieta Santana SnchezAlumna de 4to. Ao de Estomatologa

Los doctores D. Vila, J. Jimnez, C. Madrid, K. Ouferrache, C.D.Hernndez, P. Goldberg, L. de los Santos, I. Borragero. A. Mosqueda,S. Goldsteiun, E.L. Ceccotti. y S. Salazar son presentados en los captulosde su colaboracin con sus respectivas categoras.

AGRADECIMIENTOS

Al mencionar nuestro reconocimiento a un grupo de compaeros que nos brindaron sucooperacin en la confeccin de la segunda edicin del Atlas de Patologa del Com-plejo Bucal debemos recordar a aquellos que participaron en la organizacin del Atlasde Patologas del Complejo Bucal, algunos de los cuales continuaron cooperando coneste nuevo empeo. Reiteramos nuestro agradecimiento por lo estimulante de su coope-racin a los miembros del Servicio de Cabeza y Cuello del INOR, doctores Ivn Cue-vas, Miguel Azcue, Teresa Cruz, Antonio Fernndez Mirabal, Jos R.Rodrguez junto alos nuevos miembros Miguel Arredondo, Ivn Cuevas Vlez, Carlos Frmeta, MildredOrtiz, Pedro Pablo Morales, Amarilis Martn e Irving Padn; por las mismas razonesnuestro reconocimiento a los patlogos doctores Ren Guanaluce, Alexis Fuentes, San-tiago Quintero, Sonia Franco, Alejandro Joan, Margarita Amig y a la Tcnica MaraEmilia Juli. Al Jefe de Servicios de Oncopediatria, doctor Jess de los Santos Reno y alresto de los especialistas de ese servicio.

Una merecida mencin a la patloga del Hospital Docente "Ramn Gonzalz Coro",doctora Sandra Aguilar Isla por su ayuda en la preparacin de las lminas de histopatologa.

A los licenciados Juan Jos Rodrguez del Villar y Marlene Ramos Torres por su coope-racin en la organizacin temtica de la tarea. Del Departamento de Patologa de LaFacultad de Estomatologa, raz de este empeo, algunos de sus docentes estn citadoscomo colaboradores. Nuestro agradecimiento por la estimulante ayuda a los profesoresde Radiologa doctoras Sonia Felipe, y Zaida Cabaleiro y doctor Vctor Valencia y a laTcnica de Radiologa y a la de Anatoma Patolgica Ana Vega. Mi ms profundo reco-nocimiento al especialista en medios audiovisuales Jos Manuel Rodrguez Garca por laelaboracin de la mayora de las ilustraciones de esta obra. Al licenciadoYunier AlonsoPereira por su responsabilidad en el proceso de perfeccionamiento de las ilustraciones,mi sentido reconocimiento, y a la Doctora en Ciencias Mdicas Silvia Martnez por lareproducin de estas ilustraciones. A la MCs. Mara Rosa Sala Adam, mi ms clidagratitud por su orientacin sobre los objetivos de promocin y prevencin necesarios enesta nueva tarea compartida con su apoyo incondicional por la Decana de la Facultad deEstomatologa, profesora Iliana Grau Len.

Al Rector del Instituto Superior de Ciencias Mdicas de La Habana, Prof. Jorge Gonzlezmi agradecimiento por la mencin siempre oportuna de nuestro ejemplo de diseminacincientfica.

Finalmente, a la arquitecta Dulce Mara Masdeu Mora, mi compaera, por su dedicacinabnegada a las tareas de revisin y organizacin de esta obra.

Prlogo a la primera Edicin

Hace tiempo que se haca necesario que existiera una obra como sta: con una buena y concretainformacin, y una revisin prcticamente total de la patologa bucal, tanto de la autctona de laregin, como de la secundaria a otras enfermedades. Este libro permite su utilizacin no slocomo obra de texto, sino tambin como material de consulta en el trabajo diario y prctico delestomatlogo y el mdico.

La experiencia obtenida por el autor, tanto en la estomatologa general, en la ciruga maxilofacial,como en la misma disciplina oncolgica, durante casi 2 dcadas, le ha permitido que, sobre labase terica, exprese tambin los conocimientos prcticos adquiridos y vividos directamente.

La cavidad bucal, por su situacin, anatoma especial y funciones mltiples que tiene en la vidadel hombre, as como por su exposicin permanente a agentes fsicos, qumicos y biolgicos,tiene una peculiar significacin, tanto en lo biolgico como en lo social.

Por todas estas razones merece la atencin mdica ms cuidadosa, tanto en la prevencincomo en la deteccin precoz de cualquier afeccin.

La coincidencia en dicha regin de rganos mviles como la lengua, de mucosas fijas como lade la enca y del paladar duro, tejidos laxos como el de los carrillos, y formaciones rgidas comola dentaria, cada una de ellas con vigencias fisiolgicas de importancia indiscutible, explicancmo cualquier alteracin que se origine puede afectar seriamente el normal equilibro de lasalud de un personal.

La incidencia de enfermedades en la cavidad bucal es relativamente alta, y va desde simplesprocesos inflamatorios hasta importantes alteraciones neoplsicas. Sin embargo, esta localizacinofrece, por otra parte, la gran ventaja de que es una de esas regiones del organismo que puedeser directamente examinada, observada y estudiada, y donde el estomatlogo y el mdicopueden con mayor facilidad realizar la prevencin, hacer un diagnstico y ejecutar un tratamiento.

No hay aqu grandes dificultades en la toma de muestras para un examen microbiolgico, obipsico, de estudios radiolgicos o de otros tipos, y, por lo tanto, el conocimiento, la experienciay el dominio del tcnico es determinante en esos objetivos.

Esta obra est diseada y ejecutada con una buena metdica, con una didctica sencilla y conun lenguaje fcil de asimilar, tanto para los profesionales como para los estudiantes y hastatcnicos medios que participen en la atencin de la salud bucal.

Su adecuada ilustracin facilita la impresin directa y visual de las distintas caractersticas de laanatoma y la patologa regional, y permite adquirir una buena definicin en el diagnstico diferencial.Una gran parte del material fotogrfico ha sido obtenido en instituciones cubanas a lo largo de aosde trabajo, lo que imprime un mayor inters y originalidad a la obra.

Tiene adems una amplia bibliografa con autores bien seleccionados, lo que permitir al lectorrealizar consultas ms profundas sobre los distintos tpicos que se tratan en su contenido.

Por todas las razones anteriormente expuestas consideramos que este esfuerzo del ProfesorSantana Garay -Doctor en Ciencias y pionero de la ciruga maxilofacial en la estomatologacubana- debe ser una de esas obras que se debe tener siempre a mano, no slo por losestomatlogos, sino tambin por los mdicos, en cualquiera de sus diferentes especialidades.

Prof. Zoilo Marinello Vidaurreta

En esta segunda edicin del "Atlas de Patologa del Complejo Bucal", el profesor doctor Julio C. Santananos presenta en 15 captulos, una revisin completa y actualizada de enfermedades que ocurren en laregin de cabeza y cuello, las cuales son de gran relevancia para el patlogo, y el clnico.

Esta nueva edicin fue hecha de una manera prctica y representa el resultado de 50 aos deexperiencia como clnico, patlogo y cirujano maxilofacial en Cuba.

Esta 2da. edicin supera a la anterior en que el Profesor Santana ha incorporado temas de mucharelevancia para los pases de frica, Latinoamrica y el Caribe como el SIDA, donde actualmente seregistra una casustica elevada. Aqu l describe la patognesis, y la epidemiologa del sndrome delvirus de inmunodeficiencia adquirida con un nfasis en la epidemiologa en las Amricas.

Otro captulo de mucho inters es el uso de la imagenologa en la regin de cabeza y cuello,incluyendo el valor diagnstico de la tomografa por emisin de positrones (PET scan). Igualmenteen esta 2da. edicin Julio discute las tcnicas de la histoinmunoqumica, rea de gran importanciaen el diagnstico de enfermedades neoplsicas y autoinmunolgicas.

Vale mencionar que el profesor Santana trata de enfatizar a travs de su libro la importancia deldiagnstico diferencial y demuestra de nuevo la necesidad que tiene el clnico de conocer la pato-loga bucal, de entender el comportamiento natural de estas enfermedades, y su variada presenta-cin clnica. Se debe destacar la presentacin y anlisis de las ltimas clasificaciones de los tumo-res odontgenos y los linfomas.

Para concluir, Santana discute en este libro la patogenia de una gran variedad de enfermedades dela regin de cabeza y cuello, los hallazgos clnicos importante para su diagnstico, y el tratamientode lesiones bucales, enfermedades genticas, y complicaciones mdicas con efecto en la boca.Todo lo dicho anteriormente no habra sido posible a no ser por la experiencia acumulada enmuchos aos de prctica e investigacin. Una experiencia que no muchos tenemos y la cualcontribuye de una manera muy especial al conocimiento, y diagnstico de enfermedades, algunasrelativamente raras, pero de gran beneficio para los pacientes.

Este es un libro de gran utilidad no solo para el estudiante de Odontologa, sino tambin para todosaquellos profesionales de las ciencias mdicas, estomatlogos, patlogos y oncollogos interesadosen el diagnstico y tratamiento de enfermedades de la bucofaringe.

Francina Lozada-Nur, DDs. MSc., MPH.Professor of Clinical Oral Medicine

Department of Oralfacial Sciences.Director. Advanced Program in Oral Medicine.

University of California, San Francisco.

PRLOGO

La segunda edicin del Atlas de patologa del complejo bucal se puede considerarun nuevo libro por los actuales procesos estudiados y los adelantos en investigaciones, aunquesu estructura y el enfoque de su desarrollo son su prolongacin.

La Patologa Bucal o Patologa Especial de la Boca estudia la patogenia, formas clnicas,representacin de imgenes y Anatoma Patolgica, conducta teraputica, y pronstico de lasenfermedades del complejo bucal, entendindose por tal a la boca propiamente dicha y a losrganos y parte de sistemas que inciden y participan en sus funciones. La obra que agrupa elanlisis y la sntesis de las caractersticas definitorias antes citadas de las principales enferme-dades que afectan dicho complejo bucal, est enriquecida por una profusa ilustracin, til ynecesaria; su significacin novedosa adquiere categora de evento extraordinario por su apari-cin primicial en idioma espaol. Estas precisas y condensadas ilustraciones, tienen adems laexplicacin especfica complementaria correspondiente a los conceptos anatomoclnicos estu-diados, es conveniente enfatizar que la estructura de este atlas permite, con solo confrontar lospies de grabado obtener informacin con los elementos cognoscitivos, suficientes para un diag-nstico definitorio.

La nomenclatura utilizada en la clasificacin especfica de las distintas expresiones de lasenfermedades sealadas responden a las indicaciones de la Organizacin Mundial de la Salud(OMS). En algunas ocasiones utilizamos otros criterios de ordenamientos que son a vecescontrovertibles, pero que han sido sancionados por el uso de muchos aos. Como una atlas nopuede ser un espicilegio de trminos escogidos, para no introducir ms confusin, sealaremos,primordialmente esos nombres, algunos a veces, etimolgicamente errneos, la expresin epulis,pero en todo momento sealamos la designacin que creemos ms correcta.

La distribucin en 15 captulos respondi a un criterio clnico e histomorfolgico, perofundamentalmente por la experiencia obtenida de la anterior obra.

Al final de cada captulo se inserta un resumen de la bibliografa consultada, que trata deser actual, pero sobre todo responde a los conceptos ms clsicos de las enfermedades estudia-das. Tambin se menciona un grupo de obras consultadas en distintos aspectos.

A todos los acontecimientos clnicos de las afecciones narradas tratamos de darle un enfo-que cientfico con sustentacin histomorfolgica y de imgenes con las tcnicas ms avanzadas,sin adoptar posiciones especulativas, subjetivistas en cuanto a la explicacin de los mecanismospatognicos. Con conocimiento que el hombre como un ser social est sometido no solo a lasleyes de la evolucin histrica, sino a los efectos, transformaciones, relaciones mutuas y agre-siones del medio y la naturaleza, que segn nos ensea la comprensin dialctica, son cambian-tes, por lo que originan situaciones nuevas de equilibrio que generan, a su vez, nuevos conceptosde los procesos morbosos con novedosas interpretaciones. En el bregar educativo definitorio deeste empeo mantenemos el objetivo inviolable de a toda lesin respaldarla con los ms riguro-sos y actuales medios auxiliares de diagnstico.

PREFACIO

CONTENIDO

CAPTULO 1FORMACIONES ANATMICAS BUCALES QUE PUEDENCONFUNDIRSE CON ALTERACIONES PATOLGICAS/ 1Grnulos de Fordyce (Q38.60)/ 1Glositis romboidal media (k14.2)/ 2Pigmentacin melnica de la mucosa bucal (Kl3.70)/ 3Leucoedema (K13.23)/ 4Lengua fisurada (Kl4.2)/ 5Papilas prominentes de los conductos de las glndulassalivales/ 6Glndula sublingual prominente/ 7Venas varicosas del suelo de la boca y de la lengua (I86.0)/ 7Rugosidades del paladar/ 8Rafe medio y foveolas palatinas/ 8Hipertrofia de las papilas foliceas (K14.32)/ 9Otras papilas de la lengua (K14.38)/ 10Torus palatino (K10.01)/ 11Torus mandibular (k10.00)/ 12

Bibliografa/ 13

CAPTULO 2ALTERACIONES DEL DESARROLLO DEL CRNEO, LA CARA,

LA BOCA Y EL CUELLO/ 15Alteraciones del desarrollo craneal/ 15

Craneosinostosis/ 15Alteraciones del desarrollo facial. Fisurascraneofaciales/ 18

Dismesenquimosis/ 18

Malformaciones congnitas del primer. Arcobranquial/ 19

Fisuras labiales (Q36)/ 19Fisuras palatinas (Q35)/ 21Hoyuelos labiales (Q38.00)/ 23Falta del desarrollo craneal craneosquisis.Dismesenquimosis del desarrollo craneal.Craneosquisis/ 23Sndrome de fisura palatina submucosa/ 25Sndrome de Van der Woude/ 25Sndrome de hipospadia-hipertelorismo o Sndro-me de Opitz y Opitz-Frias/ 26Fstulas preauriculares (Q18.8)/ 27Microsoma hemifacial (Q18.5)/ 28Disostosis mandibulofacial (Q87.04)/ 29Sndrome de Pierre-Robin (Q87.05)/ 31Microtia/ 32Quiste de inclusin ectodrmico/ 33Trompa nasal lateral (Q18.9)/ 35Epignato (M-9080/0)/ 35Protuberancia maxilar congnita (Q-38.68)/ 37Sndrome de crouzon (Q75.1)/ 39Sndrome de Apert (q87.00)/ 40Quiste del conducto tirogloso (Q89.21)/ 42Quiste branquial (Q18.0)/ 44Tiroides lingual (Q89,.23)/ 44Quiste dermoide (K89.80)/ 45Frenillo labial anormal (750.87)/ 47Frenillo lingual anormal (Q38.1)/ 48Bibliografa/ 48

CAPTULO 3ANOMALAS DENTARIAS/ 51

Anomalas del nmero de los dientes/ 51Anodoncia (K00.0)/ 51Anodoncia total (K00.01)/ 51Anodoncia parcial (K00.00)/ 51Displasia ectodrmica anhidrtica (Q82.4)/ 52Dientes en exceso (K00.1)/ 54Dientes neonatales (K00.61)/ 54

Anomalas del tamao de los dientes (K00.2)/ 55Macrodoncia (K00.20)/ 55Microdoncia (K00.21)/ 55Races microdnticas/ 55

Anomalas de la forma de los dientes (K00.2)/ 56Dens in dente (K00.25)/ 56Dislaceracin (K00.44)/ 57

Dientes unidos (K00.23)/ 57Fusin/ 57Geminacin/ 58Concrecencia (K00.22)/ 58Perlas del esmalte (K00.27)/ 59

Tubrculos y races accesorias/ 59Tubrculos accesorios/ 59Races accesorias/ 60Hipercementosis/ 60Taurodontismo (K00.28)/ 60

Anomalas en la estructura dentaria/ 61Hipoplasia del esmalte (K00.40)/ 61Fluorosis dental (K00.30)/ 62Amelognesis imperfecta (K00.50)/ 62Dentinognesis imperfecta (K00.51)/ 64Displasia dentinaria (K00.58)/ 65Condrodisplasia ectodrmica (Q77.6X)/ 66Odontodisplasia (K00.45)/ 67Cambios de coloracin de los dientes (K03.6)/ 68Cambios exgenos o extrnsecos de la coloracin delos dientes (K03.6)/ 68Coloracin endgena o intrnseca de la coloracinde los dientes (K00.8)/ 69

Bibliografa/ 69

CAPTULO 4MANIFESTACIONES BUCALES DE ENFERMEDADES

ENDOCRINAS Y METABLICAS. HIPOVITAMINOSIS/ 71Hipfisis/ 71Hipersecrecin de las hormonas de la hipfisisanterior/ 71

Hiperpituitarismo (E22)/ 71Gigantismo (E22.0)/ 71Acromegalia (E22.0)/ 72

Hiposecrecin de hormonas hipofisarias/ 73Hipopituitarismo (E23.0)/ 73Hipogonadismo/ 73Enfermedades de la hipfisis posterior/ 74

Trastornos de la secrecin de la tiroides/ 74Hipersecrecin de la tiroides. Hipertiroidismo/ 74Hipotiroidismo/ 75Cretinismo/ 75Mixedema/ 75

Glndula paratiroides (E21)/ 76Hiperparatiroidismo (E21)/ 76Hipoparatiroidismo (E20)/ 78Neoplasias endocrinas mltiples/ 79

Corteza suprarrenal/ 80Insuficiencia suprarrenal aguda (E27)/ 80

Insuficiencia suprarrenal crnica (E27.1)/ 81Enfermedad de Addison/ 81

Hiperfuncin suprarrenal/ 81Sndrome de Cushing/ 81

Pncreas endocrino/ 82Diabetes sacarina (E14)/ 82Sndrome de malabsorcin/ 82Amiloidosis (E85)/ 83Progeria (E34.8)/ 84Vitaminas: deficiencia y exceso/ 85

Vitaminas liposolubles/ 86Vitamina A (E50)/ 86Vitamina D (E55)/ 87Hipervitaminosis D/ 87

Vitamina E/ 88Vitamina K (E56.1)/ 88

Vitaminas hidrosolubles/ 89Vitamina C (E54)/ 89Vitaminas del complejo B/ 89Vitamina B1 (tiamina)(E51)/ 89Vitamina B2 (riboflavina) (E53.0)/ 90

cido nicotnico/ 90Niacina, niacinamida o nicotinamida (E52)/ 90Vitamina B6 (piridoxina) (E53.8)/ 90Vitamina B12 (cianocobalamina) (E53.8)/ 90cido flico (E53.8)/ 91Neuropata perifrca/ 92

Bibliografa/ 93

CAPTULO 5ENFERMEDADES DE LOS RGANOS

HEMOCITOPOYTICOS/ 95Anemia/ 95

Anemia megaloblstica(D51)/ 95Anemia por deficiencia de cido flico(D52)/ 96Anemia ferropnica (D50)/ 97Anemia drepanoctica (D57)/ 97Talasemia (D56)/ 98Policitemia (D75)(M9950)/ 99Policitemia verdadera (D45)(M9950/3)/ 99Neutropenia/ 100Neutropenia cclica/ 101Leucemia (M9800/3)/ 101Leucemia de clulas pilosas(M9940/3)/ 103Cloroma (M9930/3)/ 104

Ditesis hemorrgicas (d.69)/ 104Prpura trombocitopnica/ 104Prpura trombocitopnica idioptica (D69.3)/ 105Prpura trombocitopnica secundaria (D69.5)/ 105Ditesis hemorrgicas relacionadas con anomalasde los factores de la coagulacin/ 106Hemofilia A. Deficiencia del factor VIII(D66)/ 106Hemofilia B. Deficiencia del factor IX (D67)/ 107

Telangiectasia hemorrgica hereditaria (I78.0)/ 107Hipoprotrombinemia/ 108Mieloma mltiple (M-9730/3)/ 108Linfoma (M9590/3)/ 112

Sistema linfoide/ 112Linfoma de Hodgkin (M9650/3)/ 113Linfoma no Hodgkin (M9591/3)/ 116Linfoma de Burkitt (M9687/3)/ 122Micosis fungoide (M9700/3)/ 124Linfocitoma cutis (M9709/3)/ 125

Resumen analtico de las clasificaciones de loslinfomas y presentacin de la clasificacinde la OMS. Colaboracin del Dr. Julio Jimnezdel INOR/ 126Clasificacin de la OMS (2002)/ 127

Linfoma de Hodgkin/ 127Mononucleosis infecciosa (O75.X0)/ 128

Bibliografa/ 129

CAPTULO 6ENFERMEDADES QUE AFECTAN AL COMPONENTE

MUCOCUTNEO/ 131Liquen plano (l43)/ 131El liquen plano bucal (LPB)/ 131Displasia liquenoide/ 133Psoriasis (l40)/ 135Eritema multiforme (L51.0)/ 136Sndrome de Behcet (M35.2)/ 138Pnfigo ( L10)/ 139Pnfigo paraneoplsico/ 140Penfigoide cicatrizal(L12.I)/ 140Epidermlisis ampollosa (L12)/ 142Acantosis nigricans (L83)/ 143Lupus eritematoso generalizado(M32)/ 144Lupus eritematoso discoide crnico(L93.0)/ 144Esclerodermia (L94.0)/ 146Nevo (D22)/ 147Vitligo (L80)/ 151Sndrome de Peutz-Jeghers (Q85.80)/ 152Incontinencia pigmentaria (Q82.3)/ 153

Bibliografa/ 154

CAPTULO 7ENFERMEDADES SEAS QUE AFECTAN EL COMPLEJO

BUCAL. HISTIOCITOSIS/ 155Atrofia de los maxilares (K08.2)/ 155Osteognesis imperfecta (Q78.0X)/ 156Osteopetrosis (Q78.2X)/ 157Osteopetrosis juvenil/ 157Osteopetrosis del adulto/ 157Displasia fibrosa sea/ 159Displasia fibrosa sea poliosttica(Q78.1)/ 159Displasia fibrosa sea monosttica de los maxilares(K10.83)/ 159Querubismo (K10.80)/ 163Ostetis deformante (M88)/ 164Sndrome de Marfan (Q87.4X)/ 166Acondroplasia (Q77.4X)/ 167Hiperostosis cortical infantil (M89.8)/ 168Ostelisis masiva (M98.88)/ 170Histiocitosis (76.0) M 9751/1)/ 170

(**) Histiocitosis de clulas de Langerhans/ 172Histiocitosis reactiva de clulas de Langerhans/ 172LI- Granuloma eosinfilo de los huesos.-(D76.00)(9752/1)/ 172LI-Enfermedad de Hand-Shuller-Christian (D76.01)(M9753/1)/ 173Histiocitosis de clulas de Langerhans presunta-mente malignas/ 173L-II enfermedad de Letterer-Siwe (C96.0)(M9754/3)/ 173I.III- Linfomas de clulas de Langerhans (9755/3)/ 174

Bibliografa/ 177

CAPTULO 8DAO CAUSADO POR AGENTES EXTERNOS Y OTROS

FACTORES Y REACCIONES ALRGICAS YNEUROLOGICAS DEL COMPLEJO BUCAL/ 179

Dao a la mucosa bucal causado por agentesexternos/ 179

Queilitis por los rayos del sol (L56.8X)/ 179Dao mecnico (K12.04)/ 180

Lnea alba (K13.78)/ 182Ulceracin traumtica de la lengua con queratosisperifrica (K14.01)/ 182Lesiones por radiaciones ionizantes (T66)/ 183

Dao a la mucosa bucal causado por sustanciasqumicas y medicamentosas/ 186Dao a la mucosa bucal provocado porquimioterpicos antineoplsicos (Y43.3)/ 187Reacciones alrgicas (T78.4)/ 188

Reaccin alrgica al material de las prtesis denta-les (X82.2)/ 190Necrosis de la mucosa bucal por anestesia local/ 190Neuralgia inducida por focos osteonecrticoscavitados/ 191

Lesiones bucales por prctica sexual anormal/ 192Queilitis exfoliativa (K13.02)/ 193Enfermedad injerto contra husped/ 193Lesin liquenoide por contacto con amalgama/ 195Ataxia espinocerebelosa/ 195

Bibliografa/ 196

CAPTULO 9PRINCIPALES ENFERMEDADES INFECCIOSAS GENERALES

CON COMPLICACIONES BUCALES/ 199Enfermedades bacterianas/ 199

Tuberculosis/ 199Sfilis (A50)/ 202Lepra (A30)/ 204Sarcoidosis (D86.8X)/ 206Toxoplasmosis (B.58)/ 207

Enfermedades micticas/ 208Candidiasis (B37)/ 208Actinomicosis (A42)/ 211Histoplasmosis/ 212

Enfermedades vricas/ 214Herpes simple (B00)/ 214Herpes zster (B02)/ 216Herpangina (B08.5X)/ 217Enfermedad de manos, pies y boca (B08.4X)/ 218Molusco contagioso (B08.1X)/ 218Sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)/ 219

Presentacin de las principales manifestaciones dela infeccin por el VIH en el complejo bucal/ 223

Candidiasis de la mucosa bucal (B20.4X)/ 223Otras micosis asociadas al VIH/ 225

Leucoplasia pilosa [B23.8X]/ 226La enfermedad periodontal en la infeccin por elVIH [B20.11X]/ 227Gingivitis ulceronecrotizante aguda (GUNA) en losinfectados por el VIH/ 228

Otras enfermedades bacterianas (B20.8X)/ 228Angiomatosis bacilar/ 228Neoplasias malignas asociadas a la infeccin por elVIH (B.21)/ 229Neoplasias malignas asociadas al SIDA en Cuba/ 231Estomatitis aftosa recurrente. lceras atpicas en lainfeccin por el VIH (B23.8X)/ 233

Programa Nacional de Atencin estomatolgicaintegral a la poblacin/ 238

Programa de intervencin educativa para personasque viven con VIH/SIDA/ 240Objetivos/ 240

Bibliografa/ 248

CAPTULO 10LESIONES SEUDOTUMORALES Y OTROS PROCESOS

INFLAMATORIOS DEL COMPLEJO BUCAL/ 251pulis fisurado (K06.23)/ 251pulis fibroso (K06.82)/ 252pulis granulomatoso (K13.48)/ 253Granuloma reparativo perifrico de clulas gigantes(K06.81)/ 254Granuloma reparativo central de clulas gigantes(K10.1)/ 255Granuloma pigeno (K06.83)/ 256Proliferaciones hormonales (N94)/ 257Fibromatosis gingival (KO 6.10)/ 258Hiperplasia gingival por dilantina (K06.18)/ 260Hiperplasia papilomatosa del paladar (K12.13)/ 261Quiste linfoepitelial benigno de la mucosa bucal(K09.85) lesin linfoepitelial benigna/ 262Angioqueratoma (M-9141/0)/ 263Estomatitis aftosa recurrente (K12.0)/ 264Estomatitis herpetiforme EH (K12.02)/ 265NOMA (A69.0)/ 266

Granuloma letal de la lnea media (M31.2)(M9719/3)/ 267Verruga vulgar (B07.X0)/ 269Condiloma acuminado (B07.X1)/ 270Hiperplasia epitelial focal (B07.X2)/ 271Coristoma/ 272Rinoescleroma/ 273Mucocele de los senos paranasales (J34.1X)/ 274Giardiasis/ 277Fibromatosis/ 277

Tratamiento actual de los desrdenes de laarticulacin temporomandibular/ 279

Limitacin de la apertura/ 281Luxacin funcional del disco sin reduccin. BloqueoCerrado/ 282Bruxismo/ 283Sndrome de la boca ardorosa/ 285

Bibliografa/ 286

CAPTULO 11 LESIONES PRENEOPLSICAS Y QUERATSICAS

DE LA MUCOSA BUCAL/ 287Lesiones preneoplsicas o progresivas/ 288

Queratosis bucal. Leucoplasiade la mucosa bucal(K13.2)/ 288Malignizacin de la leucoplasia/ 293Eritroplasia de la mucosa bucal (K13.23)/ 294Paladar de fumador invertido/ 295

Estados preneoplsicos/ 298Mucosa atrfica/ 298Paladar del fumador (K13.24)/ 299Melanosis del fumador/ 300Fibrosis submucosa bucal (K13.5)/ 301Papilomatosis bucal florida (M8060)/ 302Queilitis actnica crnica (l56.8x)/ 303Otros factores a considerar en la carcinognesisbucal/ 304

Resumen sobre la carcinognesis bucaly su prevencin/ 305Alteraciones queratsicas/ 305

Queratoacantoma (L85.8X)/ 305Lengua pilosa (K14.31)/ 306Cuerno cutneo/ 307

Glositis migratoria benigna (K14.1)/ 308Nevo blanco esponjoso(Q38.61)/ 309Lesiones blancas con huellas digitales/ 310Disqueratosis congnita (Q82.83)/ 311Disqueratosis folicular/ 311Enfermedad de Darier (Q82.81)/ 311Xeroderma pigmentosa (Q82.1)/ 312

Bibliografa/ 314

CAPTULO 12NEOPLASIAS BENIGNAS DEL COMPLEJO BUCAL/ 315

Papiloma escamoso (M8052/0)/ 315Papiloma invertido (m-8053/0)/ 316Fibroma (M-8810/0)/ 317Fibroma central de los maxilares/ 318 Fibroma osificante (M-9262/0)/ 319Fibroma osificante juvenil/ 320Osteoma/ 322Osteoblastoma (M9200/0)/ 323Osteoma osteoide (M9191/0)/ 324Condroma (M-9191/0)/ 325Condroblastoma (M9530/0)/ 326Fibroma mixocondroide (M9241/0)/ 327Osteocondroma(M9210/0)/ 328Lipoma (M-8850/0)/ 329Lipofibroma (M8851/0)/ 329Hibernoma (M8880/0)/ 330Mixoma (M-8840/0)/ 330Hemangioma (M-9120/0)/ 332Hemangioma seo central/ 332Angiomatosis encefalofacial/ 335Angiofibroma de la nasofaringe (M9160/0)/ 337Linfangioma (M 9170/0)/ 338Higroma coli (M-9173/0)/ 339Miomas (M-8895/0)/ 340Liomioma (M-8890/0)/ 340Rabdomioma (M-8900/0)/ 341Mioblastoma de clulas granulosas (M-9580/0)/ 342Neoplasias neurognicas/ 343Neurofibroma (M-9540/0)/ 343Neurilenoma (M-9560-0)/ 344

Neuroma (M-9570/0)/ 345Neurotecoma (M-9562 /0)/ 345Neurofibromatosis (M-9540/1)/ 347Tumor neuroectodrmico melantico de la infancia(M-9363/0)/ 348Tumor del cuerpo carotdeo (M-8692/1)/ 350

Neoplasias benignas con posibilidad de agresivi-dad local y transformacin maligna/ 351

Tumor seo de clulas gigantes (M-9250)/ 351Cordoma (M-9370/3)/ 352Hemangioendotelioma (M9130/1)/ 354Hemangiopericitoma(M9150/1)/ 354

Bibliografa/ 356

CAPTULO 13NEOPLASIAS MALIGNAS DEL COMPLEJO BUCAL/ 357Neoplasias epiteliales/ 357

Carcinoma espinocelular o epidermoide (M-8010/3)/ 357Mortalidad/ 360Niveles de metastasis cervicales/ 363Carcinoma in situ (M8010/2)/ 365Carcinoma de la lengua (CIE-O 141) (C01, C02)/ 365Carcinoma de la mucosa del labio (CIE-O 140)(C00)/ 368Carcinoma del suelo de la boca (CIE-O 144) (C04)/ 369Carcinoma de la enca (CIE-O 43.0; (C03.0)/ 370Carcinoma de la mucosa del carrillo (CIE-O 145.0)(C06.0) / 371Carcinoma del paladar (CIE-O 145) (C05)/ 372Carcinoma del seno maxilar (C31.0)/ 373Carcinoma de la nasofaringe (D10.6)/ 375

Variedades del carcinoma/ 376Carcinoma verrugoso (M8051/3)/ 376Carcinoma fusocelular (M8074/3)/ 376Linfoepitelioma (M8082/3)/ 377Carcinoma papilar (M8050/3)/ 378Carcinoma branquiognico (C10.4)/ 378Carcinoma basal (M8090/3)/ 379Carcinoma basoescamoso (M8094/3)/ 381Melanoma maligno (M8720/3)/ 381

Neoplasias de clulas neuroendocrinas/ 384Sistema de clulas neuroendocrinas (APUD)/ 384Carcinoma de clulas de Merkel (M8247/3)/ 385Neuroblastoma (M9500/3)/ 386Estesioneuroblastoma (M9522/3)/ 387Neuroepitelioma (M9503/3)/ 389Neoplasias mesodrmicas. Sarcomas/ 390Fibrosarcoma (M8810/3)/ 391Histiocitoma fibroso maligno (M8830/3)/ 393Sarcoma sinovial (M9040/3)/ 396Angiosarcoma (M9120/3)/ 398Hemangiosarcoma (M9120/3)/ 398Rabdomiosarcoma (M8900/3)/ 399Leiomiosarcoma (M8890/3)/ 403Liposarcoma (M8850/3)/ 404Mixosarcoma (M8840/3)/ 406Neurofibrosarcoma (M9540/3)/ 407Sarcoma osteognico (M9180/3)/ 408Sarcoma osteognico perifrico (M9190/3)/ 409Condrosarcoma (M9220/3)/ 412Sarcoma de Ewing (M9260/3)/ 414Sarcoma de Kaposi (M9140/3)/ 415Metstasis de neoplasias malignas en el complejobucal/ 416

Bibliografa/ 419

CAPTULO 14 QUISTES Y TUMORES ODONTOGNICOS

DE LOS MAXILARES Y LA MANDBULA/ 421Tumores y lesiones similares originadasen el aparato odontognico/ 422

Tumores odontognicos/ 422Quistes de los maxilares y la mandbula/ 423Quiste radicular inflamatorio (K04.8)/ 423Quiste apical (K04.80)/ 425Quiste lateral (K04.80)/ 425Quiste residual (K04.81)/ 425Quiste paradental inflamatorio (K04.82)/ 426

Quistes del desarrollo (K09.0) / 427Quiste dentgero (folicular) (K09.03)/ 427Quiste de erupcin (K09.00)/ 428

Quiste del recin nacido (K09.82)/ 429Quiste gingival del adulto (K06.80)/ 430Queratoquiste odontognico (tumor odontogenicoquistico queratinizante)/ 430Sndrome de carcinoma de celulas basales nevoide/ 432Quiste periodontal lateral (K09.04)/ 433Quiste glandular odontognico/ 434

Quistes suturales (k09.1)/ 435Quiste globulomaxilar (K09.10)/ 435Quistes del conducto nasopalatino (K09.12)/ 436Quistes de la papila incisiva (K09.13)/ 437Quiste nasoalveolar (K09.18)/ 438Quiste de la snfisis mandibular (K09.28)/ 438Quiste seo solitario (K09.21)/ 439Quiste seo aneurismtico (K09.20)/ 439

Tumores odontognicos/ 441Epiteliales/ 441Ameloblastoma (M9310/0)/ 441Ameloblastoma convencional/ 442Ameloblastoma desmoplasico/ 445Tipo de clulas claras/ 446Ameloblastoma qustico (9270/0)/ 446

Otras variedades de ameloblastoma/ 447Ameloblastoma perifrico/ 447Ameloblastoma hipofisario (craneofaringioma)(9350/1)/ 448Adamantinoma de los huesos largos (M9261/3 -261/3)/ 448Tumor dontognico epitelial calcificante (9340/0)/ 448Tumor odontognico epitelial benigno (9312/0)/ 449Tumor odontogenico de clulas claras (9270/0)/ 450

Tumores con epitelio y mesnquimaodontognico con o sin formacin de tejidodental duro/ 451

Fibroma ameloblstico (9330/0)/ 451Fibrodontoma/ 452

Ameloblstico (9290/0)/ 452Tumor odontognico adenomatoide (9300/0)/ 453Quiste odontognico calcificante (9301/0)/ 454Odontoameloblastoma (9311/0)/ 455Dentinoma (9271/0)/ 456Odontoma (9280/0)/ 457Tumor dentinognetico de celulas fantasmas/ 459

Tumores odontognicos mesenquimatosos/ 460Fibroma odontognico (m9321/0)/ 460Fibroma odontognico perifrico (M9322 /0 )/ 462 Mixoma odontognico (9320/0)/ 463

Cementomas (9272/0)/ 464Cementoblastoma benigno (9273/0)/ 464Displasias cemento-seas/ 464Displasia cementaria periapical (9272/0)/ 464

Tumores odontognicos malignos/ 466Ameloblastoma maligno (9310/3)/ 467Carcinoma primario intraseo (9270/3)/ 468

Otras malignidades odontognicas/ 470Cambios malignos en quistes odontognicos(9270/3)/ 471

Sarcomas odontognicos/ 472Fibrosarcoma ameloblstico (9330/3)/ 472

Bibliografa/ 473

CAPTULO 15PATOLOGA DE LAS GLNDULAS SALIVALES/ 475

Procesos inflamatorios de las glndulassalivales/ 475

Parotiditis epidmica (B-26)/ 475Sialolitiasis (K11.5)/ 477Tuberculosis glandular (A18)/ 479Mucocele (K11.6)/ 480Rnula (K11.6)/ 481Tumores de las glndulas salivales y lesionesseudotumorales/ 484Adenoma pleomrfico (M8940/0)/ 485Mioepitelioma (M8982/0)/ 489Tumor de Warthin (adenolinfoma) (8561/0)/ 490 Adenoma oncoctico (M8290/0)/ 493Adenoma alveolar (M8251/0)/ 493Adenoma de clulas basales(M8147/0)/ 494

Adenoma de clulas basales (variedad trabecular)(M8190/0)/ 495Adenoma de clulas basales (variedadmembranosa)/ 495Adenoma canalicular/ 496

Neoplasias malignas/ 497Carcinoma de clulas acinosas (M8550/3)/ 497Carcinoma mucoepidermoide (M8430/3)/ 499Carcinoma epitelial-mioepitelial (M8562/3)/ 501Carcinoma adenoquistico (M8200/3)/ 502Adenocarcinomas/ 504Adenocarcinoma slido (M8140/3)/ 504Carcinoma oncoctico (M8290/3)/ 505Adenocarcinoma de clulas basales (M8147/3)/ 506Adenocarcinoma de clulas basales variedadrabecular (M8190/3)/ 506Cistoadenocarcinoma papilar (M8450/3)/ 507Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado/ 510Carcinoma del conducto salival (m8500/3)/ 511Carcinoma espinocelular (M8070/3)/ 512Carcinoma mioepitelial (m8982/3)/ 513Carcinoma indiferenciado (M8020/3)/ 514Carcinoma en adenoma pleomrfico (M8940/3)/ 514Carcinosarcoma (M8941/3)/ 516

Neoplasias benignas y malignas no epitelialesy otros procesos falsos neoplsicos de las glndulassalivales/ 517

Lesin linfoepitelial benigna (K11.80)/ 520Sndrome de Sjgren (M35.0)/ 521Sialosis (K11.84)/ 523Oncocitosis (73050)/ 524Sialometaplasia necrotizante (K11.85)/ 524Queilitis glandular/ 525Hiperplasia adenomatoide de glndula salivalmenor/ 526

Bibliografa/ 527

FORMACIONES ANATMICAS BUCALES QUE PUEDEN CONFUNDIRSECON ALTERACIONES PATOLGICAS

Captulo

1 En este captulo se agrupan algunas formacio-

nes anatmicas de la mucosa bucal que con frecuenciason interpretadas como alteraciones patolgicas por su-frir variaciones en su aspecto clnico. Otras veces setrata de modificaciones muy frecuentes de ciertas zonasbucales que se pueden considerar dentro de lo normalpor carecer de importancia patolgica.

Grnulos de Fordyce Q38.60)Los grnulos de Fordyce (GF) o enfermedad de

Fordyce constituyen puntos amarillentos que aparecenen la mucosa del carrillo y del labio y que son debidos ala presencia submucosa de glndulas sebceas.

PatogeniaEl origen de los GF est en la presencia en la

submucosa bucal, de glndulas sebceas. Al parecerpuede tratarse de una persistencia anmala arrastradadesde que se form el primitivo estomodeo, o de un de-sarrollo posterior, provocado por la propiedad potencialde los epitelios de reproducir sus anejos.

Caractersticas clnicasLos GF se observan a partir de la pubertad y son

ms floridos en los hombres, porque el sistemapilosebceo no est totalmente desarrollado en el nioy es ms abundante en el sexo masculino. Se muestrancomo formaciones de 1 a 2 mm de dimetro, de coloramarillo o blanco amarillento, que pueden hacer ligeraprominencia en la mucosa. A la palpacin no ofrecen lasensacin de tratarse de perdigones. Son, en primer lu-gar, ms comunes en la mucosa del carrillo a nivel delos molares y, despus, en la parte interna del labio.Pueden aparecer, de manera excepcional, en otros si-

tios como la lengua y la enca. Tambin enotros rganos alejados como el estmago,genitales y las mamas. Ocasionalmenteforman placas. Su frecuencia es alta, aun-que la cifra vara de acuerdo con los distin-tos informes publicados. Sin embargo, se puede afir-mar que, de cada 4 sujetos, 3 tienen alguna manifesta-cin de GF.

Anatoma patolgicaEn los GF se comprueba, microscpicamente, la pre-

sencia de glndulas sebceas de distintos tamaos, sinelementos inflamatorios, no hay componente piloso y elepitelio que los cubre es de aspecto normal.

No es necesario aplicar tratamiento alguno de estasheterotopas que no son, en absoluto, preneoplsicas.

Fig. 1.1. En la parte media de la mucosa del carrillo de estesujeto masculino de 35 aos de edad, se observan mltiplespuntos y pequeos ndulos de 1 mm de dimetro que mues-tran suave relieve. Estas formaciones, asintomticas, simtri-cas y bilaterales, poseen el aspecto caracterstico de los gr-nulos de Fordyce.

2Atlas de Patologa del Complejo Bucal

Glositis romboidal media (k14.2)La glositis romboidal media (GRM) es una mancha

hipercoloreada, con forma de rombo, situada en la partemedia posterior del dorso de la lengua, por delante de laspapilas caliciformes; su nombre ms correcto deba serpersistencia del tubrculo impar.

PatogeniaDurante la embriognesis, en la lengua se observa

la proliferacin de las protuberancias linguales laterales,que cubren una pequea elevacin medio conocida comotubrculo impar, que no es, normalmente, visible en eladulto. La GRM se presenta por una falla de la mencio-nada proliferacin que no cubre el tubrculo impar. Al-

gunos investigadores han negado esta explicacin causaly relacionan la mancha roja del dorso de la lengua comouna manifestacin peculiar de infeccin por Candida;(candidiasisdorso lingual) en ciertos sujetos se puedeverificar esta afirmacin, independiente de la existenciade la GRM como persistencia del tubrculo impar.

Caractersticas clnicasEn sujetos adultos de ambos sexos encontramos,

por delante del foramen ciego, una mancha de formaromboidal, ovoidea, ligeramente elevada, de color msrojo que la mucosa circundante, bien delimitada y caren-te de papilas filiformes. La alteracin puede estar ligera-mente deprimida y, en otras ocasiones, cruzada por l-neas o fisuras que le dan un aspecto lobulado; esasintomtica, pero puede sufrir traumatismo o infecciny causar entonces molestias y hasta dolor.

Se considera que su incidencia es de 0,3 a 1,0 % enla poblacin general.

Anatoma patolgicaMicroscpicamente hay ausencia de las papilas

filiformes; el epitelio presenta acantosis psoriasiforme conmarcadas proyecciones papilares; en ocasiones haydisqueratosis benigna con formacin de perlas de queratina;puede encontrarse un infiltrado inflamatorio crnico.

La GRM es una alteracin del desarrollo sin impor-tancia clnica, pero cualquier variacin en su aspecto debevigilarse cuidadosamente ya que nosotros hemos visto,en 2 sujetos, crecer un carcinoma espinocelular sobre lasuperficie de una GRM (ver captulo 13).

Fig. 1.2 (Mag.x 100). Aspecto histopatolgico de los grnulosde Fordyce del sujeto de la figura 1.1 Por debajo de un epiteliodiscretamente acantsico se encuentran glndulas sebceasde morfologa normal.

Fig. 1.3. Mujer de 43 aos de edad que muestra, en la mucosadel labio, un aspecto en placa de los grnulos de Fordyce. Estaforma rara de presentarse las glndulas sebceas ectpicasconstituye, ocasionalmente, un problema diagnstico.

Fig. 1.4. En un sujeto de 40 aos de edad observamos unaformacin romboidal bien delimitada, sin papillas, situada en laparte media posterior del dorso de la lengua. La manchahipercoloreada, ligeramente levantada, que se observa, esasintomtica y se define como glositis romboidal media o per-sistencia del tubrculo impar.

3Captulo 1. Formaciones anatmicas bucales que pueden confundirse con alteraciones patolgicas

Pigmentacin melnica de la mucosabucal (Kl3.70)

La pigmentacin o hiperpigmentacin melnica dela mucosa bucal (PMMB) consiste en la presencia demanchas diseminadas, de color pardo oscuro o negro,que se ven en sujetos de piel oscura o amarilla.

PatogeniaLa PMMB es debida a un depsito de melanina en

el epitelio de la mucosa bucal de sujetos de piel negra,oscura o amarilla. Tambin se pueden observar manchasmelnicas como secuela de tratamientos radioionizantesy en los pacientes con SIDA en etapas avanzadas (vercaptulo correspondiente). Un interrogatorio bien dirigidoaclara el diagnstico.

Caractersticas clnicasLas manchas de la PMMB se encuentran disemina-

das, sobre todo, en la mucosa del carrillo, el labio y la encade los sujetos mencionados. Pueden estar en todas las zonasde la mucosa bucal; son simtricas y de lmites poco pre-cisos; no se observan, por lo general, en forma de man-chas aisladas; cuando esto ocurre debe pensarse en alte-raciones patolgicas como nevo o repercusin bucal deuna enfermedad general (enfermedad de Addison).

Fig. 1.5 (Mag. x 30). Aspecto microscpico de la formacinmostrada en la figura 1.4. No se observan papilas filiformes, elepitelio es acantsico con marcadas proyecciones papilares.Se aprecian perlas de queratina e infiltrado inflamatorio crni-co con ligera vasodilatacin.

Fig. 1.6. Hombre de 42 aos que presenta, en la parte mediaposterior del dorso de la lengua, una mancha hipercoloreadacorrespondiente a una glositis romboidal media. La lesin,ligeramente elevada, est bien delimitada y se prolonga haciadelante como una formacin lineal fibrosa que cruza toda lalengua y le hace parecer una exageracin del septum o tabi-que lingual.

Fig. 1.7. Hombre de 57 aos de edad que muestra sobre laparte superior media de la cara dorsal de la lengua el aspectode una glositis romboidal media. Estudio histolgico con colo-racin de PAS de la formacin. Diagnstico, presencia deCandida albicans, comprobada por estudio micolgico. Estaalteracin que produca una ligera ardenta mejor con trata-miento antimictico.

4Atlas de Patologa del Complejo Bucal

Anatoma patolgicaSe encuentra, microscpicamente, un epitelio de

aspecto normal, sin signos inflamatorios, pero con au-mento de clulas cargadas del pigmento melanina en lacapa basal.

No requiere tratamiento y carece de significacinpatolgica.

Leucoedema (K13.23)El leucoedema es una condicin frecuente de la

mucosa del carrillo de los sujetos de piel oscura caracte-rizada por una coloracin blanquecina.

PatogeniaPor la alta incidencia de esta condicin, casi exclusi-

va de los sujetos de piel negra, sin una consecuencia pato-lgica, se puede considerar una variacin peculiar del epi-telio bucal producida por alguna razn desconocida.

Caractersticas clnicasEl leucoedema comienza desde edades tempranas y

despus aumenta su presencia en las edades adultas, tan-to en el hombre como en la mujer. Constituye un hallazgode gran prevalencia en sujetos de piel oscura, con unacoloracin blanquecina o blanco-griscea de bordes pocoprecisos o delicados de la mucosa del carrillo que no des-aparece con el raspado ni tiene superficie rugosa. En lossujetos de piel blanca puede aparecer, pero su incidenciaes mnima. Un signo diagnstico es que al distender laalteracin esta desaparece o se hace menos pronunciada.

Puede estar cruzada por estras o fisuras provoca-das por trauma dentario o de otra ndole.

Anatoma patolgicaLa alteracin, por su tpica forma, no requiere biop-

sia. Al microscopio hay un epitelio acantsico con una

Fig. 1.8. La mucosa de la boca de este sujeto de piel negrapresenta manchas de color negro pardusco que son ms acen-tuadas en el paladar y en la mucosa del carrillo. Pueden obser-varse bordes delicados alternando con zonas no pigmentadas.Su origen gentico se diagnostica por lo diseminado del ha-llazgo y la coincidencia con el color de la piel. En sujetos depiel blanca es ms difcil su identificacin.

Fig. 1.9 (Mag. x 75). Microfotografa que corresponde a uncorte histolgico de la mucosa del sujeto de la figura 1.8 seobserva un epitelio plano estratificado, de estructura normal,con aumento de las clulas melnicas en la capa basal, no hayinfiltrado inflamatorio, ni otros signos patolgicos.

Fig. 1.10. En la parte ms posterior de la mucosa del carrillo deuna mujer de 46 aos de edad y de piel oscura se observanunas manchas melnicas bien limitadas que se repiten en ellado contrario y que pueden ser un desafo diagnstico por sufuerte coloracin, forma aislada y bordes bien limitados. Lahistologa es semejante a la figura 1.8.

5Captulo 1. Formaciones anatmicas bucales que pueden confundirse con alteraciones patolgicas

ligera paraqueratosis y espongiosis que le es caracters-tico. No hay infiltrado inflamatorio en la submucosa.

No necesita tratamiento y no es un estadopreneoplsico.

PatogeniaLa causa de la LF no est totalmente definida. As,

algunos la interpretan como un trastorno inocuo del de-sarrollo; otros la consideran relacionada con factoresextrnsecos como trauma y alteraciones electrolticas.Tambin se mencionan deficiencias metablicas einmunolgicas, sobre todo, por el hecho de que estas al-teraciones aumentan con la edad.

Caractersticas clnicasAfecta por igual a hombres y mujeres y su frecuen-

cia es un tema an no aclarado, con cifras que oscilanentre 0,5 % y 60,0 %. La ms caracterstica presenta unsurco, o fisura central, del cual parten otras fisuras quellegan hasta los bordes de la lengua. Las fisuras puedenadoptar otras formas, con dibujos caprichosos, que pue-den hacer recordar la superficie del cerebro o la piel delescroto. Cuando las fisuras son profundas y la higiene noes buena, hay acmulos de restos alimenticios y sobrevie-ne la consiguiente infeccin. En estos pacientes se recomien-da la eliminacin mecnica de estos restos con un cepillo.

La LF puede ser parte del sndrome de Down otrisoma 21 y del sndrome de Markelson-Rosenthal.

Anatoma patolgicaMicroscpicamente, el epitelio de la mucosa lingual

es de aspecto normal, pero puede haber infiltrado infla-matorio y retencin de queratina en los surcos.

La LF no tiene significacin patolgica, solo los cui-dados higinicos son necesarios.

Fig. 1.11. Es un hombre de piel oscura, se observa una colora-cin blanquecina de superficie lisa y blanda de toda la mucosadel carrillo que corresponde a un leucoedema. Esta coloracin,que no produce sntomas, se atena al ser distendida y es unhallazgo muy frecuente en los sujetos de piel oscura sin signi-ficado patolgico. Como un hallazgo poco frecuente se obser-va en el paladar una formacin con las caractersticas clnicasdel leucoedema, que puede constituir un desafio diagnstico.

Fig. 1.12. En el paladar de una mujer adulta se observa unacoloracin blanquecina de lmites delicados que recuerda alleucoedema. La formacin es asintomtica.

Lengua fisurada (Kl4.2)La lengua fisurada, (LF) escrotal, folicea o

cerebriforme se caracteriza por tener su superficie dor-sal cruzada por surcos de diferente profundidad y exten-sin que, al dibujar en su trayecto diversas figuras, reci-ben los nombres citados.

Fig. 1.13. Este paciente de 37 aos, muestra en la cara dorsalde la lengua una fisura longitudinal media acompaada de 2fisuras laterales divergentes hacia atrs; hay otras ms peque-as diseminadas por la superficie lingual; se diagnostica len-gua fisurada. Ntese en los bordes de la lengua, las huellas deindentacin por el contacto dentario.

6Atlas de Patologa del Complejo Bucal

Papilas prominentes de los conductosde las glndulas salivales

Las carnculas o papilas por donde desembocanlos conductos de las glndulas partidas y submaxilares(respectivamente, Stenon y Wharton) pueden estar au-mentadas de tamao, provocando prominencias sobre lamucosa circundante.

PatogeniaLas causas de las carnculas voluminosas o promi-

nentes son oscuras. Como por lo general se trata de unfenmeno bilateral, se piensa que sea de naturalezaidioptica. Se puede pensar tambin en infecciones o trau-mas antes padecidos.

Caractersticas clnicasEl aumento de volumen se observa en cualquiera

edad y sexo. Son de consistencia blanda y se hallannormocoloreadas; durante la exploracin debe compro-barse la salida normal de la saliva. No hay afeccinsubjetiva.

Anatoma patolgicaEl aumento de volumen est bien delimitado, sin dao

del tejido vecino. Microscpicamente no hay alteracio-nes especficas, el epitelio puede estar ligeramentehiperplsico y algo queratinizado, no hay signosinflamatorios. No tienen importancia clnica ni requierentratamiento.

Fig. 1.15. En la figura se muestra un tipo de lengua fisuradacaracterizada por surcos superficiales que forman lbulos que ledan un aspecto que recuerdan a la piel del escroto o la superficiedel cerebro, de aqu su nombre por la cual es conocida (escrotalo cerebriforme). Esta lengua est cubierta por una ligeraseudomembrana producida por un proceso infeccioso febril.

Fig. 1.14 (Mag. x 75). Microfotografa de un corte de una fisurade la lengua del paciente de la figura 1.13 que muestra un surcoocupado por restos orgnicos y queratina, limitado por unepitelio acantsico e hiperqueratsico; en la base del surcohay un ligero infiltrado inflamatorio crnico.

Fig. 1.16. Sujeto masculino de 34 aos de edad, parcialmentedesdentado, en quien observamos marcado aumento de volu-men de la papila o carncula de desembocadura de los con-ductos de las glndulas salivales submandibulares; esta pro-minencia es blanda, normocoloreada, no entorpece la salidanormal de saliva, todo lo cual se comprueba por una explora-cin minuciosa. Se concluye que este aumento de volumen notiene traduccin patolgica.

7Captulo 1. Formaciones anatmicas bucales que pueden confundirse con alteraciones patolgicas

Glndula sublingual prominenteLa glndula sublingual prominente (GSP) es un as-

pecto peculiar de esta formacin orgnica que forma,junto a la enca inferior, rodetes alargados.

PatogeniaLa GSP se observa en pacientes desdentados y con

gran reabsorcin alveolar. De estas condiciones peculia-res se deduce su mecanismo productor.

Caractersticas clnicasEn pacientes de edad avanzada, desdentados, con pr-

dida del hueso alveolar, las glndulas salivales sublinguales

se ofrecen como 2 masas alargadas que pueden, inclusive,cabalgar sobre la enca; su consistencia es blanda y lacoloracin es semejante a la glndula normal; la prominen-cia se hace ms evidente al sacar la lengua.

Anatoma patolgicaNo es necesaria la biopsia. El aspecto microscpi-

co representa el tejido glandular normal. No tiene impor-tancia clnica, a no ser la dificultad para mantener el equi-librio de la prtesis.

Fig. 1.17. Mucosa del carrillo de una persona de 40 aosde edad que presenta un aumento de volumen en la salidadel conducto de la glndula salival partida. Esta promi-nencia no interfiere la salida de la saliva ni muestra altera-ciones patolgicas, por lo cual esta formacin se conside-ra normal.

Fig. 1.18. Mujer de 53 aos de edad cuyos rebordes alveolaresinferiores se encuentran reducidos al mnimo a causa de unagran reabsorcin sea que ha provocado que las glndulassalivales sublinguales formen 2 rodetes blandos y moviblesque cabalgan sobre dichos rebordes. La prominencia deestas formaciones se acentan al sacar la lengua y provoca eldesplazamiento de cualquier tipo de prtesis inferior.

Venas varicosas del suelo de la bocay de la lengua (I86.0)

Las venas superficiales del suelo de la boca y lacara ventral de la lengua aparecen ocasionalmente au-mentadas de tamao, ingurgitadas y provocando unamarcada prominencia, por lo cual se les denominavaricosas o venas prominentes.

PatogeniaLa presencia de estas venas varicosas en personas

de edad avanzada y desdentadas relaciona su origen conla falta del ejercicio masticatorio y la debilidad del tejidoperivascular, todo lo cual facilitara este fenmeno ensujetos predispuestos, ya que, en su mayora sufren devrices en las extremidades.

8Atlas de Patologa del Complejo Bucal

Caractersticas clnicasLas venas ingurgitadas, rojo azuladas o negruzcas,

resaltan en el suelo de la boca o en la cara ventral y elborde de la lengua. Son simtricas, bilaterales y asintom-ticas. Por lo general no se rompen, razn por la que nocausan sangramiento.

Anatoma patolgicaLa biopsia no es necesaria; microscpicamente se

observan venas de paredes finas y dilatadas, rodeadaspor un tejido conjuntivo laxo. No requieren tratamiento.

Fig. 1.20. Adolescente de 16 aos de edad que presenta, en laparte media anterior del paladar duro unos pequeos rodetestransversales que confieren a la regin un aspecto que hacesuponer que su mucosa est plegada. Las formaciones anat-micas, en este joven, sufrieron alteraciones por la compresinde un aparato ortodncico removible. Estas llamadasrugosidades del paladar representan una propiedad anatmicacaracterstica en algunos sujetos.

Fig. 1.19. La cara inferior de la lengua y parte del suelo de laboca de este hombre de 52 aos estn sembradas de mltiplesvenas varicosas de aspecto nodular. En las extremidades infe-riores de este hombre se comprueba tambin la presencia devenas varicosas. Esta alteracin no tiene importancia patol-gica y su identificacin permite distinguirla de un procesoneoplsico.

Rugosidades del paladarLas rugosidades del paladar (RP) o pliegues palatinos

transversales son unas formaciones transversales separa-das por surcos que provocan prominencia en el paladar duro.

PatogeniaNo hay una explicacin clara del origen y desarro-

llo de estas formaciones ni del porqu unas personas lastienen muy prominentes y en otras apenas se notan, aun-que todo parece indicar que es una condicin natural dela regin. Estas ayudan a la masticacin.

Caractersticas clnicasEstas formaciones congnitas aparecen, en cual-

quier sexo y raza, como unos pequeos rodetes o promi-

nencias transversales que alternan con depresiones y quele dan, a la parte anterior del paladar, el aspecto de estarplegado; son asintomticas a no ser que se traumaticen,ocasin en que pueden infectarse y sufrir hastaulceraciones con la consiguiente molestia que causan.

Anatoma patolgicaNo es necesaria la biopsia; microscpicamente, el

epitelio y la mucosa son normales, presentndose las pro-minencias separadas por surcos; puede haber una ligeraqueratinizacin; cuando estn ulceradas la infiltracininflamatoria es marcada.

No requiere tratamiento ya que carecen de impor-tancia patolgica.

Rafe medio y foveolas palatinasEl rafe medio (RM) o lnea palatina media es una

formacin anatmica sagital media del paladar.Las foveolas palatinas o foveas del paladar (FP)

son 2 depresiones de la parte posterior del paladar.

PatogeniaAmbas formaciones (RM y FP) son recuerdos de

la embriognesis del paladar.

Caractersticas clnicasEl RM se observa como una lnea media sagital

desde la papila palatina al final del paladar duro, aunque

9Captulo 1. Formaciones anatmicas bucales que pueden confundirse con alteraciones patolgicas

puede extenderse hasta el paladar blando, de uno 2-3 cmde ancho, de coloracin blanquecina o ligeramente msplida que el resto del paladar.

La FP son 2 depresiones de uno o dos mm situadasa ambos lados de la lnea media del paladar duro, de co-loracin ms rojiza que la mucosa circundante; no pre-sentan induracin ni producen secreciones.

Anatoma patolgicaLa RM no requiere biopsia por la tipicidad de su

forma anatmica. Microscpicamente hay un aumentodel tejido conjuntivo sin infiltracin inflamatoria. No re-quiere tratamiento y no es una lesin preneoplsica.

En la FP el epitelio es normal con una ligera acantosisy se visualiza un fondo de saco ciego. No presentan infil-tracin inflamatoria, no requieren tratamiento y no sonlesiones preneoplsicas.

feracin y aumento, ante la agresin externa, como porejemplo: sepsis bucal, trauma y fumar en exceso.

Caractersticas clnicasLas papilas foliceas se observan al final del borde

de la lengua; su superficie es crptica y su consistenciablanda; cuando sufren una agresin como la sealadaen la patogenia de su hipertrofia cambian su aspecto;en primer lugar pierden su superficie crptica, y apare-cen lisas y duras, rojizas y aumentadas de tamao.

La alteracin es ms comn en los hombres, en quie-nes alcanzan el 80 %, se ve en personas adultas con unpromedio de 55,9 aos; es asintomtica en el 60 %, pero el40 % de los pacientes refieren ardor, molestias y dolor. Lahipertrofia o aumento de volumen puede llegar hasta 10 mm.

Anatoma patolgicaLa HPF produce aumento de volumen de la forma-

cin limitado al tejido lingual vecino, pero sin cpsula.Hay un aumento del tejido linfoideo, que se encuentraorganizado en folculos en su mayor parte.

El tejido epitelial que recubre al tejido linfoideo y queforma las criptas se mostr alterado en ms del 80 % delos pacientes estudiados por nosotros con hiperplasia ehiperqueratosis y de estos, en el 34 % encontramos signosde disqueratosis.

Las alteraciones sealadas en esta formacin le dana la HPF una significacin patolgica en el diagnstico,por lo que se recomienda su exresis cuando el aumentode volumen o las alteraciones no regresan al desapare-cer la causa que las provoc.

Fig. 1.21. En esta mujer de 28 aos de edad se observa en laparte media del paladar una lnea o franja blanquecina que co-rresponde a una expresin del rafe medio. En la parte posteriordel paladar duro a ambos lados de la citada franja se visualizan 2formaciones, depresiones de color rojo y poca profundidad quecorresponden a foveolas del paladar. Ambas formaciones, noproducen sntomas y no tiene traduccin patolgica.

Hipertrofia de las papilas foliceas(K14.32)

La hipertrofia de las papilas foliceas (HPF) es elaumento de volumen con alteracin del aspecto de lasformaciones linfoides situadas en la parte posterolateraldel borde de la lengua.

PatogeniaLas papilas foliceas estn formadas, fundamen-

talmente, por tejido linfoideo que responde, con su proli-

Fig. 1.22. Hombre de 43 aos con una pequea formacinrojiza en la parte posterior del borde derecho de la lengua. Estaalteracin de consistencia duroelstica y de superficie lisa,correspondiente a una papila folicea alterada por las agresio-nes provocadas por el roce de dientes en mal estado y la con-dicin de fumador del paciente.

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Atlas de Patologa del Complejo Bucal

Otras papilas de la lengua(K14.38)Las otras papilas de la lengua como las valla-

das y fungiformes pueden sufrir hipertrofias, debi-das casi siempre, a problemas banales o sin importan-cia que no tienen consecuencias patolgicas, por loque solo debe preocupar la eliminacin de los posiblesfactores irritantes.

Al igual que las papilas foliceas que, en definiti-va, forman parte del sistema de defensa linftico de labucofaringe. En otros sitios de la boca, como la base dela lengua, pared farngea posterior y pilares anteriores,el componente linfoideo de estas zonas puede reaccio-nar ante injurias o agresiones externas y aumentar devolumen o sufrir hipertrofia. Estas hipertrofias de for-maciones que son verdaderas amgdalas linfoideasconstituyen a veces un problema diagnstico, ya queson interpretadas como un crecimiento neoplsico.Por lo comn regresan al eliminarse las causas quelas originan.

Fig. 1.24. Joven de 18 aos de edad que muestra, en el dorsode la lengua, aumento de volumen de las papilas fungiformes.La prominencia de dichas papilas se relaciona con factoresirritativos y deficiencias de algunas vitaminas, pero en la ma-yora de las ocasiones no se puede determinar su causa.

Fig. 1.23 (Mag. x 75). Constitucin histopatolgica de la papilafolicea del hombre de la figura 1.21. El epitelio aparece ligera-mente hiperqueratsico y posee forma redondeada sin mostraraspecto foliceo. Entre el tejido linfoide, con algunos folculosde formacin normal, se aprecia un acmulo epitelial con pro-duccin de queratina lo cual pone de manifiesto la tendencia aque este epitelio alterado presente disqueratosis.

Fig. 1.25 (Mag. x 30). Corte microscpico que correspon-de a unas papilas valladas del dorso de la lengua que sehallan aumentadas de tamao y muestran un franco aspec-to prominente. Obsrvese la ausencia de infiltrado infla-matorio u otro detalle patolgico. La causa de esta hiper-trofia es, generalmente, desconocida y carece de impor-tancia patolgica.

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Captulo 1. Formaciones anatmicas bucales que pueden confundirse con alteraciones patolgicas

Torus palatino (K10.01)El torus palatino (TP) es una protuberancia sea de

crecimiento lento y de distintas formas que se presentaen la lnea media del paladar duro.

PatogeniaLa causa es estrictamente desconocida, aunque se

menciona como posible un factor gentico regresivo; tam-

Fig. 1.26. En la raz o base de la lengua de este paciente, de 32aos de edad, se encuentran formaciones nodulares o enrodetes que corresponden a una hiperplasia del tejido linfoideode las amgdalas. La alteracin es asintomtica pero, en oca-siones, el paciente consulta por presentar molestias o ardor enla raz o base de la lengua. Esta alteracin es muy frecuente enlos fumadores inveterados.

Fig. 1.27. Paciente masculino de 55 aos de edad, fumador decigarrillos, que consulta por sufrir molestias en la garganta.Al examen fsico se encuentran varias formaciones nodulares,blandas, ligeramente rojizas en ciertas reas de la bucofaringe,con ms relieve en su pared posterior y en los pilares anterio-res. Estas vegetaciones son hiperplasias del tejido linfoideode la regin.

bin se atribuye a alteraciones funcionales agresivas. Noes un crecimiento neoplsico.

Caractersticas clnicasEl TP se incluye dentro de este captulo porque no

se considera como una entidad patolgica, sino como unavariante anmala del desarrollo; afecta ms a las muje-res que a los hombres y su edad de aparicin es a partirde la adolescencia hasta los 30 aos ms o menos, aun-que a veces se descubre en edades mayores. Se carac-teriza porque en la lnea media del paladar aparece comouna excrecencia o protuberancia sea que puede tenerdistintos tamaos y diversas formas: plana, fusiforme,nodular, lobulada y mltiple. La mucosa que lo recubrees normal, pero puede tener un color blanquecino. Esasintomtico.

Anatoma patolgicaConstituye una masa sea en continuidad con las

apfisis transversales del maxilar. Est formado por huesocompacto o por hueso esponjoso rodeado por una lminade hueso duro. Microscpicamente se halla constituidopor lminas de hueso compacto o esponjoso de aspectonormal. El epitelio que lo cubre puede ser atrfico.

A no ser que se traumatice por la alimentacin, elepitelio sufra ulceraciones, sea de gran tamao e impidael habla, la funcin masticatoria o el asentamiento de unaprtesis, no requiere tratamiento; en los casos sealadosse impone su exresis.

Fig. 1.28. Sujeto masculino de 38 aos de edad, parcialmentedesdentado que presenta, en la parte media anterior del paladarduro, una excrecencia trinodular. Este crecimiento es una de lasdiversas formas que tiene de presentarse el torus palatino. Enmuchas ocasiones algunos sujetos consultan sobre esta forma-cin por temor de que se trate de una neoplasia maligna.

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Atlas de Patologa del Complejo Bucal

Torus mandibular (k10.00)El torus mandibular TM aparece como una

excrecencia o protuberancia en la cara lingual de la mand-bula, sobre la lnea milohioidea, donde adopta diferentes for-mas. En ms del 80 % su aparicin es bilateral. Se puedeobservar con claridad en una vista radiogrfica oclusal.

La causa, las caractersticas clnicas y la anatomapatolgica del TM son semejantes a las del TP, aunquesu incidencia es menor que la de este.

Muchos autores consideran tanto el TP como el TMsemejante a una exostosis, y como tal los describen, para

nosotros estas entidades tienen su personalidad propia (for-maciones anatmicas) y las exostosis son alteraciones quetiene una causa definida. Las ms frecuentes aparecen comoprotuberancias en el vestbulo de la enca superior e inferior,nicas o bilaterales, y por excepcin pueden tomar los 4cuadrantes. La causa mas comn es una respuesta a irrita-cin, a trauma y muy definida por una oclusin con fuerzaexcesiva por problemas de tensin emocional o de otrostipos. Debe diferenciarse del osteocondroma que tiene ca-ractersticas clnicas parecidas.

Fig. 1.29. En el paladar duro de este sujeto de 32 aos de edad,casi totalmente desdentado, se aprecia un torus palatino degrandes dimensiones. Fue necesario retirar, quirrgicamente,la excrecencia sea, ya que impeda la colocacin de la prtesisrequerida.

Fig. 1.30. La excrecencia de forma lobulada que ocupa el pala-dar duro de este hombre de 52 aos de edad corresponde a unade las formas ms comunes del torus palatino. Al igual que eltorus de la figura anterior su dificultad radica en la colocacinde una prtesis mucosoportada.

Fig. 1.31. En esta Mujer de 37 aos de edad, parcialmentedesdentada, se observan 2 excrecencias bilaterales situadasen la cara lingual de la mandbula. Las formaciones, de aspectoredondeado, y con la mucosa que la cubre de aspecto normal,corresponden a un torus mandibular. Este crecimiento esasintomtico y su remocin est indicada cuando dificulta al-guna funcin.

Fig. 1.32. (Max. x 30). Aspecto histolgico del torus mandibularde la paciente de la figura 1.31 que evidencia una formacin dehueso compacto de aspecto normal. Su irrigacin sanguneaes buena y los osteocitos son escasos. Esta imagen es seme-jante a las encontradas en los torus palatinos.

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Captulo 1. Formaciones anatmicas bucales que pueden confundirse con alteraciones patolgicas

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Captulo

2 Dentro de las principales alteraciones del com-

plejo bucocervicofacial, originadas durante el desarrolloembrionario, la mayora posee un carcter congnito, perootras se pueden manifestar tardamente, lo cual no niegasu naturaleza teratognica.

En las malformaciones congnitas, como en toda laafeccin prenatal, su indiscutible inters deriva de varioshechos, entre ellos: a) alta incidencia, calculada entre el2,2 % y el 2,6 % de todos los nacimientos, con tendenciaa disminuir, b) mortalidad elevada, pues afectan a menudoa rganos vitales, c) tratamientos largos y costosos y d) lainvalidez, la cual es una consecuencia principal, derivadade los defectos morfolgicos o funcionales, que incluye laslimitaciones sociales por deformidad esttica significativa.

Se consideran malformaciones congnitas aquellosdefectos estructurales presentes en el nio en el momentode nacer. Las malformaciones congnitas han sido clasifi-cadas en: malformacin, cuando existe una alteracin in-trnseca del tejido afectado; deformacin, la alteracin essecundaria a una causa extrnseca al tejido afectado; ydisrupcin, ausencia o falta de continuidad de uno o variostejidos, independiente de la causa. Algunos autores consi-deran que la frecuencia de malformaciones congnitasmayores es 3 % aproximadamente, de los nacidos vivos

Alteraciones del desarrollo craneal

CraneosinostosisLa craneosinostosis (CS) es una entidad que se ca-

racteriza por el cierre precoz de una o ms suturascraneales, lo que produce un crecimiento y desarrollo anor-mal del crneo. Este concepto agrupa varios tipos, en de-pendencia de las suturas afectadas y las malformacionesaadidas. Segn diferentes series revisadas se calculaque de cada 10 000 personas que nacen se encuentranentre 4 y 10 con CS, para una incidencia de 0,05 a 0,1%.

ALTERACIONES DEL DESARROLLO DEL CRNEO, LA CARA, LA BOCA Y EL CUELLOCon la colaboracin del profesor Dr. CM Dadonin Vila

La sutura es una delgada capa de tejidode tipo conjuntivo intermedio que se originaentre los huesos y en el crneo; existen 2 ti-pos: sindesmosis que ocurre en la bveda ysincondrosis en la base. Al nacimiento lassuturas estn separadas por tejido conjuntivode tipo mesenquimatoso y entre los seis meses y el ao seproduce una identacin, los bordes irregulares se interdigitan,quedan yuxtapuestos, pero no se fusionan. Evolutivamenteel tejido conjuntivo se va sustituyendo y entre los 10 y13 aos las suturas son ocupadas funcionalmente por tejidofibroso, por lo que se dice que se han cerrado; pero la ver-dadera osificacin no ocurre hasta la cuarta o quinta dca-da de la vida. Cuando estas suturas se cierran u osifican enun perodo anterior al que fisiolgicamente les correspondeaparece las craneosinostosis (CS).

PatogeniaLa patogenia ha sido uno de los temas ms polmicos

debatidos desde el siglo pasado. Mltiples mecanismos hansido propuestos para explicar el cierre temprano de lassuturas craneales y son diversas las publicaciones al res-pecto. Estas teoras se clasifican en 5 grupos: por defectoprimario de la bveda, por compresin externa intratero,por defecto primario de la base del crneo, por alteracinprimaria del mesnquima y por causas hereditarias. Aun-que no ha sido bien establecido el mecanismo patognico,sugerimos la teora polignica o multifactorial, donde pue-den confluir ms de una de estas teoras, sin excluir laparticipacin posible de agentes teratognicos.

Las craneosinostosis pueden ser primarias, expli-cado anteriormente, o secundarias, debidas a causascomo: hipertiroidismo, policitemia, talasemia, hipocalcemiaidiomtica, hipofosfatemia familiar, trastornos de meta-bolismo de la vitamina D, por meningitis u otros proce-sos osteoclsticos debido a hidrocefalia tratadas con vl-vulas de baja presin.

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Atlas de Patologa del Complejo Bucal

Caractersticas clnicasLas CS se caracterizan por un crneo morfolgica-

mente anormal. En las fases iniciales del proceso el desa-rrollo cerebral no se altera, ya que el crneo puede crecertodava en los dimetros no perpendiculares a la suturaafectada, segn la Ley de Virchow. Ms adelante cuandola consolidacin es completa el crecimiento enceflicopuede originar hipertensin endocraneana.

La dismorfia craneal es de aparicin precoz, prece-de en algn tiempo a las manifestaciones neurolgicasque puede originar. Esta deformidad est relacionada conla sutura afectada y segn la conformacin que adopterecibir diferentes denominaciones, que veremos a con-tinuacin.

BraquicefaliaCuando ocurre la estenosis de la sutura coronal y

por consecuencia aparece una proyeccin de crneocompensatorio perpendicular a la lnea estenosada queaumenta la distancia biparietal y disminuye la distanciafrontooccipital, con la consecuente alteracin en elviscerocrneo.

PlagiocefaliaCuando ocurre la estenosis de una hemisutura cra-

neal y aparece una asimetra craneal o craneofacial.Generalmente las plagiocefalias son hemicoronales, aun-que pueden existir las llamadas plagiocefalias posterio-res, con la presencia de estenosis de la sutura hemilan-doidea. Como consecuencia aparece una proyeccinexagerada compensatoria contralateral, para aliviar elconflicto continente-contenido craneal.

Fig. 2.1. Nio de 8 meses de nacido con craneosinostosiscoronal. Obsrvese la proptosis bilateral, el aplanamiento delos arcos superciliares y la frente, as como el acortamiento dela distancia frontooccipital

Fig. 2.2. Radiografa del nio de la figura anterior, luego de laciruga. Obsrvese como presenta el signo en arlequn o enantifaz, dado por la elevacin de las alas mayores del esfenoides,que conforman la base craneal anterior.

Fig. 2.3. Nio de 2 aos de edad con plagiocefalia, porcraneosinostosis hemicoronal izquierda. Obsrvese el aplana-miento frontal izquierdo y la protrusin compensatoria derecha.

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Captulo 1. Alteraciones del desarrollo del crneo, la cara, la boca y el cuello

OxicefaliaTodas las suturas estn cerradas.Puede ser armnica, cuando se fusionan todas, cur-

san con un crneo pequeo, siempre acompaado de unsndrome de hipertensin endocraneana y disarmnica cuan-do las suturas se van cerrando evolutivamente; en este casola clnica depende de la sutura que cierre primariamente.

Fig. 2.4. Obsrvese en el mismo nio la protuberancia occipitalizquierda, compensatoria para corregir espontneamente porel organismo, el conflicto continente contenido, secundario ala craneosinostosis.

Fig. 2.5. Paciente de 8 meses con plagiocefalia por craneoes-tenosis hemilambdoidea izquierda.

EscalocefaliaCuando ocurre la estenosis de la sutura sagital

medial, con el consecuente acortamiento de la distan-cia interparietal y aumento de la distancia frontoocci-pital

Fig. 2.6. Nio de 10 aos de edad con escafocefalia, obsrvesela distancia fronto-occipital aumentada y el acortamiento de ladistancia biparietal, secundaria a la craneosinostosis de la su-tura sagital.

Fig. 2.7. Radiografa lateral de crneo del mismo paciente, en laque se observa el moteado cortical de la bveda craneal, se-cundario a la hipertensin intracraneal crnica.

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Atlas de Patologa del Complejo Bucal

TrigonocefaliaProducida por el cierre de la sutura metpica, la

frente es estrecha, triangular con un borde palpable yvisible que descubre la subyacente sutura cerrada. Lasrbitas tienen forma oval y los ojos aparecen anormal-mente juntos (hipotelorismo). Esta craneoestenosis esinfrecuente.

Alteraciones del desarrollo facial.Fisuras craneofaciales

Paul Tessier, en 1973 describi de forma ms com-pleta las deformidades en los tejidos blandos y seos,segn los hallazgos en los estudios radiogrficos y loshallazgos quirrgicos. Esta clasificacin tiene como pun-to de referencia la rbita, sitio comn entre crneo y cara,de donde parten vectores o radios.

Esta clasificacin revolucion la concepcinfisiopatolgica de las deformidades embriognicas facia-les, se entendieron todas ellas como alteraciones fisuralescon una fisiopatologa comn, sin embargo, tiene algunasdesventajas, como que no tiene en cuenta las craneosinos-tosis y que es un poco compleja su aplicacin.

Vila propone designar al conjunto de malformacio-nes craneofaciales con el trmino dismesenquimosis yaque estas alteraciones se originan en la capa embrionariagerminativa intermedia, presenta la siguiente clasificacin:

DismesenquimosisCranealNo sindrmica A. Craneosinostosis:

1. Escafocefalia (sutura sagital).2. Braquicefalia(sutura coronal).3. Trigonocefalia (sutura metpica).4: Plagiocefalia.

a) Anterior.b) Posterior.

Fig. 2.8. Nia de 5 meses de edad con oxicefalia por sndromecraneofacial de Kleebattschdel o tambin llamado de crneoen trbol. Se puede apreciar el crecimiento craneal compensa-torio, a expensa de la fontanela anterior, originado por el cierreprecoz de las suturas craneales.

Fig. 2.9. Paciente con craneosinostosis metdica. En la ima-gen se puede apreciar la elevacin de la piel en la lnea mediafrontonasal y el hipotelorismo secundario.

Fig. 2.10. Aspecto radiogrfico del crneo perteneciente alnio de la figura anterior.

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Captulo 1. Alteraciones del desarrollo del crneo, la cara, la boca y el cuello

5. Oxicefalia. B. Craneosquisis :

1. Meningoncele.2. Encefalocele.3. Anencefalia.

II Facial 1. Fisuras de Tessier 0 a 3 (Fisuralabioalveolopalatina).

2.Fisuras de Tessier 4 a 6(Fisura facial media).

3. Fisuras de Tessier 7 (Microsomahemifacial).

4. Fisuras de Tessier 6 a 8 (TreacherCollins).

5. Sus combinaciones.III Craneofacial 1. Fisuras de Tessier 9 a 14 (no sindr-

micas), con o sin craneosquisis.2. Grandes sndromes craneofaciales.

Malformaciones congnitasdel primer arco branquial

Fisuras labiales (Q36)Esta entidad, conocida en muchos pases como la-

bio leporino (de lepo: liebre) constituye la malformacincongnita ms comn entre las que se originan a partirde las estructuras derivadas del 1er. Arco branquial. Suincidencia, a escala mundial, se plantea entre el 1x 450 y1x750 nios nacidos vivos. Las fisuras labiales puedenpresentarse solas o asociadas a fisuras del paladar. Deestas, la presentacin ms frecuente es la asociada alpaladar. De todas las malformaciones congnitas, lasfisuras del labio y el paladar ocupan el tercer lugar enorden de frecuencia, precedidas nicamente por lahipospadia y el pie varoequino que aparece ms comn-mente en el varn, y en una proporcin de 3:1 en elhemilabio izquierdo en relacin con el derecho.

PatogeniaEsta anomala puede reconocer como causa una

embriopata o una genopata.Aproximadamente entre la 5ta. y 6ta. semanas si-

guientes a la fecundacin se origina en el feto la fusinde los procesos laterales con el proceso nasal medio, sobretodo con el hueso premaxilar y el prelabio. Si a este niveldel desarrollo no tiene lugar el crecimiento del tejidoconjuntivo normal que sea capaz de atravesar los epitelios,ocurrir una falta en el proceso de fusin del paladarprimario (labio y reborde alveolar), y se desarrollar un

feto con una fisura labial. Ahora bien, este mecanismopuede ser debido a factores exgenos (embriopatas) o afactores cromosomticos (genopatas).

Hasta hace unos aos no se les confera, a los fac-tores exgenos, la importancia debida, pues si bien lasinvestigaciones demuestran que la herencia influye,aproximadamente, en el 30 % (principalmente por vamaterna), queda un estimado del 70 % restante a favorde los factores exgenos. En la actualidad se sospechaque el incremento en el uso cotidiano de ciertos medica-mentos como los anticonceptivos, tranquilizadores,reductores de la obesidad, etc.guarda una ntima rela-cin con el alza de la frecuencia mundial de la anomalade referencia.

Estudios genticos indican que las fisuras labio/palatinas no sindrmicas (FLPNS) presentan una grancomplejidad gentica en su causa. Muchos reportes dediferentes autores muestran diferentes genes candidatosa asumir la responsabilidad de la aparicin de estadismesenquimosis, en el mapeo de las diferentes regio-nes cromosmicas. La asociacin de diferentes estudiosha sugerido la presencia constante de un locus determi-nante de la fisura, localizado en el cromosoma 6p. Sobreesta base se han realizado investigaciones en marcado-res genticos microsatlite en el loci 6p22-25 en los pa-cientes con FLPNS sin tener an conclusiones definiti-vas. Otros estudios sealan el cromosoma 4q, a nivel delmarcador microsatlite D4S192 como loci involucradoen la aparicin de FLPNS, as como la actividad de losloci TGFA y MSX1 a nivel de 6p aunque la mayora delos autores consideran que en este proceso interactanmuchos genes. En la obra Human gene mapping(1996) se public oficialmente que los loci hasta ahorademostrado, que estn involucrados en las fisuraspalatinas, sindrmicas o no son el Xq21.1 y el q21.31,aunque otros estudios no concluyentes sealan la partici-pacin de otros loci, de manera no constante, como he-mos explicado anteriormente.

En cuanto a la biologa molecular hay estudios quemuestran que los niveles bajos de glicoprotenas en losprocesos palatinos en las primeras semanas estn rela-cionados con la aparicin de FLPNS, este dficit moleculardetermina la ruptura de la membrana medial del epiteliopalatino. Gassibe y colaboradores en el 2005 reportaronestudios realizados en Estados Unidos, Italia y el nortede Europa en el que revelan la asociacin del locus queregula la actividad del Factor-6 regulador de interfern(F6RI) como un importante modificador gentico en estetipo de disrupcin multifactorial. Otro elemento impor-tante en la embriognesis de las FLPNS es la expresivi-dad hstica de la protena morfognica de hueso (PMH),

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la cual tiene receptores embrionarios que intervienen enla apoptosis celular. Wei Liu y colaboradores, en el2005, demostraron que la inactivacin del receptor tipo1 de la PMH (Bmpr1a) en el hueso palatino de cobayosgeneraba la disminucin de tejido mesenquimal maxilar,aumentando la apoptosis celular a este nivel. Lainactivacin del gen Bmp4 que determina la PMH tipo4 gener la aparicin de fisura labial aislada. Este estu-dio demostr que la supresin de la BMP genera alte-raciones en la dentinognesis de la zona de la fisura.Otros factores que intervienen en la proliferacin delmesnquima estomatogntico son el factor de creci-miento embrionario (FCE) y el factor de crecimientotumoral beta 1 en la sntesis de ADN. La AMP quinasay el FCE intervienen en la formacin del paladar se-cundario. El cido retinoico tambin participa en la for-macin mesenquimal palatina junto al TGF 16. LasMetaloproteinasas de la matriz (MMP) tambin inter-vienen en la morfognesis palatina en relacin con laactividad del TGF 3.

Todos estos estudios recientes demuestran el ca-rcter polignico de estas malformaciones, o sea supatogenia multifactorial.

Caractersticas clnicasLa fisura labial es una consecuencia de la falta de

unin del prelabio con un hemilabio, o con ambos, puedeaparecer, lgicamente, en forma unilateral o bilateral. Es-tas fisuras pueden afectar o no el piso de la fosa nasal dellado correspondiente, estableciendo una comunicacinampliada entre las cavidades nasales y bucal. Cuando lafisura no alcanza la entrada de la narina no hay dao enlas estructuras nasales. En ocasiones, la fisura es tan pe-quea que solo aparece como una muesca en el rebordealveolar. Otras veces, aunque no es lo usual, se detectanfisuras labiales bilaterales sin afeccin del reborde alveolar.Para la clasificacin de las fisuras del labio y paladar, re-petimos la utilizada en la 1ra. edicin de esta obra, realiza-cin del profesor doctor Ney Dou Azon.

Las fisuras labiales pueden clasificarse, desde elpunto de vista clnico, en unilaterales (Q36.9) o bilatera-les (Q36.0) y completas o incompletas.

En las bilaterales puede aparecer una mezcla deambos subtipos, o sea: completa de un lado e incompletadel otro.

Atendiendo a la embriologa, algunos autores las cla-sifican en fisuras del paladar primario (cuando afectan ellabio o reborde alveolar) y fisuras del paladar secundariocuando la afeccin toma el paladar duro o el blando.

En todos los pacientes en quienes la anomala afec-ta el piso de la fosa nasal, se origina una deformidad delcartlago alar del lado correspondiente.

La ciruga, en estrecha colaboracin con la ortope-dia maxilofacial, es el tratamiento idneo de esta malfor-macin, pues, previo al acto quirrgico, es imprescindiblela correcta alineacin del reborde alveolar. La edad pro-medio para efectuar esta ciruga es entre el 3er. y 6to.mes de vida.

Fig. 2.11. Fisura labial incompleta de un lactante en quien sepuede apreciar que la deformidad solo afecta la porcin muco-sa y cutnea del labio sin alterar la narina. A pesar de ello, hayun pequeo defecto en el cartlago alar del lado daado.

Fig. 2.12. Fisura labial unilateral completa. En esta mujer lamalformacin toma, adems del hemilabio superior derecho, lanarina de ese lado y el reborde alveolar a nivel de la zonacorrespondiente del incisivo lateral.

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Captulo 1. Alteraciones del desarrollo del crneo, la cara, la boca y el cuello

Fig. 2.13. Fisura labial bilateral completa. En este nio se pue-de apreciar cmo la premaxilar queda aislada de ambos rebordesalveolares en toda su extensin. La falta de ambos pisos de lasfosas nasales provoca amplia comunicacin entre las cavida-des bucal y nasales. En esta fotografa puede observarse elhueso turbinal y el extremo inferior del vmer.

Fig. 2.14. Fisuras labiales bilaterales, completa e incompleta.Esta forma es una variante de la fisura bilateral en la que puedeverse, en un hemilabio, que la fisura afecta el piso nasal mien-tras que, en el lado contrario, la narina est intacta.

Fig. 2.15. Vista lateral del nio de la figura 2.14 donde se mues-tra la proyeccin anterosuperior del hueso premaxilar caracte-rstica de la fisura labial.

Fig. 2.16. Aspecto posoperatorio de un nio varn de 11 aosde edad a quien se le hizo la plastia del labio superior y lacorreccin ortopdica del reborde alveolar.

Fig. 2.17. Nio, que present al nacer una fisura labialmedia,mediana verdadera, o fisura 0 de Tessier. Esta entidadno es comn; aparece casi siempre asociada a otras malforma-ciones del sistema cardiovascular o neurolgico .Ntese lahipoplasia maxilar que produce proptosis , as como la ausen-cia de proyeccin nasal por agenesia del vmer y estructurascartilaginosas del septum nasal. Se aprecia la oreja izquierdade baja implantacin

Fisuras palatinas (Q35)Las fisuras del paladar, al igual que las del labio, for-

man parte del sndrome del 1er. arco branquial. Pueden

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presentarse solas o asociadas a las fisuras labiales; su in-cidencia, cuando son aisladas, es similar a la del labio lepo-rino aislado, o sea, representan casi la mitad de la frecuen-cia de la asociacin de fisuras del labio y del paladar. En laactualidad se plantea una cifra promedio de frecuenciaentre 1x450 y 1x750 nios nacidos vivos. Las fisuraspalatinas aparecen ms a menudo en las mujeres que enlos hombres en una proporcin de 2:1.

PatogeniaAl igual que en las fisuras labiales, las embriopatas

o genopatas pueden ser las causas de un paladar fisurado.Entre las 9na. y 10ma. semanas de vida intrauterina

tiene lugar la fusin de las apfisis palatinas en la lneamedia; en esta etapa de desarrollo embriolgico, y nodespus de ella, es cuando tiene que ocurrir la accin delelemento etiolgico para crear la anomala.

La influencia de la herencia (genopata) es indiscu-tible en los pacientes con asociacin de fisuras palatinasy fisuras labiales.

Adems de los factores exgenos (embriopatas)expuestos en la fisura labial, la interferencia lingual es unfactor importantsimo. La lengua, una vez formada, seencuentra aplicada contra las futuras apfisis palatinasy, hacia la 11na. semana de vida fetal, debe descenderpara ubicarse en el suelo de la boca; el retardo o descen-so tardo de la lengua interfiere en la fusin medial de lasapfisis, y crea una fisura palatina.

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