ARTERITIS DE TAKAYASU COMO CAUSA DE HTA SECUNDARIA (HTAs). Vanesa Blanes Castañer Vicente Giner Galvañ Sección Medicina Interna. Hospital Verge dels Lliris.

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ARTERITIS DE TAKAYASU COMO CAUSA DE HTA SECUNDARIA (HTAs).Vanesa Blanes CastaerVicente Giner GalvaSeccin Medicina Interna.Hospital Verge dels Lliris.Alcoi (Alacant). Mujer de 34 aos. Nacionalidad rumana, residente en Espaa desde haca aos. HTA secundaria a coartacin de Aorta diagnosticada en su pas haca veinte aos segn refera (no constan informes). Mal control habitual con valores PAS alrededor de 175 mmHg a pesar de tratamiento con Metoprolol 100 mg (1/2-0-1/2) y Enalapril 5 mg (1-0-0). Episodios espordicos de cefalea de perfil inespecfico que automedica.Caso Clnico.Antecedentes Personales.Caso Clnico.Enfermedad Actual (I).Acude por cefalea holocraneal de perfil no migraoso, mareo rotatorio y alteracin de la agudeza visual de instauracin rpidamente progresiva en horas previas. En los ltimos 15 das empeoramiento de sus controles tensionales.Analtica general: Sin alteraciones significativas.Rx trax: Sin alteraciones.EKG: cumple criterios de HVI.Se procede a control de la PA (inicial 220/50 mmHg) con Captoprilo 25 mg vo, lacidipino 4mg vo, y furosemida 20 mg iv. Los sntomas desaparecen y la paciente ingresa en Medicina Interna (Hospital General de Castelln).Caso Clnico.Enfermedad Actual (II).UrgenciasExploracin Fsica: Destac- Retinopata hipertensiva grado II de Keith-Wagener.Caso Clnico.Enfermedad Actual (III).Exploracin Fsica: Destac- Retinopata hipertensiva grado II de Keith-Wagener.- Soplo cardaco sistlico 2/6.Caso Clnico.Enfermedad Actual (III).Exploracin Fsica: Destac- Retinopata hipertensiva grado II de Keith-Wagener.- Soplo cardaco sistlico 2/6.- Asimetra de pulsos perifricos Caso Clnico.Enfermedad Actual (III).Exploracin Fsica: Destac- Retinopata hipertensiva grado II de Keith-Wagener.- Soplo cardaco sistlico 2/6.- Asimetra de pulsos perifricos Caso Clnico.Enfermedad Actual (III).DisminudoAusenteExploracin Fsica: Destac- Retinopata hipertensiva grado II de Keith-Wagener.- Soplo cardaco sistlico 2/6.- Asimetra de pulsos perifricos Caso Clnico.Enfermedad Actual (III).DisminudoAusente70/55 mmHg155/60 mmHgExploracin Fsica: Destac- Retinopata hipertensiva grado II de Keith-Wagener.- Soplo cardaco sistlico 2/6.- Asimetra de pulsos perifricos Caso Clnico.Enfermedad Actual (III).DisminudoAusente70/55 mmHg155/60 mmHgPAS>140mmHgPAS>140mmHgJuicio ClnicoHTA SECUNDARIAOnusko E. Am Fam Physician 2003;67:67-74.HTA severaLOD(HVI, retina)EdadjovenNo AFPrevalencia de HTAs (% referido al total de HTA).V Giner. Hipertensin (Madr) 2006; 23: 284-97.Prevalencia de HTAs (% referido al total de HTA).V Giner. Hipertensin (Madr) 2006; 23: 284-97.Prevalencia de HTAs (% referido al total de HTA).V Giner. Hipertensin (Madr) 2006; 23: 284-97.Manejo inicial de la HTAs.El elevado nmero de potenciales causas y su gran heterogeneidad hacen imposible descartar todas las causas.No existe un algoritmo diagnstico universalmente establecido.Hay que descartar de entrada las formas ms comunes y ms potencialmente reversibles, siendo un elemento orientativo siempre la edad.V Giner. Hipertensin (Madr) 2006; 23: 284-97.Etiologa de HTAs en funcin de la edad.Manejo inicial de la HTAs.El elevado nmero de potenciales causas y su gran heterogeneidad hacen imposible descartar todas las causas.No existe un algoritmo diagnstico universalmente establecido.Hay que descartar de entrada las formas ms comunes y ms potencialmente reversibles, siendo un elemento orientativo siempre la edad. Toma frmacos y/o sustancias presoras. Enfermedad renal (vascular). Patologa endocrinolgica.Giner V. Hipertensin 2006; 23. Diagnstico etiolgico de la HTAs.V Giner. Hipertensin (Madr) 2006; 23: 284-97.V Giner. Hipertensin (Madr) 2006; 23: 284-97.Coartacin Aorta ?V Giner. Hipertensin (Madr) 2006; 23: 284-97.Coartacin Aorta ?V Giner. Hipertensin (Madr) 2006; 23: 284-97.Coartacin Aorta ?Ir tirando del hilo para deshacer la madejaEstudio vascular:Caso Clnico.Diagnstico de HTAs.DisminudoAusente70/55 mmHg155/60 mmHgPAS>140mmHgPAS>140mmHgEstudio vascular:ECO-cardio transesofgica: placas ateroma en cayado y aorta torcica descendente.ECO-doppler y Angio-RM: mltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y cartida comn izda.Angio-TAC helicoidal: estenosis en raiz y cayado artico, aorta torcica y abdominal.ECO-doppler renal: normal.Caso Clnico.Diagnstico de HTAs.DisminudoAusente70/55 mmHg155/60 mmHgPAS>140mmHgPAS>140mmHgEstudio vascular:ECO-cardio transesofgica: placas ateroma en cayado y aorta torcica descendente.ECO-doppler y Angio-RM: mltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y cartida comn izda.Angio-TAC helicoidal: estenosis en raiz y cayado artico, aorta torcica y abdominal.ECO-doppler renal: normal.Caso Clnico.Diagnstico de HTAs.DisminudoAusente70/55 mmHg155/60 mmHgPAS>140mmHgPAS>140mmHgEstudio vascular:ECO-cardio transesofgica: placas ateroma en cayado y aorta torcica descendente.ECO-doppler y Angio-RM: mltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y cartida comn izda.Angio-TAC helicoidal: estenosis en raiz y cayado artico, aorta torcica y abdominal.ECO-doppler renal: normal.Caso Clnico.Diagnstico de HTAs.DisminudoAusente70/55 mmHg155/60 mmHgPAS>140mmHgPAS>140mmHgangioRM de aorta torcica mostrando estenosis significativas dearterias cartida comn y subclavia izquierdas.AngioTAC helicoidal de aorta torcica con mltiples placas ateromatosas calcificadas desde la raz artica hasta aorta torcica con estenosis no crtica de aorta ascendente.AORTITISDiagnstico etiolgico sindrmico.Causas de aortitis.Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. Aortitis. Diagnstico diferencial (I).1.- PA conservada en ambas extremidades inferiores respecto a superiores descarta la coartacin de Aorta. 2.- Serologa lutica y PPD negativas. Junto con la ausencia de criterios de sospecha, descartamos Tuberculosis y sfilis.3.- Los hallazgos no corresponden a fibrodisplasia.4.- ANA, ANCA, complemento, biopsia temporal negativos. Descartamos principales etiologas autoinmunes.Aortitis. Diagnstico diferencial (II).La tuberculosis suele provocar erosin de la pared arterial con desarrollo de formaciones aneurismticas sobre todo a nivel de aorta torcica descendente y abdominal. Son aneurismas con mayor tendencia a la ruptura cuando se comparan con otras causas de aortitis. La sfilis es ms frecuente en ancianos, suele respetar la aorta torcica descendente y no provoca estenosis. Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. Aortitis. Diagnstico diferencial (II).La tuberculosis suele provocar erosin de la pared arterial con desarrollo de formaciones aneurismticas sobre todo a nivel de aorta torcica descendente y abdominal. Son aneurismas con mayor tendencia a la ruptura cuando se comparan con otras causas de aortitis. La sfilis es ms frecuente en ancianos, suele respetar la aorta torcica descendente y no provoca estenosis. Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. No coinciden con los hallazgos radiolgicos (estenosis de toda la aorta).Aortitis. Diagnstico diferencial (III).Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. Dentro de las enfermedades autoinmunes sistmicas que afectan a grandes vasos, es infrecuente la presencia de HTA. Por ausencia de criterios de sospecha que indiquen otras posibilidades diagnsticas en este apartado podemos reducir las opciones a dos: la arteritis de clulas gigantes o de Horton (AH) y la Arteritis de Takayasu (AT). La aortitis provocada por estas enfermedades muy probablemente sean ms frecuentes de lo que los clnicos podamos pensar, ya que en un estudio retrospectivo de 1.204 piezas quirrgicas se hallaron un 4,3% de aortitis, de las cuales el 31% estaban asociadas con la historia previa de AH o AT y otras enfermedades autoinmunes sistmicas. Desde el punto de vista histopatolgico ambas entidades provocan el mismo dao en la pared de la aorta y el nico criterio que permite discernir entre ambas es la edad (mayor o menor de 40 aos). Aortitis. Diagnstico diferencial (IV).Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. Arteritis de Horton (AH).En un 10-15% de casos la AH afecta a la aorta y sus ramas, habindose demostrado con TAC-PET en un 54% de estos pacientes inflamacin subclnica de la aorta, el tronco braquioceflico, la subclavia y las cartidas. La afectacin extratemporal suele darse en mujeres jvenes habitualmente con biopsia de temporal normal. Si bien hasta un 40% portadores de AH tienen una biopsia temporal normal, la ausencia de otras manifestaciones clnicas y analticas sugestivas en nuestra paciente apuntan en contra de este diagnstico, al que cabe aadir el que en la AH el compromiso de las ramas principales de la aorta (subclavia, axilar, cartidas, vertebrales) es ms frecuente que el compromiso artico, adems de provocar con frecuencia formaciones aneurismticas, lo que no coincide con los hallazgos angiogrficos descritos en el caso expuesto.Aortitis. Diagnstico diferencial (IV).Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. Arteritis de Horton (AH).En un 10-15% de casos la AH afecta a la aorta y sus ramas, habindose demostrado con TAC-PET en un 54% de estos pacientes inflamacin subclnica de la aorta, el tronco braquioceflico, la subclavia y las cartidas. La afectacin extratemporal suele darse en mujeres jvenes habitualmente con biopsia de temporal normal. Si bien hasta un 40% portadores de AH tienen una biopsia temporal normal, la ausencia de otras manifestaciones clnicas y analticas sugestivas en nuestra paciente apuntan en contra de este diagnstico, al que cabe aadir el que en la AH el compromiso de las ramas principales de la aorta (subclavia, axilar, cartidas, vertebrales) es ms frecuente que el compromiso artico, adems de provocar con frecuencia formaciones aneurismticas, lo que no coincide con los hallazgos angiogrficos descritos en el caso expuesto.Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. HTA secundaria por Arteritis de Takayasu grupo IIb.Diagnstico Final.Proceso inflamatorio crnico (vasculitis) de etiologa desconocida, que afecta a la aorta y sus ramas principales, provocando oclusiones, estenosis o dilataciones en los vasos afectados. Es excepcional y tiene preferencia por mujeres asiticas y jvenes, Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. complicacin severa como es la HTA refractaria con crisis hipertensivaArteritis de Takayasu e HTA (I).Se estima la prevalencia de HTA en la AT en un 33% - 83% dependiendo de las escasas y pequeas series publicadas porel momento.Si bien la AT es una causa excepcional de PA, la elevacin tensional es una de las principales complicaciones de esta vasculitis, elevacin que es excepcional en otras vasculitis enausencia de dao renal significativo o con el empleo de frmacos con potencial presor como corticoides, AINEs o ciclosporina. Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. Arteritis de Takayasu e HTA (II).El mecanismo que lleva a la elevacin tensional generalmente es una HTA vasculorrenal secundaria a la estenosis de la/s arteria/s renal/es, presente en un 28-75% de los casos.Otros mecanismos:HTA vasculorrenal por afectacin vascular renal parenquimatosa en el contexto de un proceso hipertensivo severo mantenido en el tiempo, lo que coincidira con la presencia de dao orgnico a otros niveles. A favor de esta hiptesis habla un ndice de resistividad bilateral superior a 0,9 en ambos rionessegn registro de ecografa-doppler. El dao inflamatorio repetitivo provoca a la larga fibrosis de la aorta y, por tanto, aumento de la rigidez arterial, lo que per se justifica el desarrollo de HTA de predominio fundamentalmente sistlico como en la paciente.Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. Arteritis de Takayasu y RCV.Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. La AT confiere un riesgo cardiovascular (RCV) incrementado a sus portadores, siendo las principales causas de muerte los accidentes vasculares cerebrales, hipertensin pulmonar y sistmica, roturas aneurismticas, insuficiencia renal e insuficiencia cardaca.Mecanismos:- En fases tempranas disfuncin endotelial por inflamacin.- En fases ms avanzadas la alteracin del flujo arterial incrementa el dao endotelial (shear stress).- En fase final fibrtica hay aumento de la rigidez arterial.Caso Clnico.Evolucin (I).Se propone correccin de estenosis arteriales que la paciente rechaza.Se instaura tto farmacolgico:- antiHTA: Eprosartn/hidroclorotiazida 600/12,5 mg 0-1-0 Metoprolol 100 mg 1-0-0Amlodipino 10 mg 0-0-1- antiaterosclertico: Clopidogrel 75mg (0-1-0)Atorvastatina 20mg (0-0-1)Sin corticoides ante ausencia datos inflamatorios.Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. Caso Clnico.Evolucin (II).Bonig I, Giner V. Hipertensin (Madr) 2008; 25: 249-54. Dos aos despus, tras MAPA y PAS media 155 mmHg, se aade Doxazosina 4mg 1-0-1, se aumenta metoprolol 100 mg 1-0-1.Actualmente cifras tensionales 130-135/70 mmHg.ConclusionesConclusiones (I).La HTAs es muy infrecuente (5-10 % de hipertensos).La tasa de reversibilidad es baja en las escasa series disponibles (%).Son muchas y muy distintas las causas potenciales de HTAs.No existe un algoritmo diagnstico establecido, debiendo establecer la sospecha clnica el contexto clnico y analtico bsico del paciente.La bsqueda etiolgica de la HTAs debe centrarse en las formas ms frecuentes y potencialmente reversibles (frmacos, sustancias, enfermedades renales y endocrinolgicas, SAOS), siendo la edad un factor orientativo.Conclusiones (II).Sospechar HTAs ante:HTA refractariaSbito empeoramiento de una HTA bien controladaAparicin en las edades extremas de la vidaHallazgos en la anamnesis, exploracin fsica o analtica bsica sugestivos.Ausencia de historia familiar significativa de HTA en adultos o marcados antecedentes familiares de HTA y/o enfermedad cardiovascular a edades tempranas.Conclusiones (III).Siendo la arteritis de Takayasu una causa altamente infrecuente de HTAs, la HTA es una forma frecuente de presentacin de esta entidad.El que afecte a gente joven, la posibilidad de tratamiento cortidoideo y/o inmunosupresor en la fase aguda como prevencin de lesiones fibrticas debe tenernos alerta al respecto de su existencia.VzfdbzdGraciasImagen 1.- angioRM de aorta torcica mostrando sendas estenosis (flechas) a nivel de arterias cartida comn y subclavia izquierdas.Imagen 2.- AngioTAc helicoidal de aorta torcica mostrando mltiples placas ateromatosas calcificadas segmentarias desde la raz artica hasta aorta torcica con estenosis no crtica de aorta ascendente.Ms all de presentar un acso ms o menos raro esperamos que el prsente haya servido parailustrar el manejo de la HTA secundaria.Muchas gracias.

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