Curso sobre Encefalopatías espongiformesTransmisibles

Aspectos epidemiológicos de las Encefalopatías espongiformes

transmisibles animalesJuan José Badiola DiezFacultad de Veterinaria de la Universidad de Zaragoza

Director del Centro de Investigación de las EET y Enfermedades Emergentes

Zaragoza, 14 de Mayo de 2009

ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA

Enfermedad neurodegenerativa causada por priones que afecta a bovinos adultos, de evolución fatal y que es transmisible a los humanos

Descrita por vez primera en el Reino Unido en 1986

Se corresponde con la Variante de la Enfermedad de Creutzfeldt Jakob descrita en Reino Unido en 1996

Pertenece al grupo de las encefalopatias espongiformestransmisibles (EET) o enfermedades priónicas

Enorme repercusión social, mediática, política, económica y sanitaria

Scrapie: Ovejas y cabras

Encefalopatia transmisible del visón

Encefalopatia caquectizante crónica: Ciervos y Alces

BSE (Encefalopatia espongiforme bovina)

Encefalopatia espongiforme de gatos y otros felinos

Encefalopatias espongiformes de otros rumiantes

Encefalopatias espongiformes de monos no antropoides

Reproducción experimental en ratones y hámsteres

Encefalopatias Espongiformes Transmisibles Animales

Encefalopatias espongiformes animales

Especies animales en las que no han sido descritas:

Cerdos AvesConejosCaballosPerrosPeces

Programa de vigilancia y control de las EET

1) Establecimiento de un programa de vigilancia para la detección de casos

2) Prohibición del uso de las harinas de carne y hueso en la alimentación animal

3) Retirada de los materiales especificoc de riesgo (MER) de las canales de rumiantes

Medidas de lucha

1) Establecimiento de un programa de vigilancia para la detección de casos

Vigilancia pasiva: Sospecha clínica

Vigilancia activa: Poblaciones susceptiblesAnimales de más de 30 meses (A partir del 1 de

Enero 2009 pasa a 48 meses)- Sacrificados para consumo- Muertos en granja

Número de casos de BSE en los países que primeramente

registraron casos

• Reino Unido: 184.592 • Irlanda: 1.642• Francia: 1.001• Portugal: 1.061 • Suiza: 464

Número de casos de BSE en otros países de la UE

• España: 751• Alemania: 417• Italia: 142 • Bélgica: 133• Holanda: 85• Polonia 67 • Chequia: 28• Eslovaquia 24• Dinamarca: 15• Eslovenia 8• Luxemburgo: 3• Finlandia: 1• Austria: 5• Grecia: 1• Suecia: 1

Número de casos de BSE en otros países

• Japón 35• Canadá 17• EEUU 2• Liechtestein 2• Israel 1

Incidencia de casos de BSE en la UENº de casos por millón de bovinos mayores de 24

meses

• En 2008: 1º Portugal 2º Irlanda 3º España 4º RU

20.522 8.437 7.878 7.494

• En España está decreciendo:

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 20080.59 24.23 37.95 46.31 38.94 27.76 ---- 12,297 7878

Distribución en el tiempo del nº de casos en el Reino Unido

0

5000

10000

15000

20000

25000

30000

35000

40000

Áreas 1 446 2514 7228 14407 25359 37280 35090 24438 14562 8149 4393 3235 2301 1443 1202 1144 611 343 225 83

1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006

Prohibición harinas

de carne y hueso

Programa de vigilancia de EEB en la UE en 2006

• Nº total de vacunos analizados: 10 047 240 • Vigilancia activa:

Matadero: 8.574.888Muertos en granja: 1.465.090Erradicación: 4.918

• Vigilancia pasiva: 2344

• Nº de casos positivos: 320• 90% por vigilancia activa• 10 % por vigilancia pasiva

Descripción de los 2 primeros casos de EEB en España

En nuestro Centro Nacional de Referencia de las EETs de Zaragoza (Convenio MAPA-UZ, desde 1996).

Caso nº 1: Vaca de 5 años. Carballedo (Lugo).Cruce Frisona berrenda en colorado-Toro de

carne.Aptitud mixta (carne y leche).Había presentado incoordinación y ataxia.

Muerta en la granja.Granja de 10 vacas. Las 9 restantes negativas.

Caso nº 2: Vaca de 5 años. Coristanco (La Coruña).Raza Fleckvich. Había presentado mastitis y dificultad para incorporarse.

Sacrificio de urgencia en matadero.Granja de 15 animales. Los restantes EEB negativos. Procedía de otra de 23 animales de Cabanas de

Bergantiños (La Coruña). Todos EEB negativos

Incidencia de casos de EEB en España

Total confirmados: 751 En 17 C.C.AA. (Abril 2009)

2000: 22001: 822002: 1272003: 1672004: 1372005: 982006: 682007: 392008: 252009: 7

Evolución de la EEB en España

0

20

40

60

80

100

120

140

160

180

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008

• 2000: 2 casos• 2001: 82 casos• 2002: 127 casos• 2003: 167 casos• 2004: 137 casos• 2005: 98 casos• 2006: 68 casos• 2007: 39casos• 2008: 25 casos• 2009: 7 casos

Distribución geográfica de los casos de EEB en España

Casos de EEB por provincias

Lugo 116Coruña 96Pontevedra 73Asturias 66Zamora 47León 42Gerona 34Salamanca 34Navarra 25Cantabria 24Baleares 23Ávila 21

CENSO VACUNO (>24 MES) Andalucía 347.032Aragón 51.328 Asturias 302.819 Baleares 28.755 Canarias 9.875 Cantabria 215.397 Castilla-La Mancha 146.727 Castilla-León 731.985 Cataluña 170.984 Extremadura 394.487 Galicia 702.819 La Rioja 20.557 Madrid 43.951 Murcia 8.083 Navarra 57.780 País Vasco 110.568 Com. Valenciana 26.764 TOTAL 3.369.911

CENSO(>24 MES) Casos de EEB Andalucía 347.032 9Aragón 51.328 14 Asturias 302.819 66 Baleares 28.755 23 Canarias 9.875 2 Cantabria 215.397 24Castilla-La Mancha 146.727 11Castilla-León 731.985 190Cataluña 170.984 58 Extremadura 394.487 20 Galicia 702.810 293La Rioja 20.557 2 Madrid 43.951 6 Murcia 8.083 2 Navarra 57.780 25 País Vasco 110.568 8 Com. Valenciana 26.764 226.764 2

TOTAL 3.369.911 755

Casos de EEB Casos/mil vacas >2añosAndalucía 9 0,0025 Aragón 14 0,2727 (5ª) Asturias 66 (3ª) 0,2179 Baleares 23 0,7998 (1ª) Canarias 2 0,2025 Cantabria 24 (6ª) 0,1114 Castilla-La Mancha 11 0,0749 Castilla-León 190 (2ª) 0,2595 (6ª) Cataluña 58 (4ª) 0,3392 (4ª) Extremadura 20 0,0506 Galicia 293 (1ª) 0,4168 (3ª) La Rioja 2 0,0972 Madrid 6 0,1365 Murcia 2 0,2474 Navarra 25 (5º) 0,4326 (2ª) País Vasco 8 0,0633 Com. Valenciana 2 0,0747

TOTAL 755 0,2240

Incidencia de casos de EEB en España

Variaciones de la prevalencia de casos de EEB

Concentración de casos en áreas geográficas

• Isla de Menorca.• Norte de Navarra.• Lugo (Tierra llana)• Coruña (Área de Finisterre).• Asturias. Zona occidental.• Girona.• Carretera Nacional 630. Desde León a Salamanca.

Variaciones de la prevalencia de casos de EEB

• Mayoría de casos en la mitad noroeste• Nº de casos muy bajo en la mitad sureste• Prevalencia alta en zonas del país con mayor

censo de animales mayores de 2 años• Escasa prevalencia en áreas de producción

extensiva

Edad de los animales afectados

• Al principio del programa se detectaban vacas de 4-6 años

• En la actualidad la mayoría de las vacas son de mayor edad (6-9 años)

Nacimientos de vacas afectadas tras la prohibición de uso de HCH

• Sólo 6 habían nacido con posterioridad al año 2.000 (Fecha prohibición uso de harinas de carne y hueso en la alimentación bovina)

• Sólo una en el 2002

Razas de los animales afectados por EEB

• Mayoritariamente vacas de leche (frisona). El 60% del total

• 25 % han sido razas cruzadas

• El resto razas de producción cárnica

Al comienzo del programa:• Sacrificados en matadero 60%• Muertos en granja 40%

En la actualidad:• Muertos en granja 70%• Sacrificados en matadero 20%

Sintomatología sospechosa: 10 %

FRECUENCIA EN LAS POBLACIONES BOVINAS ANALIZADAS

Scrapie (Enfermedad del prurigo lumbar, Tembladera,

Enfermedad del trote)

Descrita en el Siglo XVIII (Reino Unido y Alemania).

Distribución universal: Europa, América, Africa, Asia.

Erradicada en Australia y Nueva Zelanda.

Prevalencia difícil de establecer en los distintos países

Scrapie

Programas de Vigilancia de Scrapie

Vigilancia pasiva: Sospecha clinica

Vigilancia activa: Dirigida a poblaciones determinadas

Programas de Vigilancia de Scrapie

Hasta 2001:Vigilancia pasivaSospecha clinica

No infectadosEnfermos Subclínicos

(infectados)Sanos

Focos de Scrapie en países de la UE (1996-2001)

País 1996 1997 1998 1999 2000 2001 Total Austria - - - - 2 - 2

Bélgica - 2 1 2 - - 5

Francia - 52 43 56 53 34 233

Alemania 4 1 2 1 - 3 11

Grecia - 1 6 11 11 9 38

Irlanda 10 13 9 5 14 18 69

Italia 2 19 9 14 15 13 72

Holanda - 11 16 12 10 8 57

España - - - - 4 4 8

UK 120 132 182 158 94 686Total 136 231 86 283 267 183 1180No declarados casos: Dinamarca, Lux., Portugal, Suecia y Finlandia.

Programas de Vigilancia de Scrapie

Desde 2002 (legislación UE)Vigilancia activa :

Animales de mas de 18 meses.Selección de la muestra en matadero:

Aleatoria (164.000 en toda la UE)Representativa:

Especies (oveja, cabra), raza y edad.Sistema de producción.Distribucion geografica . Estación del año.

Animales de alto riesgo:Provenientes de países o regiones con prevalencia alta

de EET.Que hayan consumido HCH.Animales de producción lechera.Particularmente en píses con alta prevalencia de EEB.

Incidencia de Scrapie ovino en paises UE (2002)

Muertos Expl Matadero Sosp. clínica Eradicación Total

Belgica 1 - 1 - 2

Francia 104 25 23 - 152

Alemania 14 4 4 1 23

Grecia 8 36 26 - 70

Irlanda 29 7 20 - 56

Italia 21 18 17 16 72

Holanda 8 19 - - 27

España 3 6 7 17 33

GB 6______________19 _ 383_____________- 408__

Total 194 134 481 34 843No casos: Austria, Dinamarca, Lux., Portugal, Suecia y Finlandia.

Incidencia de casos de scrapie caprino en países UE (2002)

Muertos en expl. Matadero Sosp. clínica ErradicacionTotal

Francia 13 1 - - 14

Finlandia - 1 - - 1

Grecia - 5 3 - 8

Italia - 3 - 3 6

España 2 - - - 2

Total 15 10 3 3 31

No casos: Austria, Bélgica, Dinamarca, Alemania, Irlanda, Lux., Holanda,Portugal, Suecia y GB.

Acumulado: Enero-Octubre 2002

Programa de vigilancia de Scrapie en la UE en 2006

• Nº de animales analizados:Ovinos: 1 035 065 Caprinos: 309 246

• Nº de casos positivos:Ovinos: 3 507 Caprinos: 791

Focos de Scrapie ovino y caprino en España

2002-07

Focos scrapie ovino y caprino

2000 4

2001 4

2002 15

2003 31

2004 15

2005 38

2006 53

2007 59

Focos scrapie ovino

2000 4

2001 4

2002 14

2003 30

2004 15

2005 33

2006 44

2007 49

Focos scrapie caprino

2000 0

2001 0

2002 1

2003 1

2004 0

2005 5

2006 9

2007 10

Casos de Scrapie ovino y caprino en España

2002-07

256 104

9318

17

1610

974

4

3

3

2

1

Casos de Scrapie2002-07

Casos scrapie ovino y caprino2000 42001 92002 422003 1392004 482005 1262006 1482007 186

Casos scrapie ovino

2000 4

2001 9

2002 41

2003 138

2004 48

2005 116

2006 135

2007 166

Casos scrapie caprino

2000 0

2001 0

2002 1

2003 1

2004 0

2005 10

2006 13

2007 20

Casos de scrapie en relación a los análisis efectuados

Ovino

Test rápidos Casos

2002 44738 41

2003 69548 138

2004 27780 48

2005 33840 116

2006 94057 135

2007 54036 166

Caprino

Test rápidos Casos

2002 5.375 0

2003 7.938 1

2004 3.678 0

2005 39.973 10

2006 56.899 13

2007 38.638 20

Epidemiología y prevalenciadel scrapie atípico

Epidemiología y prevalencia

Scrapie atípico

Epidemiología del rebaño: Normalmente sólo un caso o dos por rebaño

afectado

Programas de vigilancia:

Vigilancia pasiva: animales con síntomas nerviosos

Vigilancia activa: animales muertos en granja y matadero

(detectados a partir de 2002)

Prevalencia difícil de establecer:

- Casos subclínicos

- No se analizan todos los animales

Epidemiología y prevalencia del scrapie atípico

Los pocos datos que tenemos de los últimos cuatro años son

consecuencia de:

- Reciente aparición de tests discriminatorios.

- Falta de reacción de las administraciones públicas.

Sería necesario un estudio retrospectivo para saber si es una

enfermedad nueva o bien no detectada.

La combinación de tests es imprescindible para la correcta vigilancia de

esta enfermedad.

Necesidad de revisar los planes de genotipado.

Características epidemiológicas

Epidemiología y prevalencia

Scrapie atípico

Casos de scrapie atípico ovino/ caprino en Europa (2004-2006)

2004 2005 2006Ovino 63 114 365

Caprino 0 9 11

Epidemiología y prevalencia del scrapie atípico

Prevalencia Europea

Noruega

Portugal

Alemania

Is.Malvinas

Francia

Reino Unido

EspañaItalia

Suecia

Bélgica

Irlanda

Suiza

Holanda

Finlandia

Epidemiología y prevalencia

Scrapie atípicoCasos de scrapie atípico ovino en Europa (2004-2006)

Mayor prevalencia en

Francia, Portugal y

Reino Unido

Epidemiología y prevalencia

Scrapie atípicoCasos de scrapie atípico caprino Europa (2004-2006)

Mayor prevalencia en Francia, Italia y España

Epidemiología y prevalencia

Scrapie atípico

Casos de scrapie atípico ovino y caprino en España

(2004-2006)

2004 2005 2006Ovino 1 2 31

Caprino 0 0 4

Epidemiología y prevalencia

Scrapie atípico

Casos de scrapie atípico en España (2004-2006)

Comunidades

autónomas con casos

de scrapie atípico.

Medidas de lucha

2) Prohibición del uso de las Harinas de carne y hueso (HCH).

Sospecha causalProhibición de uso de HCH de origen rumiante para

rumiantes ( RU:1988, UE:1994 )Prohibición total de su uso (2000)Problemas medioambientales

Comercio de las HCH

Importación directa del Reino Unido: cantidad escasa

Importaciones de otros países de la Unión

Uso de harina de carne y hueso (HCH):Importación de HCH de origen rumiante para rumiantes

A.- Prohibición de 1994 (UE)B.- Prohibición de 1996 (española)C.- Inactivación de las HCH. 1998. (UE)D.- Prohibición total del uso de HCH. Diciembre 2000.

1.-Comercio legal (hasta1994).2.-Comercio ilegal (a partir de 1994).3.-Contaminaciones cruzadas (en fabricas de

pienso o en las propias granjas).

Medidas de control

3) Retirada de los MER de las canales de rumiantes.- Aplicación del principio de precaución- Conocimiento de la infectividad tisular

- Incertidumbre científica- Papel del Comité Científico Director de la CE

(SANCO)

Materiales específicos de riesgo (MER)

Capacidad infectante de distintos tejidos de un vacuno adulto con BSE clínica

Tejido % de la cargainfectante

Encéfalo 64,0 Médula espinal 25,6Gls. del trigémino 2,6Gls. de las raíces dorsales 3,8Íleon 3,3Columna vertebral 0,2Bazo 0,04Ojos y resto de la cabeza 0,5

Materiales Específicos de Riesgo

- Encéfalo

- Médula espinal

- Ganglios del trigémino y de las raíces dorsales

Representan el 96 % de la carga total infectivo de un bovino adulto con BSE

Bovinos de más de 12 meses:

• Cráneo (con encéfalo y ojos).

Bovinos de más de 30 meses:

• Columna vertebral

Bovinos de todas las edadesAmigdalas Todo el intestino y mesenterio

Ovinos y caprinos de más de 12 meses:

• Cráneo (con encéfalo y ojos)• Amígdalas.• Médula espinal.

Ovinos y caprinos de todas las edades

• Bazo• Íleon

Materiales Específicos de Riesgo (MER)

Evolución de los casos de los casos de CJD y vCJD

Casos sospechosos de CJD en Reino Unido Casos de CJD en Reino Unido

Año Numero Año Esporadico Yatrogenico Familiar GSS vCJD Total

1990 [53] 1990 28 5 0 0 - 33

1991 75 1991 32 1 3 0 - 36

1992 96 1992 45 2 5 1 - 53

1993 78 1993 38 4 3 2 - 46

1994 118 1994 53 1 4 3 - 61

1995 87 1995 35 4 2 3 3 47

1996 133 1996 40 4 2 4 10 60

1997 162 1997 60 6 4 1 10 81

1998 154 1998 63 3 3 2 18 89

1999 170 1999 62 6 2 0 15 85

2000 178 2000 50 1 2 1 28 82

2001 179 2001 58 4 3 2 20 87

2002 163 2002 72 0 4 1 17 94

2003 162 2003 79 5 4 2 18 108

2004 114 2004 50 2 4 1 9 67

2005 124 2005 66 3 6 6 5 88

2006* 111 2006 69 1 4 3 5 84

2007 115 2007 63 2 7 1 5 78

2008 146 2008 14 1 1 0 1 98

Total 2131 Total 10064 61 71 36 164 1396

Evolución de la vCJD en Reino Unido

0

5

10

15

20

25

30

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

• 1995: 3 casos• 1996: 10 casos• 1997: 10 casos• 1998: 18 casos• 1999: 15 casos• 2000: 28 casos• 2001: 20 casos• 2002: 17 casos• 2003: 18 casos• 2004: 9 casos• 2005: 5 casos• 2006: 5 casos• 2007: 5 casos• 2008: 1 casoTotal: 164 casos

Evolución de la EEB y la vCJD en el Reino Unido

0

5

10

15

20

25

30

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

0

5000

10000

15000

20000

25000

30000

35000

40000

Áreas 1 446 2514 7228 14407 25359 37280 35090 24438 14562 8149 4393 3235 2301 1443 1202 1144 611 343 225

1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005

Año Sospecha CJD esporádic

o

CJD Yatrogénicopor hormona crecimiento

Otros casos deCJD

yatrogenicos

CJD familiares

vCJD Total EJD

1992 71 38 7 2 4 0 511993 63 35 12 1 7 0 551994 93 46 5 3 7 0 611995 114 59 8 1 6 0 741996 201 68 10 0 10 1 891997 296 80 6 1 4 0 911998 459 81 8 1 13 0 1031999 590 92 8 0 5 0 1052000 823 86 9 0 8 1 1042001 1103 110 5 0 15 1 1312002 1062 108 2 2 13 3 1282003 1086 108 8 1 10 0 1272004 881 97 8 0 9 2 1162005 930 82 4 1 10 6 1032006 1033 64 2 0 2 7 75

Casos de CJD en Francia

0

1

2

3

4

5

6

7

8

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

Casos de v EJC en Francia

Casos de vEJC en España

• 5 casos registrados– 1 en Madrid. 2005– 3 en Castilla y León. 2008– 1 en Cantabria. 2009

• 3 mujeres y 2 varones