artrite idiopática juvenil margarida guedes vila moura abril 2013
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Artrite Idiopática Juvenil
Margarida Guedes
Vila Moura Abril 2013
Long-term follow-up of 246 adults with juvenile idiopathic arthritis: functional outcomeJ. C. Packham and M. A. Hall; Rheumatology 2002;41:1428–1435
AIJ → 10 a 45% mantém doença activa na vida adulta
Long-term follow-up of 246 adults with juvenile idiopathic arthritis: functional outcomeJ. C. Packham and M. A. Hall; Rheumatology 2002;41:1428–1435
Sumário
Contextualização da AIJ
Critérios de classificação
Perspetivas clínicas, imunogenéticas e terapêuticas
O adolescente com AIJ
A História….
Cornil MV. Memoire sur les coincidences pathologiques du rhumatisme articulaire chronique. C R Mem Soc Biol (Paris). 1864;4:3
Sir George Frederick Still (1868–1941)
On a form of chronic joint disease in childrenMed Chirurg Trans. 80:47, 1897
… antes da 2ª dentição; sexo feminino; início insidioso por vezes agudo; febre , linfadenopatia, esplenomegalia e serosite (“Doença de Still”)
Diamantberger M. Du rhumatisme noueux polyarthrite déformante chez les enfantsLouis Pariente, 1891
Coss JA, Boots Juvenile rheumatoid arthritis; a study of fifty-six cases with a note on skeletal changes J Pediatrics 1946; 29: 143-156
“Portrait of a Youth” Sandro Botticelli, 1463
Início antes dos 16 anos de idade
Duração igual ou superior a 6 semanas
Atingimento de pelo menos uma articulação
Etiologia desconhecida
Artrite Idiopática Juvenil
Artrite Idiopática Juvenil
diferentes
classificações…
Artrite Reumatóide Juvenil
Critérios de classificação da Artrite Reumatoide Juvenil 1977
1. Idade < 16 anos
2. Artrite (tumefação ou efusão; ou presença de pelo menos dois dos seguintes sinais: limitação, dor ou calor) numa ou mais articulações
3. Duração > 6 semanas
4. Definição de acordo com a apresentação nos 1os 6 meses: Poliarticular ≥ 5 articulações inflamadas Oligoarticular < 5 articulações inflamadas Sistémica Artrite + febre característica
5. Exclusão de outras formas de artrite juvenil
Durban 1997, Edmonton 2001
Artrite Reumatoide Juvenil 1973
Artrite Crónica Juvenil 1977
Artrite Idiopática Juvenil 1994
Artrite Idiopática Juvenil
diferentes
classificações…
Artrite Idiopática Juvenil
Classificação de
Edmonton
1. Artrite Sistémica
3. Artrite Poliarticular FR+
2. Artrite Poliarticular FR-
4. Artrite Oligoarticular
5. Artrite associado a Entesite
6. Artrite Psoriática
7. Artrite Indiferenciada
… Idiopathic arthritis (JIA) is an umbrella ….
The balance between tolerance and inflammation in juvenile idiopathic arthritis
Berent Prakken, Salvatore Albani, Alberto Martini, Juvenile idiopathic arthritis. Lancet 2011; 377: 2138–49
Oligoartrite persistente envolvimento de um a quatro articulações, com remissão em 65% dos casos
1 a 4 articulações, nos 1os 6 meses
Assimétrica > membros inferiores: Joelho > tibiotarsica
ANA+ em 70%
AIJ oligoarticular 50%
< 6 anos; > sexo feminino (4:1)
Dismetria Membros Inferiores
sexo femininoANA+> 2 anos de evolução < 6 anos de idade
AIJ oligoarticular e suas complicações
Uveíte
Consulta de Imunologia Clínica Pediátrica, CHP
Uveite crónica na AIJ Oligoarticular (9)
ANA + (8)
Complicações (6)
Sinéquias anteriores (2)
Sinéquias posteriores (3)
Queratopatia em banda (4) Glaucoma (2) Catarata (5)
Oligoartrite persistente envolvimento de um a quatro articulações, com remissão em 65% dos casos
1 a 4 articulações, nos 1os 6 meses
Assimétrica > membros inferiores: Joelho > tibiotarsica
ANA+ em 70%
AIJ oligoarticular 50%
< 6 anos; > sexo feminino (4:1)
Oligoartrite extendida envolvimento de cinco ou mais articulações, com > gravidade e < tx de remissão
CD4/ CD8 < 0,67 2,5 x > oligo extendida
S/ relação significativa com cel. B/ FoxP3+ CD4+ / IL-17+ CD4+ T cell
Maria José Santos e col. ACTA REUMATOL PORT. 2012:37:23-43c
Portuguese Recommendations for the use of biological therapies in children and adolescents with Juvenile Idiopathic Arthritis – December 2011 update
5 ou mais articulações desde o início
FR positivo (2 doseamentos)
AIJ Poliarticular FR+ ≤5%
punhos; peq articulações mãos; tornozelos, MTF’s
joelhos, anca, ATM, coluna cervical
(frequentemente > 30 articulações...)
10 – 12 anos; > sexo feminino (5:1)
Envolvimento bilateral, simétrico
Curso crónico, com agudizações frequentes limitação funcional / deformidades 20 a 30%
2011 ACR – recomendations for the treatment JIA
5 ou mais articulações desde o início
FR negativo
[ANA+ 40%]
AIJ Poliarticular FR- 20%
< 8 anos ( >1-3 ) , > 11 anos > sexo feminino (3:1)
Curso crónico, com ≤ 50 % de remissão aos 16 anos
Forma poliarticular, ANA negativo, início idade escolar com sinovite simétrica, envolvendo pequenas e grandes articulações, semelhando AR seronegativa
Forma poliarticular, ANA positivo, frequentemente com menos de 10 articulações envolvidas, com início precoce e evolução mais compatível com a forma oligoarticlar extendida, incluindo maior frequência de uveíte
Heterogeneidade....
[1] > poli FR+ e anti-CCP+ e subgrupo poli FR-;
[2] poli FR-; < expressão inflamatória
[3] poli FR-; ANA+; < 6 anos
Maria José Santos e col. ACTA REUMATOL PORT. 2012:37:23-43c
Portuguese Recommendations for the use of biological therapies in children and adolescents with Juvenile Idiopathic Arthritis – December 2011 update
Metotrexato
Nicolino Ruperto. Arthritis Rheum 2004; 50: 2191-2201
# Dose inicial: 10 mg/m2/semana 15 mg/m2/semana 70% respondem a MTX 10-15 mg/m2/semana
# Via subcutânea (sc) para doses > 15 mg /m2/semana ¼ responde à via sc, mas sem vantagens > 20 mg/m2/semana
German Society for Paediatric Rheumatology 2011
Início numa fase precoce para prevenir
lesão irreversível da cartilagem
Fármacos Modificadores de Doença (DMARDs)
Inibidores TNF Etanercept, Adalimumab, Infliximab
Golimumab; Certolizumab
Depletores cel B
Antagonistas co-estimulação
Antagonistas ILs
Terapêutica Biológica
Switching from one TNF inhibitor to another was recommended as one treatment approach for patients who have received the current TNF inhibitor for 4 months and have moderate or high disease activity, irrespective of poor prognostic features (level C) ACR 2011
Artrite Sistémica 10-15%
Artrite e febre diária, ≥ 2 semanas
exantema evanescente,
linfadenopatia, hepatoesplenomegalia,
serosite
Curso monocíclico, com duração variável, sem
sequelas ou recidivas (11 – 42%)
Curso policíclico, com episódios recorrentes, com
remissão e recaídas (7 – 34%)
Curso crónico, com evolução persistente da
poliartrite e/ou sinais sistémicos (26 – 82%)
Artrite Sistémica e suas complicações
Artrite destrutiva,Repercussão no crescimentoAmilodoise
Macrophage activation syndrome as part of systemic juvenile idiopathic arthritis: diagnosis, genetics, pathophysiology and treatment A Ravelli, A A Grom, E M Behrens and R Q Cron
Genes and immunity 13, 289-298 (June 2012)
Artrite Sistémica e suas complicações
Gene expression profiling of
peripheral blood from patients
with untreated new-onset systemic
juvenile idiopathic arthritis reveals
molecular heterogenity that may
predict macrophage activation
syndrome
Maria José Santos e col. ACTA REUMATOL PORT. 2012:37:23-43c
Portuguese Recommendations for the use of biological therapies in children and adolescents with Juvenile Idiopathic Arthritis – December 2011 update
AIJ sistémica – Tocilizumab
12 mg/Kg, ev (1 hora), 2/2 semanas < 30 Kg, 8 mg/Kg, ev, 2/2 semanas > 30 Kg
AIJ poliarticular (fase de estudo)8 mg/Kg, ev, 4/4 semanas
German Society for Paediatric Rheumatology 2011
AIJ sistémica; - Anakinra
2mg/Kg/ dia, sc (máximo: 100 mg)
< nº articulações> neutrofilia
Antagonista recombinante do receptor IL1 (IL1 – Ra)
Anticorpo monoclonal anti IL6-R
Artrite associada a entesite, ou artrite ou entesite com pelo menos 2 dos seguintes:
AIJ com entesite 10%
Dor sacroilíacas ou articulações lombosagradas
HLAB27+
Sexo masculino, > 6 anos
Uveíte aguda anterior sintomática
História familiar (1º grau):
EA, artrite com entesite, SI e DII, S. Reitter, uveíte anterior
envolvimento axialHLAB27+, artrite anca/ ou tarsite
Classification Criteria of the European Spondyloarthropthy Study Group (ESSG)
Artrite e psoríase, ou
Artrite e pelo menos dois dos seguintes critérios:
dactilite
depressão nas unhas (pitting) ou onicólise
psoriase em familiar 1º grau
AIJ Psoriática 5-10%
Artrite assimétrica, grandes e pequenas articulações >>> IF distais + dactilite
[ANA+ 50% / iridociclite – 15%]
> 10 anos: remissão em 40% dos casos 10-15% com incapacidade funcional (artrite erosiva)
Curso crónico, poliarticular
> Sexo feminino; > 6 anos (2-5 anos; 12-13 anos)
Entesite, artrite axial e oligaortrite persistente
Oligoarticular, ANA+ Heterogeneidade....
AIJ Indiferenciada
“Diseases do not read or write textbooks and are not bound by what is written in them”
Thomas Lehmzn
K Minden, Ann Rheum Dis 2004
The challenges of transferring chronic illness patients to adult care:
reflections from pediatric and adult rheumatology at a US academic center
Aimee O Hersh, 2009 Ped Rheumat
N=31
Falha 1ª consulta - 9/ 31 (29%)Falha ≥1 consulta nos 2 anos após a transferência 10/31
Barreiras à transição
o adolescente ....
o pediatra ....
os pais ...
os recursos...
Consulta de Grupo das Doenças Autoimunes _ UIC - CHP
Obrigado