DefenisiMerupakan congenital anomaly yang berupaadanya kelainan bentuk pada struktur wajah.

Klasifikasi Cleft lip : hanya bibir yang terbelah bisa

unilateral atau bilateral. Cleft lip palate : bagian terbelah meliputi

bibir dan palatum bisa unilateral ataubilateral.

Cleft palate : bagian yang terbelah hanyapalatumnya.

Etiologi kegagalan dalam fase embrionik

penyebab tidak di ketahui. Faktor keturunan. Kemungkinan berhubungan dengan mutan

gen, keabnormalan kromosom.

Insiden cleft lip :1 : 1000 kelahiran laki-laki >

perempuan. Cleft palate : 1 : 2500, perempuan > laki-laki.

PatophysiologyKegagalan penyatuan atau perkembangan

jaringan lunak dan atau tulang selama faseembrio pada trimester pertama.

Cleft terjadi akibat kegagalan proses nasal medial dan maxilaris untuk menyatu selamamasa kehamilan 6-8 minggu.

Cleft palatum terjadi akibat kegagalanpenyatuan susunan palato pada masakehamilan 7-12 minggu.

Penggabungan komplit garis tengah atasbibir antara 7-8 minggu masa kehamilan.

Manifestasi Klinik Pada cleft lip Distorsi pada hidung tidak lengkapnya

bentuk bibir. Tampak sebagian atau keduanya. Adanya celah pada bibir.

Pada cleft palatum Tampak adanya celah pada uvula, palato

lunak dan keras dan atau foramen incisive. Adanya rongga pada hidung Distorsi hidung. Teraba adanya celah atau terbukanya

langit-langit saat di periksa dengan jari.

Komplikasi Gangguan bicara dan pendengaran

OM

Aspirasi

Distress pernapasan.

Resiko infeksi saluran nafas

Pertumbuhan dan perkembanganterhambat.

Pemeriksaan Diagnostik Rontgen foto, MRI untuk evaluasi abnormal Pemeriksaan fisik.

Penatalaksanaan/Pengobatan Tergantung pada besarnya kecacatan Prioritas pertama adalah pemberian nutrisi

yang adequate. Mencegah komplikasi. Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan.

Pembedahan : pada labio sebelum kecacatanpalato, perbaikan dengan pembedahan usia2-3 hari atau sampai usia beberapa mingguprotesis intra oral atau extra oral untukmencegah colaps maxillaris, merangsangpertumbuhan tulang dan membantu dalamperkembangan bicara dan makan, dapat dilakukan sebelum pembedahan perbaikan.

Pembedahan pada palato di lakukan padawaktu 6 bulan dan 5 tahun, atau antara 6bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajatkecacatan. Awal fasilitas penutupan adalahuntuk perkembambangan bicara.

Diagnosa Keperawatan Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

berhubungan dengan ketidak mampuanmenelan/kesukaran dalam makan akibat kecacatanpembedahan.

Resiko aspirasi berhubungan dengan ketidak mampuanmengeluarkan sekresi sekunder dari palatoskiziz.

Resiko infeksi berhubungan dengan kecacatan/insisipembedahan.

Bersihan jalan nafas tidak efektif berhubungan efekanastesi, sekresi yang meningkat

Gangguan integritas kulit berhubungan dengan insisipembedahan.

Perubahan proses keluarga berhubungan denganhospitalisasi/kecacatan pada anak.

Perencanaan Mempertahankan nutrisi yang adequat.

Mencegah aspirasi dan obstruksi jalan nafas.

Mencegah infeksi

Mempersiapkan orang tua untuk menerimakeadaan bayi dan merawatnya di rumah.

Meningkatkan rasa nyaman

Mempertahankan kepatenan jalan nafas.

Mempertankan kebutuhan kulit.

Meningkatkan bonding orang tua anak.

Perencanaan Pulang Ajarkan pemberian makan/minum dan

cara merangsang minum

Ajarkan orang tua pencegahan infeksi.

Ajarkan mencegah aspirasi

ajarkan cara menangani aspirasi dan CPR

Ajarkan cara melakukan rangsang bicara

Ajarkan cara merawat gigi dan mulut.

Defenisi Kondisi terjadinya invaginasi sebagian

usus bagian proximal masuk ke bagiandistal usus.

Klasifikasi1. Ileocaecal : ileum masuk kedalam

colon ascendens pada katubileocaecal

2. Ileocolic : ileum masuk kedlm colon

3. Colocolic : colon masuk kedlm colon

4. Ileo-ileo : usus kecil masuk kedlm ususkecil

Etiologi Biasanya tidak di ketahui/idiopatik

Diduga berupa infeksi virus pernapasan atas

Peristaltik meningkat

Faktor predisposisi

Diverticulum meckel

Polyp/kista dalam dinding

Malrotasi usus

Acut interitis

Cacing

diare

PatofisiologiInfeksi virus

Peristaltik bekerja secara berlebih

Bagian ileum terminalis masuk kedalam kolon

Invaginasi

Strangulasi pembuluh darah usus halus

Intususepsi

Manifestasi klinik Biasa timbul pada bayi usia 4-10 bulan (50-70

%) dan anak antara 1-2 tahun.

Tanda/gejala Nyeri perut proximal Muntah-muntah Setelah 24 jam berak lendir dan darah

tanpa tinja. Distensi abdomen Palpasi teraba tumor Dehidrasi/demam Ada tanda-tanda syok

Pemeriksaan diagnostik Foto abdomen tegak tampak bagian

proximal invaginasi, bagian distal kosong. Barium enema/udara/kontras larut air Darah : leukosit meningkat,CRP meningkat AXR : mencari usus kecil yg dilatasi & tidak

ada gas pada daerah caecum

Penatalaksanaan 24-48 jam pertama setelah gejala timbul di

coba dengan pendorongan barium enema. Bila gagal/timbul peritonotis operasi

Diagnosa Keperawatan Nyeri berhubungan dengan invaginasi

usus

Imbalance cairan dan elektrolitberhubungan dengan muntah-muntah

Perubahan eliminasi berhubungan denganobstruksi usus

Distress pernapasan berhubungan dengandistensi abdomen

Cemas berhubungan dengan kondisipenyakit anaknya.

Intervensi Keperawatan Pre Operasi

Mempertahankan/mengembalikankeseimbangan cairan dan elektrolitmonitor therapy cairan parental.

Mencegah muntah dan aspirasi(pemasangan NGT, NPO).

Persiapan operasi jika ada tanda syok, demam meningkat.

Persiapan tranfusi

Observasi tanda vital

Menurunkan temperatur

Post Operasi

Memberikan perawatan post operasidengan baik, observasi kemungkinankomplikasi.

Mempertahankan dekompresi perut.

Klien di puaskan,beri perawatanmulut.

Catat, laporkan bila ada flatus (+), feces (+), peristaltik baik,klienboleh makan peroral.

+Mulai pemberian air gula

+Beri porsi kecil tapi sering.

Defenisi Keadaan kongenital dimana tidak terdapat

sel-sel syaraf ganglion parasimpatik padasatu segmen usus bagian distal, terbanyak directosigmoid.

Etiologi Penyebab tidak di ketahui mungkin karena

herediter. Tidak adanya ganglion parasimpatis pada

daerah distal colon.

Gangguan Physiologis Tidak adanya/berkurangnya sel ganglion parasimpatik

dalam flexus aurbach.

Tidak terjadi peristaltik pada bagian usus yang terkena.

Bagian ini biasanya menyempit feses tidak bisalewat.

Usus bagian atas dari sisi yang terkena, terakumulasifeces.

Bagian proximal dari sisi yang terkena dari calon berdilatasidi isi dengan bahan feces + gas hypertropy otot

Spincter anus/rectal bagian dalam gagal untuk relax danmengeluarkan feces + gas abdominal distensi, konstipasi.

Manifestasi KlinikTergantung dari derajat usus yang di pengaruhi.

Muncul sejak lahir/ minggu pertama kehidupan

Tidak ada meconium

Muntah

Distensi abdomen

Konstipasi

Diare

anoreksia

Pada anak dan dewasa

Konstipasi

Distensi abdomen secara progresif

Dinding abdomen tipis vena-vena terlihat

Aktifitas peristaltik dapat di observasi.

Kegagalan untuk tumbuh malnutrisi.

Evaluasi Diagnostik Pemeriksaan rectal,rectal biopsi.

Pemeriksaan Ro photo barium enema.

Penanganan/Tindakan Keadaan acut wash out dengan garam fisiologis

Usia anak besar + gejala kronik enema isotonik, diet rendah sisa.

Colostromy/ ileustomy decompresi usus, istrahatkan usus.

Pengangkatan segmen aganglionik, di ikuti dengananastomose dan memperbaiki fungsi rectal bagiandalam.

Komplikasi

Gawat pernapasan (akut)

Enterokolitis (akut)

Striktura ani (pasca bedah)

Inkontinensia (jangka panjang)

dehidrasi

Diagnosa Keperawatan Konstipasi berhubungan dengan obstruksi. Resiko kurangnya volume cairan tubuh

berhubungan dengan intake kurang, mual danmuntah.

Gangguan integritas kulit berhubungan denganprosedur pembedahan dan adanya insisi.

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuhberhubungan dengan pembedahan gastrointestinal.

Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan

kebutuhan irigasi, pembedahan, dan perawatancolostomy.

Gangguan citra tubuh berhubungan dengancolostomy dan irigasi.

Implemantasi Mencegah atau mengatasi konstipasi dan

mempertahankan hidrasi. Mencegah infeksi pembedahan dan

colostomy serta mempertahankan keutuhankulit sekitar area pembedahan.

Memperthankan status nutrisi yang adequat Memberikan kontrol nyeri yang adequat Meningkatkan pengetahuan tentang kondisi

pada orang tua dan anak.

Perencanaan Pulang Intrusikan orang tua untuk

mendemontrasikan cara irigasi danperawatan colostomy.

Ajarkan orang tua mengkaji distensiabdomen dan obstruksi.

Ajarkan orang tua mengkaji bising usus.

DefenisiAdalah tidak komplitnya perkembangan embrionikpada distal usus (anus) atau tertutupnya anus secaraabnormal.

Etiologi Secara pasti belum di ketahui Kegagalan pertumbuhan saat bayi dlm

kandungan berusia 12 minggu. Merupakan anomally gastrointestinal dan

genitourinary ggn perkembangan embriologikpd usia kehamilan antara minggu ke-4 sampai ke6.

Patofisiologi

Adanya faktor penyebab

Gangguan pertumbuhan ,

fusi/pembentukan anus dari tonjolan embrionik

Kegagalan pembentukan septum urorektalsecara komplit

Anal malformasi

Manifestasi Klinik kegagalan lewatnya mekonium saat/setelah

lahir Tidak ada atau stenosiskanal rectal Muntah dengan abdomen yg kembung Kesukaran defekasi, tinja keluar dari

vagina/ureter

Pemeriksaan Diagnostik Pemeriksaan fisik rectum, kepatenan rectal

dan dapat di lakukan colok dubur denganmenggunakan selang atau jari.

Ultrasound dan CT scan untuk menentukanlesi.

Penatalaksanaan teraupetikPembedahan, kolostomi, tranversokostomi(kolostomi di colon tranversum) dansigmoidostomi (colostomi di sigmoid). Bentuk yang aman adalah double barrel ataularan ganda.

Pengkajian Kaji bayi setelah lahir pemeriksaan fisik

Tanpa mekonium dalam 24 jam setelahlahir.

Gunakan thermometer rectal untukmenentukan kepatenan rectal.

Adanya tinja dalam urine dan vagina

kaji psikososial keluarga.

Diagnosa Keperawatan Inkontinen bowel (tidak efektif fungsi

ekskretorik) berhubungan dengan tidaklengkapnya pembentukan anus.

Gangguan integritas kulit berhubungandengan kolostomi

Resiko infeksi berhubungan dengan prosedurpembedahan.

Kecemasan keluarga berhubungan denganprosedur pembedahan dan kondisi bayi

Kurangnya pengetahuan berhubungandengan kebutuhan perawatan di rumah danpembedahan.

Implementasi Meninkatkan fungsi usus dan integritas

kulit

Mencegah infeksi.

Memberikan support emosional

Memberikan pengajaran untuk perawatandi rumah.